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4 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Puberté précoce' 
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Titre : ASPECTS THÉRAPEUTIQUES ET ÉVOLUTIFS DE L'HYPERPLASIE CONGÉNITALE DES SURRÉNALES :CAS CLINIQUES ET MISE AU POINT Type de document : thèse Auteurs : CHERKAOUI MALKI NIHAL, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Surrénales Bloc enzymatique Hyperplasie Insuffisance surrénale Puberté précoce adrenals enzymatic block hyperplasia adrenal insufficiency early puberty غدد كظرية كتلة إنزيمية تضخم نقص كظري بلوغ مبكر Résumé : Objectifs: cette étude vise à décrire les caractéristiques diagnostiques de l'HCS ainsi que son évolution à long terme, soulignant l'importance d'une prise en charge multidisciplinaire pour minimiser les complications potentielles. Elle souligne également les défis particuliers au Maroc en matière de diagnostic et de traitement de l'HCS, surtout en raison de l'absence d'un programme national de dépistage.
Matériels et méthodes: c’est une étude rétrospective portant sur deux patientes de sexe 46, XX présentant une HCS, qui ont été admises dans les premiers jours de leur vie au service de pédiatrie 2 de l'Hôpital des Enfants de Rabat.
Résultats: deux patientes, âgées respectivement de 13 et 17 ans, ont été incluses dans cette étude. Elles ont toutes deux présenté dès la naissance une anomalie du développement sexuel associée à un syndrome de perte de sel, évoquant une HCS. Les deux patientes avaient un génotype 46, XX. Une élévation significative du taux de 17-hydroxyprogestérone a été observée lors du diagnostic chez les deux patientes. Des échographies et des génitographies ont été réalisées pour les deux cas. Le traitement médical incluait de l’hydrocortisone et de la fludrocortisone. Sur le plan chirurgical, la première patiente a bénéficié d'une clitoridoplastie, tandis que la deuxième a subi une vaginoplastie.
Discussion: l’HCS est une condition génétique complexe qui impacte profondément la croissance, le développement pubertaire, la fertilité, ainsi que la santé métabolique, cardiovasculaire et osseuse. Cette condition pose également des défis significatifs liés à l'identité de genre, à l'acceptation sociale et à l'estime de soi.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2732024 Président : Ahmed GAOUZI Directeur : Zineb IMANE Juge : Ilham RATBI Juge : Mohamed El Amine BOUHAFS ASPECTS THÉRAPEUTIQUES ET ÉVOLUTIFS DE L'HYPERPLASIE CONGÉNITALE DES SURRÉNALES :CAS CLINIQUES ET MISE AU POINT [thèse] / CHERKAOUI MALKI NIHAL, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Surrénales Bloc enzymatique Hyperplasie Insuffisance surrénale Puberté précoce adrenals enzymatic block hyperplasia adrenal insufficiency early puberty غدد كظرية كتلة إنزيمية تضخم نقص كظري بلوغ مبكر Résumé : Objectifs: cette étude vise à décrire les caractéristiques diagnostiques de l'HCS ainsi que son évolution à long terme, soulignant l'importance d'une prise en charge multidisciplinaire pour minimiser les complications potentielles. Elle souligne également les défis particuliers au Maroc en matière de diagnostic et de traitement de l'HCS, surtout en raison de l'absence d'un programme national de dépistage.
Matériels et méthodes: c’est une étude rétrospective portant sur deux patientes de sexe 46, XX présentant une HCS, qui ont été admises dans les premiers jours de leur vie au service de pédiatrie 2 de l'Hôpital des Enfants de Rabat.
Résultats: deux patientes, âgées respectivement de 13 et 17 ans, ont été incluses dans cette étude. Elles ont toutes deux présenté dès la naissance une anomalie du développement sexuel associée à un syndrome de perte de sel, évoquant une HCS. Les deux patientes avaient un génotype 46, XX. Une élévation significative du taux de 17-hydroxyprogestérone a été observée lors du diagnostic chez les deux patientes. Des échographies et des génitographies ont été réalisées pour les deux cas. Le traitement médical incluait de l’hydrocortisone et de la fludrocortisone. Sur le plan chirurgical, la première patiente a bénéficié d'une clitoridoplastie, tandis que la deuxième a subi une vaginoplastie.
Discussion: l’HCS est une condition génétique complexe qui impacte profondément la croissance, le développement pubertaire, la fertilité, ainsi que la santé métabolique, cardiovasculaire et osseuse. Cette condition pose également des défis significatifs liés à l'identité de genre, à l'acceptation sociale et à l'estime de soi.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2732024 Président : Ahmed GAOUZI Directeur : Zineb IMANE Juge : Ilham RATBI Juge : Mohamed El Amine BOUHAFS Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2732024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible
Titre : Hyperplasie congénitale des surrénales complications et transition à l’âge adulte Type de document : thèse Auteurs : EL KARAOUI Saloua, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : hyperplasie congénitale des surrénales hyper androgénie ovaires polykystique pubérté précoce transition Résumé : L’objectif est de décrire les complications de l’HCS, les difficultés rencontrées lors du transfert vers les soins pour adulte, et proposer un moyen de transition adéquat, afin de limiter les complications au long cours et d’améliorer la qualité de vie de nos patients
Matériels et méthodes : Etude rétrospective inclus les patients présentant une forme classique d’HCS en âge de puberté ayant déjà bénéficié d’une consultation en service d’endocrinologie adulte
Résultat :5 observations : patients en âge de puberté dont 2 filles, 1 garçon et 2 filles élevées garçon ; avec HCS compliqué de pseudo puberté précoce, obésité, petite taille finale, OPK, hirsutisme, aménorrhée suite a un traitement chirurgical incomplet, hyperplasie nodulaire des surrénales, et complications psychologiques ;
Et chez qui nous avons rencontré des difficultés de transition, la raison pour laquelle on a essayé d’établir une fiche de transition pour faciliter le transfère au service de soin adulte.
Discussion :l’HCS est une pathologie lourde de gestion difficile vu les complications multiples
Transition : moments crucial de la prise en charge vu les particularités de la période d’adolescence .
Une transition organisée et coordonnée aux soins adultes pour les jeunes patients présentant une HCS devrait englober ces éléments clé : la préparation, l’implication de la famille, la prise de contact et coordination avec les soignants adultes au moment du transfert, l’implication du médecin traitant, la prise en compte de l’opinion de l’adolescent.
Conclusion : il reste des progrès à réaliser quant à l’organisation de ce programme et en particulier sur l’information, l’éducation thérapeutique, et aussi le contact entre les soignants.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0142017 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : TELLAL.S Juge : JABOUIRIK.F Hyperplasie congénitale des surrénales complications et transition à l’âge adulte [thèse] / EL KARAOUI Saloua, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : hyperplasie congénitale des surrénales hyper androgénie ovaires polykystique pubérté précoce transition Résumé : L’objectif est de décrire les complications de l’HCS, les difficultés rencontrées lors du transfert vers les soins pour adulte, et proposer un moyen de transition adéquat, afin de limiter les complications au long cours et d’améliorer la qualité de vie de nos patients
Matériels et méthodes : Etude rétrospective inclus les patients présentant une forme classique d’HCS en âge de puberté ayant déjà bénéficié d’une consultation en service d’endocrinologie adulte
Résultat :5 observations : patients en âge de puberté dont 2 filles, 1 garçon et 2 filles élevées garçon ; avec HCS compliqué de pseudo puberté précoce, obésité, petite taille finale, OPK, hirsutisme, aménorrhée suite a un traitement chirurgical incomplet, hyperplasie nodulaire des surrénales, et complications psychologiques ;
Et chez qui nous avons rencontré des difficultés de transition, la raison pour laquelle on a essayé d’établir une fiche de transition pour faciliter le transfère au service de soin adulte.
Discussion :l’HCS est une pathologie lourde de gestion difficile vu les complications multiples
Transition : moments crucial de la prise en charge vu les particularités de la période d’adolescence .
Une transition organisée et coordonnée aux soins adultes pour les jeunes patients présentant une HCS devrait englober ces éléments clé : la préparation, l’implication de la famille, la prise de contact et coordination avec les soignants adultes au moment du transfert, l’implication du médecin traitant, la prise en compte de l’opinion de l’adolescent.
Conclusion : il reste des progrès à réaliser quant à l’organisation de ce programme et en particulier sur l’information, l’éducation thérapeutique, et aussi le contact entre les soignants.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0142017 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : TELLAL.S Juge : JABOUIRIK.F Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0142017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M0142017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
Titre : Puberté précoce étiologies et traitement (à propos de 96cas) Type de document : thèse Auteurs : yousra EL KHAYAT, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Puberté précoce Puberté dissociée Puberté précoce centrale Puberté précoce périphérique Analogues de la GnRH Résumé : Introduction : La puberté précoce est définie par le développement des caractères sexuels avant l’âge de 8ans chez la fille et de 10ans chez le garçon
Objectifs : Déduire les critères diagnostiques permettant de différencier entre les différentes formes de la puberté précoce. Décrire les aspects cliniques et paracliniques de chaque entité et de proposer le traitement le plus adéquats
Matériels et méthodes: il s’agit d’une étude rétrospective, menée au service de P2 à l’hôpital d’enfants rabat (1999 à 2016) à propos de 96 cas (88filles et 8garçons)
Résultats: 62,5% (60filles) avaient une puberté précoce dissociée parmi eux :80% de prématurité thélarche, 18,33% de prématurité pubarche et 1 cas l’adrénarche. 20,83% avaient une puberté précoce périphérique(PPP) (26filles, 6garçons) dont 39% avait un bloc enzymatique en 21 et 11 hydroxylase ,22% un corticosurrénalome, 11% une tumeur ovarienne ,11% un kyste ovariens et 11% un syndrome de McCune Albright .16,67 % avaient une puberté précoce centrale(PPC) (14filles, 2garçons): dont 63% idiopathique,25% d’hamartome et un cas d’hydrocéphalie et d’adénome hypophysaire.
Discussion : la puberté précoce est un processus multifactoriel dont le diagnostic repose, d’abord sur la clinique mais aussi sur la réalisation de l’âge osseux, l’échographie pelvienne et l’IRM cérébrale, par ailleurs le test à la GnRH constitue la pierre angulaire pour mettre en évidence une activation prématurée de l’axe Hypothalamo-hypophysaire.
Le traitement par les analogues de la GnRH constitue le traitement de choix pour la PPC, le traitement étiologique a été la règle chez les patients ayant une PPP.
Conclusion : il reste encore des progrès à réaliser pour une meilleure prise en charge et de ces malades
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0762017 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : BENOUACHANE.T Juge : JABOUIRIK.F Juge : THIMOU IZGUA.A Puberté précoce étiologies et traitement (à propos de 96cas) [thèse] / yousra EL KHAYAT, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Puberté précoce Puberté dissociée Puberté précoce centrale Puberté précoce périphérique Analogues de la GnRH Résumé : Introduction : La puberté précoce est définie par le développement des caractères sexuels avant l’âge de 8ans chez la fille et de 10ans chez le garçon
Objectifs : Déduire les critères diagnostiques permettant de différencier entre les différentes formes de la puberté précoce. Décrire les aspects cliniques et paracliniques de chaque entité et de proposer le traitement le plus adéquats
Matériels et méthodes: il s’agit d’une étude rétrospective, menée au service de P2 à l’hôpital d’enfants rabat (1999 à 2016) à propos de 96 cas (88filles et 8garçons)
Résultats: 62,5% (60filles) avaient une puberté précoce dissociée parmi eux :80% de prématurité thélarche, 18,33% de prématurité pubarche et 1 cas l’adrénarche. 20,83% avaient une puberté précoce périphérique(PPP) (26filles, 6garçons) dont 39% avait un bloc enzymatique en 21 et 11 hydroxylase ,22% un corticosurrénalome, 11% une tumeur ovarienne ,11% un kyste ovariens et 11% un syndrome de McCune Albright .16,67 % avaient une puberté précoce centrale(PPC) (14filles, 2garçons): dont 63% idiopathique,25% d’hamartome et un cas d’hydrocéphalie et d’adénome hypophysaire.
Discussion : la puberté précoce est un processus multifactoriel dont le diagnostic repose, d’abord sur la clinique mais aussi sur la réalisation de l’âge osseux, l’échographie pelvienne et l’IRM cérébrale, par ailleurs le test à la GnRH constitue la pierre angulaire pour mettre en évidence une activation prématurée de l’axe Hypothalamo-hypophysaire.
Le traitement par les analogues de la GnRH constitue le traitement de choix pour la PPC, le traitement étiologique a été la règle chez les patients ayant une PPP.
Conclusion : il reste encore des progrès à réaliser pour une meilleure prise en charge et de ces malades
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0762017 Président : BENTAHILA.A Directeur : GAOUZI.A Juge : BENOUACHANE.T Juge : JABOUIRIK.F Juge : THIMOU IZGUA.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0762017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M0762017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible 
Titre : LE SAIGNEMENT VAGINAL CHEZ LES FILLES PRÉ-PUBERE À PROPOS DE 4 CAS. Type de document : thèse Auteurs : ELMAHDI CHARIF, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : puberté précoce McCune Grumbach hypothyroïdie Albright dysplasie osseuse syndrome de Van Wyk Résumé : Le saignement vaginal ou utérin anormal chez les filles pré-pubères est d’étiologie diverse et
variée allant des corps étrangers, traumatismes, vulvovaginites/dermatoses, prolapsus urétral,
causes endocriniennes jusqu’aux étiologies malignes. Le saignement d’origine endocrinienne
dans le cadre d’une puberté précoce est rare, et il est dû à une puberté précoce centrale, ou
une puberté précoce périphérique. Le syndrome de McCune-Albright et le syndrome de Van
Wyk-Grumbach sont deux entités rares qui doivent êtres évoquées respectivement devant
l’association de puberté précoce, une dysplasie osseuse et des taches cutanées café-au-lait ou
une longue histoire d’hypothyroïdie.
Notre étude rétrospective est portée sur une série de 4 patientes suivies en consultation
d’endocrinologie pédiatrique au service de pédiatrie PII CHU Avicenne Rabat.
Les 4 patientes de la série ont consulté pour un saignement vaginal pré-pubère associé à un
développement mammaire bilatéral rentrant dans le cadre de puberté précoce, avec au bilan
paraclinique des anomalies biologiques témoins de la puberté précoce qui est d’origine
périphérique, et à l’imagerie un utérus pubère témoignant de l’imprégnation oestrogènique
avec notamment des kystes ovariens, et un adénome hypophysaire chez une patiente.
L’association d’une puberté précoce, hypothyroïdie chronique et un retard d’âge osseux a
permis de retenir le diagnostic de Van Wyk-Grumbach, ce qui a permis de démarrer un
traitement hormonal (lévothyroxine) précocement évitant ainsi une chirurgie ovarienne lourde
des kystes ovariens et la rémission complète des signes cliniques, les anomalies paracliniques
notamment la régression complète de l’adénome hypophysaire, et l’atteinte de la taille cible.
Le diagnostic de McCune-Albright a été retenu chez deux patientes devant une pseudopuberté périphérique (absence de pic LH au test GnRh), présence de taches cutanées café-aulait, et la dysplasie osseuse. Malgré les progrès dans le traitement médical et chirurgical de la
PP dans le Syndrome de McCune-Albright, l’efficacité partielle et le risque de récidives sont
non négligeables et semblent ne pas contrôler l’activité de la maladie à long terme. Bien que
Le diagnostic de ces deux entités rares est difficile, il ne faut pas passer à côté d’une origine
tumorale dont une prise en charge précoce est capitale pour le pronostic, ce qui est le cas
d’une patiente qui était longtemps suivie pour suspicion du syndrome de McCune-Albright.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1782021 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Ahmed GAOUZI Juge : Saida TELLAL Juge : Asmae MDAGHRI ALAOUI Juge : Thami BENOUACHANE LE SAIGNEMENT VAGINAL CHEZ LES FILLES PRÉ-PUBERE À PROPOS DE 4 CAS. [thèse] / ELMAHDI CHARIF, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : puberté précoce McCune Grumbach hypothyroïdie Albright dysplasie osseuse syndrome de Van Wyk Résumé : Le saignement vaginal ou utérin anormal chez les filles pré-pubères est d’étiologie diverse et
variée allant des corps étrangers, traumatismes, vulvovaginites/dermatoses, prolapsus urétral,
causes endocriniennes jusqu’aux étiologies malignes. Le saignement d’origine endocrinienne
dans le cadre d’une puberté précoce est rare, et il est dû à une puberté précoce centrale, ou
une puberté précoce périphérique. Le syndrome de McCune-Albright et le syndrome de Van
Wyk-Grumbach sont deux entités rares qui doivent êtres évoquées respectivement devant
l’association de puberté précoce, une dysplasie osseuse et des taches cutanées café-au-lait ou
une longue histoire d’hypothyroïdie.
Notre étude rétrospective est portée sur une série de 4 patientes suivies en consultation
d’endocrinologie pédiatrique au service de pédiatrie PII CHU Avicenne Rabat.
Les 4 patientes de la série ont consulté pour un saignement vaginal pré-pubère associé à un
développement mammaire bilatéral rentrant dans le cadre de puberté précoce, avec au bilan
paraclinique des anomalies biologiques témoins de la puberté précoce qui est d’origine
périphérique, et à l’imagerie un utérus pubère témoignant de l’imprégnation oestrogènique
avec notamment des kystes ovariens, et un adénome hypophysaire chez une patiente.
L’association d’une puberté précoce, hypothyroïdie chronique et un retard d’âge osseux a
permis de retenir le diagnostic de Van Wyk-Grumbach, ce qui a permis de démarrer un
traitement hormonal (lévothyroxine) précocement évitant ainsi une chirurgie ovarienne lourde
des kystes ovariens et la rémission complète des signes cliniques, les anomalies paracliniques
notamment la régression complète de l’adénome hypophysaire, et l’atteinte de la taille cible.
Le diagnostic de McCune-Albright a été retenu chez deux patientes devant une pseudopuberté périphérique (absence de pic LH au test GnRh), présence de taches cutanées café-aulait, et la dysplasie osseuse. Malgré les progrès dans le traitement médical et chirurgical de la
PP dans le Syndrome de McCune-Albright, l’efficacité partielle et le risque de récidives sont
non négligeables et semblent ne pas contrôler l’activité de la maladie à long terme. Bien que
Le diagnostic de ces deux entités rares est difficile, il ne faut pas passer à côté d’une origine
tumorale dont une prise en charge précoce est capitale pour le pronostic, ce qui est le cas
d’une patiente qui était longtemps suivie pour suspicion du syndrome de McCune-Albright.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1782021 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Ahmed GAOUZI Juge : Saida TELLAL Juge : Asmae MDAGHRI ALAOUI Juge : Thami BENOUACHANE Réservation
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