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2 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'syndrome de Sézary' 
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Titre : SYNDROME DE SEZARY: ASPECTS HEMATOLOGIQUES Type de document : thèse Auteurs : LOUBARIS ZINEB, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Syndrome de Sézary Lymphomes T cutanés Classification Hématologie Résumé :
Le syndrome de Sézary est une forme agressive des lymphomes T cutané, rare, et dont le pronostic reste réservé avec une médiane de survie de 36% à 5 ans. Son diagnostic, est en même temps clinique, anatomopathologique et biologique. Il est caractérisé par la triade érythrodermie prurigineuse, polyadénopathie et présence de cellules de Sézary.
Sa physiopathogénie reste encore mal élucidé, et l’étiologie exacte est inconnue. Cependant, plusieurs facteurs ont été incriminés, notamment la stimulation antigénique par des agents infectieux. Le récepteur KIR3DL2 a un taux associé à l’évolution clinique de cette pathologie, permettant ainsi un diagnostic représentatif du SS.
Dans la classification TNMB des lymphomes cutanés type MF/SS, le SS concorde au stade B2. En ce qui concerne sa sévérité, il correspond aux stades IV de la classification des LTC.
Le traitement du SS demeure à visée palliative, ayant comme objectif principal contrôler la progression de la pathologie, et sera adapté selon le stade de la maladie. Les recommandations préconisent 2 fois par mois, un traitement par photophérèse extracorporelle qui peut être allié à de faibles doses de méthotrexate, de bexarotène et d'interféron alpha. Dans les cas avancés, une chimiothérapie par de la doxorubicine liposomale, de la gemcitabine ou de l'alemtuzumab peut être considérée.
"
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2752021 Président : BENKIRANE SOUAD Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : JEAIDI ANASS Juge : DAMI ABDELLAH SYNDROME DE SEZARY: ASPECTS HEMATOLOGIQUES [thèse] / LOUBARIS ZINEB, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Syndrome de Sézary Lymphomes T cutanés Classification Hématologie Résumé :
Le syndrome de Sézary est une forme agressive des lymphomes T cutané, rare, et dont le pronostic reste réservé avec une médiane de survie de 36% à 5 ans. Son diagnostic, est en même temps clinique, anatomopathologique et biologique. Il est caractérisé par la triade érythrodermie prurigineuse, polyadénopathie et présence de cellules de Sézary.
Sa physiopathogénie reste encore mal élucidé, et l’étiologie exacte est inconnue. Cependant, plusieurs facteurs ont été incriminés, notamment la stimulation antigénique par des agents infectieux. Le récepteur KIR3DL2 a un taux associé à l’évolution clinique de cette pathologie, permettant ainsi un diagnostic représentatif du SS.
Dans la classification TNMB des lymphomes cutanés type MF/SS, le SS concorde au stade B2. En ce qui concerne sa sévérité, il correspond aux stades IV de la classification des LTC.
Le traitement du SS demeure à visée palliative, ayant comme objectif principal contrôler la progression de la pathologie, et sera adapté selon le stade de la maladie. Les recommandations préconisent 2 fois par mois, un traitement par photophérèse extracorporelle qui peut être allié à de faibles doses de méthotrexate, de bexarotène et d'interféron alpha. Dans les cas avancés, une chimiothérapie par de la doxorubicine liposomale, de la gemcitabine ou de l'alemtuzumab peut être considérée.
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Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2752021 Président : BENKIRANE SOUAD Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : JEAIDI ANASS Juge : DAMI ABDELLAH Réservation
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Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2752021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible M2752021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible Documents numériques
M2752021URL
Titre : SYNDROME DE SÉZARY : AVANCÉES ACTUELLES Type de document : thèse Auteurs : DAOUD BILAL, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Lymphomes T cutanés syndrome de Sézary physiopathologie diagnostic traitement Résumé : Le syndrome de Sézary (SS), est un lymphome T cutané primitif, c’est un lymphome
très agressif avec un pronostic sombre et une survie médiane d’environ 36% à 5 ans. Il s’agit
d’un variant « leucémisé » très rare des CTCL, caractérisé par la triade : érythrodermie
généralisée très prurigineuse, des polyadénopathies généralisées, avec la présence dans le
sang périphérique de cellules mononuclées « monstrueuses » avec noyaux cérébriformes
appelées cellules de Sézary.
L’étiologie exacte du SS reste largement inconnue, plusieurs causes possibles ont été
avancées. La principale étiologie postulée, est la théorie de la stimulation antigénique
chronique par des agents infectieux, en particulier le Staphylococcus aureus. L’enchainement
physiopathologique précis de SS est énigmatique. Plusieurs anomalies immunitaires
spécifiques ont été identifiées, et son paysage génomique est très complexe comportant de
nombreuses altérations génétiques et épigénétiques variables.
Le diagnostic de syndrome de Sézary, est guidé actuellement par les recommandations
de L’ISCL et l’EORTC. Il est défini par des critères biologiques rigoureux. Et nécessite une
approche multidisciplinaire et une corrélation clinicopathologique et moléculaire précise.
Le traitement de SS est marqué par l’absence de ressources thérapeutiques curatives. Il
demeure à visée palliative, et doit suivre une approche progressive, adaptée au stade de la
maladie. L'objectif du traitement de SS est de contrôler sa progression, afin d’offrir la
meilleure qualité de vie au patient. Actuellement, la photochimiothérapie extracorporelle
constitue un bon choix thérapeutique avec de meilleures réponses et la greffe de cellules
souches allogéniques reste la seule option thérapeutique à visée curative dans le SS."
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1552021 Président : BENKIRANE SOUAD Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : DAMI ABDELLAH Juge : JEAIDI ANASS SYNDROME DE SÉZARY : AVANCÉES ACTUELLES [thèse] / DAOUD BILAL, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Lymphomes T cutanés syndrome de Sézary physiopathologie diagnostic traitement Résumé : Le syndrome de Sézary (SS), est un lymphome T cutané primitif, c’est un lymphome
très agressif avec un pronostic sombre et une survie médiane d’environ 36% à 5 ans. Il s’agit
d’un variant « leucémisé » très rare des CTCL, caractérisé par la triade : érythrodermie
généralisée très prurigineuse, des polyadénopathies généralisées, avec la présence dans le
sang périphérique de cellules mononuclées « monstrueuses » avec noyaux cérébriformes
appelées cellules de Sézary.
L’étiologie exacte du SS reste largement inconnue, plusieurs causes possibles ont été
avancées. La principale étiologie postulée, est la théorie de la stimulation antigénique
chronique par des agents infectieux, en particulier le Staphylococcus aureus. L’enchainement
physiopathologique précis de SS est énigmatique. Plusieurs anomalies immunitaires
spécifiques ont été identifiées, et son paysage génomique est très complexe comportant de
nombreuses altérations génétiques et épigénétiques variables.
Le diagnostic de syndrome de Sézary, est guidé actuellement par les recommandations
de L’ISCL et l’EORTC. Il est défini par des critères biologiques rigoureux. Et nécessite une
approche multidisciplinaire et une corrélation clinicopathologique et moléculaire précise.
Le traitement de SS est marqué par l’absence de ressources thérapeutiques curatives. Il
demeure à visée palliative, et doit suivre une approche progressive, adaptée au stade de la
maladie. L'objectif du traitement de SS est de contrôler sa progression, afin d’offrir la
meilleure qualité de vie au patient. Actuellement, la photochimiothérapie extracorporelle
constitue un bon choix thérapeutique avec de meilleures réponses et la greffe de cellules
souches allogéniques reste la seule option thérapeutique à visée curative dans le SS."
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1552021 Président : BENKIRANE SOUAD Directeur : MASRAR AZLARAB Juge : DAMI ABDELLAH Juge : JEAIDI ANASS Réservation
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