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4 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Hamartome'
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Titre : Hamartome mésenchymateux du foie chez Type de document : thèse Auteurs : MNAILI Mohamed Amine, Auteur Année de publication : 2014 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hamartome mésenchymateux foie Résumé : L’hamartome mésenchymateux kystique est une tumeur bénigne rare du foie de l’enfant. Très peu de cas sont rapportés dans la littérature. Il est diagnostiqué principalement au cours des 2 premières années de vie.
A travers cette étude et à la lumière des données de la littérature nous voulons faire apparaitre les difficultés diagnostiques engendrées par ces lésions, Et nous présentons l’attitude thérapeutique admise actuellement en matière d’hamartome mésenchymateux.
Il est généralement de grande taille et induit une distension abdominale importante. L’examen histologique montre des cavités kystiques bordées par un épithélium cubique de type biliaire séparées par un tissu conjonctif lâche myxoïde contenant des cellules mésenchymateuses, des vaisseaux ,et de nombreux canaux biliaires .
Le diagnostic est suspecté à l’échographie et confirmé après examen anatomopathologique de la pièce chirurgicale.
L’exérèse chirurgicale de la tumeur est le traitement de choix, Dans notre série, tous les patients ont été traités chirurgicalement. La transplantation hépatique pourrait être discutée dans de rare cas.
Un contrôle clinique et échographique est recommandé pendant au moins 5 ans.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1432014 Président : BENHMAMOUCH.M.N Directeur : KISRA.M Juge : EHIRCHIOU.A Juge : LAMALMI.N Hamartome mésenchymateux du foie chez [thèse] / MNAILI Mohamed Amine, Auteur . - 2014.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hamartome mésenchymateux foie Résumé : L’hamartome mésenchymateux kystique est une tumeur bénigne rare du foie de l’enfant. Très peu de cas sont rapportés dans la littérature. Il est diagnostiqué principalement au cours des 2 premières années de vie.
A travers cette étude et à la lumière des données de la littérature nous voulons faire apparaitre les difficultés diagnostiques engendrées par ces lésions, Et nous présentons l’attitude thérapeutique admise actuellement en matière d’hamartome mésenchymateux.
Il est généralement de grande taille et induit une distension abdominale importante. L’examen histologique montre des cavités kystiques bordées par un épithélium cubique de type biliaire séparées par un tissu conjonctif lâche myxoïde contenant des cellules mésenchymateuses, des vaisseaux ,et de nombreux canaux biliaires .
Le diagnostic est suspecté à l’échographie et confirmé après examen anatomopathologique de la pièce chirurgicale.
L’exérèse chirurgicale de la tumeur est le traitement de choix, Dans notre série, tous les patients ont été traités chirurgicalement. La transplantation hépatique pourrait être discutée dans de rare cas.
Un contrôle clinique et échographique est recommandé pendant au moins 5 ans.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1432014 Président : BENHMAMOUCH.M.N Directeur : KISRA.M Juge : EHIRCHIOU.A Juge : LAMALMI.N Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1432014 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2014 Disponible M1432014-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2014 Disponible Documents numériques
M1432014URL
Titre : HAMARTOME SPLENIQUE A PROPOS D’UN CAS Type de document : thèse Auteurs : Mohamed CHAIB, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Rate Tumeur Hamartome Diagnostic Traitement Résumé : L'hamartome splénique est une tumeur bénigne rare caractérisée par une formation
nodulaire comportant les mêmes constituants de la rate mais agencés de manière moins
ordonnée.
Nous rapportons le cas d’une patiente, âgée de 49 ans, sans antécédents pathologiques
notables , hospitalisée en chirurgie C pour SMG révélée par une pesanteur de l’HCG évoluant
depuis 8 mois dans un contexte de conservation de l’état général et sans autres anomalies
somatiques associées .
La NFS révèle une thrombocytopénie isolée . La sérologie hydatique et les marqueurs
tumoraux CA19-9 et ACE sont normaux .
L’échographie et le scanner abdominales retrouvent une énorme masse de 15x11x14cm
au niveau du pôle supérieur de la rate , bien limitée , rehaussée de façon hétérogène avec des
zones de nécroses . Le diagnostic d’hamartome splénique est soulevé .
La malade a subi une splénectomie totale à ventre ouvert . Les suite postopératoires
immédiates sont simples . L’analyse histologique et immunohistochimique conclue à un
hamartome splénique.
Après un recul de 3ans , la malade est asymptomatique , l’examen physique et la NFS
sont sans particularités .
A travers ce cas , une revue de la littérature est faite pour analyser les aspects
épidémiologiques , diagnostiques , thérapeutiques et évolutifs de cette tumeur .Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3262022 Président : Farid SABBAH Directeur : Farid SABBAH Juge : Ahmed BOUNAIM Juge : Mohamed EL ABSI Juge : Mountassir MOUJAHID-Mouna EL ALAOUI MHAMDI HAMARTOME SPLENIQUE A PROPOS D’UN CAS [thèse] / Mohamed CHAIB, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Rate Tumeur Hamartome Diagnostic Traitement Résumé : L'hamartome splénique est une tumeur bénigne rare caractérisée par une formation
nodulaire comportant les mêmes constituants de la rate mais agencés de manière moins
ordonnée.
Nous rapportons le cas d’une patiente, âgée de 49 ans, sans antécédents pathologiques
notables , hospitalisée en chirurgie C pour SMG révélée par une pesanteur de l’HCG évoluant
depuis 8 mois dans un contexte de conservation de l’état général et sans autres anomalies
somatiques associées .
La NFS révèle une thrombocytopénie isolée . La sérologie hydatique et les marqueurs
tumoraux CA19-9 et ACE sont normaux .
L’échographie et le scanner abdominales retrouvent une énorme masse de 15x11x14cm
au niveau du pôle supérieur de la rate , bien limitée , rehaussée de façon hétérogène avec des
zones de nécroses . Le diagnostic d’hamartome splénique est soulevé .
La malade a subi une splénectomie totale à ventre ouvert . Les suite postopératoires
immédiates sont simples . L’analyse histologique et immunohistochimique conclue à un
hamartome splénique.
Après un recul de 3ans , la malade est asymptomatique , l’examen physique et la NFS
sont sans particularités .
A travers ce cas , une revue de la littérature est faite pour analyser les aspects
épidémiologiques , diagnostiques , thérapeutiques et évolutifs de cette tumeur .Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3262022 Président : Farid SABBAH Directeur : Farid SABBAH Juge : Ahmed BOUNAIM Juge : Mohamed EL ABSI Juge : Mountassir MOUJAHID-Mouna EL ALAOUI MHAMDI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3262022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible M3262022-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible Documents numériques
M3262022URL
Titre : Maladie de Cowden : Etiopathogénie et manifestations cliniques. Type de document : thèse Auteurs : Ghita EL MOHAFIDE, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Cowden Hamartome PTEN Peau Prise en charge Résumé : La maladie de Cowden ou syndrome des hamartomes multiples est une génodermatose rare chez l’enfant. Le diagnostic est clinique, et repose sur des manifestations cutanéo-muqueuses constantes et spécifiques. Les manifestations viscérales sont diverses et inconstantes, elles touchent surtout la thyroïde, le sein, le système génital féminin, le tractus digestif et le squelette. Le risque de dégénérescence de ces atteintes viscérales est très important surtout au niveau thyroïdien et mammaire.
Sur le plan génétique, le caractère familial de la maladie de Cowden a été confirmé initialement en 1972. Très récemment, il a été démontré que le syndrome correspond à une mutation germinale du gène PTEN situé sur le chromosome 10q 22-23.
Le PTEN est un gène suppresseur tumoral, ce qui expliquerait le risque de dégénérescence des atteintes viscérales.
Il n’y a pas de traitement curatif pour le syndrome de Cowden, la prise en charge des patients atteints comprend le traitement de manifestations cliniques, la prévention des manifestations primaires et surtout la surveillance pour le dépistage précoce de toute transformation maligne qui conditionne le pronostic de cette affection.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0712018 Président : BENTAHILA.A Directeur : JABOUIRIK.F Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : TELLAL.S Maladie de Cowden : Etiopathogénie et manifestations cliniques. [thèse] / Ghita EL MOHAFIDE, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Cowden Hamartome PTEN Peau Prise en charge Résumé : La maladie de Cowden ou syndrome des hamartomes multiples est une génodermatose rare chez l’enfant. Le diagnostic est clinique, et repose sur des manifestations cutanéo-muqueuses constantes et spécifiques. Les manifestations viscérales sont diverses et inconstantes, elles touchent surtout la thyroïde, le sein, le système génital féminin, le tractus digestif et le squelette. Le risque de dégénérescence de ces atteintes viscérales est très important surtout au niveau thyroïdien et mammaire.
Sur le plan génétique, le caractère familial de la maladie de Cowden a été confirmé initialement en 1972. Très récemment, il a été démontré que le syndrome correspond à une mutation germinale du gène PTEN situé sur le chromosome 10q 22-23.
Le PTEN est un gène suppresseur tumoral, ce qui expliquerait le risque de dégénérescence des atteintes viscérales.
Il n’y a pas de traitement curatif pour le syndrome de Cowden, la prise en charge des patients atteints comprend le traitement de manifestations cliniques, la prévention des manifestations primaires et surtout la surveillance pour le dépistage précoce de toute transformation maligne qui conditionne le pronostic de cette affection.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0712018 Président : BENTAHILA.A Directeur : JABOUIRIK.F Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : TELLAL.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0712018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M0712018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible Documents numériques
M0712018URL MUTATION SPORADIQUE DU GENE PTEN RESPONSABLE D'UN SYNDROME DE COWDEN / KILI MAROUANE
Titre : MUTATION SPORADIQUE DU GENE PTEN RESPONSABLE D'UN SYNDROME DE COWDEN Type de document : thèse Auteurs : KILI MAROUANE, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Cowden PTEN Hamartome PHTS بتين ن هامارتوما متلازمات الأورام العابية ذات صلة ببتي Résumé : Le syndrome de Cowden (SC) est une affection multisystémique héréditaire rare, à transmission autosomique dominante ; il fait partie du groupe des syndromes hamartomateux liés à PTEN (PHTS), ensemble d’affections ayant pour base biologique commune une mutation du gène PTEN. Ce gène participe à la régulation négative de la voie PI3K-Akt-mTOR impliquée dans la prolifération cellulaire et l’apoptose, ce qui lui confère une fonction suppressive de tumeurs ; sa mutation expose donc à un risque accru de développement de cancers, notamment au niveau du sein, de la thyroïde et de l’endomètre. Bien que ces mutations soient généralement transmises de façon héréditaire, leur survenue de novo n’est pas rare.
Le SC est caractérisé par son grand polymorphisme clinique avec des manifestations pouvant toucher virtuellement n’importe quel organe. Le diagnostic repose sur des critères cliniques dont la présence indique l’analyse génétique à la recherche de mutation PTEN.
Il n’existe actuellement pas de traitement spécifique, la prise en charge consistant à traiter les manifestations cliniques au cas par cas, avec une surveillance armée afin de détecter précocement toute transformation maligne. Plusieurs thérapies ciblées ciblant la voie PI3K-AktmTOR et visant à compenser la perte de fonction de PTEN sont en cours de validation pour utilisation clinique.
A partir d’un cas clinique de SC révélé par un cancer du sein, nous faisons le point sur ses aspects génétiques, cliniques, paracliniques et évolutifs.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2432023 Président : Amina KILI Directeur : Jaouad KOUACH Juge : Moulay Abdellah BABA HABIB Juge : Moulay El Mehdi EL HASSANI Juge : Abdennacer MOUSSAOUI MUTATION SPORADIQUE DU GENE PTEN RESPONSABLE D'UN SYNDROME DE COWDEN [thèse] / KILI MAROUANE, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Cowden PTEN Hamartome PHTS بتين ن هامارتوما متلازمات الأورام العابية ذات صلة ببتي Résumé : Le syndrome de Cowden (SC) est une affection multisystémique héréditaire rare, à transmission autosomique dominante ; il fait partie du groupe des syndromes hamartomateux liés à PTEN (PHTS), ensemble d’affections ayant pour base biologique commune une mutation du gène PTEN. Ce gène participe à la régulation négative de la voie PI3K-Akt-mTOR impliquée dans la prolifération cellulaire et l’apoptose, ce qui lui confère une fonction suppressive de tumeurs ; sa mutation expose donc à un risque accru de développement de cancers, notamment au niveau du sein, de la thyroïde et de l’endomètre. Bien que ces mutations soient généralement transmises de façon héréditaire, leur survenue de novo n’est pas rare.
Le SC est caractérisé par son grand polymorphisme clinique avec des manifestations pouvant toucher virtuellement n’importe quel organe. Le diagnostic repose sur des critères cliniques dont la présence indique l’analyse génétique à la recherche de mutation PTEN.
Il n’existe actuellement pas de traitement spécifique, la prise en charge consistant à traiter les manifestations cliniques au cas par cas, avec une surveillance armée afin de détecter précocement toute transformation maligne. Plusieurs thérapies ciblées ciblant la voie PI3K-AktmTOR et visant à compenser la perte de fonction de PTEN sont en cours de validation pour utilisation clinique.
A partir d’un cas clinique de SC révélé par un cancer du sein, nous faisons le point sur ses aspects génétiques, cliniques, paracliniques et évolutifs.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2432023 Président : Amina KILI Directeur : Jaouad KOUACH Juge : Moulay Abdellah BABA HABIB Juge : Moulay El Mehdi EL HASSANI Juge : Abdennacer MOUSSAOUI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2432023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible