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6 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE' 
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Titre : ACTUALITES SURL’HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE Type de document : thèse Auteurs : MEDEHBI DRISS, Auteur Année de publication : 2013 Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE CD55 CD59 APLASIE MEDULLAIRE CYTOMETRIE EN FLUX. Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie rare acquise des cellules souches hématopoïétiques, due à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un blocage de la synthèse des molécules d’ancrage duglyco-phophatidyl-inositol (GPI), responsables de la fixation de nombreuses protéines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci, on retrouve le CD59 et le CD55, protéines inhibitrices du complément, qui empêchent normalement l’assemblage final du complexe d’attaque membranaire (CAM).
L’HPN se manifeste sur le plan clinique par une hémolyse intravasculaire, On note aussi souvent une insuffisance médullaire ainsi que des épisodes thromboemboliques. Les progrès de la cytométrie en flux en font l’outil diagnostique de référence mettant en évidence le déficit des molécules GPI liées. Sur le plan thérapeutique, la forme classique de la maladie a bénéficié de l’avènement de l’éculizumab, anticorps dirigé contre la fraction C5 du complément. Ce travail va mettre le point sur les dernières actualités concernent l’HPN au niveau de la physiopathologie, du diagnostic biologique et des traitements actuels.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0052013 Président : ADNAOUI.M Directeur : BELMEKKI.A Juge : MRANI.S Juge : MASRAR.A Juge : CHAKOUR.M ACTUALITES SURL’HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE [thèse] / MEDEHBI DRISS, Auteur . - 2013.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE CD55 CD59 APLASIE MEDULLAIRE CYTOMETRIE EN FLUX. Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie rare acquise des cellules souches hématopoïétiques, due à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un blocage de la synthèse des molécules d’ancrage duglyco-phophatidyl-inositol (GPI), responsables de la fixation de nombreuses protéines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci, on retrouve le CD59 et le CD55, protéines inhibitrices du complément, qui empêchent normalement l’assemblage final du complexe d’attaque membranaire (CAM).
L’HPN se manifeste sur le plan clinique par une hémolyse intravasculaire, On note aussi souvent une insuffisance médullaire ainsi que des épisodes thromboemboliques. Les progrès de la cytométrie en flux en font l’outil diagnostique de référence mettant en évidence le déficit des molécules GPI liées. Sur le plan thérapeutique, la forme classique de la maladie a bénéficié de l’avènement de l’éculizumab, anticorps dirigé contre la fraction C5 du complément. Ce travail va mettre le point sur les dernières actualités concernent l’HPN au niveau de la physiopathologie, du diagnostic biologique et des traitements actuels.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0052013 Président : ADNAOUI.M Directeur : BELMEKKI.A Juge : MRANI.S Juge : MASRAR.A Juge : CHAKOUR.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0052013 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2013 Disponible
Titre : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE Type de document : thèse Auteurs : BOULKAM FATIMA, Auteur Année de publication : 2010 Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE GENE ET PROTEINES GPI CD55 CD59 HYPER HEMOLYSE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie rare de la cellule souche hématopoïétique. Les cellules HPN sont dépourvues d'un ensemble de protéines de membrane, dont le caractère commun est l’ancre glycosylphosphatidylinositol ou GPI. Ce déficit sera désigné comme anomalie HPN ou phénotype HPN. Les études moléculaires ont permis de localiser le blocage métabolique des cellules HPN à une étape précoce de la biosynthèse de l'ancre glycolipidique. Ce blocage est dû à l'absence d'une protéine, appelée PIG-A, codée par un gène PIG-A lié à au chromosome X. le gène PIG-A montre des mutations somatiques inactivant ou entravant la fonction de la protéine PIG-A. On note au cour de l’évolution de l’HPN une insuffisance médullaire ainsi que des épisodes thromboemboliques.
Les progrès de la cytométrie en flux l’outil diagnostique de référence mettant en évidence le déficit des molécules GPI ancrées. Sur le plan nosographique, on oppose l’HPN classique, très hémolytique, à la forme aplasique ou syndrome aplasie-HPN. Le facteur pronostique majeur de l’HPN reste la survenue de complications thromboemboliques, de localisations souvent atypiques et constituant la cause de morbidité et de mortalité la plus importante
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0462010 Président : AZLARAB MASRAR Directeur : AMAL THIMOU Juge : NEZHA MESSAOUDI HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE [thèse] / BOULKAM FATIMA, Auteur . - 2010.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE GENE ET PROTEINES GPI CD55 CD59 HYPER HEMOLYSE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie rare de la cellule souche hématopoïétique. Les cellules HPN sont dépourvues d'un ensemble de protéines de membrane, dont le caractère commun est l’ancre glycosylphosphatidylinositol ou GPI. Ce déficit sera désigné comme anomalie HPN ou phénotype HPN. Les études moléculaires ont permis de localiser le blocage métabolique des cellules HPN à une étape précoce de la biosynthèse de l'ancre glycolipidique. Ce blocage est dû à l'absence d'une protéine, appelée PIG-A, codée par un gène PIG-A lié à au chromosome X. le gène PIG-A montre des mutations somatiques inactivant ou entravant la fonction de la protéine PIG-A. On note au cour de l’évolution de l’HPN une insuffisance médullaire ainsi que des épisodes thromboemboliques.
Les progrès de la cytométrie en flux l’outil diagnostique de référence mettant en évidence le déficit des molécules GPI ancrées. Sur le plan nosographique, on oppose l’HPN classique, très hémolytique, à la forme aplasique ou syndrome aplasie-HPN. Le facteur pronostique majeur de l’HPN reste la survenue de complications thromboemboliques, de localisations souvent atypiques et constituant la cause de morbidité et de mortalité la plus importante
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0462010 Président : AZLARAB MASRAR Directeur : AMAL THIMOU Juge : NEZHA MESSAOUDI Réservation
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Titre : HÉMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE : ASPECTS HÉMATOLOGIQUES Type de document : thèse Auteurs : ENNAHIRI SAFAE, Auteur Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne Protéines ancrées au GPI Hémolyse médiée par le complément Immunophénotypage par cytométrie en flux Inhibiteurs du complément البيلة الهيموغلوبينية الانتيابية البروتينات المرتبطة بمرساة GPI انحلال الدم بوساطة النظام المتمم النمط المناعي بقياس التدفق الخلوي مثبطات النظام المتمم Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne est une pathologie hématologique acquise non maligne caractérisée par l’expansion clonale de cellules souches hématopoïétiques dont la surface est dépourvue des protéines liées par l’ancre glycosyl-phosphatidyl inositol, y comprimes les protéines régulatrices du complément CD55 et CD59. Ce défaut résulte d’une mutation somatique acquise dans le gène PIG-A lié à l’X.
La maladie se manifeste par une hémolyse médiée par le complément, un degré variable d’insuffisance médullaire et une tendance aux évènements thromboemboliques. Le diagnostic doit être confirmé par la détection et la quantification des populations déficientes en GPI, les deux étant assurées par l’immunophénotypage par cytométrie de flux spécifique, une technique dont la spécificité et la sensibilité en font la méthode de choix pour le diagnostic et la surveillance de l’HPN.
La greffe de cellules souches hématopoïétiques est le seul traitement curatif de l’HPN ; Toutefois, les inhibiteurs thérapeutiques de la cascade terminale du complément approuvés pour le traitement de l’HPN, l’eculizumab et le ravulizumab, ont révolutionné la prise en charge et améliore considérablement la survie globale. De nouveaux inhibiteurs proximaux du complément ont également été développé et récemment approuvé pour le traitement en monothérapie (pegcetacoplan et iptacopan) ou en association aux agents anti-c5 (danicopan).
Nous rapporterons dans ce travail les aspects récents physiopathologiques et diagnostiques de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, en soulignant la place de l’immunophénotypage dans la prise en charge, ainsi que les progrès thérapeutiques récents qui offrent de nouvelles promesses pour cette maladie hautement morbide et mortelle.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3992024 Président : BENKIRANE Souad Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID HÉMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE : ASPECTS HÉMATOLOGIQUES [thèse] / ENNAHIRI SAFAE, Auteur . - [s.d.].
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne Protéines ancrées au GPI Hémolyse médiée par le complément Immunophénotypage par cytométrie en flux Inhibiteurs du complément البيلة الهيموغلوبينية الانتيابية البروتينات المرتبطة بمرساة GPI انحلال الدم بوساطة النظام المتمم النمط المناعي بقياس التدفق الخلوي مثبطات النظام المتمم Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne est une pathologie hématologique acquise non maligne caractérisée par l’expansion clonale de cellules souches hématopoïétiques dont la surface est dépourvue des protéines liées par l’ancre glycosyl-phosphatidyl inositol, y comprimes les protéines régulatrices du complément CD55 et CD59. Ce défaut résulte d’une mutation somatique acquise dans le gène PIG-A lié à l’X.
La maladie se manifeste par une hémolyse médiée par le complément, un degré variable d’insuffisance médullaire et une tendance aux évènements thromboemboliques. Le diagnostic doit être confirmé par la détection et la quantification des populations déficientes en GPI, les deux étant assurées par l’immunophénotypage par cytométrie de flux spécifique, une technique dont la spécificité et la sensibilité en font la méthode de choix pour le diagnostic et la surveillance de l’HPN.
La greffe de cellules souches hématopoïétiques est le seul traitement curatif de l’HPN ; Toutefois, les inhibiteurs thérapeutiques de la cascade terminale du complément approuvés pour le traitement de l’HPN, l’eculizumab et le ravulizumab, ont révolutionné la prise en charge et améliore considérablement la survie globale. De nouveaux inhibiteurs proximaux du complément ont également été développé et récemment approuvé pour le traitement en monothérapie (pegcetacoplan et iptacopan) ou en association aux agents anti-c5 (danicopan).
Nous rapporterons dans ce travail les aspects récents physiopathologiques et diagnostiques de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, en soulignant la place de l’immunophénotypage dans la prise en charge, ainsi que les progrès thérapeutiques récents qui offrent de nouvelles promesses pour cette maladie hautement morbide et mortelle.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3992024 Président : BENKIRANE Souad Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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Titre : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE : ETUDE DE 11 CAS Type de document : thèse Auteurs : BERDAI Hassan, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne GPI Cytométrie en flux Résumé : Introduction
L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie clonale rare, acquise des cellules souches hématopoïétiques. Elle Représente un challenge diagnostique et thérapeutique.
Patients et méthodes
Etude rétrospective entre 2010 et 2017, colligeant 11 cas d’HPN
L’objectif est d’étudier la prévalence de cette maladie, de décrire les modes de présentations cliniques et d’analyser l’évolution.
Résultats
L’âge moyen était de 37 ans [18–60]. Il s’agissait de 7 femmes et 4 hommes. La présentation clinique était caractérisée par une asthénie, des urines rouge-porto. Un syndrome hémorragique et des thromboses cutanées diffuses.
Une anémie était objectivée chez tous nos malades. Les autres anomalies de l’hémogramme comportaient : Thrombopénie (8 cas), leucopénie (7 cas) et pancytopénie (7 cas). Le médullogramme et la BOM mettaient en évidence une moelle aplasique chez 4 patients, une moelle hypoplasique chez une patiente, une moelle hyperplasique chez 3 patients, une moelle hyperplasique érythroblastique chez 4 patients et une moelle normale chez une patiente
La cytométrie en flux mettait en évidence des clones HPN leucocytaires chez tous les patients. La médiane de la taille des clones était de de 88 % [1,1- 95] sur les PNN et 85 % [23,7-91] sur les monocytes.
La prise en charge reposait sur la transfusion, la corticothérapie et l’anticoagulation curative.
L’Eculizumab recommandé chez 3 patients n’était pas disponible. L’allogreffe de moelle osseuse a été indiquée chez 7 malades.
L’évolution était marquée par un décès (par récidive thrombotique multisystémique).
Conclusion
Le diagnostic de l’HPN repose sur la cytométrie en flux qui doit être indiquée systématiquement devant toute aplasie médullaire, une anémie hémolytique acquise à TCD négatif, ou une thrombose atypique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1272020 Président : ADNAOUI.M Directeur : HARMOUCHE.H Juge : AMMOURI.W Juge : TAZI MEZALEK.Z Juge : MAAMAR.M HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE : ETUDE DE 11 CAS [thèse] / BERDAI Hassan, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne GPI Cytométrie en flux Résumé : Introduction
L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie clonale rare, acquise des cellules souches hématopoïétiques. Elle Représente un challenge diagnostique et thérapeutique.
Patients et méthodes
Etude rétrospective entre 2010 et 2017, colligeant 11 cas d’HPN
L’objectif est d’étudier la prévalence de cette maladie, de décrire les modes de présentations cliniques et d’analyser l’évolution.
Résultats
L’âge moyen était de 37 ans [18–60]. Il s’agissait de 7 femmes et 4 hommes. La présentation clinique était caractérisée par une asthénie, des urines rouge-porto. Un syndrome hémorragique et des thromboses cutanées diffuses.
Une anémie était objectivée chez tous nos malades. Les autres anomalies de l’hémogramme comportaient : Thrombopénie (8 cas), leucopénie (7 cas) et pancytopénie (7 cas). Le médullogramme et la BOM mettaient en évidence une moelle aplasique chez 4 patients, une moelle hypoplasique chez une patiente, une moelle hyperplasique chez 3 patients, une moelle hyperplasique érythroblastique chez 4 patients et une moelle normale chez une patiente
La cytométrie en flux mettait en évidence des clones HPN leucocytaires chez tous les patients. La médiane de la taille des clones était de de 88 % [1,1- 95] sur les PNN et 85 % [23,7-91] sur les monocytes.
La prise en charge reposait sur la transfusion, la corticothérapie et l’anticoagulation curative.
L’Eculizumab recommandé chez 3 patients n’était pas disponible. L’allogreffe de moelle osseuse a été indiquée chez 7 malades.
L’évolution était marquée par un décès (par récidive thrombotique multisystémique).
Conclusion
Le diagnostic de l’HPN repose sur la cytométrie en flux qui doit être indiquée systématiquement devant toute aplasie médullaire, une anémie hémolytique acquise à TCD négatif, ou une thrombose atypique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1272020 Président : ADNAOUI.M Directeur : HARMOUCHE.H Juge : AMMOURI.W Juge : TAZI MEZALEK.Z Juge : MAAMAR.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1272020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M1272020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
M1272020URL
Titre : Hémoglobinurie paroxystique nocturne infraclinique : apport de la cytométrie en flux Type de document : thèse Auteurs : FOUIMTIZI Jaafar, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne Gènes et protéines GPI CD55 CD59 Cytométrie en flux. Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), ou maladie de Marchiafava et Micheli, est une maladie rare de la cellule souche hématopoiétique, dûe à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un blocage de la synthèse des molécules d’ancrage du glycophosphatidylinositol (GPI), responsables de la fixation de nombreuses protèines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci, on retrouve le CD59 et le CD55, protéines inhibitrices du complément, qui empêchent normalement l’assemblage final du complexe d’attaque membranaire (CAM). La triade clinique classique associe une hémolyse intravasculaire, une hypoplasie médullaire de degré variable et des thromboses. Les progrès réalisés ces dernières années par la cytométrie en flux en font l’outil diagnostique de référence, par une mise en évidence du déficit des molécules GPI liées. Sur le plan nosographique, on oppose l’HPN classique, essentiellement hémolytique, à la forme aplasique (syndrome aplasie-HPN), ou le clone peut être retrouvé au diagnostic ou durant l’évolution de la maladie. Le facteur pronostique majeur de l’HPN reste la survenue de complications thromboemboliques, de localisations souvent atypiques – veines du système porte (syndrome de Budd-Chiari) et cérébrales –, qui constitue la plus importante cause de morbidité et de mortalité chez ces patients. Sur le plan thérapeutique, la forme classique de la maladie a bénéficié de l’avènement de l’Eculizumab, anticorps dirigé contre la partie C5 du complément. La forme aplasique est une indication d’allogreffe en cas de donneur géno-identique ou de traitement immunosuppresseur en l’absence de donneur familial. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0202018 Président : DAMI.A Directeur : MASRAR.A Juge : NAZIH.M Juge : BENKIRANE.S Hémoglobinurie paroxystique nocturne infraclinique : apport de la cytométrie en flux [thèse] / FOUIMTIZI Jaafar, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne Gènes et protéines GPI CD55 CD59 Cytométrie en flux. Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), ou maladie de Marchiafava et Micheli, est une maladie rare de la cellule souche hématopoiétique, dûe à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un blocage de la synthèse des molécules d’ancrage du glycophosphatidylinositol (GPI), responsables de la fixation de nombreuses protèines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci, on retrouve le CD59 et le CD55, protéines inhibitrices du complément, qui empêchent normalement l’assemblage final du complexe d’attaque membranaire (CAM). La triade clinique classique associe une hémolyse intravasculaire, une hypoplasie médullaire de degré variable et des thromboses. Les progrès réalisés ces dernières années par la cytométrie en flux en font l’outil diagnostique de référence, par une mise en évidence du déficit des molécules GPI liées. Sur le plan nosographique, on oppose l’HPN classique, essentiellement hémolytique, à la forme aplasique (syndrome aplasie-HPN), ou le clone peut être retrouvé au diagnostic ou durant l’évolution de la maladie. Le facteur pronostique majeur de l’HPN reste la survenue de complications thromboemboliques, de localisations souvent atypiques – veines du système porte (syndrome de Budd-Chiari) et cérébrales –, qui constitue la plus importante cause de morbidité et de mortalité chez ces patients. Sur le plan thérapeutique, la forme classique de la maladie a bénéficié de l’avènement de l’Eculizumab, anticorps dirigé contre la partie C5 du complément. La forme aplasique est une indication d’allogreffe en cas de donneur géno-identique ou de traitement immunosuppresseur en l’absence de donneur familial. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0202018 Président : DAMI.A Directeur : MASRAR.A Juge : NAZIH.M Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0202018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M0202018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible
Titre : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE : MOYENS DIAGNOSTIQUES ET PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE. Type de document : thèse Auteurs : Othmane ADLA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne molécules GPI CD55 CD59 aplasie
médullaire Cytométrie en flux EculizumabRésumé : L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une affection rare des cellules souches
hématopoïétique, résultant d'une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un
blocage de la synthèse des molécules d’ancrage du glycophosphatidylinositol (GPI),
responsables de la fixation de nombreuses protèines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci,
figurent le CD59 et le CD55, des protéines qui inhibent le complément et qui entravent
normalement la formation finale du complexe d'attaque membranaire (CAM).
Ce travail va mettre le point sur les dernières avancées en matière de physiopathologie, de
diagnostic biologique et de traitements actuels de l'HPN.
La triade clinique classique associe une hémolyse intravasculaire, une hypoplasie médullaire
de degré variable et des thromboses.
La cytométrie en flux est la principale méthode de diagnostic et de suivi de l'HPN.
Le facteur pronostique majeur de l’HPN reste la survenue de complications
thromboemboliques, de localisations souvent atypiques : veines du système porte (syndrome de
Budd-Chiari) et cérébrales, qui est responsable de la morbidité et de la mortalité significatives
chez les patients concernés.
Sur le plan thérapeutique, l’eculizumab, un anticorps monoclonal dirigé contre la partie C5 du
complément est le traitement de choix pour les patients présentant des manifestations sévères
de l’HPN. En cas de forme aplasique, une greffe de cellules souches allogénique à partir d'un
donneur géno-identique ou un traitement immunosuppresseur est envisagé en l'absence de
donneur familialNuméro (Thèse ou Mémoire) : M1582024 Président : AZLARAB MASRAR Directeur : SOUAD BENKIRANE Juge : ANASS JEAIDI Juge : HAFID ZAHID HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE : MOYENS DIAGNOSTIQUES ET PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE. [thèse] / Othmane ADLA, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne molécules GPI CD55 CD59 aplasie
médullaire Cytométrie en flux EculizumabRésumé : L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une affection rare des cellules souches
hématopoïétique, résultant d'une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un
blocage de la synthèse des molécules d’ancrage du glycophosphatidylinositol (GPI),
responsables de la fixation de nombreuses protèines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci,
figurent le CD59 et le CD55, des protéines qui inhibent le complément et qui entravent
normalement la formation finale du complexe d'attaque membranaire (CAM).
Ce travail va mettre le point sur les dernières avancées en matière de physiopathologie, de
diagnostic biologique et de traitements actuels de l'HPN.
La triade clinique classique associe une hémolyse intravasculaire, une hypoplasie médullaire
de degré variable et des thromboses.
La cytométrie en flux est la principale méthode de diagnostic et de suivi de l'HPN.
Le facteur pronostique majeur de l’HPN reste la survenue de complications
thromboemboliques, de localisations souvent atypiques : veines du système porte (syndrome de
Budd-Chiari) et cérébrales, qui est responsable de la morbidité et de la mortalité significatives
chez les patients concernés.
Sur le plan thérapeutique, l’eculizumab, un anticorps monoclonal dirigé contre la partie C5 du
complément est le traitement de choix pour les patients présentant des manifestations sévères
de l’HPN. En cas de forme aplasique, une greffe de cellules souches allogénique à partir d'un
donneur géno-identique ou un traitement immunosuppresseur est envisagé en l'absence de
donneur familialNuméro (Thèse ou Mémoire) : M1582024 Président : AZLARAB MASRAR Directeur : SOUAD BENKIRANE Juge : ANASS JEAIDI Juge : HAFID ZAHID Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1582024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible
