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ASPECTS THÉRAPEUTIQUES ET ÉVOLUTIFS DE L'HYPERPLASIE CONGÉNITALE DES SURRÉNALES :CAS CLINIQUES ET MISE AU POINT / CHERKAOUI MALKI NIHAL
Titre : ASPECTS THÉRAPEUTIQUES ET ÉVOLUTIFS DE L'HYPERPLASIE CONGÉNITALE DES SURRÉNALES :CAS CLINIQUES ET MISE AU POINT Type de document : thèse Auteurs : CHERKAOUI MALKI NIHAL, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Surrénales Bloc enzymatique Hyperplasie Insuffisance surrénale Puberté précoce adrenals enzymatic block hyperplasia adrenal insufficiency early puberty غدد كظرية كتلة إنزيمية تضخم نقص كظري بلوغ مبكر Résumé : Objectifs: cette étude vise à décrire les caractéristiques diagnostiques de l'HCS ainsi que son évolution à long terme, soulignant l'importance d'une prise en charge multidisciplinaire pour minimiser les complications potentielles. Elle souligne également les défis particuliers au Maroc en matière de diagnostic et de traitement de l'HCS, surtout en raison de l'absence d'un programme national de dépistage.
Matériels et méthodes: c’est une étude rétrospective portant sur deux patientes de sexe 46, XX présentant une HCS, qui ont été admises dans les premiers jours de leur vie au service de pédiatrie 2 de l'Hôpital des Enfants de Rabat.
Résultats: deux patientes, âgées respectivement de 13 et 17 ans, ont été incluses dans cette étude. Elles ont toutes deux présenté dès la naissance une anomalie du développement sexuel associée à un syndrome de perte de sel, évoquant une HCS. Les deux patientes avaient un génotype 46, XX. Une élévation significative du taux de 17-hydroxyprogestérone a été observée lors du diagnostic chez les deux patientes. Des échographies et des génitographies ont été réalisées pour les deux cas. Le traitement médical incluait de l’hydrocortisone et de la fludrocortisone. Sur le plan chirurgical, la première patiente a bénéficié d'une clitoridoplastie, tandis que la deuxième a subi une vaginoplastie.
Discussion: l’HCS est une condition génétique complexe qui impacte profondément la croissance, le développement pubertaire, la fertilité, ainsi que la santé métabolique, cardiovasculaire et osseuse. Cette condition pose également des défis significatifs liés à l'identité de genre, à l'acceptation sociale et à l'estime de soi.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2732024 Président : Ahmed GAOUZI Directeur : Zineb IMANE Juge : Ilham RATBI Juge : Mohamed El Amine BOUHAFS ASPECTS THÉRAPEUTIQUES ET ÉVOLUTIFS DE L'HYPERPLASIE CONGÉNITALE DES SURRÉNALES :CAS CLINIQUES ET MISE AU POINT [thèse] / CHERKAOUI MALKI NIHAL, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Surrénales Bloc enzymatique Hyperplasie Insuffisance surrénale Puberté précoce adrenals enzymatic block hyperplasia adrenal insufficiency early puberty غدد كظرية كتلة إنزيمية تضخم نقص كظري بلوغ مبكر Résumé : Objectifs: cette étude vise à décrire les caractéristiques diagnostiques de l'HCS ainsi que son évolution à long terme, soulignant l'importance d'une prise en charge multidisciplinaire pour minimiser les complications potentielles. Elle souligne également les défis particuliers au Maroc en matière de diagnostic et de traitement de l'HCS, surtout en raison de l'absence d'un programme national de dépistage.
Matériels et méthodes: c’est une étude rétrospective portant sur deux patientes de sexe 46, XX présentant une HCS, qui ont été admises dans les premiers jours de leur vie au service de pédiatrie 2 de l'Hôpital des Enfants de Rabat.
Résultats: deux patientes, âgées respectivement de 13 et 17 ans, ont été incluses dans cette étude. Elles ont toutes deux présenté dès la naissance une anomalie du développement sexuel associée à un syndrome de perte de sel, évoquant une HCS. Les deux patientes avaient un génotype 46, XX. Une élévation significative du taux de 17-hydroxyprogestérone a été observée lors du diagnostic chez les deux patientes. Des échographies et des génitographies ont été réalisées pour les deux cas. Le traitement médical incluait de l’hydrocortisone et de la fludrocortisone. Sur le plan chirurgical, la première patiente a bénéficié d'une clitoridoplastie, tandis que la deuxième a subi une vaginoplastie.
Discussion: l’HCS est une condition génétique complexe qui impacte profondément la croissance, le développement pubertaire, la fertilité, ainsi que la santé métabolique, cardiovasculaire et osseuse. Cette condition pose également des défis significatifs liés à l'identité de genre, à l'acceptation sociale et à l'estime de soi.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2732024 Président : Ahmed GAOUZI Directeur : Zineb IMANE Juge : Ilham RATBI Juge : Mohamed El Amine BOUHAFS Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2732024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible Chirurgie de masculinisation dans l’hyperplasie congénitale des surrénales (46,XX) à propos de 10 cas. / Ikram FTAIMI
Titre : Chirurgie de masculinisation dans l’hyperplasie congénitale des surrénales (46,XX) à propos de 10 cas. Type de document : thèse Auteurs : Ikram FTAIMI, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hyperplasie Surrénales Chirurgie Masculinisation Hystérectomie Résumé : Introduction: L’hyperplasie congénitale des surrénales est une pathologie autosomique récessive due à des mutations au niveau des gènes codant les enzymes impliqués dans la biosynthèse des hormones surrénaliens
Matériels et méthodes: C’est une étude rétrospective sur une période de 10 ans (2007-2017). 10 patients 46, XX avec HCS se sont présentés en retard au service de chirurgie C et ont bénéficié d’une chirurgie de masculinisation.
Résultats: 10 patients avec un âge variable allant de 2 ans à 12 ans (âge moyen 6,7 ans) ont été inscrits dans cette étude. Tous les patients avaient des OGE de type masculin et une cryptorchidie bilatérale avec des bougeons génitaux de taille moyenne de 3,85cm/1.95cm.
Le méat urétral était en position normale (n=2) et hypospade (n=8). La fusion labioscrotale était complète chez tous nos patients, avec une classification de Prader au 4e degré (n=8) et au 5e degré (n=2).
Tous nos patients avaient une HCS avec un génotype 46, XX. L’échographie a été réalisée chez 10 patients (n=10) la génitographie (n=9) et la coelioscopie (n=7), le sexe masculin a été assigné à tous les patients (n=10).
Les techniques chirurgicales utilisées étaient : Hystérectomie + annexectomie bilatérale (n=10), réparation de l’hypospadias (n=8), mise en place de prothèse testiculaire (n= 1). Des chirurgies supplémentaires pour la réparation de fistule (n=2) ont été également réalisées.
Conclusion: Il est extrêmement difficile de corriger le sexe des patients 46, XX avec HCS quand le diagnostic est établi en retard après la constitution d’une identité masculine. Cette assignation du sexe est influencée par plusieurs facteurs culturels, traditionnels, économiques, et par une pression sociale sur le patient et sa famille.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1152018 Président : GAOUZI.A Directeur : BOUHAFS.M.A Juge : ABILKACEM.R Juge : IRAQUI.H Juge : AIT OUAMAR.H Chirurgie de masculinisation dans l’hyperplasie congénitale des surrénales (46,XX) à propos de 10 cas. [thèse] / Ikram FTAIMI, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hyperplasie Surrénales Chirurgie Masculinisation Hystérectomie Résumé : Introduction: L’hyperplasie congénitale des surrénales est une pathologie autosomique récessive due à des mutations au niveau des gènes codant les enzymes impliqués dans la biosynthèse des hormones surrénaliens
Matériels et méthodes: C’est une étude rétrospective sur une période de 10 ans (2007-2017). 10 patients 46, XX avec HCS se sont présentés en retard au service de chirurgie C et ont bénéficié d’une chirurgie de masculinisation.
Résultats: 10 patients avec un âge variable allant de 2 ans à 12 ans (âge moyen 6,7 ans) ont été inscrits dans cette étude. Tous les patients avaient des OGE de type masculin et une cryptorchidie bilatérale avec des bougeons génitaux de taille moyenne de 3,85cm/1.95cm.
Le méat urétral était en position normale (n=2) et hypospade (n=8). La fusion labioscrotale était complète chez tous nos patients, avec une classification de Prader au 4e degré (n=8) et au 5e degré (n=2).
Tous nos patients avaient une HCS avec un génotype 46, XX. L’échographie a été réalisée chez 10 patients (n=10) la génitographie (n=9) et la coelioscopie (n=7), le sexe masculin a été assigné à tous les patients (n=10).
Les techniques chirurgicales utilisées étaient : Hystérectomie + annexectomie bilatérale (n=10), réparation de l’hypospadias (n=8), mise en place de prothèse testiculaire (n= 1). Des chirurgies supplémentaires pour la réparation de fistule (n=2) ont été également réalisées.
Conclusion: Il est extrêmement difficile de corriger le sexe des patients 46, XX avec HCS quand le diagnostic est établi en retard après la constitution d’une identité masculine. Cette assignation du sexe est influencée par plusieurs facteurs culturels, traditionnels, économiques, et par une pression sociale sur le patient et sa famille.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1152018 Président : GAOUZI.A Directeur : BOUHAFS.M.A Juge : ABILKACEM.R Juge : IRAQUI.H Juge : AIT OUAMAR.H Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1152018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M1152018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible HEMANGIOME GEANT DE LA SURRENALE : A PROPOS D’UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE. / ABDELLAOUI TAOUFIK.
Titre : HEMANGIOME GEANT DE LA SURRENALE : A PROPOS D’UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE. Type de document : thèse Auteurs : ABDELLAOUI TAOUFIK., Auteur Année de publication : 2013 Langues : Français (fre) Mots-clés : SURRENALES HEMANGIOME IRM LAPAROSCOPIE HISTOLOGIE. Résumé : La glande surrénale est une localisation extrêmement rare de l’hémangiome, uniquement une cinquantaine de cas ont été rapportés dans la littérature.
Nous rapportons une observation d’hémangiome surrénalien géant, colligée dans le service de chirurgie viscérale de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V, chez une patiente de 73 ans qui présentait un syndrome de masse abdominale. Le traitement a été une exérèse chirurgicale de la tumeur par laparotomie médiane. L’évolution a été simple avec un recul d’une année.
La revue de la littérature nous a permis de retenir les éléments suivants :
- La latence clinique de l’hémangiome surrénalien, rendant sa découverte essentiellement fortuite
- Le diagnostic est très difficile, malgré les moyens d’imagerie modernes notamment l’IRM, qui ne permet d’évoquer le diagnostic qu’en cas de signes radiologiques typiques, qui ne sont pas toujours présents.
- Le traitement repose sur la résection chirurgicale de préférence par laparoscopie si la taille tumorale le permet, et si un plateau technique et une équipe chirurgicale expérimentée sont disponibles.
- Le diagnostic définitif est apporté par l’examen anatomopathologique de la pièce de résection opératoire.
- L’évolution spontanée se fait vers l’augmentation du volume tumoral, l’effet de masse, et la rupture. L’évolution postoperative est favorable.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0232013 Président : EL ALAMI EL FARICHA.H Directeur : ZENTAR.A Juge : TAHIRI.M.H Juge : AIT ALI.A HEMANGIOME GEANT DE LA SURRENALE : A PROPOS D’UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE. [thèse] / ABDELLAOUI TAOUFIK., Auteur . - 2013.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : SURRENALES HEMANGIOME IRM LAPAROSCOPIE HISTOLOGIE. Résumé : La glande surrénale est une localisation extrêmement rare de l’hémangiome, uniquement une cinquantaine de cas ont été rapportés dans la littérature.
Nous rapportons une observation d’hémangiome surrénalien géant, colligée dans le service de chirurgie viscérale de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V, chez une patiente de 73 ans qui présentait un syndrome de masse abdominale. Le traitement a été une exérèse chirurgicale de la tumeur par laparotomie médiane. L’évolution a été simple avec un recul d’une année.
La revue de la littérature nous a permis de retenir les éléments suivants :
- La latence clinique de l’hémangiome surrénalien, rendant sa découverte essentiellement fortuite
- Le diagnostic est très difficile, malgré les moyens d’imagerie modernes notamment l’IRM, qui ne permet d’évoquer le diagnostic qu’en cas de signes radiologiques typiques, qui ne sont pas toujours présents.
- Le traitement repose sur la résection chirurgicale de préférence par laparoscopie si la taille tumorale le permet, et si un plateau technique et une équipe chirurgicale expérimentée sont disponibles.
- Le diagnostic définitif est apporté par l’examen anatomopathologique de la pièce de résection opératoire.
- L’évolution spontanée se fait vers l’augmentation du volume tumoral, l’effet de masse, et la rupture. L’évolution postoperative est favorable.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0232013 Président : EL ALAMI EL FARICHA.H Directeur : ZENTAR.A Juge : TAHIRI.M.H Juge : AIT ALI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0232013 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2013 Disponible L'HYPERPLASIE MACRONODULAIRE DES SURRENALES : A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE / MOUADEN AYAT
Titre : L'HYPERPLASIE MACRONODULAIRE DES SURRENALES : A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : MOUADEN AYAT, Auteur Année de publication : 2006 Langues : Français (fre) Mots-clés : HYPERPLASIE MACRONODULES SURRENALES HYPERCORTICISME COELIOCHIRURGIE Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3872006 Président : FAIK MOHAMED Directeur : NOUINI YASSINE L'HYPERPLASIE MACRONODULAIRE DES SURRENALES : A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / MOUADEN AYAT, Auteur . - 2006.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HYPERPLASIE MACRONODULES SURRENALES HYPERCORTICISME COELIOCHIRURGIE Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3872006 Président : FAIK MOHAMED Directeur : NOUINI YASSINE Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3872006 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2006 Disponible LYMPHOME MALIN NON HODGKINIEN PRIMITIF DES SURRENALES, A PROPOS D’UN CAS ET RUVUE DE LA LITTERATURE / : ELKHADER Salaheddine
Titre : LYMPHOME MALIN NON HODGKINIEN PRIMITIF DES SURRENALES, A PROPOS D’UN CAS ET RUVUE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : : ELKHADER Salaheddine, Auteur Année de publication : 2009 Langues : Français (fre) Mots-clés : Surrénales Lymphome primitif Insuffisance surrénalienne Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Le lymphome malin non hodgkinien (LMNH) bilatéral primitif des surrénales est très rare, moins de 100 cas ont été rapportés dans la littérature.
La symptomatologie clinique est variable et dépend de la taille de la tumeur et de la présence d’une insuffisance surrénalienne.
Nous rapportons un cas de lymphome de haut grade des deux surrénales, découvert chez une patiente de 40 ans à la suite de douleurs lombaires bilatérales.
L’exploration hormonale a révélé une insuffisance surrénalienne. Les moyens d’imagerie ont montré deux grosses masses surrénaliennes bilatérales; une biopsie scannoguidée de la surrénale ainsi qu’un bilan d’extension ont permis de retenir le diagnostic de LMNH surrénalien primaire bilatéral. Le traitement a consisté, après substitution par l’hydrocortisone, en une chimiothérapie de type CHOP. La patiente est décédée au cours de la deuxième cure dans un tableau de choc septique.
La présence de masses surrénaliennes bilatérales, augmentant rapidement de volume, associée à une insuffisance surrénalienne, doit soulever le diagnostic de LMNH primitif des surrénales.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1842009 Président : SIDI MOHAMED HANAFI Directeur : SOUMIA SAFI Juge : ABDELAZIZ HOMMADI LYMPHOME MALIN NON HODGKINIEN PRIMITIF DES SURRENALES, A PROPOS D’UN CAS ET RUVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / : ELKHADER Salaheddine, Auteur . - 2009.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Surrénales Lymphome primitif Insuffisance surrénalienne Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Le lymphome malin non hodgkinien (LMNH) bilatéral primitif des surrénales est très rare, moins de 100 cas ont été rapportés dans la littérature.
La symptomatologie clinique est variable et dépend de la taille de la tumeur et de la présence d’une insuffisance surrénalienne.
Nous rapportons un cas de lymphome de haut grade des deux surrénales, découvert chez une patiente de 40 ans à la suite de douleurs lombaires bilatérales.
L’exploration hormonale a révélé une insuffisance surrénalienne. Les moyens d’imagerie ont montré deux grosses masses surrénaliennes bilatérales; une biopsie scannoguidée de la surrénale ainsi qu’un bilan d’extension ont permis de retenir le diagnostic de LMNH surrénalien primaire bilatéral. Le traitement a consisté, après substitution par l’hydrocortisone, en une chimiothérapie de type CHOP. La patiente est décédée au cours de la deuxième cure dans un tableau de choc septique.
La présence de masses surrénaliennes bilatérales, augmentant rapidement de volume, associée à une insuffisance surrénalienne, doit soulever le diagnostic de LMNH primitif des surrénales.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1842009 Président : SIDI MOHAMED HANAFI Directeur : SOUMIA SAFI Juge : ABDELAZIZ HOMMADI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1842009 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2009 Disponible