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ACTUALITES SURL’HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE / MEDEHBI DRISS
Titre : ACTUALITES SURL’HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE Type de document : thèse Auteurs : MEDEHBI DRISS, Auteur Année de publication : 2013 Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE CD55 CD59 APLASIE MEDULLAIRE CYTOMETRIE EN FLUX. Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie rare acquise des cellules souches hématopoïétiques, due à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un blocage de la synthèse des molécules d’ancrage duglyco-phophatidyl-inositol (GPI), responsables de la fixation de nombreuses protéines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci, on retrouve le CD59 et le CD55, protéines inhibitrices du complément, qui empêchent normalement l’assemblage final du complexe d’attaque membranaire (CAM).
L’HPN se manifeste sur le plan clinique par une hémolyse intravasculaire, On note aussi souvent une insuffisance médullaire ainsi que des épisodes thromboemboliques. Les progrès de la cytométrie en flux en font l’outil diagnostique de référence mettant en évidence le déficit des molécules GPI liées. Sur le plan thérapeutique, la forme classique de la maladie a bénéficié de l’avènement de l’éculizumab, anticorps dirigé contre la fraction C5 du complément. Ce travail va mettre le point sur les dernières actualités concernent l’HPN au niveau de la physiopathologie, du diagnostic biologique et des traitements actuels.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0052013 Président : ADNAOUI.M Directeur : BELMEKKI.A Juge : MRANI.S Juge : MASRAR.A Juge : CHAKOUR.M ACTUALITES SURL’HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE [thèse] / MEDEHBI DRISS, Auteur . - 2013.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE CD55 CD59 APLASIE MEDULLAIRE CYTOMETRIE EN FLUX. Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie rare acquise des cellules souches hématopoïétiques, due à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un blocage de la synthèse des molécules d’ancrage duglyco-phophatidyl-inositol (GPI), responsables de la fixation de nombreuses protéines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci, on retrouve le CD59 et le CD55, protéines inhibitrices du complément, qui empêchent normalement l’assemblage final du complexe d’attaque membranaire (CAM).
L’HPN se manifeste sur le plan clinique par une hémolyse intravasculaire, On note aussi souvent une insuffisance médullaire ainsi que des épisodes thromboemboliques. Les progrès de la cytométrie en flux en font l’outil diagnostique de référence mettant en évidence le déficit des molécules GPI liées. Sur le plan thérapeutique, la forme classique de la maladie a bénéficié de l’avènement de l’éculizumab, anticorps dirigé contre la fraction C5 du complément. Ce travail va mettre le point sur les dernières actualités concernent l’HPN au niveau de la physiopathologie, du diagnostic biologique et des traitements actuels.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0052013 Président : ADNAOUI.M Directeur : BELMEKKI.A Juge : MRANI.S Juge : MASRAR.A Juge : CHAKOUR.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0052013 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2013 Disponible Hémoglobinurie paroxystique nocturne infraclinique : apport de la cytométrie en flux / FOUIMTIZI Jaafar
Titre : Hémoglobinurie paroxystique nocturne infraclinique : apport de la cytométrie en flux Type de document : thèse Auteurs : FOUIMTIZI Jaafar, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne Gènes et protéines GPI CD55 CD59 Cytométrie en flux. Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), ou maladie de Marchiafava et Micheli, est une maladie rare de la cellule souche hématopoiétique, dûe à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un blocage de la synthèse des molécules d’ancrage du glycophosphatidylinositol (GPI), responsables de la fixation de nombreuses protèines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci, on retrouve le CD59 et le CD55, protéines inhibitrices du complément, qui empêchent normalement l’assemblage final du complexe d’attaque membranaire (CAM). La triade clinique classique associe une hémolyse intravasculaire, une hypoplasie médullaire de degré variable et des thromboses. Les progrès réalisés ces dernières années par la cytométrie en flux en font l’outil diagnostique de référence, par une mise en évidence du déficit des molécules GPI liées. Sur le plan nosographique, on oppose l’HPN classique, essentiellement hémolytique, à la forme aplasique (syndrome aplasie-HPN), ou le clone peut être retrouvé au diagnostic ou durant l’évolution de la maladie. Le facteur pronostique majeur de l’HPN reste la survenue de complications thromboemboliques, de localisations souvent atypiques – veines du système porte (syndrome de Budd-Chiari) et cérébrales –, qui constitue la plus importante cause de morbidité et de mortalité chez ces patients. Sur le plan thérapeutique, la forme classique de la maladie a bénéficié de l’avènement de l’Eculizumab, anticorps dirigé contre la partie C5 du complément. La forme aplasique est une indication d’allogreffe en cas de donneur géno-identique ou de traitement immunosuppresseur en l’absence de donneur familial. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0202018 Président : DAMI.A Directeur : MASRAR.A Juge : NAZIH.M Juge : BENKIRANE.S Hémoglobinurie paroxystique nocturne infraclinique : apport de la cytométrie en flux [thèse] / FOUIMTIZI Jaafar, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne Gènes et protéines GPI CD55 CD59 Cytométrie en flux. Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), ou maladie de Marchiafava et Micheli, est une maladie rare de la cellule souche hématopoiétique, dûe à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un blocage de la synthèse des molécules d’ancrage du glycophosphatidylinositol (GPI), responsables de la fixation de nombreuses protèines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci, on retrouve le CD59 et le CD55, protéines inhibitrices du complément, qui empêchent normalement l’assemblage final du complexe d’attaque membranaire (CAM). La triade clinique classique associe une hémolyse intravasculaire, une hypoplasie médullaire de degré variable et des thromboses. Les progrès réalisés ces dernières années par la cytométrie en flux en font l’outil diagnostique de référence, par une mise en évidence du déficit des molécules GPI liées. Sur le plan nosographique, on oppose l’HPN classique, essentiellement hémolytique, à la forme aplasique (syndrome aplasie-HPN), ou le clone peut être retrouvé au diagnostic ou durant l’évolution de la maladie. Le facteur pronostique majeur de l’HPN reste la survenue de complications thromboemboliques, de localisations souvent atypiques – veines du système porte (syndrome de Budd-Chiari) et cérébrales –, qui constitue la plus importante cause de morbidité et de mortalité chez ces patients. Sur le plan thérapeutique, la forme classique de la maladie a bénéficié de l’avènement de l’Eculizumab, anticorps dirigé contre la partie C5 du complément. La forme aplasique est une indication d’allogreffe en cas de donneur géno-identique ou de traitement immunosuppresseur en l’absence de donneur familial. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0202018 Président : DAMI.A Directeur : MASRAR.A Juge : NAZIH.M Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0202018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M0202018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible LES METASTASES MEDULLAIRES DES CANCERS : ASPECTS HEMATOLOGIQUES. / HANANE EL JAZIRI
Titre : LES METASTASES MEDULLAIRES DES CANCERS : ASPECTS HEMATOLOGIQUES. Type de document : thèse Auteurs : HANANE EL JAZIRI, Auteur Année de publication : 2013 Langues : Français (fre) Mots-clés : MOELLE OSSEUSE METASTASES MYELOGRAMME CYTOMETRIE EN FLUX. Résumé : Les métastases médullaires des cancers constituent un groupe hétérogène de pathologies relativement fréquentes. Leur développement implique des interactions entre les cellules malignes, le microenvironnement médullaire et les cellules osseuses elles-mêmes. Chez les enfants, les tumeurs métastatiques ostéomédullaires les plus fréquemment rencontrées sont le neuroblastome et le rétinoblastome. Chez les adultes, le cancer du poumon, du sein et de la prostate sont les plus prédominants.
L'objectif de notre travail est de rapporter les aspects physiopathologiques et diagnostics des métastases médullaires en soulignant l'apport du laboratoire d'hématologie dans la prise en charge des patients.
La recherche d’un envahissement médullaire a une particulière importance au moment du diagnostic pour la définition du stade, du pronostic et donc de l’intensification thérapeutique adéquate. Deux techniques diagnostiques sont associées : le myélogramme et la biopsie ostéomédullaire, elles fournissent une évaluation de l'atteinte de la moelle osseuse. La cytométrie en flux est une technique complémentaire dans le diagnostic spécifique de la métastase en cas de disponibilité des marqueurs oncogéniques liés à la tumeur en étudiant le cycle cellulaire (ploïdie).
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0682013 Président : BELMEKKI.A Directeur : MASRAR.A Juge : NAZIH.M LES METASTASES MEDULLAIRES DES CANCERS : ASPECTS HEMATOLOGIQUES. [thèse] / HANANE EL JAZIRI, Auteur . - 2013.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : MOELLE OSSEUSE METASTASES MYELOGRAMME CYTOMETRIE EN FLUX. Résumé : Les métastases médullaires des cancers constituent un groupe hétérogène de pathologies relativement fréquentes. Leur développement implique des interactions entre les cellules malignes, le microenvironnement médullaire et les cellules osseuses elles-mêmes. Chez les enfants, les tumeurs métastatiques ostéomédullaires les plus fréquemment rencontrées sont le neuroblastome et le rétinoblastome. Chez les adultes, le cancer du poumon, du sein et de la prostate sont les plus prédominants.
L'objectif de notre travail est de rapporter les aspects physiopathologiques et diagnostics des métastases médullaires en soulignant l'apport du laboratoire d'hématologie dans la prise en charge des patients.
La recherche d’un envahissement médullaire a une particulière importance au moment du diagnostic pour la définition du stade, du pronostic et donc de l’intensification thérapeutique adéquate. Deux techniques diagnostiques sont associées : le myélogramme et la biopsie ostéomédullaire, elles fournissent une évaluation de l'atteinte de la moelle osseuse. La cytométrie en flux est une technique complémentaire dans le diagnostic spécifique de la métastase en cas de disponibilité des marqueurs oncogéniques liés à la tumeur en étudiant le cycle cellulaire (ploïdie).
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0682013 Président : BELMEKKI.A Directeur : MASRAR.A Juge : NAZIH.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0682013 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2013 Disponible P0682013-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2013 Disponible