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3 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'fibrinogène' 
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Titre : L’AFIBRINOGENEMIE CONGENITALE : ASPECTS DIAGNOSTICS ET ACTUALITES THERAPEUTIQUES Type de document : thèse Auteurs : Hamza MASCA, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Afibrinogénémie congénitale Fibrinogène Hémorragie Trouble de l’hémostase Résumé : L’afibrinogénémie congénitale est un déficit complet en fibrinogène, protéine essentielle à la coagulation sanguine. C’est une dyscrasie très rare qui se transmet selon un mode autosomique récessif. Son absence est à l'origine des manifestations hémorragiques retrouvées dans cette maladie.
Le fibrinogène est une molécule composée de trois paires de chaînes polypeptidiques. Chacune de ses trois chaînes est codée par des gènes différents mais tous situés sur le chromosome 4. Il existe de nombreuses mutations connues à l’origine de ce déficit mais la mutation la plus commune est une délétion de 11 Kb affectant le gène codant pour la chaîne Aα.
La maladie évolue selon un mode latent, dont les manifestations cliniques sont variables, allant du saignement minime ou modéré à l’hémorragie cataclysmique. Les hémorragies sont le plus souvent post-traumatiques, mais peuvent être spontanées. Le diagnostic est biologique : traces ou absence de fibrinogène.
Le seul traitement consiste en des injections de fibrinogène commercialisé sous le nom de CLOTTAGEN ®. Ce traitement est instauré pour traiter les épisodes hémorragiques ou à titre préventif en cas de chirurgie ou d’examens invasifs.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P1632018 Président : DAMI.A Directeur : MASRAR.A Juge : NEZIH.M Juge : BENKIRANE.S L’AFIBRINOGENEMIE CONGENITALE : ASPECTS DIAGNOSTICS ET ACTUALITES THERAPEUTIQUES [thèse] / Hamza MASCA, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Afibrinogénémie congénitale Fibrinogène Hémorragie Trouble de l’hémostase Résumé : L’afibrinogénémie congénitale est un déficit complet en fibrinogène, protéine essentielle à la coagulation sanguine. C’est une dyscrasie très rare qui se transmet selon un mode autosomique récessif. Son absence est à l'origine des manifestations hémorragiques retrouvées dans cette maladie.
Le fibrinogène est une molécule composée de trois paires de chaînes polypeptidiques. Chacune de ses trois chaînes est codée par des gènes différents mais tous situés sur le chromosome 4. Il existe de nombreuses mutations connues à l’origine de ce déficit mais la mutation la plus commune est une délétion de 11 Kb affectant le gène codant pour la chaîne Aα.
La maladie évolue selon un mode latent, dont les manifestations cliniques sont variables, allant du saignement minime ou modéré à l’hémorragie cataclysmique. Les hémorragies sont le plus souvent post-traumatiques, mais peuvent être spontanées. Le diagnostic est biologique : traces ou absence de fibrinogène.
Le seul traitement consiste en des injections de fibrinogène commercialisé sous le nom de CLOTTAGEN ®. Ce traitement est instauré pour traiter les épisodes hémorragiques ou à titre préventif en cas de chirurgie ou d’examens invasifs.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P1632018 Président : DAMI.A Directeur : MASRAR.A Juge : NEZIH.M Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P1632018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2018 Disponible P1632018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2018 Disponible Documents numériques
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Titre : L’afibrinogénémie congénitale à propos d’un cas avec revue de la littérature Type de document : thèse Auteurs : Ouriemchi Anass, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hématémèse ecchymoses récidivantes épistaxis saignement enfant trouble rare de l’hémostase fibrinogène Afibrinogénémie. Résumé : L’afibrinogénémie congénitale est caractérisée par la réduction marquée ou par l’absence de synthèse de fibrinogène. C’est une dyscrasie très rare qui se transmet selon un mode autosomique récessif. La maladie évolue selon un mode latent, dont les manifestations cliniques sont variables, allant du saignement minime ou modéré à l’hémorragie cataclysmique. Les hémorragies sont le plus souvent post traumatiques, mais peuvent être spontanées. Le diagnostic est biologique : traces ou absence de fibrinogène. Le traitement substitutif est constitué de plasma frais congelé ou de concentré de fibrinogène. Le pronostic est lié aux hémorragies viscérales et aux besoins transfusionnels.
Un peu plus de 250 cas ont été publiés à nos jours. Nous rapportons ici un nouveau cas d’afibrinogénémie congénitale, il s’agit d’une fillette accusant des ecchymoses à répétitions et chez laquelle le diagnostic n’a été posé qu’à l’âge de 3 ans.
Dans ce travail, que nous avons voulu fonder sur une connaissance fondamentale du fibrinogène et de son rôle dans l’hémostase normale, nous nous sommes proposé de réaliser une approche rationnelle de l’afibrinogénémie congénitale dans ses différents aspects clinique, biologique et génétique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2732015 Président : EL KHORASSANI.M Directeur : DAKHAMA.B Juge : JABOUIRIK.F Juge : BENKIRANE.S L’afibrinogénémie congénitale à propos d’un cas avec revue de la littérature [thèse] / Ouriemchi Anass, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hématémèse ecchymoses récidivantes épistaxis saignement enfant trouble rare de l’hémostase fibrinogène Afibrinogénémie. Résumé : L’afibrinogénémie congénitale est caractérisée par la réduction marquée ou par l’absence de synthèse de fibrinogène. C’est une dyscrasie très rare qui se transmet selon un mode autosomique récessif. La maladie évolue selon un mode latent, dont les manifestations cliniques sont variables, allant du saignement minime ou modéré à l’hémorragie cataclysmique. Les hémorragies sont le plus souvent post traumatiques, mais peuvent être spontanées. Le diagnostic est biologique : traces ou absence de fibrinogène. Le traitement substitutif est constitué de plasma frais congelé ou de concentré de fibrinogène. Le pronostic est lié aux hémorragies viscérales et aux besoins transfusionnels.
Un peu plus de 250 cas ont été publiés à nos jours. Nous rapportons ici un nouveau cas d’afibrinogénémie congénitale, il s’agit d’une fillette accusant des ecchymoses à répétitions et chez laquelle le diagnostic n’a été posé qu’à l’âge de 3 ans.
Dans ce travail, que nous avons voulu fonder sur une connaissance fondamentale du fibrinogène et de son rôle dans l’hémostase normale, nous nous sommes proposé de réaliser une approche rationnelle de l’afibrinogénémie congénitale dans ses différents aspects clinique, biologique et génétique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2732015 Président : EL KHORASSANI.M Directeur : DAKHAMA.B Juge : JABOUIRIK.F Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2732015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible M2732015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible Documents numériques
M2732015URL
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Titre : Les Complications thromboemboliques au cours des poussées de la Néphrose lipoïdique chez l’enfant à propos de 21 cas. Type de document : thèse Auteurs : EZZIAT Sanae, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : complications thromboemboliques, néphrose lipoïdique Héparine de bas poids moléculaire AntivitamineK Facteurs de risques plaquettes fibrinogène albumine TP Cholestérol triglycérides D-dimères écho doppler TDM cérébrale Résumé : Les complications thromboemboliques de la néphrose lipoïdique sont graves et rares, mais leur incidence reste sous-estimée.
Dans le but d’analyser ce risque, nous avons étudié rétrospectivement une série de 21 cas avec des facteurs de risques thromboemboliques, colligés à l’unité de néphrologie service de pédiatrie IV, sur une période de 11,4 ans, il s’agit de 13 garçons et 8 filles dont 3 cas ont développés une thrombose.
Sur le plan biologique, à l’admission on a trouvé une élévation de :
-D-dimères, cholestérol et Triglycérides chez tous les patients. Ainsi que du Fibrinogène chez 20 patients, et des Plaquettes dans 17 cas.
Parallèlement une diminution de : L’albumine chez 18 patients, et du TP chez 5 patients.
Tous les malades de notre série ont bénéficiés d’un traitement symptomatique, et d’un traitement curatif, en plus de la corticothérapie, ils ont tous été traités initialement par l’héparine de bas poids moléculaire (HBPM). Pour le cas qui avait une thrombose du membre inferieur droit, le traitement par HBPM a été arrêté suite à une amputation du membre inferieur droit, et pour les 2 cas qui avaient une thrombose cérébrale, l HBPM a été suivie par l’introduction d’antivitamine K.
L’évolution était défavorable chez un seul patient (4.7 %) celui qui a subi une amputation du membre inferieur droit.
Nous insistons qu’il est crucial d'évaluer le profil individuel du risque thrombotique chez les patients suivie pour néphrose lipoïdique, afin d'identifier les patients qui peuvent bénéficier le plus de la prophylaxie antithrombotique avec héparine.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2562017 Président : BAYAHYA .R Directeur : AIT OUAMAR.H Juge : BENJELLOUN DAKHAMA.B Juge : AZLARAB.M Juge : TLIGUI.H Les Complications thromboemboliques au cours des poussées de la Néphrose lipoïdique chez l’enfant à propos de 21 cas. [thèse] / EZZIAT Sanae, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : complications thromboemboliques, néphrose lipoïdique Héparine de bas poids moléculaire AntivitamineK Facteurs de risques plaquettes fibrinogène albumine TP Cholestérol triglycérides D-dimères écho doppler TDM cérébrale Résumé : Les complications thromboemboliques de la néphrose lipoïdique sont graves et rares, mais leur incidence reste sous-estimée.
Dans le but d’analyser ce risque, nous avons étudié rétrospectivement une série de 21 cas avec des facteurs de risques thromboemboliques, colligés à l’unité de néphrologie service de pédiatrie IV, sur une période de 11,4 ans, il s’agit de 13 garçons et 8 filles dont 3 cas ont développés une thrombose.
Sur le plan biologique, à l’admission on a trouvé une élévation de :
-D-dimères, cholestérol et Triglycérides chez tous les patients. Ainsi que du Fibrinogène chez 20 patients, et des Plaquettes dans 17 cas.
Parallèlement une diminution de : L’albumine chez 18 patients, et du TP chez 5 patients.
Tous les malades de notre série ont bénéficiés d’un traitement symptomatique, et d’un traitement curatif, en plus de la corticothérapie, ils ont tous été traités initialement par l’héparine de bas poids moléculaire (HBPM). Pour le cas qui avait une thrombose du membre inferieur droit, le traitement par HBPM a été arrêté suite à une amputation du membre inferieur droit, et pour les 2 cas qui avaient une thrombose cérébrale, l HBPM a été suivie par l’introduction d’antivitamine K.
L’évolution était défavorable chez un seul patient (4.7 %) celui qui a subi une amputation du membre inferieur droit.
Nous insistons qu’il est crucial d'évaluer le profil individuel du risque thrombotique chez les patients suivie pour néphrose lipoïdique, afin d'identifier les patients qui peuvent bénéficier le plus de la prophylaxie antithrombotique avec héparine.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2562017 Président : BAYAHYA .R Directeur : AIT OUAMAR.H Juge : BENJELLOUN DAKHAMA.B Juge : AZLARAB.M Juge : TLIGUI.H Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2562017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M2562017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
