| Titre : | Microangiopathies thrombotiques: du diagnostic étiologique à la prise en charge thérapeutique | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Sara Drissi El bouzaidi, Auteur | | Année de publication : | 2017 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Microangiopathie purpura Thrombopénie Hémolyse Échanges plasmatiques. | | Résumé : | Les MAT regroupent un ensemble de pathologies caractérisées par l’association d’une anémie hémolytique mécanique, d’une thrombopénie périphérique et de défaillances viscérales de sévérité variable. Parmi ces pathologies, on distingue le PTT, forme particulièrement grave pouvant aboutir à une défaillance multiviscérale, et le SHU, où l’atteinte rénale est prédominante. Un syndrome de MAT peut également s’observer au cours des situations suivantes : HELLP syndrome, cancers, certaines chimiothérapies, greffes de cellules souches hématopoïétiques, infection par VIH, hypertension artérielle maligne, syndrome des antiphospholipides, ou coagulation intravasculaire disséminée sévère.
De nouveaux mécanismes physiopathologiques des MAT ont été récemment élucidés et ouvrent la voie à une meilleure classification nosologique. Ainsi, le PTT est caractérisé par un déficit héréditaire ou acquis en une enzyme plasmatique (ADAMTS13) qui régule la taille du facteur Willebrand, une protéine indispensable à l’agrégation plaquettaire. Ce déficit aboutit à la formation spontanée de thrombi plaquettaires dans la microcirculation sanguine à l’origine de l’ischémie multiviscérale. Dans le SHU, on distingue des formes associées à une infection par des bactéries entéropathogènes (SHU épidémique ou postdiarrhéique), et des formes associées à des anomalies de certaines protéines du complément SHU atypique.Les MAT sont caractérisés par leur gravité mettant souvent en jeu le pronostic vital, ce qui nécessite de savoir les reconnaître rapidement et d’organiser une prise en charge spécialisée en urgence. Le traitement des MAT repose en première intention sur la réalisation d’échanges plasmatiques, qui permettent l’apport de grands volumes de plasma. D’autres thérapeutiques (immunosuppresseurs, traitement spécifique d’une pathologie associée, mesures de réanimation) s’avèrent parfois nécessaires selon le contexte. La connaissance des mécanismes physiopathologiques permettrait, dans un futur proche, la mise en place de thérapeutiques ciblées.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P1212017 | | Président : | GAOUZI.A | | Directeur : | SEKHSOKH.Y | | Juge : | EL HAMZAOUI.S | | Juge : | TELLAL.S | | Juge : | CHADLI.M |
Microangiopathies thrombotiques: du diagnostic étiologique à la prise en charge thérapeutique [thèse] / Sara Drissi El bouzaidi, Auteur . - 2017. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Microangiopathie purpura Thrombopénie Hémolyse Échanges plasmatiques. | | Résumé : | Les MAT regroupent un ensemble de pathologies caractérisées par l’association d’une anémie hémolytique mécanique, d’une thrombopénie périphérique et de défaillances viscérales de sévérité variable. Parmi ces pathologies, on distingue le PTT, forme particulièrement grave pouvant aboutir à une défaillance multiviscérale, et le SHU, où l’atteinte rénale est prédominante. Un syndrome de MAT peut également s’observer au cours des situations suivantes : HELLP syndrome, cancers, certaines chimiothérapies, greffes de cellules souches hématopoïétiques, infection par VIH, hypertension artérielle maligne, syndrome des antiphospholipides, ou coagulation intravasculaire disséminée sévère.
De nouveaux mécanismes physiopathologiques des MAT ont été récemment élucidés et ouvrent la voie à une meilleure classification nosologique. Ainsi, le PTT est caractérisé par un déficit héréditaire ou acquis en une enzyme plasmatique (ADAMTS13) qui régule la taille du facteur Willebrand, une protéine indispensable à l’agrégation plaquettaire. Ce déficit aboutit à la formation spontanée de thrombi plaquettaires dans la microcirculation sanguine à l’origine de l’ischémie multiviscérale. Dans le SHU, on distingue des formes associées à une infection par des bactéries entéropathogènes (SHU épidémique ou postdiarrhéique), et des formes associées à des anomalies de certaines protéines du complément SHU atypique.Les MAT sont caractérisés par leur gravité mettant souvent en jeu le pronostic vital, ce qui nécessite de savoir les reconnaître rapidement et d’organiser une prise en charge spécialisée en urgence. Le traitement des MAT repose en première intention sur la réalisation d’échanges plasmatiques, qui permettent l’apport de grands volumes de plasma. D’autres thérapeutiques (immunosuppresseurs, traitement spécifique d’une pathologie associée, mesures de réanimation) s’avèrent parfois nécessaires selon le contexte. La connaissance des mécanismes physiopathologiques permettrait, dans un futur proche, la mise en place de thérapeutiques ciblées.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P1212017 | | Président : | GAOUZI.A | | Directeur : | SEKHSOKH.Y | | Juge : | EL HAMZAOUI.S | | Juge : | TELLAL.S | | Juge : | CHADLI.M |
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