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EPIDEMIOLOGIE DES CARDIOPATHIES CHEZ L'ENFANT - UNITE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE / BENSLIMANE YOUSSEF
Titre : EPIDEMIOLOGIE DES CARDIOPATHIES CHEZ L'ENFANT - UNITE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE Type de document : thèse Auteurs : BENSLIMANE YOUSSEF, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Cardiopathie congénitale Cardiopathie acquise Enfants Epidémiologie Echocardiographie congenital heart disease acquired heart disease children, epidemiology echocardiography تشوھات القلب الخلقية أمراض القلب المكتسبة الأطفال وبائيات، فحص صدى القل ب Résumé : Objectif : Évaluer le profil épidémiologique des cardiopathies chez l’enfant dans l'unité de cardiologie pédiatrique (Pédiatrie IV H.E.R) - CHU Ibn-Sina.
Méthodes : Il s'agissait d'une étude rétrospective, descriptive, où tous les 11 574 rapports d’échocardiographie de tous les enfants de la naissance à 18 ans, réalisées à l'unité de cardiologie pédiatrique de l'hôpital d’enfants de Rabat, entre le 1er janvier 2015 et le 31 décembre 2020, ont été examinés. Seuls ceux qui avaient bénéficié d’une échocardiographie pour la première fois au cours de cette période ont été inclus dans notre étude.
Résultats : Sur 6443 inscrits, 3252 sujets avaient une échocardiographie anormale. Parmi eux, 2587 (79.55 %) enfants présentaient une cardiopathie congénitale (CC), 596 (18.33 %) présentaient une cardiopathie acquise (CA) et 69 (2.12 %) présentaient une combinaison des deux types. Chez les patients atteints de CC, l'âge médian était de 2.2 mois, avec une prédominance masculine non significative (sex-ratio = 1.16, Test Chi-2 = 8.52, p-value = 0.0035, V de Cramer = 0.036). La communication interatriale (CIA) avec 965/2656 cas (36.33 %), le canal artériel persistant (PCA) avec 877/2656 cas (33.02 %) et la communication interventriculaire (CIV) avec 648/2656 cas (24.40 %) étaient les pathologies prédominantes, tandis que chez les patients atteints de CA, la péricardite avec 224/665 cas (33.68 %) était la plus courante, suivie de la cardite rhumatismale avec 109/665 cas (16.40 %).
Conclusion : Les cardiopathies de l’enfant se présentant à l'unité de cardiologie pédiatrique de l'Hôpital d’enfants de Rabat sont fréquentes et leur spectre est similaire aux résultats rapportés dans d'autres pays du mondeNuméro (Thèse ou Mémoire) : M3352023 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Abdelali BENTAHILA Juge : Ahmed GAOUZI Juge : Asmaa MDAGHRI ALAOUI Juge : Bouchra CHKIRATE EPIDEMIOLOGIE DES CARDIOPATHIES CHEZ L'ENFANT - UNITE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE [thèse] / BENSLIMANE YOUSSEF, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Cardiopathie congénitale Cardiopathie acquise Enfants Epidémiologie Echocardiographie congenital heart disease acquired heart disease children, epidemiology echocardiography تشوھات القلب الخلقية أمراض القلب المكتسبة الأطفال وبائيات، فحص صدى القل ب Résumé : Objectif : Évaluer le profil épidémiologique des cardiopathies chez l’enfant dans l'unité de cardiologie pédiatrique (Pédiatrie IV H.E.R) - CHU Ibn-Sina.
Méthodes : Il s'agissait d'une étude rétrospective, descriptive, où tous les 11 574 rapports d’échocardiographie de tous les enfants de la naissance à 18 ans, réalisées à l'unité de cardiologie pédiatrique de l'hôpital d’enfants de Rabat, entre le 1er janvier 2015 et le 31 décembre 2020, ont été examinés. Seuls ceux qui avaient bénéficié d’une échocardiographie pour la première fois au cours de cette période ont été inclus dans notre étude.
Résultats : Sur 6443 inscrits, 3252 sujets avaient une échocardiographie anormale. Parmi eux, 2587 (79.55 %) enfants présentaient une cardiopathie congénitale (CC), 596 (18.33 %) présentaient une cardiopathie acquise (CA) et 69 (2.12 %) présentaient une combinaison des deux types. Chez les patients atteints de CC, l'âge médian était de 2.2 mois, avec une prédominance masculine non significative (sex-ratio = 1.16, Test Chi-2 = 8.52, p-value = 0.0035, V de Cramer = 0.036). La communication interatriale (CIA) avec 965/2656 cas (36.33 %), le canal artériel persistant (PCA) avec 877/2656 cas (33.02 %) et la communication interventriculaire (CIV) avec 648/2656 cas (24.40 %) étaient les pathologies prédominantes, tandis que chez les patients atteints de CA, la péricardite avec 224/665 cas (33.68 %) était la plus courante, suivie de la cardite rhumatismale avec 109/665 cas (16.40 %).
Conclusion : Les cardiopathies de l’enfant se présentant à l'unité de cardiologie pédiatrique de l'Hôpital d’enfants de Rabat sont fréquentes et leur spectre est similaire aux résultats rapportés dans d'autres pays du mondeNuméro (Thèse ou Mémoire) : M3352023 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Abdelali BENTAHILA Juge : Ahmed GAOUZI Juge : Asmaa MDAGHRI ALAOUI Juge : Bouchra CHKIRATE Réservation
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Titre : SYNDROME D’Holt Oram A PROPOS D’UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : Laila CHRAKH, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Syndrome d’Holt Oram TBX5 Cardiopathie congénitale Rayon Radial Syndrome coeur-main I Holt Oram syndrome TBX5 congenital heart disease radial ray heart-hand
syndrome I 1 أمراض القلب الخلقیة الأشعة الشعاعیة متلازمة الید والقلب TBX متلازمة ھولت أورام 5Résumé : Le syndrome d’Holt Oram, maladie monogénique rare à transmission autosomique dominante,
secondaire à une mutation hétérozygote du gène TBX5 sur le bras long du chromosome 12. Il affecte
1/100 000 individus sans prédilection du sexe. Il se caractérise par l’association des anomalies
squelettiques des rayons radiaux, des malformations cardiaques congénitales et/ou des anomalies de
conductions, avec une grande variabilité intra et interfamiliale de l’expression clinique.
L’objectif de ce travail était la description du syndrome d’Holt Oram sur le plan
épidémiologique, clinique, génétique, et thérapeutique, en se basant sur l’étude d’un cas et une revue
de la littérature.
Plus de 300 cas ont été rapportés dans la littérature, nous rapportons ici le cas d’un nourrisson
de sexe masculin, admis à l’âge de 3 mois au service de pédiatrie « P4 » de l’hôpital d’enfant Rabat
pour prise en charge d’une détresse respiratoire, et chez qui l’examen clinique trouve des
malformations squelettiques des deux membres supérieurs, le bilan morphologique a révélé une
cardiopathie congénitale complexe (CAV complet + hypoplasie du coeur gauche). Le diagnostic du
SHO a été confirmé génétiquement par la présence d’une mutation du gène TBX5 (Thr223Met). Le
patient a été mis sous traitement médical avec une amélioration clinique. Le décès est survenu après
une décompensation cardiaque à l’âge de 10 mois. À signaler que la mère a aussi un SHO avec des
anomalies osseuses des deux membres supérieurs associé à une petite CIV bien tolérée, l’étude
génétique a trouvé la même mutation du gène TBX5 (Thr223Met).
Le SHO doit être suspecté devant toute anomalie osseuse malformative des membres supérieurs
(rayons radiaux), associée à une cardiopathie congénitale dont sa gravité détermine le pronostic vital.
Le traitement du SHO se concentre surtout sur la gestion des anomaliesNuméro (Thèse ou Mémoire) : M3112022 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Abdelali BENTAHILA Juge : Ahmed GAOUZI Juge : Thami BENOUACHANE Juge : Saida TELLAL SYNDROME D’Holt Oram A PROPOS D’UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / Laila CHRAKH, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Syndrome d’Holt Oram TBX5 Cardiopathie congénitale Rayon Radial Syndrome coeur-main I Holt Oram syndrome TBX5 congenital heart disease radial ray heart-hand
syndrome I 1 أمراض القلب الخلقیة الأشعة الشعاعیة متلازمة الید والقلب TBX متلازمة ھولت أورام 5Résumé : Le syndrome d’Holt Oram, maladie monogénique rare à transmission autosomique dominante,
secondaire à une mutation hétérozygote du gène TBX5 sur le bras long du chromosome 12. Il affecte
1/100 000 individus sans prédilection du sexe. Il se caractérise par l’association des anomalies
squelettiques des rayons radiaux, des malformations cardiaques congénitales et/ou des anomalies de
conductions, avec une grande variabilité intra et interfamiliale de l’expression clinique.
L’objectif de ce travail était la description du syndrome d’Holt Oram sur le plan
épidémiologique, clinique, génétique, et thérapeutique, en se basant sur l’étude d’un cas et une revue
de la littérature.
Plus de 300 cas ont été rapportés dans la littérature, nous rapportons ici le cas d’un nourrisson
de sexe masculin, admis à l’âge de 3 mois au service de pédiatrie « P4 » de l’hôpital d’enfant Rabat
pour prise en charge d’une détresse respiratoire, et chez qui l’examen clinique trouve des
malformations squelettiques des deux membres supérieurs, le bilan morphologique a révélé une
cardiopathie congénitale complexe (CAV complet + hypoplasie du coeur gauche). Le diagnostic du
SHO a été confirmé génétiquement par la présence d’une mutation du gène TBX5 (Thr223Met). Le
patient a été mis sous traitement médical avec une amélioration clinique. Le décès est survenu après
une décompensation cardiaque à l’âge de 10 mois. À signaler que la mère a aussi un SHO avec des
anomalies osseuses des deux membres supérieurs associé à une petite CIV bien tolérée, l’étude
génétique a trouvé la même mutation du gène TBX5 (Thr223Met).
Le SHO doit être suspecté devant toute anomalie osseuse malformative des membres supérieurs
(rayons radiaux), associée à une cardiopathie congénitale dont sa gravité détermine le pronostic vital.
Le traitement du SHO se concentre surtout sur la gestion des anomaliesNuméro (Thèse ou Mémoire) : M3112022 Président : Abdelali BENTAHILA Directeur : Abdelali BENTAHILA Juge : Ahmed GAOUZI Juge : Thami BENOUACHANE Juge : Saida TELLAL Réservation
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