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ACTUALITES SURL’HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE / MEDEHBI DRISS
Titre : ACTUALITES SURL’HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE Type de document : thèse Auteurs : MEDEHBI DRISS, Auteur Année de publication : 2013 Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE CD55 CD59 APLASIE MEDULLAIRE CYTOMETRIE EN FLUX. Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie rare acquise des cellules souches hématopoïétiques, due à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un blocage de la synthèse des molécules d’ancrage duglyco-phophatidyl-inositol (GPI), responsables de la fixation de nombreuses protéines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci, on retrouve le CD59 et le CD55, protéines inhibitrices du complément, qui empêchent normalement l’assemblage final du complexe d’attaque membranaire (CAM).
L’HPN se manifeste sur le plan clinique par une hémolyse intravasculaire, On note aussi souvent une insuffisance médullaire ainsi que des épisodes thromboemboliques. Les progrès de la cytométrie en flux en font l’outil diagnostique de référence mettant en évidence le déficit des molécules GPI liées. Sur le plan thérapeutique, la forme classique de la maladie a bénéficié de l’avènement de l’éculizumab, anticorps dirigé contre la fraction C5 du complément. Ce travail va mettre le point sur les dernières actualités concernent l’HPN au niveau de la physiopathologie, du diagnostic biologique et des traitements actuels.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0052013 Président : ADNAOUI.M Directeur : BELMEKKI.A Juge : MRANI.S Juge : MASRAR.A Juge : CHAKOUR.M ACTUALITES SURL’HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE [thèse] / MEDEHBI DRISS, Auteur . - 2013.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE CD55 CD59 APLASIE MEDULLAIRE CYTOMETRIE EN FLUX. Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie rare acquise des cellules souches hématopoïétiques, due à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un blocage de la synthèse des molécules d’ancrage duglyco-phophatidyl-inositol (GPI), responsables de la fixation de nombreuses protéines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci, on retrouve le CD59 et le CD55, protéines inhibitrices du complément, qui empêchent normalement l’assemblage final du complexe d’attaque membranaire (CAM).
L’HPN se manifeste sur le plan clinique par une hémolyse intravasculaire, On note aussi souvent une insuffisance médullaire ainsi que des épisodes thromboemboliques. Les progrès de la cytométrie en flux en font l’outil diagnostique de référence mettant en évidence le déficit des molécules GPI liées. Sur le plan thérapeutique, la forme classique de la maladie a bénéficié de l’avènement de l’éculizumab, anticorps dirigé contre la fraction C5 du complément. Ce travail va mettre le point sur les dernières actualités concernent l’HPN au niveau de la physiopathologie, du diagnostic biologique et des traitements actuels.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0052013 Président : ADNAOUI.M Directeur : BELMEKKI.A Juge : MRANI.S Juge : MASRAR.A Juge : CHAKOUR.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0052013 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2013 Disponible HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE / BOULKAM FATIMA
Titre : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE Type de document : thèse Auteurs : BOULKAM FATIMA, Auteur Année de publication : 2010 Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE GENE ET PROTEINES GPI CD55 CD59 HYPER HEMOLYSE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie rare de la cellule souche hématopoïétique. Les cellules HPN sont dépourvues d'un ensemble de protéines de membrane, dont le caractère commun est l’ancre glycosylphosphatidylinositol ou GPI. Ce déficit sera désigné comme anomalie HPN ou phénotype HPN. Les études moléculaires ont permis de localiser le blocage métabolique des cellules HPN à une étape précoce de la biosynthèse de l'ancre glycolipidique. Ce blocage est dû à l'absence d'une protéine, appelée PIG-A, codée par un gène PIG-A lié à au chromosome X. le gène PIG-A montre des mutations somatiques inactivant ou entravant la fonction de la protéine PIG-A. On note au cour de l’évolution de l’HPN une insuffisance médullaire ainsi que des épisodes thromboemboliques.
Les progrès de la cytométrie en flux l’outil diagnostique de référence mettant en évidence le déficit des molécules GPI ancrées. Sur le plan nosographique, on oppose l’HPN classique, très hémolytique, à la forme aplasique ou syndrome aplasie-HPN. Le facteur pronostique majeur de l’HPN reste la survenue de complications thromboemboliques, de localisations souvent atypiques et constituant la cause de morbidité et de mortalité la plus importante
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0462010 Président : AZLARAB MASRAR Directeur : AMAL THIMOU Juge : NEZHA MESSAOUDI HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE [thèse] / BOULKAM FATIMA, Auteur . - 2010.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE GENE ET PROTEINES GPI CD55 CD59 HYPER HEMOLYSE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie rare de la cellule souche hématopoïétique. Les cellules HPN sont dépourvues d'un ensemble de protéines de membrane, dont le caractère commun est l’ancre glycosylphosphatidylinositol ou GPI. Ce déficit sera désigné comme anomalie HPN ou phénotype HPN. Les études moléculaires ont permis de localiser le blocage métabolique des cellules HPN à une étape précoce de la biosynthèse de l'ancre glycolipidique. Ce blocage est dû à l'absence d'une protéine, appelée PIG-A, codée par un gène PIG-A lié à au chromosome X. le gène PIG-A montre des mutations somatiques inactivant ou entravant la fonction de la protéine PIG-A. On note au cour de l’évolution de l’HPN une insuffisance médullaire ainsi que des épisodes thromboemboliques.
Les progrès de la cytométrie en flux l’outil diagnostique de référence mettant en évidence le déficit des molécules GPI ancrées. Sur le plan nosographique, on oppose l’HPN classique, très hémolytique, à la forme aplasique ou syndrome aplasie-HPN. Le facteur pronostique majeur de l’HPN reste la survenue de complications thromboemboliques, de localisations souvent atypiques et constituant la cause de morbidité et de mortalité la plus importante
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0462010 Président : AZLARAB MASRAR Directeur : AMAL THIMOU Juge : NEZHA MESSAOUDI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0462010 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2010 Disponible Hémoglobinurie paroxystique nocturne infraclinique : apport de la cytométrie en flux / FOUIMTIZI Jaafar
Titre : Hémoglobinurie paroxystique nocturne infraclinique : apport de la cytométrie en flux Type de document : thèse Auteurs : FOUIMTIZI Jaafar, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne Gènes et protéines GPI CD55 CD59 Cytométrie en flux. Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), ou maladie de Marchiafava et Micheli, est une maladie rare de la cellule souche hématopoiétique, dûe à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un blocage de la synthèse des molécules d’ancrage du glycophosphatidylinositol (GPI), responsables de la fixation de nombreuses protèines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci, on retrouve le CD59 et le CD55, protéines inhibitrices du complément, qui empêchent normalement l’assemblage final du complexe d’attaque membranaire (CAM). La triade clinique classique associe une hémolyse intravasculaire, une hypoplasie médullaire de degré variable et des thromboses. Les progrès réalisés ces dernières années par la cytométrie en flux en font l’outil diagnostique de référence, par une mise en évidence du déficit des molécules GPI liées. Sur le plan nosographique, on oppose l’HPN classique, essentiellement hémolytique, à la forme aplasique (syndrome aplasie-HPN), ou le clone peut être retrouvé au diagnostic ou durant l’évolution de la maladie. Le facteur pronostique majeur de l’HPN reste la survenue de complications thromboemboliques, de localisations souvent atypiques – veines du système porte (syndrome de Budd-Chiari) et cérébrales –, qui constitue la plus importante cause de morbidité et de mortalité chez ces patients. Sur le plan thérapeutique, la forme classique de la maladie a bénéficié de l’avènement de l’Eculizumab, anticorps dirigé contre la partie C5 du complément. La forme aplasique est une indication d’allogreffe en cas de donneur géno-identique ou de traitement immunosuppresseur en l’absence de donneur familial. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0202018 Président : DAMI.A Directeur : MASRAR.A Juge : NAZIH.M Juge : BENKIRANE.S Hémoglobinurie paroxystique nocturne infraclinique : apport de la cytométrie en flux [thèse] / FOUIMTIZI Jaafar, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne Gènes et protéines GPI CD55 CD59 Cytométrie en flux. Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), ou maladie de Marchiafava et Micheli, est une maladie rare de la cellule souche hématopoiétique, dûe à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un blocage de la synthèse des molécules d’ancrage du glycophosphatidylinositol (GPI), responsables de la fixation de nombreuses protèines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci, on retrouve le CD59 et le CD55, protéines inhibitrices du complément, qui empêchent normalement l’assemblage final du complexe d’attaque membranaire (CAM). La triade clinique classique associe une hémolyse intravasculaire, une hypoplasie médullaire de degré variable et des thromboses. Les progrès réalisés ces dernières années par la cytométrie en flux en font l’outil diagnostique de référence, par une mise en évidence du déficit des molécules GPI liées. Sur le plan nosographique, on oppose l’HPN classique, essentiellement hémolytique, à la forme aplasique (syndrome aplasie-HPN), ou le clone peut être retrouvé au diagnostic ou durant l’évolution de la maladie. Le facteur pronostique majeur de l’HPN reste la survenue de complications thromboemboliques, de localisations souvent atypiques – veines du système porte (syndrome de Budd-Chiari) et cérébrales –, qui constitue la plus importante cause de morbidité et de mortalité chez ces patients. Sur le plan thérapeutique, la forme classique de la maladie a bénéficié de l’avènement de l’Eculizumab, anticorps dirigé contre la partie C5 du complément. La forme aplasique est une indication d’allogreffe en cas de donneur géno-identique ou de traitement immunosuppresseur en l’absence de donneur familial. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0202018 Président : DAMI.A Directeur : MASRAR.A Juge : NAZIH.M Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0202018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M0202018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible