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LA PERFUSION CONTINUE DU FACTEUR VIII RECOMBINANT CHEZ L’HÉMOPHILE / AMMOUR ABDESSELAM
Titre : LA PERFUSION CONTINUE DU FACTEUR VIII RECOMBINANT CHEZ L’HÉMOPHILE Type de document : thèse Auteurs : AMMOUR ABDESSELAM, Auteur Année de publication : 2012 Langues : Français (fre) Mots-clés : PERFUSION CONTINUE HÉMOPHILIE RECOMBINANT Résumé : Le travail porte sur l'étude de l'efficacité de la perfusion continue lors de situations hémorragiques chez les patients hémophiles. Il s'agit d'une étude prospective qui s'est étalée entre 8-7-2008 et 1-12-2011.
L’étude a intéressé 08 patients, qui ont reçu un total de 11 perfusions. L’âge des patients était compris entre 5 et 16 ans. 3 patients sont des hémophiles sévères, 3de forme modérée et 2 de forme mineure. L’indication de la perfusion était retenu pour 1 cas de chirurgie , dans 5 cas pour des situations hémorragiques dont le site était variable (crâne, face, abdomen, articulation) et 2 cas d’indication double hémorragie–chirurgie.
Tenant compte de sa stabilité, le facteur VIII recombinant était le seul produit de perfusion. La seringue autopulsée classique était le dispositif de perfusion utilisé. La recherche des anticorps anti-FAH était systématique, les quelques résultats obtenus sont négatifs. L'injection d'un bolus initial était effectuée dans 3 cas.
La quantité totale des FAH consommée est : 46 000 UI, avec un coût global de 266 560 DH (23 949.68 €). La quantité totale théorique en traitement discontinu est de 176 180 UI avec un coût théorique de 1 278 040 DH (114 82.39 €), soit une réduction de 73.83 %. En rapport avec ce protocole le séjour hospitalier était réduit de 38%. Des incidents hémorragiques mineurs ont été observés dans 3 cas et aucun effet indésirable n’a été enregistré.
Ce travail rapporte les avantages de la perfusion continue comme moyen sûr, commode et efficace pour administrer les FAH. Ce protocole permet la réduction de la dose et du coût d'au moins de 30%, avec une efficacité identique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0062012 Président : MOHAMMED KHATTAB Directeur : MOHAMED EL KHORASSANI Juge : RACHIDA AMZIAN Juge : AZARAB MASRAR LA PERFUSION CONTINUE DU FACTEUR VIII RECOMBINANT CHEZ L’HÉMOPHILE [thèse] / AMMOUR ABDESSELAM, Auteur . - 2012.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : PERFUSION CONTINUE HÉMOPHILIE RECOMBINANT Résumé : Le travail porte sur l'étude de l'efficacité de la perfusion continue lors de situations hémorragiques chez les patients hémophiles. Il s'agit d'une étude prospective qui s'est étalée entre 8-7-2008 et 1-12-2011.
L’étude a intéressé 08 patients, qui ont reçu un total de 11 perfusions. L’âge des patients était compris entre 5 et 16 ans. 3 patients sont des hémophiles sévères, 3de forme modérée et 2 de forme mineure. L’indication de la perfusion était retenu pour 1 cas de chirurgie , dans 5 cas pour des situations hémorragiques dont le site était variable (crâne, face, abdomen, articulation) et 2 cas d’indication double hémorragie–chirurgie.
Tenant compte de sa stabilité, le facteur VIII recombinant était le seul produit de perfusion. La seringue autopulsée classique était le dispositif de perfusion utilisé. La recherche des anticorps anti-FAH était systématique, les quelques résultats obtenus sont négatifs. L'injection d'un bolus initial était effectuée dans 3 cas.
La quantité totale des FAH consommée est : 46 000 UI, avec un coût global de 266 560 DH (23 949.68 €). La quantité totale théorique en traitement discontinu est de 176 180 UI avec un coût théorique de 1 278 040 DH (114 82.39 €), soit une réduction de 73.83 %. En rapport avec ce protocole le séjour hospitalier était réduit de 38%. Des incidents hémorragiques mineurs ont été observés dans 3 cas et aucun effet indésirable n’a été enregistré.
Ce travail rapporte les avantages de la perfusion continue comme moyen sûr, commode et efficace pour administrer les FAH. Ce protocole permet la réduction de la dose et du coût d'au moins de 30%, avec une efficacité identique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0062012 Président : MOHAMMED KHATTAB Directeur : MOHAMED EL KHORASSANI Juge : RACHIDA AMZIAN Juge : AZARAB MASRAR Réservation
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Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0062012 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2012 Disponible LA THROMBASTHENIE DE GLANZMANN CHEZ L'ENFANT A PROPOS DE 3 CAS / LAGZOULI AYOUB
Titre : LA THROMBASTHENIE DE GLANZMANN CHEZ L'ENFANT A PROPOS DE 3 CAS Type de document : thèse Auteurs : LAGZOULI AYOUB, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann Enfant GPIIb-IIIa Transfusion plaquettaire rFVIIa Glanzmann Thrombasthenia child GPIIb-IIIa platelet transfusion Recombinant الثروماستينيا من نوع جلانزمان طفل جي بي 2 بي - 3 إيه نقل الصفائح الدموية الفاكتور السابع النشط Factor VIIa. Résumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une thrombopathie héréditaire rare et récessive
liée à une anomalie de l’agrégation plaquettaire. Elle est due à une anomalie quantitative ou
qualitative de l’intégrine αIIbβ3.
Son diagnostic repose sur des tests spécifiques tels que l’agrégation plaquettaire et
l’analyse des glycoprotéines IIb-IIIa par cytométrie en flux.
Notre étude rétrospective s’étale sur une période de 4 ans et 10 mois et porte sur 03
dossiers de malades, colligés dans le service de Pédiatrie IV à l’hôpital des enfants de Rabat. Il
s’agit de deux garçons et une fille âgée respectivement de 13 ans, de 15 mois et de 2 ans 4 mois.
Le syndrome hémorragique a été le motif de consultation chez les trois patients et fait
d’épistaxis, de gingivorragies et d’ecchymoses post-traumatismes mineurs.
Le diagnostic, suspecté sur la symptomatologie clinique, le taux normal des plaquettes
et l’allongement du temps de saignement, est confirmé par l’étude de l’agrégation plaquettaire
montrant un aspect compatible avec une thrombasthénie de Glanzmann.
Le traitement a fait appel, en plus des gestes locaux au niveau des fosses nasales, aux
transfusions sanguines par des concentrés plaquettaires avec ou sans concentrés de globules
rouges en cas d’anémie modérée à sévère sans aucune administration d’anti-fibrinolytique ou
de rFVIIa.
Sous ce traitement symptomatique, local et transfusionnel, l’évolution clinique a été favorable
chez tous les patients et lors de tout épisode hémorragique.
La transplantation de cellules souches hématopoïétiques peut être indiquée dans les cas graves
et la thérapie génique reste l’espoir de l’avenir.
Cette maladie, bien que rare, souligne l’importance de la recherche continue et des
avancées technologiques pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de troubles
hémorragiques héréditairesNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2412024 Président : GAOUZI Ahmed Directeur : BENOUACHANE Thami Juge : BENKIRANE SOUAD Juge : OURRAI Abdelhakim LA THROMBASTHENIE DE GLANZMANN CHEZ L'ENFANT A PROPOS DE 3 CAS [thèse] / LAGZOULI AYOUB, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Thrombasthénie de Glanzmann Enfant GPIIb-IIIa Transfusion plaquettaire rFVIIa Glanzmann Thrombasthenia child GPIIb-IIIa platelet transfusion Recombinant الثروماستينيا من نوع جلانزمان طفل جي بي 2 بي - 3 إيه نقل الصفائح الدموية الفاكتور السابع النشط Factor VIIa. Résumé : La thrombasthénie de Glanzmann est une thrombopathie héréditaire rare et récessive
liée à une anomalie de l’agrégation plaquettaire. Elle est due à une anomalie quantitative ou
qualitative de l’intégrine αIIbβ3.
Son diagnostic repose sur des tests spécifiques tels que l’agrégation plaquettaire et
l’analyse des glycoprotéines IIb-IIIa par cytométrie en flux.
Notre étude rétrospective s’étale sur une période de 4 ans et 10 mois et porte sur 03
dossiers de malades, colligés dans le service de Pédiatrie IV à l’hôpital des enfants de Rabat. Il
s’agit de deux garçons et une fille âgée respectivement de 13 ans, de 15 mois et de 2 ans 4 mois.
Le syndrome hémorragique a été le motif de consultation chez les trois patients et fait
d’épistaxis, de gingivorragies et d’ecchymoses post-traumatismes mineurs.
Le diagnostic, suspecté sur la symptomatologie clinique, le taux normal des plaquettes
et l’allongement du temps de saignement, est confirmé par l’étude de l’agrégation plaquettaire
montrant un aspect compatible avec une thrombasthénie de Glanzmann.
Le traitement a fait appel, en plus des gestes locaux au niveau des fosses nasales, aux
transfusions sanguines par des concentrés plaquettaires avec ou sans concentrés de globules
rouges en cas d’anémie modérée à sévère sans aucune administration d’anti-fibrinolytique ou
de rFVIIa.
Sous ce traitement symptomatique, local et transfusionnel, l’évolution clinique a été favorable
chez tous les patients et lors de tout épisode hémorragique.
La transplantation de cellules souches hématopoïétiques peut être indiquée dans les cas graves
et la thérapie génique reste l’espoir de l’avenir.
Cette maladie, bien que rare, souligne l’importance de la recherche continue et des
avancées technologiques pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de troubles
hémorragiques héréditairesNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2412024 Président : GAOUZI Ahmed Directeur : BENOUACHANE Thami Juge : BENKIRANE SOUAD Juge : OURRAI Abdelhakim Réservation
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