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4 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'hyperplasie congénitale des surrénales' 
Affiner la recherche Faire une suggestionHyperplasie congénitale des surrénales avec virilisation complète / Mouna OUHENACH
Titre : Hyperplasie congénitale des surrénales avec virilisation complète Type de document : thèse Auteurs : Mouna OUHENACH, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hyperplasie congénitale des surrénales virilisation complète Résumé : Introduction:
L’HCS avec virilisation complète est une forme classique sans perte de sel, dominé par l’ambigüité sexuelle à des stades avancés.
Matériels et méthodes:
A partir d’une étude rétrospective sur une période supérieure à 14 ans, nous rapportant une série de 9 cas clinique.
Résultats:
L’âge de diagnostic est tardif avec une moyenne de 5 ans, les signes d’appel sont: l’absence de testicule palpable et les signes d’hyperandrogénie. Les dosages des stéroïdes surrénaliens confirment le diagnostic, avec un taux de testostérone élevé. Deux blocs enzymatiques sont responsables: 11 béta-hydroxylase et le bloc 21-hydroxylase. A partir d’un staff multidisciplinaire le choix du sexe était pour retenir le sexe masculin. Le traitement médical est celui de l’HCS avec hormonothérapie à base de testostérone à l’âge de la puberté et le traitement chirurgicale consiste à une colpo-hystérectomie élargie.
Discussion:
Dans cette forme d’HCS, l’hyperandrogènie au cours du développement entraine non seulement la masculinisation des OGE mais celle du cerveau, ainsi en l’absence du syndrome de perte de sel le diagnostic est tardifs et ces enfants sont élevés garçon. La prévalence de cette pathologie est extrement rare, avec une grande représentativité du bloc 11 béta. Ces tableaux cliniques posent un problèmes d’identité sexuelle et choix du sexe et les conduite à tenir étaient depuis longtemps la correction du sexe en cas de diagnostic précoce.Cependant le suivi de ces patients impose de revoir ces conduites surtout en cas de virilisation complète. Néanmoins la meilleure prise en charge reste le diagnostic et traitement prénatale au moins chez les familles à risques.
Conclusion:
Enfin, nous insistons sur l'intérêt d'un examen systématique des OGE à la naissance et que toute suspicion de cryptorchidie doit mettre en question l’identité sexuelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0412016 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI. Juge : ZINAB.I Juge : TELLAL.S Juge : BOUHAFS.M.A Hyperplasie congénitale des surrénales avec virilisation complète [thèse] / Mouna OUHENACH, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hyperplasie congénitale des surrénales virilisation complète Résumé : Introduction:
L’HCS avec virilisation complète est une forme classique sans perte de sel, dominé par l’ambigüité sexuelle à des stades avancés.
Matériels et méthodes:
A partir d’une étude rétrospective sur une période supérieure à 14 ans, nous rapportant une série de 9 cas clinique.
Résultats:
L’âge de diagnostic est tardif avec une moyenne de 5 ans, les signes d’appel sont: l’absence de testicule palpable et les signes d’hyperandrogénie. Les dosages des stéroïdes surrénaliens confirment le diagnostic, avec un taux de testostérone élevé. Deux blocs enzymatiques sont responsables: 11 béta-hydroxylase et le bloc 21-hydroxylase. A partir d’un staff multidisciplinaire le choix du sexe était pour retenir le sexe masculin. Le traitement médical est celui de l’HCS avec hormonothérapie à base de testostérone à l’âge de la puberté et le traitement chirurgicale consiste à une colpo-hystérectomie élargie.
Discussion:
Dans cette forme d’HCS, l’hyperandrogènie au cours du développement entraine non seulement la masculinisation des OGE mais celle du cerveau, ainsi en l’absence du syndrome de perte de sel le diagnostic est tardifs et ces enfants sont élevés garçon. La prévalence de cette pathologie est extrement rare, avec une grande représentativité du bloc 11 béta. Ces tableaux cliniques posent un problèmes d’identité sexuelle et choix du sexe et les conduite à tenir étaient depuis longtemps la correction du sexe en cas de diagnostic précoce.Cependant le suivi de ces patients impose de revoir ces conduites surtout en cas de virilisation complète. Néanmoins la meilleure prise en charge reste le diagnostic et traitement prénatale au moins chez les familles à risques.
Conclusion:
Enfin, nous insistons sur l'intérêt d'un examen systématique des OGE à la naissance et que toute suspicion de cryptorchidie doit mettre en question l’identité sexuelle.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0412016 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI. Juge : ZINAB.I Juge : TELLAL.S Juge : BOUHAFS.M.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0412016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible M0412016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible
Titre : Hyperplasie congénitale des surrénales complications et transition à l’âge adulte Type de document : thèse Auteurs : EL KARAOUI Saloua, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : hyperplasie congénitale des surrénales hyper androgénie ovaires polykystique pubérté précoce transition Résumé : L’objectif est de décrire les complications de l’HCS, les difficultés rencontrées lors du transfert vers les soins pour adulte, et proposer un moyen de transition adéquat, afin de limiter les complications au long cours et d’améliorer la qualité de vie de nos patients
Matériels et méthodes : Etude rétrospective inclus les patients présentant une forme classique d’HCS en âge de puberté ayant déjà bénéficié d’une consultation en service d’endocrinologie adulte
Résultat :5 observations : patients en âge de puberté dont 2 filles, 1 garçon et 2 filles élevées garçon ; avec HCS compliqué de pseudo puberté précoce, obésité, petite taille finale, OPK, hirsutisme, aménorrhée suite a un traitement chirurgical incomplet, hyperplasie nodulaire des surrénales, et complications psychologiques ;
Et chez qui nous avons rencontré des difficultés de transition, la raison pour laquelle on a essayé d’établir une fiche de transition pour faciliter le transfère au service de soin adulte.
Discussion :l’HCS est une pathologie lourde de gestion difficile vu les complications multiples
Transition : moments crucial de la prise en charge vu les particularités de la période d’adolescence .
Une transition organisée et coordonnée aux soins adultes pour les jeunes patients présentant une HCS devrait englober ces éléments clé : la préparation, l’implication de la famille, la prise de contact et coordination avec les soignants adultes au moment du transfert, l’implication du médecin traitant, la prise en compte de l’opinion de l’adolescent.
Conclusion : il reste des progrès à réaliser quant à l’organisation de ce programme et en particulier sur l’information, l’éducation thérapeutique, et aussi le contact entre les soignants.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0142017 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : TELLAL.S Juge : JABOUIRIK.F Hyperplasie congénitale des surrénales complications et transition à l’âge adulte [thèse] / EL KARAOUI Saloua, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : hyperplasie congénitale des surrénales hyper androgénie ovaires polykystique pubérté précoce transition Résumé : L’objectif est de décrire les complications de l’HCS, les difficultés rencontrées lors du transfert vers les soins pour adulte, et proposer un moyen de transition adéquat, afin de limiter les complications au long cours et d’améliorer la qualité de vie de nos patients
Matériels et méthodes : Etude rétrospective inclus les patients présentant une forme classique d’HCS en âge de puberté ayant déjà bénéficié d’une consultation en service d’endocrinologie adulte
Résultat :5 observations : patients en âge de puberté dont 2 filles, 1 garçon et 2 filles élevées garçon ; avec HCS compliqué de pseudo puberté précoce, obésité, petite taille finale, OPK, hirsutisme, aménorrhée suite a un traitement chirurgical incomplet, hyperplasie nodulaire des surrénales, et complications psychologiques ;
Et chez qui nous avons rencontré des difficultés de transition, la raison pour laquelle on a essayé d’établir une fiche de transition pour faciliter le transfère au service de soin adulte.
Discussion :l’HCS est une pathologie lourde de gestion difficile vu les complications multiples
Transition : moments crucial de la prise en charge vu les particularités de la période d’adolescence .
Une transition organisée et coordonnée aux soins adultes pour les jeunes patients présentant une HCS devrait englober ces éléments clé : la préparation, l’implication de la famille, la prise de contact et coordination avec les soignants adultes au moment du transfert, l’implication du médecin traitant, la prise en compte de l’opinion de l’adolescent.
Conclusion : il reste des progrès à réaliser quant à l’organisation de ce programme et en particulier sur l’information, l’éducation thérapeutique, et aussi le contact entre les soignants.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0142017 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : TELLAL.S Juge : JABOUIRIK.F Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0142017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M0142017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
Titre : PREMATURE PUBARCHE Type de document : texte imprimé Auteurs : ELHOUBOUB SOUKAYNA; D: IMANE ZINEB; J: BOUHAFS MOHAMMED EL AMINE;ABILKASSEM RACHID*;; ;; P: MDAGHRI ALAOUI ASMAA Année de publication : 2025 ISBN/ISSN/EAN : M0682025 Mots-clés : Adrénarche Adrenarche الأدرينارخ Hormones stéroïdes Steroid hormones هرمونات السترويد Hyperplasie congénitale des surrénales congenital adrenal hyperplasia فرط التنسج الخلقي للكظر Précurseurs androgéniques androgenic precursors طلائع الأندوجينات Pubarche Pubarche بلوغ الشعر العاني Résumé : Title: Premature Pubarche Author : Soukayna Elhouboub Supervisor : Professor Imane Zineb Keywords : pubarche; adrenarche; androgen precursors; congenital adrenal hyperplasia; steroid hormones. Premature Pubarche is characterized by the early appearance of pubic hair, adult body odor, acne, and axillary hair before the age of 8 in girls and 9 in boys. The causes of this premature virilization include premature adrenarche, congenital adrenal hyperplasia due to minor steroidogenesis abnormalities, as well as adrenal and gonadal tumors. In our study, we report four clinical cases : an 8-year-old boy and three girls aged 5 years, 3 years, and 11 months. All presented with the primary symptom of pubic hair development, but the underlying etiologies were diverse. The boy was diagnosed with heterozygous congenital adrenal hyperplasia due to a 21-hydroxylase deficiency. The first girl had an ovarian teratoma, the second girl had an adrenocortical carcinoma, and the youngest presented with idiopathic precocious pubarche. The two patients with tumors underwent surgical treatment. Postoperative follow-up showed normalization of DHEA-S levels and resolution of hyperandrogenic signs within a few months. The other two patients were monitored through quarterly consultations with evaluations of their weight, pubertal status, and regression of clinical signs. This study aims to provide a literature review on precocious pubarche through the analysis of these four cases. The objective is to better understand the pathophysiology and etiopathogenesis of this condition, optimize clinical decision-making, and guide future research. Such efforts could help prevent potential complications such as short stature, obesity, diabetes, dyslipidemia, or polycystic ovary syndrome (PCOS).
Titre : Premature pubarche Auteur : Soukayna Elhouboub Directeur de thèse : Professeur IMANE Zineb Mots-clés :pubarche ; adrenarche ;précurseurs androgéniques ; hyperplasie congénitale des surrénales ; hormones stéroïdes. La pubarche précoce se manifeste par l’apparition de poils pubiens, d’une odeur corporelle adulte, d’acné et de poils axillaires avant l’âge de 8 ans chez les filles et de 9 ans chez les garçons. Parmi les causes de cette virilisation prématurée, on retrouve l’adrénarche précoce, l’hyperplasie congénitale des surrénales due à des anomalies mineures de la stéroïdogenèse, ainsi que les tumeurs surrénaliennes et gonadiques. Dans notre étude, nous rapportons quatre cas cliniques : un garçon de 8 ans et trois filles âgées de 5 ans, 3 ans, et 11 mois. Tous présentaient comme symptôme principal l’apparition de poils pubiens, mais les étiologies étaient variées, le garçon a été diagnostiqué avec une hyperplasie congénitale des surrénales dans sa forme hétérozygote, due à un déficit en 21-hydroxylase.La première fille présentait un tératome ovarien, la seconde fille avait un corticosurrénalome ,le dernière fille présentait une pubarche précoce idiopathique. Les deux patientes porteuses de tumeurs ont bénéficié d’un traitement chirurgical. L’évolution post-opératoire a été marquée par la normalisation des taux de SDHEA et la disparition des signes d’hyperandrogénie dans les mois qui ont suivi. Les deux autres patients ont été suivis par des consultations trimestrielles avec évaluation de leur poids, de leur statut pubertaire, et de la régression des signes cliniques. Cette étude vise à fournir une revue de la littérature concernant la pubarche précoce à travers l’analyse de ces quatre observations. L’objectif est de mieux comprendre la physiopathologie et l’étiopathogénie de cette condition, d’optimiser les décisions cliniques, et d’orienter les recherches futures. Cela permettrait de prévenir des complications potentielles telles qu’une petite taille,l’obésité, le diabète, la dyslipidémie, ou le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK).
ملخص العنوان: البلوغ المبكر للشعر العاني المؤلف: سُكَيْنَة الحبوب المشرف على الأطروحة: الأستاذة إيمان زينب الكلمات المفتاحية: البلوغ؛ الأدرينارخ؛ طلائع الأندروجينات؛ فرط التنسج الخلقي للكظر؛ هرمونات الستيرويد. يتميز البلوغ المبكر بظهور شعر العانة، ورائحة جسم البالغ، وحب الشباب، وشعر تحت الإبط قبل سن 8 سنوات عند الإناث و9 سنوات عند الذكور. تشمل أسباب هذا التذكير المبكر الأدرينارخ المبكر، وتضخم الغدة الكظرية الخلقي الناتج عن اضطرابات طفيفة في تكوين الستيرويدات، بالإضافة إلى الأورام الكظرية والتناسلية. في دراستنا، نقدم أربعة تقارير لحالات سريرية: صبي يبلغ من العمر 8 سنوات وثلاث فتيات أعمارهن 5 سنوات، و3 سنوات، و11 شهرًا. جميعهم كانوا يعانون من العرض الرئيسي المتمثل في ظهور شعر العانة، لكن الأسباب المرضية كانت متنوعة. تم تشخيص الصبي بتضخم الغدة الكظرية الخلقي في شكله غير المتجانس، بسبب نقص في إنزيم 21-هيدروكسيلاز. أما الفتاة الأولى، فكانت تعاني من ورم مسخي في المبيض، والثانية كانت مصابة بسرطان قشرة الغدة الكظرية، بينما كانت الحالة الأخيرة تعاني من بلوغ مبكر مجهول السبب. خضعت المريضتان المصابتان بالأورام للعلاج الجراحي. وقد تميزت المتابعة بعد الجراحة بتطبيع مستويات ديهيدرو إيبي أندروستيرون (SDHEA) واختفاء علامات فرط الأندروجين خلال الأشهر التي تلت ذلك. أما المريضان الآخران، فقد تمت متابعتهما من خلال استشارات ربع سنوية تضمنت تقييم الوزن، والحالة البلوغية، وتراجع الأعراض السريرية. تهدف هذه الدراسة إلى تقديم مراجعة أدبية حول البلوغ المبكر من خلال تحليل هذه الحالات الأربع. والهدف هو فهم أفضل للفيزيولوجيا المرضية والأسباب المؤدية لهذه الحالة، وتحسين اتخاذ القرارات السريرية، وتوجيه الأبحاث المستقبلية. قد تساعد هذه الجهود في الوقاية من المضاعفات المحتملة مثل قصر القامة، والسمنة، والسكري، واضطرابات الدهون، أو متلازمة تكيس المبايض (SOPK).PREMATURE PUBARCHE [texte imprimé] / ELHOUBOUB SOUKAYNA; D: IMANE ZINEB; J: BOUHAFS MOHAMMED EL AMINE;ABILKASSEM RACHID*;; ;; P: MDAGHRI ALAOUI ASMAA . - 2025.
ISSN : M0682025
Mots-clés : Adrénarche Adrenarche الأدرينارخ Hormones stéroïdes Steroid hormones هرمونات السترويد Hyperplasie congénitale des surrénales congenital adrenal hyperplasia فرط التنسج الخلقي للكظر Précurseurs androgéniques androgenic precursors طلائع الأندوجينات Pubarche Pubarche بلوغ الشعر العاني Résumé : Title: Premature Pubarche Author : Soukayna Elhouboub Supervisor : Professor Imane Zineb Keywords : pubarche; adrenarche; androgen precursors; congenital adrenal hyperplasia; steroid hormones. Premature Pubarche is characterized by the early appearance of pubic hair, adult body odor, acne, and axillary hair before the age of 8 in girls and 9 in boys. The causes of this premature virilization include premature adrenarche, congenital adrenal hyperplasia due to minor steroidogenesis abnormalities, as well as adrenal and gonadal tumors. In our study, we report four clinical cases : an 8-year-old boy and three girls aged 5 years, 3 years, and 11 months. All presented with the primary symptom of pubic hair development, but the underlying etiologies were diverse. The boy was diagnosed with heterozygous congenital adrenal hyperplasia due to a 21-hydroxylase deficiency. The first girl had an ovarian teratoma, the second girl had an adrenocortical carcinoma, and the youngest presented with idiopathic precocious pubarche. The two patients with tumors underwent surgical treatment. Postoperative follow-up showed normalization of DHEA-S levels and resolution of hyperandrogenic signs within a few months. The other two patients were monitored through quarterly consultations with evaluations of their weight, pubertal status, and regression of clinical signs. This study aims to provide a literature review on precocious pubarche through the analysis of these four cases. The objective is to better understand the pathophysiology and etiopathogenesis of this condition, optimize clinical decision-making, and guide future research. Such efforts could help prevent potential complications such as short stature, obesity, diabetes, dyslipidemia, or polycystic ovary syndrome (PCOS).
Titre : Premature pubarche Auteur : Soukayna Elhouboub Directeur de thèse : Professeur IMANE Zineb Mots-clés :pubarche ; adrenarche ;précurseurs androgéniques ; hyperplasie congénitale des surrénales ; hormones stéroïdes. La pubarche précoce se manifeste par l’apparition de poils pubiens, d’une odeur corporelle adulte, d’acné et de poils axillaires avant l’âge de 8 ans chez les filles et de 9 ans chez les garçons. Parmi les causes de cette virilisation prématurée, on retrouve l’adrénarche précoce, l’hyperplasie congénitale des surrénales due à des anomalies mineures de la stéroïdogenèse, ainsi que les tumeurs surrénaliennes et gonadiques. Dans notre étude, nous rapportons quatre cas cliniques : un garçon de 8 ans et trois filles âgées de 5 ans, 3 ans, et 11 mois. Tous présentaient comme symptôme principal l’apparition de poils pubiens, mais les étiologies étaient variées, le garçon a été diagnostiqué avec une hyperplasie congénitale des surrénales dans sa forme hétérozygote, due à un déficit en 21-hydroxylase.La première fille présentait un tératome ovarien, la seconde fille avait un corticosurrénalome ,le dernière fille présentait une pubarche précoce idiopathique. Les deux patientes porteuses de tumeurs ont bénéficié d’un traitement chirurgical. L’évolution post-opératoire a été marquée par la normalisation des taux de SDHEA et la disparition des signes d’hyperandrogénie dans les mois qui ont suivi. Les deux autres patients ont été suivis par des consultations trimestrielles avec évaluation de leur poids, de leur statut pubertaire, et de la régression des signes cliniques. Cette étude vise à fournir une revue de la littérature concernant la pubarche précoce à travers l’analyse de ces quatre observations. L’objectif est de mieux comprendre la physiopathologie et l’étiopathogénie de cette condition, d’optimiser les décisions cliniques, et d’orienter les recherches futures. Cela permettrait de prévenir des complications potentielles telles qu’une petite taille,l’obésité, le diabète, la dyslipidémie, ou le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK).
ملخص العنوان: البلوغ المبكر للشعر العاني المؤلف: سُكَيْنَة الحبوب المشرف على الأطروحة: الأستاذة إيمان زينب الكلمات المفتاحية: البلوغ؛ الأدرينارخ؛ طلائع الأندروجينات؛ فرط التنسج الخلقي للكظر؛ هرمونات الستيرويد. يتميز البلوغ المبكر بظهور شعر العانة، ورائحة جسم البالغ، وحب الشباب، وشعر تحت الإبط قبل سن 8 سنوات عند الإناث و9 سنوات عند الذكور. تشمل أسباب هذا التذكير المبكر الأدرينارخ المبكر، وتضخم الغدة الكظرية الخلقي الناتج عن اضطرابات طفيفة في تكوين الستيرويدات، بالإضافة إلى الأورام الكظرية والتناسلية. في دراستنا، نقدم أربعة تقارير لحالات سريرية: صبي يبلغ من العمر 8 سنوات وثلاث فتيات أعمارهن 5 سنوات، و3 سنوات، و11 شهرًا. جميعهم كانوا يعانون من العرض الرئيسي المتمثل في ظهور شعر العانة، لكن الأسباب المرضية كانت متنوعة. تم تشخيص الصبي بتضخم الغدة الكظرية الخلقي في شكله غير المتجانس، بسبب نقص في إنزيم 21-هيدروكسيلاز. أما الفتاة الأولى، فكانت تعاني من ورم مسخي في المبيض، والثانية كانت مصابة بسرطان قشرة الغدة الكظرية، بينما كانت الحالة الأخيرة تعاني من بلوغ مبكر مجهول السبب. خضعت المريضتان المصابتان بالأورام للعلاج الجراحي. وقد تميزت المتابعة بعد الجراحة بتطبيع مستويات ديهيدرو إيبي أندروستيرون (SDHEA) واختفاء علامات فرط الأندروجين خلال الأشهر التي تلت ذلك. أما المريضان الآخران، فقد تمت متابعتهما من خلال استشارات ربع سنوية تضمنت تقييم الوزن، والحالة البلوغية، وتراجع الأعراض السريرية. تهدف هذه الدراسة إلى تقديم مراجعة أدبية حول البلوغ المبكر من خلال تحليل هذه الحالات الأربع. والهدف هو فهم أفضل للفيزيولوجيا المرضية والأسباب المؤدية لهذه الحالة، وتحسين اتخاذ القرارات السريرية، وتوجيه الأبحاث المستقبلية. قد تساعد هذه الجهود في الوقاية من المضاعفات المحتملة مثل قصر القامة، والسمنة، والسكري، واضطرابات الدهون، أو متلازمة تكيس المبايض (SOPK).Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0682025 $r non conforme -- Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2025 Disponible
Titre : Prise en charge chirurgicale de l’hyperplasie congénitales des surrénales : à propos de 12 cas Type de document : thèse Auteurs : Manal AZRIOUIL, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : hyperplasie congénitale des surrénales vaginoplastie clitoridoplastie évolution. Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive ,elle est due à un déficit enzymatique entravant la stéroïdogénèse , le déficit en 21 hydroxylase est le plus fréquent (90-95%).
C’est une maladie qui touche principalement les filles ,elle est rare chez le garçon(moins de 1% des cas).
L’hyperplasie congénitale de la surrénale se caractérise par un grand polymorphisme clinique.
L'introduction du traitement médical par les corticoïdes a évidemment transformé le devenir des patients.
Le traitement chirurgical de l’hyperplasie congénitale des surrénales s’adresse aux enfants de sexe féminin présentant une virilisation des organes génitaux externes ,et correspond à une génitoplastie féminisante permet de corriger ces anomalies des organes génitaux externes.
Cependant l’évolution n’est pas toujours facile à l’âge adulte ,surtout du point de vue psychologique, sentimental et sexuel.
Si les problèmes pausés par cette affection sont bien cernés dans les pays développés grâce au diagnostic anténatal et au dépistage néonatal, dans notre pays, l’hyperplasie congénitale des surrénales pose encore des problèmes de diagnostic précoce et de prise en charge a long terme.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4212017 Président : BENHMAMOUCH.M.N Directeur : OULAHYANE.R Juge : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Juge : IMANE.Z Prise en charge chirurgicale de l’hyperplasie congénitales des surrénales : à propos de 12 cas [thèse] / Manal AZRIOUIL, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : hyperplasie congénitale des surrénales vaginoplastie clitoridoplastie évolution. Résumé : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive ,elle est due à un déficit enzymatique entravant la stéroïdogénèse , le déficit en 21 hydroxylase est le plus fréquent (90-95%).
C’est une maladie qui touche principalement les filles ,elle est rare chez le garçon(moins de 1% des cas).
L’hyperplasie congénitale de la surrénale se caractérise par un grand polymorphisme clinique.
L'introduction du traitement médical par les corticoïdes a évidemment transformé le devenir des patients.
Le traitement chirurgical de l’hyperplasie congénitale des surrénales s’adresse aux enfants de sexe féminin présentant une virilisation des organes génitaux externes ,et correspond à une génitoplastie féminisante permet de corriger ces anomalies des organes génitaux externes.
Cependant l’évolution n’est pas toujours facile à l’âge adulte ,surtout du point de vue psychologique, sentimental et sexuel.
Si les problèmes pausés par cette affection sont bien cernés dans les pays développés grâce au diagnostic anténatal et au dépistage néonatal, dans notre pays, l’hyperplasie congénitale des surrénales pose encore des problèmes de diagnostic précoce et de prise en charge a long terme.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4212017 Président : BENHMAMOUCH.M.N Directeur : OULAHYANE.R Juge : KISRA.M Juge : ZERHOUNI.H Juge : IMANE.Z Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4212017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M4212017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
