| Titre : | LEUCEMIES LYMPHOIDES CHRONIQUES ASPECTS PHYSIOPATHOLOGIQUES ET DIAGNOSTIQUES | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | EL BOUHALI YASMINA, Auteur | | Année de publication : | 2022 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Leucémie lymphoïde chronique Lymphocytose monoclonale B Physiopathologie Diagnostic Chronic lymphocytic leukemia Monoclonal B lymphocytosis Pathophysiology Diagnosis ابیضاض الدم اللمفاوي المزمن كثرة اللمفاویات ب وحیدة النسیلة الفیزیولوجیا
المرضیة التشخیص. | | Résumé : | La leucémie lymphoïde chronique est une maladie lymphoproliférative chronique
caractérisée par la présence de lymphocytes B monoclonaux matures dans le sang
périphérique, la moelle osseuse et les organes lymphoïdes. C’est une forme fréquente des
leucémies de l’adulte avec une prédominance masculine. Cette hémopathie se caractérise par
une hétérogénéité sur les plans clinique, pronostique et moléculaire.
Les mécanismes génétiques et moléculaires impliqués dans la pathogénèse de la LLC
ont des effets sur la modulation des signaux de survie intervenant avec l’apoptose, sur la
stimulation antigénique du BCR ainsi que sur l’interdépendance des cellules leucémiques
avec le microenvironnement ganglionnaire.
Le diagnostic se base sur l’hémogramme, le frottis sanguin et l’immunophénotype. Le
diagnostic est retenu si persistance d’une lymphocytose sanguine > 5 × 109 /L pendant plus de
3 mois ainsi le caractère monoclonal et l’immunophénotypage spécifique (CD5+, CD23+) par
la cytométrie en flux. Les patients peuvent rester stables ou développer des complications
auto-immunes et/ou infectieuses voire des transformations à des formes plus agressives à type
de syndrome de Richter. Les systèmes de stadification de Rai et Binet regroupent les patients
en 3 groupes de risque.
La prise en charge thérapeutique dépend de stade de la maladie. Les patients
asymptomatiques (Rai 0, Binet A) nécessitent une surveillance clinico-biologique 1-2 fois/an.
Les critères de la maladie active définissent quand débuter le traitement. Depuis plusieurs
années, le traitement de référence de LLC repose sur l’immunochimiothérapie. Actuellement
le traitement se base sur des molécules ciblées plus efficaces et spécifiques (Vénétoclax et
BCRi) permettant une amélioration de la survie des patients à long terme. Enfin, la LLC reste
une maladie incurable ; aucun traitement ne donne une guérison complète et/ou durable avec
une fréquence notable des récidives. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M5232022 | | Président : | Souad BENKIRANE | | Directeur : | Azlarab MASRAR | | Juge : | Abdellah DAMI | | Juge : | Anass JEAIDI |
LEUCEMIES LYMPHOIDES CHRONIQUES ASPECTS PHYSIOPATHOLOGIQUES ET DIAGNOSTIQUES [thèse] / EL BOUHALI YASMINA, Auteur . - 2022. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Leucémie lymphoïde chronique Lymphocytose monoclonale B Physiopathologie Diagnostic Chronic lymphocytic leukemia Monoclonal B lymphocytosis Pathophysiology Diagnosis ابیضاض الدم اللمفاوي المزمن كثرة اللمفاویات ب وحیدة النسیلة الفیزیولوجیا
المرضیة التشخیص. | | Résumé : | La leucémie lymphoïde chronique est une maladie lymphoproliférative chronique
caractérisée par la présence de lymphocytes B monoclonaux matures dans le sang
périphérique, la moelle osseuse et les organes lymphoïdes. C’est une forme fréquente des
leucémies de l’adulte avec une prédominance masculine. Cette hémopathie se caractérise par
une hétérogénéité sur les plans clinique, pronostique et moléculaire.
Les mécanismes génétiques et moléculaires impliqués dans la pathogénèse de la LLC
ont des effets sur la modulation des signaux de survie intervenant avec l’apoptose, sur la
stimulation antigénique du BCR ainsi que sur l’interdépendance des cellules leucémiques
avec le microenvironnement ganglionnaire.
Le diagnostic se base sur l’hémogramme, le frottis sanguin et l’immunophénotype. Le
diagnostic est retenu si persistance d’une lymphocytose sanguine > 5 × 109 /L pendant plus de
3 mois ainsi le caractère monoclonal et l’immunophénotypage spécifique (CD5+, CD23+) par
la cytométrie en flux. Les patients peuvent rester stables ou développer des complications
auto-immunes et/ou infectieuses voire des transformations à des formes plus agressives à type
de syndrome de Richter. Les systèmes de stadification de Rai et Binet regroupent les patients
en 3 groupes de risque.
La prise en charge thérapeutique dépend de stade de la maladie. Les patients
asymptomatiques (Rai 0, Binet A) nécessitent une surveillance clinico-biologique 1-2 fois/an.
Les critères de la maladie active définissent quand débuter le traitement. Depuis plusieurs
années, le traitement de référence de LLC repose sur l’immunochimiothérapie. Actuellement
le traitement se base sur des molécules ciblées plus efficaces et spécifiques (Vénétoclax et
BCRi) permettant une amélioration de la survie des patients à long terme. Enfin, la LLC reste
une maladie incurable ; aucun traitement ne donne une guérison complète et/ou durable avec
une fréquence notable des récidives. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M5232022 | | Président : | Souad BENKIRANE | | Directeur : | Azlarab MASRAR | | Juge : | Abdellah DAMI | | Juge : | Anass JEAIDI |
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