Accueil
A partir de cette page vous pouvez :
Retourner au premier écran avec les dernières notices... |
Résultat de la recherche
4 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Hémoglobinurie paroxystique nocturne'
Affiner la recherche Faire une suggestion
ACTUALITES SURL’HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE / MEDEHBI DRISS
Titre : ACTUALITES SURL’HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE Type de document : thèse Auteurs : MEDEHBI DRISS, Auteur Année de publication : 2013 Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE CD55 CD59 APLASIE MEDULLAIRE CYTOMETRIE EN FLUX. Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie rare acquise des cellules souches hématopoïétiques, due à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un blocage de la synthèse des molécules d’ancrage duglyco-phophatidyl-inositol (GPI), responsables de la fixation de nombreuses protéines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci, on retrouve le CD59 et le CD55, protéines inhibitrices du complément, qui empêchent normalement l’assemblage final du complexe d’attaque membranaire (CAM).
L’HPN se manifeste sur le plan clinique par une hémolyse intravasculaire, On note aussi souvent une insuffisance médullaire ainsi que des épisodes thromboemboliques. Les progrès de la cytométrie en flux en font l’outil diagnostique de référence mettant en évidence le déficit des molécules GPI liées. Sur le plan thérapeutique, la forme classique de la maladie a bénéficié de l’avènement de l’éculizumab, anticorps dirigé contre la fraction C5 du complément. Ce travail va mettre le point sur les dernières actualités concernent l’HPN au niveau de la physiopathologie, du diagnostic biologique et des traitements actuels.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0052013 Président : ADNAOUI.M Directeur : BELMEKKI.A Juge : MRANI.S Juge : MASRAR.A Juge : CHAKOUR.M ACTUALITES SURL’HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE [thèse] / MEDEHBI DRISS, Auteur . - 2013.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE CD55 CD59 APLASIE MEDULLAIRE CYTOMETRIE EN FLUX. Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie rare acquise des cellules souches hématopoïétiques, due à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un blocage de la synthèse des molécules d’ancrage duglyco-phophatidyl-inositol (GPI), responsables de la fixation de nombreuses protéines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci, on retrouve le CD59 et le CD55, protéines inhibitrices du complément, qui empêchent normalement l’assemblage final du complexe d’attaque membranaire (CAM).
L’HPN se manifeste sur le plan clinique par une hémolyse intravasculaire, On note aussi souvent une insuffisance médullaire ainsi que des épisodes thromboemboliques. Les progrès de la cytométrie en flux en font l’outil diagnostique de référence mettant en évidence le déficit des molécules GPI liées. Sur le plan thérapeutique, la forme classique de la maladie a bénéficié de l’avènement de l’éculizumab, anticorps dirigé contre la fraction C5 du complément. Ce travail va mettre le point sur les dernières actualités concernent l’HPN au niveau de la physiopathologie, du diagnostic biologique et des traitements actuels.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0052013 Président : ADNAOUI.M Directeur : BELMEKKI.A Juge : MRANI.S Juge : MASRAR.A Juge : CHAKOUR.M Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0052013 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2013 Disponible HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE / BOULKAM FATIMA
Titre : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE Type de document : thèse Auteurs : BOULKAM FATIMA, Auteur Année de publication : 2010 Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE GENE ET PROTEINES GPI CD55 CD59 HYPER HEMOLYSE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie rare de la cellule souche hématopoïétique. Les cellules HPN sont dépourvues d'un ensemble de protéines de membrane, dont le caractère commun est l’ancre glycosylphosphatidylinositol ou GPI. Ce déficit sera désigné comme anomalie HPN ou phénotype HPN. Les études moléculaires ont permis de localiser le blocage métabolique des cellules HPN à une étape précoce de la biosynthèse de l'ancre glycolipidique. Ce blocage est dû à l'absence d'une protéine, appelée PIG-A, codée par un gène PIG-A lié à au chromosome X. le gène PIG-A montre des mutations somatiques inactivant ou entravant la fonction de la protéine PIG-A. On note au cour de l’évolution de l’HPN une insuffisance médullaire ainsi que des épisodes thromboemboliques.
Les progrès de la cytométrie en flux l’outil diagnostique de référence mettant en évidence le déficit des molécules GPI ancrées. Sur le plan nosographique, on oppose l’HPN classique, très hémolytique, à la forme aplasique ou syndrome aplasie-HPN. Le facteur pronostique majeur de l’HPN reste la survenue de complications thromboemboliques, de localisations souvent atypiques et constituant la cause de morbidité et de mortalité la plus importante
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0462010 Président : AZLARAB MASRAR Directeur : AMAL THIMOU Juge : NEZHA MESSAOUDI HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE [thèse] / BOULKAM FATIMA, Auteur . - 2010.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE GENE ET PROTEINES GPI CD55 CD59 HYPER HEMOLYSE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie rare de la cellule souche hématopoïétique. Les cellules HPN sont dépourvues d'un ensemble de protéines de membrane, dont le caractère commun est l’ancre glycosylphosphatidylinositol ou GPI. Ce déficit sera désigné comme anomalie HPN ou phénotype HPN. Les études moléculaires ont permis de localiser le blocage métabolique des cellules HPN à une étape précoce de la biosynthèse de l'ancre glycolipidique. Ce blocage est dû à l'absence d'une protéine, appelée PIG-A, codée par un gène PIG-A lié à au chromosome X. le gène PIG-A montre des mutations somatiques inactivant ou entravant la fonction de la protéine PIG-A. On note au cour de l’évolution de l’HPN une insuffisance médullaire ainsi que des épisodes thromboemboliques.
Les progrès de la cytométrie en flux l’outil diagnostique de référence mettant en évidence le déficit des molécules GPI ancrées. Sur le plan nosographique, on oppose l’HPN classique, très hémolytique, à la forme aplasique ou syndrome aplasie-HPN. Le facteur pronostique majeur de l’HPN reste la survenue de complications thromboemboliques, de localisations souvent atypiques et constituant la cause de morbidité et de mortalité la plus importante
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0462010 Président : AZLARAB MASRAR Directeur : AMAL THIMOU Juge : NEZHA MESSAOUDI Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0462010 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2010 Disponible
Titre : HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE : ETUDE DE 11 CAS Type de document : thèse Auteurs : BERDAI Hassan, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne GPI Cytométrie en flux Résumé : Introduction
L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie clonale rare, acquise des cellules souches hématopoïétiques. Elle Représente un challenge diagnostique et thérapeutique.
Patients et méthodes
Etude rétrospective entre 2010 et 2017, colligeant 11 cas d’HPN
L’objectif est d’étudier la prévalence de cette maladie, de décrire les modes de présentations cliniques et d’analyser l’évolution.
Résultats
L’âge moyen était de 37 ans [18–60]. Il s’agissait de 7 femmes et 4 hommes. La présentation clinique était caractérisée par une asthénie, des urines rouge-porto. Un syndrome hémorragique et des thromboses cutanées diffuses.
Une anémie était objectivée chez tous nos malades. Les autres anomalies de l’hémogramme comportaient : Thrombopénie (8 cas), leucopénie (7 cas) et pancytopénie (7 cas). Le médullogramme et la BOM mettaient en évidence une moelle aplasique chez 4 patients, une moelle hypoplasique chez une patiente, une moelle hyperplasique chez 3 patients, une moelle hyperplasique érythroblastique chez 4 patients et une moelle normale chez une patiente
La cytométrie en flux mettait en évidence des clones HPN leucocytaires chez tous les patients. La médiane de la taille des clones était de de 88 % [1,1- 95] sur les PNN et 85 % [23,7-91] sur les monocytes.
La prise en charge reposait sur la transfusion, la corticothérapie et l’anticoagulation curative.
L’Eculizumab recommandé chez 3 patients n’était pas disponible. L’allogreffe de moelle osseuse a été indiquée chez 7 malades.
L’évolution était marquée par un décès (par récidive thrombotique multisystémique).
Conclusion
Le diagnostic de l’HPN repose sur la cytométrie en flux qui doit être indiquée systématiquement devant toute aplasie médullaire, une anémie hémolytique acquise à TCD négatif, ou une thrombose atypique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1272020 Président : ADNAOUI.M Directeur : HARMOUCHE.H Juge : AMMOURI.W Juge : TAZI MEZALEK.Z Juge : MAAMAR.M HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE : ETUDE DE 11 CAS [thèse] / BERDAI Hassan, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne GPI Cytométrie en flux Résumé : Introduction
L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie clonale rare, acquise des cellules souches hématopoïétiques. Elle Représente un challenge diagnostique et thérapeutique.
Patients et méthodes
Etude rétrospective entre 2010 et 2017, colligeant 11 cas d’HPN
L’objectif est d’étudier la prévalence de cette maladie, de décrire les modes de présentations cliniques et d’analyser l’évolution.
Résultats
L’âge moyen était de 37 ans [18–60]. Il s’agissait de 7 femmes et 4 hommes. La présentation clinique était caractérisée par une asthénie, des urines rouge-porto. Un syndrome hémorragique et des thromboses cutanées diffuses.
Une anémie était objectivée chez tous nos malades. Les autres anomalies de l’hémogramme comportaient : Thrombopénie (8 cas), leucopénie (7 cas) et pancytopénie (7 cas). Le médullogramme et la BOM mettaient en évidence une moelle aplasique chez 4 patients, une moelle hypoplasique chez une patiente, une moelle hyperplasique chez 3 patients, une moelle hyperplasique érythroblastique chez 4 patients et une moelle normale chez une patiente
La cytométrie en flux mettait en évidence des clones HPN leucocytaires chez tous les patients. La médiane de la taille des clones était de de 88 % [1,1- 95] sur les PNN et 85 % [23,7-91] sur les monocytes.
La prise en charge reposait sur la transfusion, la corticothérapie et l’anticoagulation curative.
L’Eculizumab recommandé chez 3 patients n’était pas disponible. L’allogreffe de moelle osseuse a été indiquée chez 7 malades.
L’évolution était marquée par un décès (par récidive thrombotique multisystémique).
Conclusion
Le diagnostic de l’HPN repose sur la cytométrie en flux qui doit être indiquée systématiquement devant toute aplasie médullaire, une anémie hémolytique acquise à TCD négatif, ou une thrombose atypique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1272020 Président : ADNAOUI.M Directeur : HARMOUCHE.H Juge : AMMOURI.W Juge : TAZI MEZALEK.Z Juge : MAAMAR.M Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1272020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M1272020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
M1272020URL Hémoglobinurie paroxystique nocturne infraclinique : apport de la cytométrie en flux / FOUIMTIZI Jaafar
Titre : Hémoglobinurie paroxystique nocturne infraclinique : apport de la cytométrie en flux Type de document : thèse Auteurs : FOUIMTIZI Jaafar, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne Gènes et protéines GPI CD55 CD59 Cytométrie en flux. Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), ou maladie de Marchiafava et Micheli, est une maladie rare de la cellule souche hématopoiétique, dûe à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un blocage de la synthèse des molécules d’ancrage du glycophosphatidylinositol (GPI), responsables de la fixation de nombreuses protèines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci, on retrouve le CD59 et le CD55, protéines inhibitrices du complément, qui empêchent normalement l’assemblage final du complexe d’attaque membranaire (CAM). La triade clinique classique associe une hémolyse intravasculaire, une hypoplasie médullaire de degré variable et des thromboses. Les progrès réalisés ces dernières années par la cytométrie en flux en font l’outil diagnostique de référence, par une mise en évidence du déficit des molécules GPI liées. Sur le plan nosographique, on oppose l’HPN classique, essentiellement hémolytique, à la forme aplasique (syndrome aplasie-HPN), ou le clone peut être retrouvé au diagnostic ou durant l’évolution de la maladie. Le facteur pronostique majeur de l’HPN reste la survenue de complications thromboemboliques, de localisations souvent atypiques – veines du système porte (syndrome de Budd-Chiari) et cérébrales –, qui constitue la plus importante cause de morbidité et de mortalité chez ces patients. Sur le plan thérapeutique, la forme classique de la maladie a bénéficié de l’avènement de l’Eculizumab, anticorps dirigé contre la partie C5 du complément. La forme aplasique est une indication d’allogreffe en cas de donneur géno-identique ou de traitement immunosuppresseur en l’absence de donneur familial. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0202018 Président : DAMI.A Directeur : MASRAR.A Juge : NAZIH.M Juge : BENKIRANE.S Hémoglobinurie paroxystique nocturne infraclinique : apport de la cytométrie en flux [thèse] / FOUIMTIZI Jaafar, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémoglobinurie paroxystique nocturne Gènes et protéines GPI CD55 CD59 Cytométrie en flux. Résumé : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), ou maladie de Marchiafava et Micheli, est une maladie rare de la cellule souche hématopoiétique, dûe à une mutation somatique acquise du gène PIG-A. Il en résulte un blocage de la synthèse des molécules d’ancrage du glycophosphatidylinositol (GPI), responsables de la fixation de nombreuses protèines à la surface cellulaire. Parmi celles-ci, on retrouve le CD59 et le CD55, protéines inhibitrices du complément, qui empêchent normalement l’assemblage final du complexe d’attaque membranaire (CAM). La triade clinique classique associe une hémolyse intravasculaire, une hypoplasie médullaire de degré variable et des thromboses. Les progrès réalisés ces dernières années par la cytométrie en flux en font l’outil diagnostique de référence, par une mise en évidence du déficit des molécules GPI liées. Sur le plan nosographique, on oppose l’HPN classique, essentiellement hémolytique, à la forme aplasique (syndrome aplasie-HPN), ou le clone peut être retrouvé au diagnostic ou durant l’évolution de la maladie. Le facteur pronostique majeur de l’HPN reste la survenue de complications thromboemboliques, de localisations souvent atypiques – veines du système porte (syndrome de Budd-Chiari) et cérébrales –, qui constitue la plus importante cause de morbidité et de mortalité chez ces patients. Sur le plan thérapeutique, la forme classique de la maladie a bénéficié de l’avènement de l’Eculizumab, anticorps dirigé contre la partie C5 du complément. La forme aplasique est une indication d’allogreffe en cas de donneur géno-identique ou de traitement immunosuppresseur en l’absence de donneur familial. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0202018 Président : DAMI.A Directeur : MASRAR.A Juge : NAZIH.M Juge : BENKIRANE.S Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0202018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M0202018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible