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4 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Hypoglycémie' 
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Titre : GLYCOGENOSE HEPATIQUE DE TYPE I CHEZ L’ENFANT A PROPOS D’UNE NOUVELLE OBSERVATION AVEC REVUE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : Malak MAACHI, Auteur Langues : Français (fre) Mots-clés : Glycogénose foie enfant hypoglycémie hépatomégalie Résumé : Les glycogénoses hépatiques sont des maladies héréditaires rares qui perturbent la synthèse ou
la dégradation du glycogène hépatique, dues à des déficits enzymatiques.
Le déficit peut intéresser le système glucose-6-phosphatase (glycogénose de type I), l’enzyme
débranchant (type III), l’enzyme branchant (type IV), le complexe phosphorylasique (types VI et IX)
ou la glycogène synthase (type 0).
Ce sont des affections hétérogènes, tant sur le plan clinique que biologique. Elles sont
diagnostiquées généralement dans l’enfance.
La confirmation de la glycogénose hépatique fait appel à l’étude histologique de la biopsie
hépatique, l’étude enzymatique et l’étude moléculaire.
Le traitement repose essentiellement sur une prise en charge diététique.
Le pronostic vital à court terme est corrélé aux accidents hypoglycémiques acidosiques, et à
long terme à la survenue de complications principalement hépatiques.
Nous rapportons dans ce travail le cas d’un nourrisson de 3 mois de parents consanguins, admis
au service de pédiatrie 2 de l’hôpital pédiatrique de Rabat pour une hépatomégalie, des épisodes
d’hypoglycémie, une acidose lactique, un retard staturo-pondéral, une dyslipidémie, une anémie sans
neutropénie et une cytolyse hépatique. La biopsie du foie est en faveur d’une glycogénose hépatique.
L’évolution a été fatale à l’âge de 8 mois suite à un épisode hypoglycémique sévère malgré la prise en
charge en milieu de réanimation. Les données cliniques, biologiques et anatomo-pathologiques
confortent le diagnostic de glycogénose hépatique de type I.
A travers ce cas et à la lumière des données de la littérature médicale, nous étayons les
particularités épidémiologiques, cliniques, paracliniques, génétiques, thérapeutiques et évolutives des
glycogénoses hépatiques particulièrement de type INuméro (Thèse ou Mémoire) : M2702022 Président : Said ETTAIR Directeur : Asmae MDAGHRI ALAOUI Juge : Najat LAMALMI Juge : Ilham RATBI Juge : Aziza BENTALHA GLYCOGENOSE HEPATIQUE DE TYPE I CHEZ L’ENFANT A PROPOS D’UNE NOUVELLE OBSERVATION AVEC REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / Malak MAACHI, Auteur . - [s.d.].
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Glycogénose foie enfant hypoglycémie hépatomégalie Résumé : Les glycogénoses hépatiques sont des maladies héréditaires rares qui perturbent la synthèse ou
la dégradation du glycogène hépatique, dues à des déficits enzymatiques.
Le déficit peut intéresser le système glucose-6-phosphatase (glycogénose de type I), l’enzyme
débranchant (type III), l’enzyme branchant (type IV), le complexe phosphorylasique (types VI et IX)
ou la glycogène synthase (type 0).
Ce sont des affections hétérogènes, tant sur le plan clinique que biologique. Elles sont
diagnostiquées généralement dans l’enfance.
La confirmation de la glycogénose hépatique fait appel à l’étude histologique de la biopsie
hépatique, l’étude enzymatique et l’étude moléculaire.
Le traitement repose essentiellement sur une prise en charge diététique.
Le pronostic vital à court terme est corrélé aux accidents hypoglycémiques acidosiques, et à
long terme à la survenue de complications principalement hépatiques.
Nous rapportons dans ce travail le cas d’un nourrisson de 3 mois de parents consanguins, admis
au service de pédiatrie 2 de l’hôpital pédiatrique de Rabat pour une hépatomégalie, des épisodes
d’hypoglycémie, une acidose lactique, un retard staturo-pondéral, une dyslipidémie, une anémie sans
neutropénie et une cytolyse hépatique. La biopsie du foie est en faveur d’une glycogénose hépatique.
L’évolution a été fatale à l’âge de 8 mois suite à un épisode hypoglycémique sévère malgré la prise en
charge en milieu de réanimation. Les données cliniques, biologiques et anatomo-pathologiques
confortent le diagnostic de glycogénose hépatique de type I.
A travers ce cas et à la lumière des données de la littérature médicale, nous étayons les
particularités épidémiologiques, cliniques, paracliniques, génétiques, thérapeutiques et évolutives des
glycogénoses hépatiques particulièrement de type INuméro (Thèse ou Mémoire) : M2702022 Président : Said ETTAIR Directeur : Asmae MDAGHRI ALAOUI Juge : Najat LAMALMI Juge : Ilham RATBI Juge : Aziza BENTALHA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2702022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible M2702022-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible Documents numériques
M2702022URL
Titre : Les glycogénoses hépatiques chez l’enfant à propos de 10 cas Type de document : thèse Auteurs : Adnine Anass, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : Glycogénoses Foie Enfant Hypoglycémie Diététique. Résumé : Introduction : Les glycogénoses hépatiques sont des maladies héréditaires du métabolisme affectant la dégradation du glycogène hépatique. A travers ce travail, les auteurs identifient les particularités de ces affections tout en relevant les difficultés diagnostiques et thérapeutiques dans le contexte Marocain.
Matériels et Méthodes : Etude rétrospective de 10 patients porteurs de glycogénoses hépatiques colligés au service d’hépato-gastro-entérologie et nutrition pédiatriques (P3) à l’hôpital d’enfants de Rabat durant une période de 12 ans de Novembre 2003 jusqu’au Mars 2015.
Résultats : il s’agit de 10 patients, 6 garçons et 4 filles ,4 patients porteurs de glycogénose de type I, 3 patients de type III et 3 patients de types â…¥etâ…¨. La consanguinité des parents est retrouvée chez 8 patients,.L’hépatomégalie est présente chez tous les patients.Le retard statural est présent chez 9patients et le faciès poupin a concerné 7 patients. Biologiquement la cytolyse hépatique est présente chez 8patients, l’hyperuricémie chez 4patients/10 et l’hyperlactatémie chez 5patients/10.la fonction hépatique est normale chez tous les patients. Le cycle glycémique réalisé chez tous les patients révèle que l’heure de survenue de l’hypoglycémie est de 3h 30 min en moyenne pour les patients porteurs de glycogénose de type I et 4h30 min pour les patients du type III.La ponction biopsie hépatique a été réalisée chez tous les patients et montre des signes histologiques en faveur de glycogénoses. Tous les patients ont bénéficié d’une prise en charge diététique évitant les épisodes. L’amidon de mais a été utilisé chez 8patients et mal toléré chez 2.
Conclusion : les glycogénoses hépatiques sont des maladies de manifestation clinique hétérogène qui posent des difficultés diagnostiques et thérapeutiques dans le contexte Marocain.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1762015 Président : MOANE.N Directeur : MESKINI.T Juge : ETTAIR.S Juge : CHERRADI.N Juge : RATBI.I Les glycogénoses hépatiques chez l’enfant à propos de 10 cas [thèse] / Adnine Anass, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Glycogénoses Foie Enfant Hypoglycémie Diététique. Résumé : Introduction : Les glycogénoses hépatiques sont des maladies héréditaires du métabolisme affectant la dégradation du glycogène hépatique. A travers ce travail, les auteurs identifient les particularités de ces affections tout en relevant les difficultés diagnostiques et thérapeutiques dans le contexte Marocain.
Matériels et Méthodes : Etude rétrospective de 10 patients porteurs de glycogénoses hépatiques colligés au service d’hépato-gastro-entérologie et nutrition pédiatriques (P3) à l’hôpital d’enfants de Rabat durant une période de 12 ans de Novembre 2003 jusqu’au Mars 2015.
Résultats : il s’agit de 10 patients, 6 garçons et 4 filles ,4 patients porteurs de glycogénose de type I, 3 patients de type III et 3 patients de types â…¥etâ…¨. La consanguinité des parents est retrouvée chez 8 patients,.L’hépatomégalie est présente chez tous les patients.Le retard statural est présent chez 9patients et le faciès poupin a concerné 7 patients. Biologiquement la cytolyse hépatique est présente chez 8patients, l’hyperuricémie chez 4patients/10 et l’hyperlactatémie chez 5patients/10.la fonction hépatique est normale chez tous les patients. Le cycle glycémique réalisé chez tous les patients révèle que l’heure de survenue de l’hypoglycémie est de 3h 30 min en moyenne pour les patients porteurs de glycogénose de type I et 4h30 min pour les patients du type III.La ponction biopsie hépatique a été réalisée chez tous les patients et montre des signes histologiques en faveur de glycogénoses. Tous les patients ont bénéficié d’une prise en charge diététique évitant les épisodes. L’amidon de mais a été utilisé chez 8patients et mal toléré chez 2.
Conclusion : les glycogénoses hépatiques sont des maladies de manifestation clinique hétérogène qui posent des difficultés diagnostiques et thérapeutiques dans le contexte Marocain.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1762015 Président : MOANE.N Directeur : MESKINI.T Juge : ETTAIR.S Juge : CHERRADI.N Juge : RATBI.I Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1762015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible M1762015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible
Titre : HYPOGLYCEMIE NEONATALE PERSISTANTE DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES ET CONDUITE A TENIR : A PROPOS D’UNE OBSERVATION Type de document : thèse Auteurs : Niima CHRIKI, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hypoglycémie Hyperinsulinisme Nouveau-né Mutations génétiques Diazoxide Résumé : L’Hypoglycémie néonatale est le problème métabolique le plus courant chez les nouveaunés. Elle est définie par un taux de glucose plasmatique inférieur à 30 mg/dL (1,65 mmol/L)
dans les 24 premières heures de vie et inférieur à 45 mg/dL (2,5 mmol/L) au-delà.
Les nourrissons peuvent être asymptomatiques ou avoir des symptômes neurologiques
qui mettent leur vie en danger. Un dépistage chez les nouveau-nés asymptomatiques ayant des
facteurs de risque pour l’hypoglycémie est essentiel afin de démarrer la thérapie d’urgence et
prévenir les séquelles neurologiques.
Au-delà d’une période de transition de 48 à 72heures après la naissance, si
l’hypoglycémie persiste, les investigations doivent commencer pour identifier la cause de
l’hypoglycémie néonatale persistante.
Il n’existe pas un consensus international pour la gestion d’hypoglycémie néonatale.
Cependant, on a rapporté les recommandations de la société canadienne de pédiatrie et celles
de la société d’endocrinologie pédiatrique.
Nous rapportons dans ce travail une observation originale d’hypoglycémie néonatale
persistante chez un enfant colligé au service d’endocrinologie pédiatrique de l’hôpital d’enfants
de Rabat, ayant été diagnostiqué et suivi sur une période de deux ans. L’observation se
caractérise par un retard diagnostic et des difficultés du maintien de la glycémie dans les
normes, ce qui a engendré des complications neurologiques irréversibles.
La mutation retrouvée, dans notre cas, est une mutation autosomique récessive du gène
ABCC8 ; codant pour la sous-unité SUR1 qui forme le canal potassique sensible à l'ATP dans
les cellules bêta du pancréas. Elle constitue la cause la plus fréquente d’hyperinsulinisme
congénital.
L’étude moléculaire détermine la forme histologique de la maladie. Chez notre patiente,
elle a conclu à une forme diffuse qui fait appel à des nouvelles thérapies.
La prise en charge d’hyperinsulinisme congénital nécessite une structure spécialisée et
des moyens diagnostiques avancés.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1802021 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Ahmed GAOUZI Juge : Thami BENOUACHANE Juge : Saida TELLAL HYPOGLYCEMIE NEONATALE PERSISTANTE DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES ET CONDUITE A TENIR : A PROPOS D’UNE OBSERVATION [thèse] / Niima CHRIKI, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hypoglycémie Hyperinsulinisme Nouveau-né Mutations génétiques Diazoxide Résumé : L’Hypoglycémie néonatale est le problème métabolique le plus courant chez les nouveaunés. Elle est définie par un taux de glucose plasmatique inférieur à 30 mg/dL (1,65 mmol/L)
dans les 24 premières heures de vie et inférieur à 45 mg/dL (2,5 mmol/L) au-delà.
Les nourrissons peuvent être asymptomatiques ou avoir des symptômes neurologiques
qui mettent leur vie en danger. Un dépistage chez les nouveau-nés asymptomatiques ayant des
facteurs de risque pour l’hypoglycémie est essentiel afin de démarrer la thérapie d’urgence et
prévenir les séquelles neurologiques.
Au-delà d’une période de transition de 48 à 72heures après la naissance, si
l’hypoglycémie persiste, les investigations doivent commencer pour identifier la cause de
l’hypoglycémie néonatale persistante.
Il n’existe pas un consensus international pour la gestion d’hypoglycémie néonatale.
Cependant, on a rapporté les recommandations de la société canadienne de pédiatrie et celles
de la société d’endocrinologie pédiatrique.
Nous rapportons dans ce travail une observation originale d’hypoglycémie néonatale
persistante chez un enfant colligé au service d’endocrinologie pédiatrique de l’hôpital d’enfants
de Rabat, ayant été diagnostiqué et suivi sur une période de deux ans. L’observation se
caractérise par un retard diagnostic et des difficultés du maintien de la glycémie dans les
normes, ce qui a engendré des complications neurologiques irréversibles.
La mutation retrouvée, dans notre cas, est une mutation autosomique récessive du gène
ABCC8 ; codant pour la sous-unité SUR1 qui forme le canal potassique sensible à l'ATP dans
les cellules bêta du pancréas. Elle constitue la cause la plus fréquente d’hyperinsulinisme
congénital.
L’étude moléculaire détermine la forme histologique de la maladie. Chez notre patiente,
elle a conclu à une forme diffuse qui fait appel à des nouvelles thérapies.
La prise en charge d’hyperinsulinisme congénital nécessite une structure spécialisée et
des moyens diagnostiques avancés.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1802021 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Ahmed GAOUZI Juge : Thami BENOUACHANE Juge : Saida TELLAL Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1802021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible m1802021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible Documents numériques
M1802021URL
Titre : prise en charge de l’insulinome pancréatique : apropos 04 cas Type de document : thèse Auteurs : MAATALLAOUI Fatiha, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : insulinome pancréas hypoglycémie pancréatectomie Résumé : L’insulinome pancréatique (IP) est une tumeur neuroendocrine rare, représente la variété la plus fréquente des tumeurs neuroendocrines du pancréas. Son siège est presque exclusivement pancréatique. Elle est solitaire et bénigne dans 90% des cas
Le but de ce travail est de déterminer les particularités épidémiologiques, de décrire les aspects cliniques, biologiques et radiologiques de cette tumeur et de définir quelques éléments de la prise en charge à travers l’étude d’une série de 04 cas d’insulinome pancréatiques pris en charge dans le service de chirurgie viscérale I de l’HMIMV
L’âge moyen des malades est de 52,5 ans avec une prédominance féminine (75%). Ils ont consulté pour une perte de conscience répétitive réversible après resucrage le plus souvent associée à des signes adrénergiques
Les anomalies biologiques étaient : une hypoglycémie, des taux élevés d’insulinémie et du peptide –c chez tous les patients soit 100%
La TDM abdominale a pu localiser la tumeur chez 75% des malades
Une énucléation a été réalisée chez 75% des cas et une splenopancreatectomie caudale chez 25%, l’étude histologique des pièces opératoires a montré des TNEP bien différenciées grade 1 chez 02 patients (50%) et grade 2 chez les 02 autres (50%), dans les suites opératoires une patiente a présenté un diabète.
L’insulinome demeure un défi diagnostique pour les praticiens. Cependant, grâce a une meilleure connaissance des caractéristiques clinique, biologique et histopronostiques, les options thérapeutiques ont connu de nombreux progrès ces dernières années par l’essor de la chirurgie laparoscopique
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4512017 Président : AOURARH.A Directeur : AIT ALI.A Juge : SEKKACH.Y Juge : OUKABLI.M Juge : MDAGHRI .J prise en charge de l’insulinome pancréatique : apropos 04 cas [thèse] / MAATALLAOUI Fatiha, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : insulinome pancréas hypoglycémie pancréatectomie Résumé : L’insulinome pancréatique (IP) est une tumeur neuroendocrine rare, représente la variété la plus fréquente des tumeurs neuroendocrines du pancréas. Son siège est presque exclusivement pancréatique. Elle est solitaire et bénigne dans 90% des cas
Le but de ce travail est de déterminer les particularités épidémiologiques, de décrire les aspects cliniques, biologiques et radiologiques de cette tumeur et de définir quelques éléments de la prise en charge à travers l’étude d’une série de 04 cas d’insulinome pancréatiques pris en charge dans le service de chirurgie viscérale I de l’HMIMV
L’âge moyen des malades est de 52,5 ans avec une prédominance féminine (75%). Ils ont consulté pour une perte de conscience répétitive réversible après resucrage le plus souvent associée à des signes adrénergiques
Les anomalies biologiques étaient : une hypoglycémie, des taux élevés d’insulinémie et du peptide –c chez tous les patients soit 100%
La TDM abdominale a pu localiser la tumeur chez 75% des malades
Une énucléation a été réalisée chez 75% des cas et une splenopancreatectomie caudale chez 25%, l’étude histologique des pièces opératoires a montré des TNEP bien différenciées grade 1 chez 02 patients (50%) et grade 2 chez les 02 autres (50%), dans les suites opératoires une patiente a présenté un diabète.
L’insulinome demeure un défi diagnostique pour les praticiens. Cependant, grâce a une meilleure connaissance des caractéristiques clinique, biologique et histopronostiques, les options thérapeutiques ont connu de nombreux progrès ces dernières années par l’essor de la chirurgie laparoscopique
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4512017 Président : AOURARH.A Directeur : AIT ALI.A Juge : SEKKACH.Y Juge : OUKABLI.M Juge : MDAGHRI .J Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4512017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M4512017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
