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ACTUALITES DE PRISE EN CHARGE EN MATIERE DE DYSGENESIES GONADIQUES / HICHAM EL HOUSSI
Titre : ACTUALITES DE PRISE EN CHARGE EN MATIERE DE DYSGENESIES GONADIQUES Type de document : thèse Auteurs : HICHAM EL HOUSSI, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : DYSGENESIE GONADIQUE DIFFERENCIATION SEXUELLE FEMINISATION MASCULINISATION Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Introduction : Le but de ce travail est de décrire les profils diagnostique et thérapeutique d’actualité en matière de dysgénésies gonadiques.
Les dysgénésies gonadiques recouvrent une grande variété d’anomalies du déterminisme sexuel tous caractérisés par un défaut de développement des gonades. La nouvelle classification des anomalies de développement sexuel a permis de répartir les dysgénésies gonadiques(DG) en : DG 46 XY(complète et partielle) ; DG 46 XX ; DG mixte ;sans oublier le syndrome de Turner.
Matériel et méthodes : Etude rétrospective de 8 cas de dysgénésies gonadiques (colligés par le service CHA de l’HER entre l’année 2008 et 2010) portant sur les données de l’interrogatoire et de l’examen clinique, les données radiologiques et cœlioscopiques, le caryotype, l’étude du gène SRY, les dosages hormonaux(testostérone, AMH, FSH, LH… ) et enfin la conduite thérapeutique et le suivi.
Résultats : L’âge de diagnostic dans notre série est très variable allant de 0 à 11 ans avec moyenne de 5,5 ans. 6 cas sont diagnostiqués avant l’âge de 2 ans. Le motif de consultation était dominé par une ambiguité des organes génitaux externes (7 cas sur 8). La cœlioscopie réalisée chez tous les patients a confirmé le diagnostic et a permis le traitement dans 3 cas. 5 patients ont subits une chirurgie de masculinisation et 2 une chirurgie de féminisation.
Conclusion : une gonade dysgénésique présente un risque élevé de dégénérescence, d’où l’intérêt de discuter une gonadectomie le plus précocement possible.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0182011 Président : ETTAYEBI FOUAD Directeur : MOHAMMED AMINE BOUHAFS Juge : BELKACEM RACHID Juge : GAOUZI AHMED Juge : CHERRADI NADIA ACTUALITES DE PRISE EN CHARGE EN MATIERE DE DYSGENESIES GONADIQUES [thèse] / HICHAM EL HOUSSI, Auteur . - 2011.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : DYSGENESIE GONADIQUE DIFFERENCIATION SEXUELLE FEMINISATION MASCULINISATION Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Introduction : Le but de ce travail est de décrire les profils diagnostique et thérapeutique d’actualité en matière de dysgénésies gonadiques.
Les dysgénésies gonadiques recouvrent une grande variété d’anomalies du déterminisme sexuel tous caractérisés par un défaut de développement des gonades. La nouvelle classification des anomalies de développement sexuel a permis de répartir les dysgénésies gonadiques(DG) en : DG 46 XY(complète et partielle) ; DG 46 XX ; DG mixte ;sans oublier le syndrome de Turner.
Matériel et méthodes : Etude rétrospective de 8 cas de dysgénésies gonadiques (colligés par le service CHA de l’HER entre l’année 2008 et 2010) portant sur les données de l’interrogatoire et de l’examen clinique, les données radiologiques et cœlioscopiques, le caryotype, l’étude du gène SRY, les dosages hormonaux(testostérone, AMH, FSH, LH… ) et enfin la conduite thérapeutique et le suivi.
Résultats : L’âge de diagnostic dans notre série est très variable allant de 0 à 11 ans avec moyenne de 5,5 ans. 6 cas sont diagnostiqués avant l’âge de 2 ans. Le motif de consultation était dominé par une ambiguité des organes génitaux externes (7 cas sur 8). La cœlioscopie réalisée chez tous les patients a confirmé le diagnostic et a permis le traitement dans 3 cas. 5 patients ont subits une chirurgie de masculinisation et 2 une chirurgie de féminisation.
Conclusion : une gonade dysgénésique présente un risque élevé de dégénérescence, d’où l’intérêt de discuter une gonadectomie le plus précocement possible.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0182011 Président : ETTAYEBI FOUAD Directeur : MOHAMMED AMINE BOUHAFS Juge : BELKACEM RACHID Juge : GAOUZI AHMED Juge : CHERRADI NADIA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0182011 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2011 Disponible Chirurgie de masculinisation dans l’hyperplasie congénitale des surrénales (46,XX) à propos de 10 cas. / Ikram FTAIMI
Titre : Chirurgie de masculinisation dans l’hyperplasie congénitale des surrénales (46,XX) à propos de 10 cas. Type de document : thèse Auteurs : Ikram FTAIMI, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hyperplasie Surrénales Chirurgie Masculinisation Hystérectomie Résumé : Introduction: L’hyperplasie congénitale des surrénales est une pathologie autosomique récessive due à des mutations au niveau des gènes codant les enzymes impliqués dans la biosynthèse des hormones surrénaliens
Matériels et méthodes: C’est une étude rétrospective sur une période de 10 ans (2007-2017). 10 patients 46, XX avec HCS se sont présentés en retard au service de chirurgie C et ont bénéficié d’une chirurgie de masculinisation.
Résultats: 10 patients avec un âge variable allant de 2 ans à 12 ans (âge moyen 6,7 ans) ont été inscrits dans cette étude. Tous les patients avaient des OGE de type masculin et une cryptorchidie bilatérale avec des bougeons génitaux de taille moyenne de 3,85cm/1.95cm.
Le méat urétral était en position normale (n=2) et hypospade (n=8). La fusion labioscrotale était complète chez tous nos patients, avec une classification de Prader au 4e degré (n=8) et au 5e degré (n=2).
Tous nos patients avaient une HCS avec un génotype 46, XX. L’échographie a été réalisée chez 10 patients (n=10) la génitographie (n=9) et la coelioscopie (n=7), le sexe masculin a été assigné à tous les patients (n=10).
Les techniques chirurgicales utilisées étaient : Hystérectomie + annexectomie bilatérale (n=10), réparation de l’hypospadias (n=8), mise en place de prothèse testiculaire (n= 1). Des chirurgies supplémentaires pour la réparation de fistule (n=2) ont été également réalisées.
Conclusion: Il est extrêmement difficile de corriger le sexe des patients 46, XX avec HCS quand le diagnostic est établi en retard après la constitution d’une identité masculine. Cette assignation du sexe est influencée par plusieurs facteurs culturels, traditionnels, économiques, et par une pression sociale sur le patient et sa famille.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1152018 Président : GAOUZI.A Directeur : BOUHAFS.M.A Juge : ABILKACEM.R Juge : IRAQUI.H Juge : AIT OUAMAR.H Chirurgie de masculinisation dans l’hyperplasie congénitale des surrénales (46,XX) à propos de 10 cas. [thèse] / Ikram FTAIMI, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hyperplasie Surrénales Chirurgie Masculinisation Hystérectomie Résumé : Introduction: L’hyperplasie congénitale des surrénales est une pathologie autosomique récessive due à des mutations au niveau des gènes codant les enzymes impliqués dans la biosynthèse des hormones surrénaliens
Matériels et méthodes: C’est une étude rétrospective sur une période de 10 ans (2007-2017). 10 patients 46, XX avec HCS se sont présentés en retard au service de chirurgie C et ont bénéficié d’une chirurgie de masculinisation.
Résultats: 10 patients avec un âge variable allant de 2 ans à 12 ans (âge moyen 6,7 ans) ont été inscrits dans cette étude. Tous les patients avaient des OGE de type masculin et une cryptorchidie bilatérale avec des bougeons génitaux de taille moyenne de 3,85cm/1.95cm.
Le méat urétral était en position normale (n=2) et hypospade (n=8). La fusion labioscrotale était complète chez tous nos patients, avec une classification de Prader au 4e degré (n=8) et au 5e degré (n=2).
Tous nos patients avaient une HCS avec un génotype 46, XX. L’échographie a été réalisée chez 10 patients (n=10) la génitographie (n=9) et la coelioscopie (n=7), le sexe masculin a été assigné à tous les patients (n=10).
Les techniques chirurgicales utilisées étaient : Hystérectomie + annexectomie bilatérale (n=10), réparation de l’hypospadias (n=8), mise en place de prothèse testiculaire (n= 1). Des chirurgies supplémentaires pour la réparation de fistule (n=2) ont été également réalisées.
Conclusion: Il est extrêmement difficile de corriger le sexe des patients 46, XX avec HCS quand le diagnostic est établi en retard après la constitution d’une identité masculine. Cette assignation du sexe est influencée par plusieurs facteurs culturels, traditionnels, économiques, et par une pression sociale sur le patient et sa famille.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1152018 Président : GAOUZI.A Directeur : BOUHAFS.M.A Juge : ABILKACEM.R Juge : IRAQUI.H Juge : AIT OUAMAR.H Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1152018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M1152018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible