| Titre : | HEMOPATHIES AUTO-IMMUNES : ACTUALITES PHYSIOPATHOLOGIQUES ET DIAGNOSTIQUES | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Houssam LAMHARHAR, Auteur | | Année de publication : | 2024 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Hémopathies auto-immunes Cytopénies auto-immunes physiopathologie Diagnostic Traitement | | Résumé : | Les hémopathies auto-immunes regroupent un ensemble de pathologies rares et complexes qui
résultent d'une destruction immunologique des composants du sang. Cette destruction est le fruit d'une
rupture de la tolérance immunitaire, conduisant à la production d'auto-anticorps. Ces anticorps peuvent
cibler les globules rouges, les plaquettes, ou les globules blancs, entraînant des cytopénies comme
l'anémie hémolytique auto-immune (AHAI), le purpura thrombopénique immunologique (PTI) et la
neutropénie auto-immune (NAI). Parmi les hémopathies auto-immunes, on retrouve également le
purpura thrombotique thrombocytopénique acquis dans sa forme liée à la présence d'auto-anticorps antiADAMTS13 et les auto-anticorps anti-facteurs de coagulation.
Ce travail retrace l'évolution historique des découvertes relatives à ces maladies, depuis les
premières observations du XIXe siècle jusqu'aux avancées récentes en immunologie et en thérapeutique.
il explore les mécanismes physiopathologiques complexes sous-jacents, incluant la production d'autoanticorps, l'activation des lymphocytes B et T, et le rôle des cellules dendritiques et des macrophages et
présente un aperçu détaillé des différentes hémopathies auto-immunes, incluant la description clinique,
le diagnostic positif et différentiel, et les stratégies thérapeutiques disponibles.
L'accent est mis sur les dernières avancées thérapeutiques, notamment l'utilisation du rituximab,
un anticorps monoclonal anti-CD20, et des agonistes du récepteur de la thrombopoïétine, comme le
romiplostim et l'eltrombopag. Ces nouvelles approches thérapeutiques offrent des alternatives
prometteuses aux traitements conventionnels, comme les corticoïdes et la splénectomie.
Enfin, ce travail souligne l'importance d'une approche multidisciplinaire pour la prise en charge
des hémopathies auto-immunes, impliquant une collaboration étroite entre les hématologues, les
immunologistes, et les autres spécialistes concernés. L'objectif principal est d'améliorer la prise en
charge et le pronostic des patients atteints de ces pathologies, afin de limiter les complications et
d'améliorer leur qualité de vie. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M5042024 | | Président : | Rachid HADEF | | Directeur : | Abdelhamid ZRARA | | Juge : | Jalal KASOUATI | | Juge : | El arbi BOUAITI | | Juge : | Hafid ZAHID |
HEMOPATHIES AUTO-IMMUNES : ACTUALITES PHYSIOPATHOLOGIQUES ET DIAGNOSTIQUES [thèse] / Houssam LAMHARHAR, Auteur . - 2024. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Hémopathies auto-immunes Cytopénies auto-immunes physiopathologie Diagnostic Traitement | | Résumé : | Les hémopathies auto-immunes regroupent un ensemble de pathologies rares et complexes qui
résultent d'une destruction immunologique des composants du sang. Cette destruction est le fruit d'une
rupture de la tolérance immunitaire, conduisant à la production d'auto-anticorps. Ces anticorps peuvent
cibler les globules rouges, les plaquettes, ou les globules blancs, entraînant des cytopénies comme
l'anémie hémolytique auto-immune (AHAI), le purpura thrombopénique immunologique (PTI) et la
neutropénie auto-immune (NAI). Parmi les hémopathies auto-immunes, on retrouve également le
purpura thrombotique thrombocytopénique acquis dans sa forme liée à la présence d'auto-anticorps antiADAMTS13 et les auto-anticorps anti-facteurs de coagulation.
Ce travail retrace l'évolution historique des découvertes relatives à ces maladies, depuis les
premières observations du XIXe siècle jusqu'aux avancées récentes en immunologie et en thérapeutique.
il explore les mécanismes physiopathologiques complexes sous-jacents, incluant la production d'autoanticorps, l'activation des lymphocytes B et T, et le rôle des cellules dendritiques et des macrophages et
présente un aperçu détaillé des différentes hémopathies auto-immunes, incluant la description clinique,
le diagnostic positif et différentiel, et les stratégies thérapeutiques disponibles.
L'accent est mis sur les dernières avancées thérapeutiques, notamment l'utilisation du rituximab,
un anticorps monoclonal anti-CD20, et des agonistes du récepteur de la thrombopoïétine, comme le
romiplostim et l'eltrombopag. Ces nouvelles approches thérapeutiques offrent des alternatives
prometteuses aux traitements conventionnels, comme les corticoïdes et la splénectomie.
Enfin, ce travail souligne l'importance d'une approche multidisciplinaire pour la prise en charge
des hémopathies auto-immunes, impliquant une collaboration étroite entre les hématologues, les
immunologistes, et les autres spécialistes concernés. L'objectif principal est d'améliorer la prise en
charge et le pronostic des patients atteints de ces pathologies, afin de limiter les complications et
d'améliorer leur qualité de vie. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M5042024 | | Président : | Rachid HADEF | | Directeur : | Abdelhamid ZRARA | | Juge : | Jalal KASOUATI | | Juge : | El arbi BOUAITI | | Juge : | Hafid ZAHID |
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