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INSENSIBILTE CONGENITALE A LA DOULEUR A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE / Achraf MESFIOUI 

Public ISBD Titre : INSENSIBILTE CONGENITALE A LA DOULEUR A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : Achraf MESFIOUI, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Neuropathies sensitives héréditaires  Douleur  Perte de substance labiale  Clinique  Complications Résumé : L’insensibilité congénitale à la douleur (ICD) est un syndrome clinique très rare qui se manifeste dans sa forme la plus sévère par une diminution ou une absence radicale de la sensation douloureuse dès la naissance. Elle est caractérisée par son polymorphisme clinique et peut donner des formes cliniques variées. Dans les années 1980, les progrès en matière de l’anatomopathologie des nerfs périphériques ont mis en évidence que l’insensibilité congénitale à la douleur était systématiquement due à une atteinte des fibres sensitives de fin calibre dans le cadre d’une polyneuropathie héréditaire. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 10 ans, suivie pour une insensibilité congénitale à la douleur suite à des automutilations notamment oro-digitales graves et qui fut adressée pour une reconstruction labiale au sein de notre service de chirurgie plastique et réparatrice de l’hôpital militaire Mohamed V de rabat Le but de ce travail est de mettre en évidence, la diversité et la sévérité des manifestations esthétiques, fonctionnelles et orthopédiques qui peuvent être les signes révélateurs telles que les pertes de substances suite à des automutilations, le mal perforant plantaire, la pseudarthrose, l’ostéo-arthropathie neurologique, les cals vicieux et les infections ostéo-articulaires et d’objectiver les difficultés de prise en charge thérapeutiques parfois insurmontables et à l’origine d’handicape. En absence actuellement de traitement spécifique, le traitement est avant tout préventif et se base principalement sur le conseil génétique et l’éducation précoce et spéciale visant à faire prendre conscience à l’enfant, et son entourage, de son handicap et de ses nombreuses conséquences néfastes. Ce travail de longue haleine implique nécessairement une équipe multidisciplinaire médicale et paramédicale, notamment un pédiatre, un orthopédiste, un dentiste et un psychologue…. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3862021 Président : Abdellah ABBASSI Directeur : Abdelhafid ACHBOUK Juge : Samir EL MAZOUZ Juge : Jawad HAFIDI INSENSIBILTE CONGENITALE A LA DOULEUR A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / Achraf MESFIOUI, Auteur . - 2021. Langues : Français (fre) Mots-clés : Neuropathies sensitives héréditaires  Douleur  Perte de substance labiale  Clinique  Complications Résumé : L’insensibilité congénitale à la douleur (ICD) est un syndrome clinique très rare qui se manifeste dans sa forme la plus sévère par une diminution ou une absence radicale de la sensation douloureuse dès la naissance. Elle est caractérisée par son polymorphisme clinique et peut donner des formes cliniques variées. Dans les années 1980, les progrès en matière de l’anatomopathologie des nerfs périphériques ont mis en évidence que l’insensibilité congénitale à la douleur était systématiquement due à une atteinte des fibres sensitives de fin calibre dans le cadre d’une polyneuropathie héréditaire. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 10 ans, suivie pour une insensibilité congénitale à la douleur suite à des automutilations notamment oro-digitales graves et qui fut adressée pour une reconstruction labiale au sein de notre service de chirurgie plastique et réparatrice de l’hôpital militaire Mohamed V de rabat Le but de ce travail est de mettre en évidence, la diversité et la sévérité des manifestations esthétiques, fonctionnelles et orthopédiques qui peuvent être les signes révélateurs telles que les pertes de substances suite à des automutilations, le mal perforant plantaire, la pseudarthrose, l’ostéo-arthropathie neurologique, les cals vicieux et les infections ostéo-articulaires et d’objectiver les difficultés de prise en charge thérapeutiques parfois insurmontables et à l’origine d’handicape. En absence actuellement de traitement spécifique, le traitement est avant tout préventif et se base principalement sur le conseil génétique et l’éducation précoce et spéciale visant à faire prendre conscience à l’enfant, et son entourage, de son handicap et de ses nombreuses conséquences néfastes. Ce travail de longue haleine implique nécessairement une équipe multidisciplinaire médicale et paramédicale, notamment un pédiatre, un orthopédiste, un dentiste et un psychologue…. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3862021 Président : Abdellah ABBASSI Directeur : Abdelhafid ACHBOUK Juge : Samir EL MAZOUZ Juge : Jawad HAFIDI

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M3862021	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2021	Disponible
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Prise en charge orthopédique de l’insensibilité congénitale à la douleur à propos de huit cas. / FILALI Nadia 

Public ISBD Titre : Prise en charge orthopédique de l’insensibilité congénitale à la douleur à propos de huit cas. Type de document : thèse Auteurs : FILALI Nadia, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : Neuropathies sensitives héréditaires  enfant  génétique  clinique, complications  traitement. Résumé : L’insensibilité congénitale à la douleur (ICD) est un syndrome clinique très rare qui se caractérise dans sa forme la plus sévère par une absence ou une diminution radicale de la sensation douloureuse depuis la naissance et qui peut se présenter sous des formes cliniques variées. Dans les années 1980, les progrès de l’anatomopathologie des nerfs périphériques ont permis de montrer que l’ICD était systématiquement liée à une atteinte des fibres sensitives de fin calibre dans le cadre d’une polyneuropathie héréditaire. Elle constitue une entité à part entière, dont les mécanismes physiopathologiques et la place nosologique resteront discutés, tant que la biologie moléculaire n’en aura pas établi les bases génétiques. Nous rapportons une série de 8 cas, 5 filles et 3 garçons âgés entre 5mois et 11ans avec un taux de consanguinité de 10%, suivie au sein du service de traumatologie orthopédique infantile à l’hôpital d’enfant de Rabat pour ICD. Le but de ce travail est de mettre en évidence, en se basant sur ces huit cas, la diversité et la sévérité des manifestations orthopédiques qui peuvent être les signes révélateurs telles que le mal perforant plantaire, l’ostéo-arthropathie neurologique, la pseudarthrose, les cals vicieux et les infections ostéoarticulaires et d’objectiver les difficultés de prise en charge thérapeutiques parfois insurmontables et à l’origine d’handicape. En absence actuellement de traitement spécifique, le traitement est avant tout préventif et se base essentiellement sur le conseil génétique et l’apprentissage des patients à se surveiller et à se protéger des dangers qu’ils encourent. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2232015 Président : EL MADHI.T Directeur : EL ALAMI.Z.F Juge : KISRA.M Juge : ERRAJI Juge : OUBEJJA NEBAOUI.H Prise en charge orthopédique de l’insensibilité congénitale à la douleur à propos de huit cas. [thèse] / FILALI Nadia, Auteur . - 2015. Langues : Français (fre) Mots-clés : Neuropathies sensitives héréditaires  enfant  génétique  clinique, complications  traitement. Résumé : L’insensibilité congénitale à la douleur (ICD) est un syndrome clinique très rare qui se caractérise dans sa forme la plus sévère par une absence ou une diminution radicale de la sensation douloureuse depuis la naissance et qui peut se présenter sous des formes cliniques variées. Dans les années 1980, les progrès de l’anatomopathologie des nerfs périphériques ont permis de montrer que l’ICD était systématiquement liée à une atteinte des fibres sensitives de fin calibre dans le cadre d’une polyneuropathie héréditaire. Elle constitue une entité à part entière, dont les mécanismes physiopathologiques et la place nosologique resteront discutés, tant que la biologie moléculaire n’en aura pas établi les bases génétiques. Nous rapportons une série de 8 cas, 5 filles et 3 garçons âgés entre 5mois et 11ans avec un taux de consanguinité de 10%, suivie au sein du service de traumatologie orthopédique infantile à l’hôpital d’enfant de Rabat pour ICD. Le but de ce travail est de mettre en évidence, en se basant sur ces huit cas, la diversité et la sévérité des manifestations orthopédiques qui peuvent être les signes révélateurs telles que le mal perforant plantaire, l’ostéo-arthropathie neurologique, la pseudarthrose, les cals vicieux et les infections ostéoarticulaires et d’objectiver les difficultés de prise en charge thérapeutiques parfois insurmontables et à l’origine d’handicape. En absence actuellement de traitement spécifique, le traitement est avant tout préventif et se base essentiellement sur le conseil génétique et l’apprentissage des patients à se surveiller et à se protéger des dangers qu’ils encourent. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2232015 Président : EL MADHI.T Directeur : EL ALAMI.Z.F Juge : KISRA.M Juge : ERRAJI Juge : OUBEJJA NEBAOUI.H

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