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ACTUALITES DE PRISE EN CHARGE EN MATIERE DE DYSGENESIES GONADIQUES / HICHAM EL HOUSSI
Titre : ACTUALITES DE PRISE EN CHARGE EN MATIERE DE DYSGENESIES GONADIQUES Type de document : thèse Auteurs : HICHAM EL HOUSSI, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : DYSGENESIE GONADIQUE DIFFERENCIATION SEXUELLE FEMINISATION MASCULINISATION Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Introduction : Le but de ce travail est de décrire les profils diagnostique et thérapeutique d’actualité en matière de dysgénésies gonadiques.
Les dysgénésies gonadiques recouvrent une grande variété d’anomalies du déterminisme sexuel tous caractérisés par un défaut de développement des gonades. La nouvelle classification des anomalies de développement sexuel a permis de répartir les dysgénésies gonadiques(DG) en : DG 46 XY(complète et partielle) ; DG 46 XX ; DG mixte ;sans oublier le syndrome de Turner.
Matériel et méthodes : Etude rétrospective de 8 cas de dysgénésies gonadiques (colligés par le service CHA de l’HER entre l’année 2008 et 2010) portant sur les données de l’interrogatoire et de l’examen clinique, les données radiologiques et cœlioscopiques, le caryotype, l’étude du gène SRY, les dosages hormonaux(testostérone, AMH, FSH, LH… ) et enfin la conduite thérapeutique et le suivi.
Résultats : L’âge de diagnostic dans notre série est très variable allant de 0 à 11 ans avec moyenne de 5,5 ans. 6 cas sont diagnostiqués avant l’âge de 2 ans. Le motif de consultation était dominé par une ambiguité des organes génitaux externes (7 cas sur 8). La cœlioscopie réalisée chez tous les patients a confirmé le diagnostic et a permis le traitement dans 3 cas. 5 patients ont subits une chirurgie de masculinisation et 2 une chirurgie de féminisation.
Conclusion : une gonade dysgénésique présente un risque élevé de dégénérescence, d’où l’intérêt de discuter une gonadectomie le plus précocement possible.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0182011 Président : ETTAYEBI FOUAD Directeur : MOHAMMED AMINE BOUHAFS Juge : BELKACEM RACHID Juge : GAOUZI AHMED Juge : CHERRADI NADIA ACTUALITES DE PRISE EN CHARGE EN MATIERE DE DYSGENESIES GONADIQUES [thèse] / HICHAM EL HOUSSI, Auteur . - 2011.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : DYSGENESIE GONADIQUE DIFFERENCIATION SEXUELLE FEMINISATION MASCULINISATION Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Introduction : Le but de ce travail est de décrire les profils diagnostique et thérapeutique d’actualité en matière de dysgénésies gonadiques.
Les dysgénésies gonadiques recouvrent une grande variété d’anomalies du déterminisme sexuel tous caractérisés par un défaut de développement des gonades. La nouvelle classification des anomalies de développement sexuel a permis de répartir les dysgénésies gonadiques(DG) en : DG 46 XY(complète et partielle) ; DG 46 XX ; DG mixte ;sans oublier le syndrome de Turner.
Matériel et méthodes : Etude rétrospective de 8 cas de dysgénésies gonadiques (colligés par le service CHA de l’HER entre l’année 2008 et 2010) portant sur les données de l’interrogatoire et de l’examen clinique, les données radiologiques et cœlioscopiques, le caryotype, l’étude du gène SRY, les dosages hormonaux(testostérone, AMH, FSH, LH… ) et enfin la conduite thérapeutique et le suivi.
Résultats : L’âge de diagnostic dans notre série est très variable allant de 0 à 11 ans avec moyenne de 5,5 ans. 6 cas sont diagnostiqués avant l’âge de 2 ans. Le motif de consultation était dominé par une ambiguité des organes génitaux externes (7 cas sur 8). La cœlioscopie réalisée chez tous les patients a confirmé le diagnostic et a permis le traitement dans 3 cas. 5 patients ont subits une chirurgie de masculinisation et 2 une chirurgie de féminisation.
Conclusion : une gonade dysgénésique présente un risque élevé de dégénérescence, d’où l’intérêt de discuter une gonadectomie le plus précocement possible.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0182011 Président : ETTAYEBI FOUAD Directeur : MOHAMMED AMINE BOUHAFS Juge : BELKACEM RACHID Juge : GAOUZI AHMED Juge : CHERRADI NADIA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0182011 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2011 Disponible LA CHIRURGIE DE MASCULINISATION DANS LES TROUBLES DE DIFFERENCIATION SEXUELLE / BENZAIRA OUSSAMA
Titre : LA CHIRURGIE DE MASCULINISATION DANS LES TROUBLES DE DIFFERENCIATION SEXUELLE Type de document : thèse Auteurs : BENZAIRA OUSSAMA, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : DIFFERENCIATION SEXUELLE INTERSEXE HYPOSPADIAS CHIRURGIE DE MASCULINISATION Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Introduction : Les troubles de différentiation sexuelle sont dues à la présence ou l'absence des facteurs génétiques ou endocriniens. Les gènes du déterminisme du sexe (SRY) déterminent le sexe gonadique tandis que les hormones testiculaires foetales déterminent le sexe somatique pendant la différenciation sexuelle. Toute anomalie conduit à des organes génitaux internes et externes ambigus.
Matériels et méthodes : Au service de chirurgie A à l’hôpital d’enfants de Rabat, 10 patients ont eu une chirurgie de masculinisation entre 2008 et 2010 après être assignés dans le sexe masculin. L’objectif de notre travail est d’évaluer les résultats de la chirurgie de masculinisation chez ces 10 patients présentant des troubles de différenciation sexuelle.
Résultats : L’age du diagnostic est très variable allant de la naissance à 16 ans avec une moyenne de 3,71 ans. Les résultats de la chirurgie ont été jugés excellents chez 5 patients (55%), satisfaisants chez 3 patients (33%) et insatisfaisants chez un seul patient (12%), avec un taux de complications global de 44%.
Conclusion : la chirurgie de masculinisation a connu de nombreux progrès au cours des années, mais elle reste une chirurgie qui est difficile et empreinte d’une morbidité non négligeable.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0172011 Président : RACHID BELKACEM Directeur : MOHAMMED AMINE BOUHAFS Juge : FOUAD ETTAYEBI Juge : GAOUZI AHMED Juge : CHERRADI NADIA LA CHIRURGIE DE MASCULINISATION DANS LES TROUBLES DE DIFFERENCIATION SEXUELLE [thèse] / BENZAIRA OUSSAMA, Auteur . - 2011.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : DIFFERENCIATION SEXUELLE INTERSEXE HYPOSPADIAS CHIRURGIE DE MASCULINISATION Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Introduction : Les troubles de différentiation sexuelle sont dues à la présence ou l'absence des facteurs génétiques ou endocriniens. Les gènes du déterminisme du sexe (SRY) déterminent le sexe gonadique tandis que les hormones testiculaires foetales déterminent le sexe somatique pendant la différenciation sexuelle. Toute anomalie conduit à des organes génitaux internes et externes ambigus.
Matériels et méthodes : Au service de chirurgie A à l’hôpital d’enfants de Rabat, 10 patients ont eu une chirurgie de masculinisation entre 2008 et 2010 après être assignés dans le sexe masculin. L’objectif de notre travail est d’évaluer les résultats de la chirurgie de masculinisation chez ces 10 patients présentant des troubles de différenciation sexuelle.
Résultats : L’age du diagnostic est très variable allant de la naissance à 16 ans avec une moyenne de 3,71 ans. Les résultats de la chirurgie ont été jugés excellents chez 5 patients (55%), satisfaisants chez 3 patients (33%) et insatisfaisants chez un seul patient (12%), avec un taux de complications global de 44%.
Conclusion : la chirurgie de masculinisation a connu de nombreux progrès au cours des années, mais elle reste une chirurgie qui est difficile et empreinte d’une morbidité non négligeable.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0172011 Président : RACHID BELKACEM Directeur : MOHAMMED AMINE BOUHAFS Juge : FOUAD ETTAYEBI Juge : GAOUZI AHMED Juge : CHERRADI NADIA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0172011 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2011 Disponible TROUBLES DE LA DIFFERENCIATION SEXUELLE, PROFIL CYTOGENETIQUE A PROPOS DE 127 CAS / WASSIM MARMRI
Titre : TROUBLES DE LA DIFFERENCIATION SEXUELLE, PROFIL CYTOGENETIQUE A PROPOS DE 127 CAS Type de document : thèse Auteurs : WASSIM MARMRI, Auteur Année de publication : 2012 Langues : Français (fre) Mots-clés : DIFFERENCIATION SEXUELLE DESORDRES DU DEVELOPPEMENT SEXUEL AMBIGÜITE SEXUELLE DETERMINISME SEXUEL. Résumé : Notre travail met en évidence le rôle de l’étude cytogénétique dans le déterminisme de la pathologie du sexe, essentiellement dans l’hermaphrodisme vrai et le pseudohermaphrodisme. Dans ce but, nous avons étudié l’ensemble des cas ayant un trouble de différentiation sexuelle colligés au service de cytogénétique de la faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat.
A travers une revue de la littérature, nous démontrons les mécanismes du déterminisme du sexe, tout en mettant en évidence la place particulière du gène SRY qui joue un rôle déterminant dans la différenciation masculine des gonades, sans oublier de préciser l’action d’autres gènes impliqués dans la cascade du déterminisme du sexe, et nous nous sommes penchés sur les différentes lésions génétiques mises en évidence dans l’ambigüité sexuelle. En dernier lieu nous avons étudié la conduite à tenir devant ce type de pathologies.
Notre travail s’est basé sur l’analyse caryotypique de 127 cas d’ambigüité sexuelle tout en discutant les particularités de ces cas. Cette étude nous a permis de dégager les données suivantes :
Dans 23.6% des cas, le caryotype montre un sexe génétique opposé au sexe civil : Le caryotype a permis de redresser le diagnostic du sexe.
Dans 8.7% des cas nous avons découvert une formule chromosomique mosaïque, 36.4% de nos patients ont un sexe impossible à déterminer.
Dans 67.7% des cas le sexe génétique est conforme au sexe civil. Le caryotype est le premier élément orientateur vers la nature réelle du sexe dans ce groupe.
Ce travail nous a permis de démontrer la place importante qu’occupe l’étude cytogénétique dans le diagnostic étiologique des Ambigüités sexuelles.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0412012 Président : MIMOUN ZOUHDI Directeur : OMAR CHOKAIRI Juge : YOUNES BJIJOU TROUBLES DE LA DIFFERENCIATION SEXUELLE, PROFIL CYTOGENETIQUE A PROPOS DE 127 CAS [thèse] / WASSIM MARMRI, Auteur . - 2012.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : DIFFERENCIATION SEXUELLE DESORDRES DU DEVELOPPEMENT SEXUEL AMBIGÜITE SEXUELLE DETERMINISME SEXUEL. Résumé : Notre travail met en évidence le rôle de l’étude cytogénétique dans le déterminisme de la pathologie du sexe, essentiellement dans l’hermaphrodisme vrai et le pseudohermaphrodisme. Dans ce but, nous avons étudié l’ensemble des cas ayant un trouble de différentiation sexuelle colligés au service de cytogénétique de la faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat.
A travers une revue de la littérature, nous démontrons les mécanismes du déterminisme du sexe, tout en mettant en évidence la place particulière du gène SRY qui joue un rôle déterminant dans la différenciation masculine des gonades, sans oublier de préciser l’action d’autres gènes impliqués dans la cascade du déterminisme du sexe, et nous nous sommes penchés sur les différentes lésions génétiques mises en évidence dans l’ambigüité sexuelle. En dernier lieu nous avons étudié la conduite à tenir devant ce type de pathologies.
Notre travail s’est basé sur l’analyse caryotypique de 127 cas d’ambigüité sexuelle tout en discutant les particularités de ces cas. Cette étude nous a permis de dégager les données suivantes :
Dans 23.6% des cas, le caryotype montre un sexe génétique opposé au sexe civil : Le caryotype a permis de redresser le diagnostic du sexe.
Dans 8.7% des cas nous avons découvert une formule chromosomique mosaïque, 36.4% de nos patients ont un sexe impossible à déterminer.
Dans 67.7% des cas le sexe génétique est conforme au sexe civil. Le caryotype est le premier élément orientateur vers la nature réelle du sexe dans ce groupe.
Ce travail nous a permis de démontrer la place importante qu’occupe l’étude cytogénétique dans le diagnostic étiologique des Ambigüités sexuelles.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0412012 Président : MIMOUN ZOUHDI Directeur : OMAR CHOKAIRI Juge : YOUNES BJIJOU Réservation
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