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4 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'cardiomyopathie hypertrophique' 
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Titre : L’EFFET DE LA STIMULATION DU VENTRICULE DROIT SUR LA FONCTION SYSTOLIQUE, LE GRADIENT ET L’EPAISSEUR DU VENTRICULE GAUCHE CHEZ LES PATIENTS PORTEURS DE LA CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE : A PROPOS DE 07 CAS AVEC REVUE DE LA LITTéRATURE. Type de document : thèse Auteurs : JENNANE Ratiba, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : cardiomyopathie hypertrophique stimulation cardiaque dysfonction
ventriculaire gaucheRésumé : Objectif: Afin d'étudier rétrospectivement les effets de la stimulation cardiaque
sur la fonction systolique, le gradient et l’épaisseur du ventricule gauche chez les
patients porteurs de cardiomyopathie hypertrophique, nous avons réalisé, une étude en
double aveugle, stimulateur cardiaque actif versus absence de stimulateur, chez des
patients symptomatiques obstructifs ou non, en se basant sur notre expérience et les
travaux de la littérature.
Matériel et méthodes:
Ce travail est basé sur une étude rétrospective comparative entre deux séries de 07 cas
chacune. Une série témoin (A) représentée par des patients porteurs de
cardiomyopathie hypertrophique symptomatique n’ayant pas eu de stimulation
cardiaque et une série d’étude (B) représentée par des patients ayant subis une
implantation d'un stimulateur cardiaque double chambre (DDD) permanent pour un
trouble conductif symptomatique.
Résultats:
Les résultats initiaux confirment l’amélioration des symptômes atténués après la
stimulation ventriculaire droite ce qui corrobore les études publiées dans ce sens.
Les patients CMH symptomatiques n’étaient pas obstructifs, mais n’ont pas installés
d’obstruction après l’implantation.
Chez les CMH non stimulés la FEVG est restée inchangée alors que chez les CMH
implantées, 42 % ont installés une dysfonction VG sévère ceci après un recul moyen
de 6 ans avec une baisse moyenne de 26% de FEVG.
Conclusion :
Cette modalité de traitement doit être réservée à des patients soigneusement sélectionnés
chez qui les résultats devraient être encourageants.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS0792022 Directeur : FELLAT Ibtissam L’EFFET DE LA STIMULATION DU VENTRICULE DROIT SUR LA FONCTION SYSTOLIQUE, LE GRADIENT ET L’EPAISSEUR DU VENTRICULE GAUCHE CHEZ LES PATIENTS PORTEURS DE LA CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE : A PROPOS DE 07 CAS AVEC REVUE DE LA LITTéRATURE. [thèse] / JENNANE Ratiba, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : cardiomyopathie hypertrophique stimulation cardiaque dysfonction
ventriculaire gaucheRésumé : Objectif: Afin d'étudier rétrospectivement les effets de la stimulation cardiaque
sur la fonction systolique, le gradient et l’épaisseur du ventricule gauche chez les
patients porteurs de cardiomyopathie hypertrophique, nous avons réalisé, une étude en
double aveugle, stimulateur cardiaque actif versus absence de stimulateur, chez des
patients symptomatiques obstructifs ou non, en se basant sur notre expérience et les
travaux de la littérature.
Matériel et méthodes:
Ce travail est basé sur une étude rétrospective comparative entre deux séries de 07 cas
chacune. Une série témoin (A) représentée par des patients porteurs de
cardiomyopathie hypertrophique symptomatique n’ayant pas eu de stimulation
cardiaque et une série d’étude (B) représentée par des patients ayant subis une
implantation d'un stimulateur cardiaque double chambre (DDD) permanent pour un
trouble conductif symptomatique.
Résultats:
Les résultats initiaux confirment l’amélioration des symptômes atténués après la
stimulation ventriculaire droite ce qui corrobore les études publiées dans ce sens.
Les patients CMH symptomatiques n’étaient pas obstructifs, mais n’ont pas installés
d’obstruction après l’implantation.
Chez les CMH non stimulés la FEVG est restée inchangée alors que chez les CMH
implantées, 42 % ont installés une dysfonction VG sévère ceci après un recul moyen
de 6 ans avec une baisse moyenne de 26% de FEVG.
Conclusion :
Cette modalité de traitement doit être réservée à des patients soigneusement sélectionnés
chez qui les résultats devraient être encourageants.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS0792022 Directeur : FELLAT Ibtissam Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité MS0792022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires Mémoires de Spécialités Disponible Documents numériques
MS0792022URL
Titre : Forme infantile de la maladie de Pompe à l'hôpital d'enfants de Rabat (A propos de 14 cas). Type de document : thèse Auteurs : Fatima-Zahra KAHOUADJI, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Maladie de Pompe Forme infantile Cardiomyopathie hypertrophique Enzymothérapie substitutive. Résumé : Introduction: La maladie de Pompe est une maladie génétique rare de transmission autosomique récessive. La forme infantile se caractérise par une cardiomyopathie hypertrophique précoce, une hypotonie, une hépatomégalie et une macroglossie. Le décès par insuffisance cardiorespiratoire survient avant l'âge de 2 ans. Le traitement enzymatique substitutif (ERT) a permis d'améliorer le pronostic.
Objectifs: Relever les difficultés diagnostiques de la maladie et déterminer les difficultés thérapeutiques avec mise à jour de la littérature.
Matériel et méthodes: Notre étude rétrospective descriptive a porté sur 14 cas de la forme infantile de la maladie de Pompe au service pédiatrie VI à l'hôpital d'enfants de Rabat. Ces cas ont été dépistés, à l'aide du registre de l'échocardiographie entre Janvier 2004 et fin décembre 2016.
Résultats: Quatorze cas ont été identifiés entre 2004 et 2016. Les signes cliniques révélant la maladie étaient principalement une hypotonie généralisée (92,8%), des signes respiratoires (78,5%), des difficultés alimentaires (78,5%), un retard staturo-pondéral (71,4%) et des signes d'insuffisance cardiaque (85,7%). Tous les patients ont reçu un traitement symptomatique et seule une patiente a bénéficié d'un traitement enzymatique substitutif. Tous les malades sont décédés, avec un âge moyen du décès qui est de 8,5 mois.
Conclusion: La forme infantile de la maladie de Pompe doit faire l'objet d'un dépistage du statut CRIM avant l'initiation de l'ERT. Le traitement enzymatique est efficace à moyen terme. Cependant cette efficacité est éphémère à long terme, à cause de la mauvaise réponse des muscles squelettiques à l'ERT et l'atteinte du système nerveux central, d'où la nécessité d'un traitement adjuvant et d'une thérapie génique qui sont encore en essais pré-cliniques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2102017 Président : BENTAHILA.A Directeur : BENTAHILA.A Juge : BENOUACHANE.T Juge : CHKIRATE.B Juge : JABOUIRIK.F Forme infantile de la maladie de Pompe à l'hôpital d'enfants de Rabat (A propos de 14 cas). [thèse] / Fatima-Zahra KAHOUADJI, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Maladie de Pompe Forme infantile Cardiomyopathie hypertrophique Enzymothérapie substitutive. Résumé : Introduction: La maladie de Pompe est une maladie génétique rare de transmission autosomique récessive. La forme infantile se caractérise par une cardiomyopathie hypertrophique précoce, une hypotonie, une hépatomégalie et une macroglossie. Le décès par insuffisance cardiorespiratoire survient avant l'âge de 2 ans. Le traitement enzymatique substitutif (ERT) a permis d'améliorer le pronostic.
Objectifs: Relever les difficultés diagnostiques de la maladie et déterminer les difficultés thérapeutiques avec mise à jour de la littérature.
Matériel et méthodes: Notre étude rétrospective descriptive a porté sur 14 cas de la forme infantile de la maladie de Pompe au service pédiatrie VI à l'hôpital d'enfants de Rabat. Ces cas ont été dépistés, à l'aide du registre de l'échocardiographie entre Janvier 2004 et fin décembre 2016.
Résultats: Quatorze cas ont été identifiés entre 2004 et 2016. Les signes cliniques révélant la maladie étaient principalement une hypotonie généralisée (92,8%), des signes respiratoires (78,5%), des difficultés alimentaires (78,5%), un retard staturo-pondéral (71,4%) et des signes d'insuffisance cardiaque (85,7%). Tous les patients ont reçu un traitement symptomatique et seule une patiente a bénéficié d'un traitement enzymatique substitutif. Tous les malades sont décédés, avec un âge moyen du décès qui est de 8,5 mois.
Conclusion: La forme infantile de la maladie de Pompe doit faire l'objet d'un dépistage du statut CRIM avant l'initiation de l'ERT. Le traitement enzymatique est efficace à moyen terme. Cependant cette efficacité est éphémère à long terme, à cause de la mauvaise réponse des muscles squelettiques à l'ERT et l'atteinte du système nerveux central, d'où la nécessité d'un traitement adjuvant et d'une thérapie génique qui sont encore en essais pré-cliniques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2102017 Président : BENTAHILA.A Directeur : BENTAHILA.A Juge : BENOUACHANE.T Juge : CHKIRATE.B Juge : JABOUIRIK.F Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2102017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M2102017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
Titre : PLACE DU DEFIBRILLATEUR AUTOMATIQUE IMPLANTABLE DANS LA CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE AMYLOÏDE Type de document : thèse Auteurs : Salma BENSALAH, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Défibrillateur automatique implantable Amylose cardiaque Cardiomyopathie hypertrophique Recommandations Prévention primaire et secondaire Implantable automatic defibrillator cardiac amyloidosis hypertrophic cardiomyopathy recommendations primary and secondary prevention مزيل الرجفان الآلي القابل للزرع الداء النشواني القلبي اعتلال عضلة القلب
الضخامي التوصيات الوقاية الأولية والثانويةRésumé : La cardiomyopathie hypertrophique est une cause majeure de mort subite du sujet jeune, elle se définit par une hypertrophie du muscle cardiaque. Les étiologies sont surtout génétiques mais dans un certain nombre de cas la CMH est due à l’amylose.
L’amylose cardiaque se définit par l’infiltration du myocarde par des protéines fibrillaires. On distingue trois types d’amylose cardiaque : amylose AL , amylose à transthyrétine mutée , amylose à transthyrétine sauvage.
Le diagnostic repose sur la clinique , les examens paracliniques notamment l’ECG, ETT , IRM, la biopsie d’organes atteints ou endomyocardique.
La prise en charge et le pronostic de ces amyloses varient en fonction du type d’amylose.
Le défibrillateur automatique implantable joue un rôle primordial dans la prévention de mort subite à la fois primaire et secondaire dans les CMH amyloïdes en détectant et traitant les troubles de rythme ventriculaire. Sa mise en place nécessite une décision collégiale regroupant à la fois le cardiologue , le rythmologue et l’interniste.
L’objectif de notre thèse est de faire une mise au point sur l’importance du défibrillateur automatique implantable dans la prévention à la fois primaire et secondaire de la mort subite dans les CMH amyloïdes sans éventuellement amélioration de la survie.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3692022 Président : Ibtissam FELLAT Directeur : Rokaya FELLAT Juge : Latifa OUKERRAJ Juge : Ilham RATBI PLACE DU DEFIBRILLATEUR AUTOMATIQUE IMPLANTABLE DANS LA CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE AMYLOÏDE [thèse] / Salma BENSALAH, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Défibrillateur automatique implantable Amylose cardiaque Cardiomyopathie hypertrophique Recommandations Prévention primaire et secondaire Implantable automatic defibrillator cardiac amyloidosis hypertrophic cardiomyopathy recommendations primary and secondary prevention مزيل الرجفان الآلي القابل للزرع الداء النشواني القلبي اعتلال عضلة القلب
الضخامي التوصيات الوقاية الأولية والثانويةRésumé : La cardiomyopathie hypertrophique est une cause majeure de mort subite du sujet jeune, elle se définit par une hypertrophie du muscle cardiaque. Les étiologies sont surtout génétiques mais dans un certain nombre de cas la CMH est due à l’amylose.
L’amylose cardiaque se définit par l’infiltration du myocarde par des protéines fibrillaires. On distingue trois types d’amylose cardiaque : amylose AL , amylose à transthyrétine mutée , amylose à transthyrétine sauvage.
Le diagnostic repose sur la clinique , les examens paracliniques notamment l’ECG, ETT , IRM, la biopsie d’organes atteints ou endomyocardique.
La prise en charge et le pronostic de ces amyloses varient en fonction du type d’amylose.
Le défibrillateur automatique implantable joue un rôle primordial dans la prévention de mort subite à la fois primaire et secondaire dans les CMH amyloïdes en détectant et traitant les troubles de rythme ventriculaire. Sa mise en place nécessite une décision collégiale regroupant à la fois le cardiologue , le rythmologue et l’interniste.
L’objectif de notre thèse est de faire une mise au point sur l’importance du défibrillateur automatique implantable dans la prévention à la fois primaire et secondaire de la mort subite dans les CMH amyloïdes sans éventuellement amélioration de la survie.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3692022 Président : Ibtissam FELLAT Directeur : Rokaya FELLAT Juge : Latifa OUKERRAJ Juge : Ilham RATBI Réservation
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M3692022URL
Titre : TROUBLES DU RYTHME CARDIAQUE DANS LA CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE SARCOMERIQUE (CMH) : PROFIL ET FACTEURS PREDICTIFS CLINIQUES ET PARACLINIQUES Type de document : thèse Auteurs : Yasmina TAOUFIK BENCHEKROUN, Auteur Langues : Français (fre) Mots-clés : Cardiomyopathie hypertrophique troubles de rythme cardiaques facteurs
prédictifs score de risque de mort subiteRésumé : Introduction :
La CMH sarcomérique est une cardiomyopathie héréditaire fréquente. Son histoire naturelle est
marquée par la survenue de complications notamment les troubles du rythme cardiaque. Le
pronostic de la CMH est essentiellement lié à la survenue de la mort subite (MS) d’origine
cardiaque : complication fatale et redoutable.
Objectifs : Décrire le profil rythmique et les facteurs prédictifs dans la survenue des troubles de
rythme chez les patients CMH.
Matériels et méthodes :
Etude rétrospective de 30 cas de patients atteints de CMH au service de rythmologie du centre
de cardiologie de l’HMIMV de Rabat entre Juillet 2017 et Décembre 2021.
Résultats :
30 patients ont été répertoriés, l’âge moyen était de 46 ± 29 ans. La notion de MS chez
l’apparenté d’un seul patient. Les troubles de rythme étaient révélés par une symptomatologie
d’appel : palpitations ou syncopes et grâce aux ECG de surface et Holters ECG systématiques.
La fibrillation auriculaire était le trouble de rythme le plus fréquent, retrouvée chez 20% des
patients. Les ESV étaient fréquentes. Une seule patiente a présenté des épisodes de TVNS. Le
score de risque de MS était > 6% chez six patients qui ont bénéficié de l’implantation de
défibrillateur automatique implantable (DAI).
Conclusion :
La CMH pourrait être considérée comme une pathologie bénigne grâce à la connaissance de sa
physiopathologie, des différentes complications surtout rythmiques, des facteurs de risque
prédicteurs de MS. Les avancées thérapeutiques et surtout le DAI ont révolutionné la prise en
charge de la CMH et ont amélioré son pronostic.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS0182022 Président : BOUZELMAT HICHAM TROUBLES DU RYTHME CARDIAQUE DANS LA CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE SARCOMERIQUE (CMH) : PROFIL ET FACTEURS PREDICTIFS CLINIQUES ET PARACLINIQUES [thèse] / Yasmina TAOUFIK BENCHEKROUN, Auteur . - [s.d.].
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Cardiomyopathie hypertrophique troubles de rythme cardiaques facteurs
prédictifs score de risque de mort subiteRésumé : Introduction :
La CMH sarcomérique est une cardiomyopathie héréditaire fréquente. Son histoire naturelle est
marquée par la survenue de complications notamment les troubles du rythme cardiaque. Le
pronostic de la CMH est essentiellement lié à la survenue de la mort subite (MS) d’origine
cardiaque : complication fatale et redoutable.
Objectifs : Décrire le profil rythmique et les facteurs prédictifs dans la survenue des troubles de
rythme chez les patients CMH.
Matériels et méthodes :
Etude rétrospective de 30 cas de patients atteints de CMH au service de rythmologie du centre
de cardiologie de l’HMIMV de Rabat entre Juillet 2017 et Décembre 2021.
Résultats :
30 patients ont été répertoriés, l’âge moyen était de 46 ± 29 ans. La notion de MS chez
l’apparenté d’un seul patient. Les troubles de rythme étaient révélés par une symptomatologie
d’appel : palpitations ou syncopes et grâce aux ECG de surface et Holters ECG systématiques.
La fibrillation auriculaire était le trouble de rythme le plus fréquent, retrouvée chez 20% des
patients. Les ESV étaient fréquentes. Une seule patiente a présenté des épisodes de TVNS. Le
score de risque de MS était > 6% chez six patients qui ont bénéficié de l’implantation de
défibrillateur automatique implantable (DAI).
Conclusion :
La CMH pourrait être considérée comme une pathologie bénigne grâce à la connaissance de sa
physiopathologie, des différentes complications surtout rythmiques, des facteurs de risque
prédicteurs de MS. Les avancées thérapeutiques et surtout le DAI ont révolutionné la prise en
charge de la CMH et ont amélioré son pronostic.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MS0182022 Président : BOUZELMAT HICHAM Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité MS0182022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires Mémoires de Spécialités Disponible MS0182022-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires Mémoires de Spécialités Disponible Documents numériques
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