| Titre : | LEUCEMIE MYELOMONOCYTAIRE CHRONIQUE : APPORT DE LA CLASSIFICATION OMS 2022 | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Omaima ELBOURI, Auteur | | Année de publication : | 2024 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Leucémie myélomonocytaire chronique Classification OMS 2022 SMD/NMP Monocytes CD14+ CD16- Mutations somatiques. | | Résumé : | La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est la forme la plus fréquente des
syndromes myélodysplasiques/néoplasmes myéloprolifératifs. Elle est définie par une
monocytose persistante supérieure à 0.5G/L représentant plus de 10% des globules blancs.
C’est une hémopathie rare des sujets âgés (médiane 72 ans), résultant de l’accumulation des
mutations somatiques dans une cellules souche ou progénitrice hématopoïétique. Ces
altérations génétiques récurrentes affectent les gènes de la régulation épigénétiques, de
l’épissage, de la signalisation et de la transcription. Les gènes les plus fréquemment mutés
sont TET2 (60%), SRSF2 (50%) et ASXL1 (40%). Les gènes de la voie RAS (NRAS, KRAS,
CBL) sont mutés dans 30% des cas de la LMMC, notamment dans les formes prolifératives.
La présentation clinique de la maladie est polymorphe. Cependant la monocytose persistante,
le myélogramme et la cytogénétique permettent de confirmer le diagnostic, ainsi la cytométrie
en flux identifie l’augmentation de la fraction des monocytes classiques CD14+ CS16-
caractéristiques de la LMMC. La LMMC conserve un pronostic sombre. Le seul traitement
curatif reste actuellement la greffe de cellules souches hématopoïétiques. La nouvelle
classification OMS 2022 comprend des révisions majeures des critères diagnostiques de la
LMMC et des changements terminologiques pour les autres types de SMD/NMP. Cette
classification a introduit des critères diagnostic révisés, notamment une baisse du seuil de
monocytose absolue, permettant une meilleure compréhension des différents sous-types de la
LMMC.
L’objectifs de ce travail est de comprendre la physiopathologie de la LMMC, savoir
établir le diagnostic en se basant dur la classification OMS 2022 et la différencier des autres
pathologies, connaitre le pronostic et les différentes modalités thérapeutiques | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1902024 | | Président : | Souad BENKIRANE | | Directeur : | Azlarab MASRAR | | Juge : | Anass JEAIDI | | Juge : | Hafid ZAHID |
LEUCEMIE MYELOMONOCYTAIRE CHRONIQUE : APPORT DE LA CLASSIFICATION OMS 2022 [thèse] / Omaima ELBOURI, Auteur . - 2024. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Leucémie myélomonocytaire chronique Classification OMS 2022 SMD/NMP Monocytes CD14+ CD16- Mutations somatiques. | | Résumé : | La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est la forme la plus fréquente des
syndromes myélodysplasiques/néoplasmes myéloprolifératifs. Elle est définie par une
monocytose persistante supérieure à 0.5G/L représentant plus de 10% des globules blancs.
C’est une hémopathie rare des sujets âgés (médiane 72 ans), résultant de l’accumulation des
mutations somatiques dans une cellules souche ou progénitrice hématopoïétique. Ces
altérations génétiques récurrentes affectent les gènes de la régulation épigénétiques, de
l’épissage, de la signalisation et de la transcription. Les gènes les plus fréquemment mutés
sont TET2 (60%), SRSF2 (50%) et ASXL1 (40%). Les gènes de la voie RAS (NRAS, KRAS,
CBL) sont mutés dans 30% des cas de la LMMC, notamment dans les formes prolifératives.
La présentation clinique de la maladie est polymorphe. Cependant la monocytose persistante,
le myélogramme et la cytogénétique permettent de confirmer le diagnostic, ainsi la cytométrie
en flux identifie l’augmentation de la fraction des monocytes classiques CD14+ CS16-
caractéristiques de la LMMC. La LMMC conserve un pronostic sombre. Le seul traitement
curatif reste actuellement la greffe de cellules souches hématopoïétiques. La nouvelle
classification OMS 2022 comprend des révisions majeures des critères diagnostiques de la
LMMC et des changements terminologiques pour les autres types de SMD/NMP. Cette
classification a introduit des critères diagnostic révisés, notamment une baisse du seuil de
monocytose absolue, permettant une meilleure compréhension des différents sous-types de la
LMMC.
L’objectifs de ce travail est de comprendre la physiopathologie de la LMMC, savoir
établir le diagnostic en se basant dur la classification OMS 2022 et la différencier des autres
pathologies, connaitre le pronostic et les différentes modalités thérapeutiques | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1902024 | | Président : | Souad BENKIRANE | | Directeur : | Azlarab MASRAR | | Juge : | Anass JEAIDI | | Juge : | Hafid ZAHID |
|
Accueil
Affiner la recherche Faire une suggestionLEUCEMIE MYELOMONOCYTAIRE CHRONIQUE : APPORT DE LA CLASSIFICATION OMS 2022 / Omaima ELBOURI
