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7 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'CHOLESTASE' 
Affiner la recherche Faire une suggestionL'ACIDE URSODESOXYCHOLIQUE : MECANISMES D'ACTION ET INDICATIONS / LOUAFI HASNAA
Titre : L'ACIDE URSODESOXYCHOLIQUE : MECANISMES D'ACTION ET INDICATIONS Type de document : thèse Auteurs : LOUAFI HASNAA, Auteur Année de publication : 2007 Langues : Français (fre) Mots-clés : ACIDE URSODESOXYCHOLIQUE ACIDE BILIAIRE CHOLESTASE CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0372007 Président : TAOUFIK JAMAL Directeur : KANOUNI NAWAL Juge : ADNAOUI MOHAMED Juge : / Juge : / L'ACIDE URSODESOXYCHOLIQUE : MECANISMES D'ACTION ET INDICATIONS [thèse] / LOUAFI HASNAA, Auteur . - 2007.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : ACIDE URSODESOXYCHOLIQUE ACIDE BILIAIRE CHOLESTASE CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0372007 Président : TAOUFIK JAMAL Directeur : KANOUNI NAWAL Juge : ADNAOUI MOHAMED Juge : / Juge : / Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0372007 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2007 Disponible
Titre : L'APPORT DE LA PONCTION BIOPSIE DU FOIE DANS LES CHOLESTASES DU NOUVEAU-NE ET DU NOURRISSON (A PROPOS DE 34 CAS) Type de document : thèse Auteurs : LAHLOU ZINEB, Auteur Année de publication : 2007 Langues : Français (fre) Mots-clés : CHOLESTASE NOUVEAU-NE NOURRISSON BIOPSIE DU FOIE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0192007 Président : MOUANE NEZHA Directeur : ERREIMI NAIMA L'APPORT DE LA PONCTION BIOPSIE DU FOIE DANS LES CHOLESTASES DU NOUVEAU-NE ET DU NOURRISSON (A PROPOS DE 34 CAS) [thèse] / LAHLOU ZINEB, Auteur . - 2007.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : CHOLESTASE NOUVEAU-NE NOURRISSON BIOPSIE DU FOIE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0192007 Président : MOUANE NEZHA Directeur : ERREIMI NAIMA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0192007 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2007 Disponible 
Titre : Cholestase intrahépatique gravidique Type de document : thèse Auteurs : Kasmi FERDAOUS, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Acide ursodésoxycholéque (AUDC) cholestase déclenchement mort fœtale in utéro(MFIU) prématurité. Résumé : La cholestase intrahépatique gravidique est une hépatopathie spécifique de la grossesse. Elle survient le plus souvent au cours du 2ème et du 3ème trimestre et disparait après accouchement. Sa prévalence augmente avec l’âge maternel et grossesse multiple.
Sa physiopathologie est complexe. Elle fait intervenir des facteurs hormonaux : effet cholestatique des œstrogènes et de la progestérone dont la concentration augmente pendant la grossesse, des facteurs génétiques : des mutations des gènes codant les transporteurs hépatobiliaires impliquées dans la sécrétion biliaire ont été mis en évidence au cours de CIG et enfin des facteurs exogènes sont invoqués.
La pathologie se manifeste cliniquement essentiellement par un prurit rarement par un ictère et biologiquement par augmentation des transaminases et des acides biliaires.
La choléstaseintrahépatique gravidique est un diagnostic d’élimination d’où l’importance de rechercher les autres causes d’une hépatopathie.
Le pronostic maternel est bon. Sur le plan fœtal, les complications les plus redoutées sont la prématurité et la mort fœtal in utéro.
La prise en charge thérapeutique est basée sur un acide biliaire : acide ursodésoxycholéque (AUDC) qui améliore le prurit et normalise le bilan biologique. Un déclenchement est systématique à 38 SA pour éviter le décès in utéro.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3562018 Président : ZOUHDI.M Directeur : SEKHSOKH.Y Juge : DAMI.A Juge : JEAIDI.A Cholestase intrahépatique gravidique [thèse] / Kasmi FERDAOUS, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Acide ursodésoxycholéque (AUDC) cholestase déclenchement mort fœtale in utéro(MFIU) prématurité. Résumé : La cholestase intrahépatique gravidique est une hépatopathie spécifique de la grossesse. Elle survient le plus souvent au cours du 2ème et du 3ème trimestre et disparait après accouchement. Sa prévalence augmente avec l’âge maternel et grossesse multiple.
Sa physiopathologie est complexe. Elle fait intervenir des facteurs hormonaux : effet cholestatique des œstrogènes et de la progestérone dont la concentration augmente pendant la grossesse, des facteurs génétiques : des mutations des gènes codant les transporteurs hépatobiliaires impliquées dans la sécrétion biliaire ont été mis en évidence au cours de CIG et enfin des facteurs exogènes sont invoqués.
La pathologie se manifeste cliniquement essentiellement par un prurit rarement par un ictère et biologiquement par augmentation des transaminases et des acides biliaires.
La choléstaseintrahépatique gravidique est un diagnostic d’élimination d’où l’importance de rechercher les autres causes d’une hépatopathie.
Le pronostic maternel est bon. Sur le plan fœtal, les complications les plus redoutées sont la prématurité et la mort fœtal in utéro.
La prise en charge thérapeutique est basée sur un acide biliaire : acide ursodésoxycholéque (AUDC) qui améliore le prurit et normalise le bilan biologique. Un déclenchement est systématique à 38 SA pour éviter le décès in utéro.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3562018 Président : ZOUHDI.M Directeur : SEKHSOKH.Y Juge : DAMI.A Juge : JEAIDI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3562018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M3562018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible Documents numériques
M3562018URL
Titre : ICTÈRE CHOLESTATIQUE DU NOURRISSON EXPÈRIENCE DU SERVICE P2 HER Type de document : thèse Auteurs : LAISSI REZKI, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Ictère Cholestase Nourrisson Etiologies Traitement Jaundice Cholestasis Infant Etiologies Treatment اﻟﯿﺮﻗﺎن رﻛﻮد ﺻﻔﺮاوي اﻟﺮﺿﻊ اﻟﻤﺴﺒﺒﺎت، اﻟﻌﻼج Résumé : Introduction : L’ictèrecholestatique du nourrisson revêt une importance particulière en raison de : -Son incidence relativement élevée, estimée à 1/ 2500 naissances -la diversité considérable de ses étiologies -La sévérité du pronostic susceptible de requérir ultérieurement à une transplantation hépatique. Objectifs : Description des caractéristiques épidémiologiques, cliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutives de l’ictère cholestatique chez le nourrisson. Matériel et méthodes : l’étude est rétrospective à visée descriptive, réaliséedu 1er janvier 2019 au 30 juin 2023.Une fiche d’exploitation a été établie pour analyser les données recensées. Résultats : les caractéristiques des 06 cas colligés sont : -Le sexe ratio est de 0.5 -La moyenne d’âge de 10 mois et 15 jours avec des extrêmes de 1 mois a 18 mois. - Dans les antécédents : *02 cas avec une consanguinité de 1er degré, *un cas similaire dans la famille pour 1 patient, *01 patient atteint de trisomie 21 et un autre avait le Syndrome de beckwith-wiedemann. *03 cas ont présenté un retard de croissance -le motif d’hospitalisation de tous nos patients était l’ictère. -Sur le plan clinique et paraclinique un syndrome de cholestase était objectivé dans les 06 cas et 3 patients avaient une insuffisance hépatocellulaire. -Les causes identifiées ont été : * 01 cas d’atrésie des voies biliaire *1 cas d’infection urinaire *1 cas d’infection a CMV, *1 cas de vésicule biliaire multi lithiasique -les mesures thérapeutiques préconisées sont: *Vitamines liposolubles chez tous nos patients, *Antibiothérapie pour 02 patients, *L’acide ursodésoxycholique pour 1cas *Dérivation de Kasaï chez 01 patient. -L’évolution était favorable pour 05 patients, 01 patient est perdu de vue. Conclusion:Les nourrissons atteints d’ictère cholestatique nécessitent : *une approche diagnostiqueprécoce pourdépister l’atrésie des voies biliaires. *des mesures thérapeutiques adaptées et urgentes pour prévenir le pronostic sombre de la cirrhose hépatique. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3932023 Président : Ahmed GAOUZI Directeur : Asmaa MDAGHRI ALAOUI Juge : Said ETTAIR Juge : Amal THIMOU Juge : Mounir KISRA ICTÈRE CHOLESTATIQUE DU NOURRISSON EXPÈRIENCE DU SERVICE P2 HER [thèse] / LAISSI REZKI, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Ictère Cholestase Nourrisson Etiologies Traitement Jaundice Cholestasis Infant Etiologies Treatment اﻟﯿﺮﻗﺎن رﻛﻮد ﺻﻔﺮاوي اﻟﺮﺿﻊ اﻟﻤﺴﺒﺒﺎت، اﻟﻌﻼج Résumé : Introduction : L’ictèrecholestatique du nourrisson revêt une importance particulière en raison de : -Son incidence relativement élevée, estimée à 1/ 2500 naissances -la diversité considérable de ses étiologies -La sévérité du pronostic susceptible de requérir ultérieurement à une transplantation hépatique. Objectifs : Description des caractéristiques épidémiologiques, cliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutives de l’ictère cholestatique chez le nourrisson. Matériel et méthodes : l’étude est rétrospective à visée descriptive, réaliséedu 1er janvier 2019 au 30 juin 2023.Une fiche d’exploitation a été établie pour analyser les données recensées. Résultats : les caractéristiques des 06 cas colligés sont : -Le sexe ratio est de 0.5 -La moyenne d’âge de 10 mois et 15 jours avec des extrêmes de 1 mois a 18 mois. - Dans les antécédents : *02 cas avec une consanguinité de 1er degré, *un cas similaire dans la famille pour 1 patient, *01 patient atteint de trisomie 21 et un autre avait le Syndrome de beckwith-wiedemann. *03 cas ont présenté un retard de croissance -le motif d’hospitalisation de tous nos patients était l’ictère. -Sur le plan clinique et paraclinique un syndrome de cholestase était objectivé dans les 06 cas et 3 patients avaient une insuffisance hépatocellulaire. -Les causes identifiées ont été : * 01 cas d’atrésie des voies biliaire *1 cas d’infection urinaire *1 cas d’infection a CMV, *1 cas de vésicule biliaire multi lithiasique -les mesures thérapeutiques préconisées sont: *Vitamines liposolubles chez tous nos patients, *Antibiothérapie pour 02 patients, *L’acide ursodésoxycholique pour 1cas *Dérivation de Kasaï chez 01 patient. -L’évolution était favorable pour 05 patients, 01 patient est perdu de vue. Conclusion:Les nourrissons atteints d’ictère cholestatique nécessitent : *une approche diagnostiqueprécoce pourdépister l’atrésie des voies biliaires. *des mesures thérapeutiques adaptées et urgentes pour prévenir le pronostic sombre de la cirrhose hépatique. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3932023 Président : Ahmed GAOUZI Directeur : Asmaa MDAGHRI ALAOUI Juge : Said ETTAIR Juge : Amal THIMOU Juge : Mounir KISRA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3932023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible
Titre : L’ictère cholestatique du nourrisson, à propos de 9 cas. Type de document : thèse Auteurs : ERROUDANI Hanae., Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Cholestase nourrisson atrésie des voies biliaires Résumé : Les cholestases du nourrisson sont particulières par la grande variété de leurs causes et la gravité du pronostic d'un grand nombre d'entre elles qui nécessiteront ultérieurement une transplantation hépatique.
Dans le but d’estimer la place de l'ictère cholestatique du nourrisson dans la pathologie pédiatrique et pour une meilleure politique de diagnostic et de prise en charge, nous avons réalisé cette étude.
Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 9 nourrissons, atteints d’ictère cholestatique, colligés dans le service de pédiatrie IV à l'hôpital d'enfants de Rabat durant la période allant de janvier 2013 à décembre 2015.
A travers cette série, nous dégageons les caractéristiques suivantes.
L’âge moyen dans notre série a été de 7 mois et 20 jours avec des extrêmes allant de 1 mois de vie à 24 mois. Le sex-ratio G/F a été de 1,25. Cinquante cinq pour cent de nos patients ont consulté à un âge inférieur à 4 mois.
Le diagnostic est orienté par l’anamnèse, l’examen clinique et les examens paracliniques. Ainsi, les causes intrahépatiques sont les causes les plus fréquentes de cholestase chez le nourrisson (44% des cas) dont 2 cas de fibrose hépatique congénitale, 1 cas de galactosémie congénitale et un cas d'hépatite A.
L’atrésie des voies biliaires vient en deuxième position (33%).
Un seul malade a consulté déjà au stade de cirrhose avec des signes d’hypertension portale et d’insuffisance hépatocellulaire.
Ces résultats sont concordants avec la littérature malgré le retard de consultation dans notre contexte et les difficultés de prise en charge.
Dans le but d’améliorer le devenir global de ces nourrissons atteints de cholestase, une bonne conduite diagnostique et thérapeutique s’impose.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2932016 Président : BENTAHILA.A Directeur : BENOUACHANE.T Juge : MESKINI.T Juge : ZERHOUNI.H L’ictère cholestatique du nourrisson, à propos de 9 cas. [thèse] / ERROUDANI Hanae., Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Cholestase nourrisson atrésie des voies biliaires Résumé : Les cholestases du nourrisson sont particulières par la grande variété de leurs causes et la gravité du pronostic d'un grand nombre d'entre elles qui nécessiteront ultérieurement une transplantation hépatique.
Dans le but d’estimer la place de l'ictère cholestatique du nourrisson dans la pathologie pédiatrique et pour une meilleure politique de diagnostic et de prise en charge, nous avons réalisé cette étude.
Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 9 nourrissons, atteints d’ictère cholestatique, colligés dans le service de pédiatrie IV à l'hôpital d'enfants de Rabat durant la période allant de janvier 2013 à décembre 2015.
A travers cette série, nous dégageons les caractéristiques suivantes.
L’âge moyen dans notre série a été de 7 mois et 20 jours avec des extrêmes allant de 1 mois de vie à 24 mois. Le sex-ratio G/F a été de 1,25. Cinquante cinq pour cent de nos patients ont consulté à un âge inférieur à 4 mois.
Le diagnostic est orienté par l’anamnèse, l’examen clinique et les examens paracliniques. Ainsi, les causes intrahépatiques sont les causes les plus fréquentes de cholestase chez le nourrisson (44% des cas) dont 2 cas de fibrose hépatique congénitale, 1 cas de galactosémie congénitale et un cas d'hépatite A.
L’atrésie des voies biliaires vient en deuxième position (33%).
Un seul malade a consulté déjà au stade de cirrhose avec des signes d’hypertension portale et d’insuffisance hépatocellulaire.
Ces résultats sont concordants avec la littérature malgré le retard de consultation dans notre contexte et les difficultés de prise en charge.
Dans le but d’améliorer le devenir global de ces nourrissons atteints de cholestase, une bonne conduite diagnostique et thérapeutique s’impose.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2932016 Président : BENTAHILA.A Directeur : BENOUACHANE.T Juge : MESKINI.T Juge : ZERHOUNI.H Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2932016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible M2932016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible
Titre : LES ICTERES CHOLESTATIQUES CHIRURGICAUX Type de document : thèse Auteurs : Alae KERROURI, Auteur Langues : Français (fre) Mots-clés : Atrésie des voies biliaires Nouveau-né Cholestase Dilatation kystique du
cholédoqueRésumé : Les cholestases chirurgicales pédiatriques sont dominées par deux grandes étiologies à savoir
les atrésies des voies biliaires et les dilatations kystiques du cholédoque, dont le diagnostic n’est pas
toujours évident, et dont le pronostic dépend étroitement de la précocité de la prise en charge.
Nous avons réalisé cette étude dans le but de permettre une meilleure compréhension des
aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques de ces anomalies et par la suite
améliorer la prise en charge rapide et adéquate de ces pathologies rares, le tout dans le but d’optimiser
le pronostic chez ces patients.
Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 14 cas, atteints d’un ictère cholestatique, dont 8
patients diagnostiqués d’une atrésie des voies biliaires, et 6 d’une dilatation kystique du cholédoque,
colligés au sein du service de chirurgie pédiatrique ‘ A ‘ a l’hôpital des Enfants de Rabat (HER), sur
une période de 4 ans s’étendant de Janvier 2018 à Décembre 2021.
Les caractéristiques suivantes sont dégagées à travers notre étude :
L’âge médian d’admission dans notre série est de 04 mois avec des extrêmes allant de 02 mois
de vie a 07 mois pour les patients atrétiques (3mois et 20j de moyenne), et de 02 mois et 15 ans pour
les dilatations du cholédoque (48 mois de moyenne). Le sexe ratio F/G 3,6.
Le diagnostic est orienté par des données anamnestiques, cliniques, biologiques et
radiologiques. Les atrésies des voies biliaires (58%) étant la première cause suivie par les dilatations
du cholédoque (42%).
L’échographie abdominale a été réalisé chez la totalité de nos patients, et la bili-IRM a permis la
classification des DKC selon Todani.
La résection kystique a été le traitement de référence chez les DKC.
L’intervention de ‘Kasai’ a été le traitement de référence chez les AVB.
La transplantation hépatique a nettement amélioré le pronostic des atrésies des voies biliaires,
cependant le Maroc manque toujours l’instauration de cette technique.
Le diagnostic et la prise en charge précoce et adéquate permet d’améliorer le pronostic chez ces
patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4022022 Président : Saïd ETTAIR Directeur : Mounir KISRA Juge : Toufik MESKINI LES ICTERES CHOLESTATIQUES CHIRURGICAUX [thèse] / Alae KERROURI, Auteur . - [s.d.].
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Atrésie des voies biliaires Nouveau-né Cholestase Dilatation kystique du
cholédoqueRésumé : Les cholestases chirurgicales pédiatriques sont dominées par deux grandes étiologies à savoir
les atrésies des voies biliaires et les dilatations kystiques du cholédoque, dont le diagnostic n’est pas
toujours évident, et dont le pronostic dépend étroitement de la précocité de la prise en charge.
Nous avons réalisé cette étude dans le but de permettre une meilleure compréhension des
aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques de ces anomalies et par la suite
améliorer la prise en charge rapide et adéquate de ces pathologies rares, le tout dans le but d’optimiser
le pronostic chez ces patients.
Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 14 cas, atteints d’un ictère cholestatique, dont 8
patients diagnostiqués d’une atrésie des voies biliaires, et 6 d’une dilatation kystique du cholédoque,
colligés au sein du service de chirurgie pédiatrique ‘ A ‘ a l’hôpital des Enfants de Rabat (HER), sur
une période de 4 ans s’étendant de Janvier 2018 à Décembre 2021.
Les caractéristiques suivantes sont dégagées à travers notre étude :
L’âge médian d’admission dans notre série est de 04 mois avec des extrêmes allant de 02 mois
de vie a 07 mois pour les patients atrétiques (3mois et 20j de moyenne), et de 02 mois et 15 ans pour
les dilatations du cholédoque (48 mois de moyenne). Le sexe ratio F/G 3,6.
Le diagnostic est orienté par des données anamnestiques, cliniques, biologiques et
radiologiques. Les atrésies des voies biliaires (58%) étant la première cause suivie par les dilatations
du cholédoque (42%).
L’échographie abdominale a été réalisé chez la totalité de nos patients, et la bili-IRM a permis la
classification des DKC selon Todani.
La résection kystique a été le traitement de référence chez les DKC.
L’intervention de ‘Kasai’ a été le traitement de référence chez les AVB.
La transplantation hépatique a nettement amélioré le pronostic des atrésies des voies biliaires,
cependant le Maroc manque toujours l’instauration de cette technique.
Le diagnostic et la prise en charge précoce et adéquate permet d’améliorer le pronostic chez ces
patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4022022 Président : Saïd ETTAIR Directeur : Mounir KISRA Juge : Toufik MESKINI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4022022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible M4022022-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible Documents numériques
M4022022URL
Titre : Le Syndrome D’Alagille (à propos de 7 cas) Type de document : thèse Auteurs : NKETIA Nana Adwoa Boatemaa, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Syndrome d’Alagille Cholestase Cirrhose Enfant Cardiopathie Résumé : Introduction : Le Syndrome D’Alagille ou dysplasie artériohépatique, est une affection génétique à transmission autosomique dominante, caractérisée par les atteintes multi systémiques. L’objectif de ce travail est de relever les particularités de cette affection chez l’enfant Marocain, ainsi que les difficultés diagnostiques et thérapeutiques dans le contexte marocain.
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective concernant sept cas de Syndrome d’Alagille colligés au service d’hépato-gastro-entérologie et nutrition pédiatriques à l’Hôpital d’Enfants de Rabat, durant une période de 14 ans allant de janvier 2002 à mars 2016.
Résultats : Il s’agit de 2 garçons et 5 filles, ayant tous présenté un ictère cutanéomuqueux d’allure cholestatique évoluant depuis les premiers mois de vie.
L’examen clinique retrouve un ictère cutanéomuqueux chez tous les patients, une dysmorphie faciale caractéristique du Syndrome d’Alagille chez 5 patients. L’examen ophtalmologique a mis en évidence la présence d’un embryotoxon postérieur chez 6 patients. Présence de vertèbres en « ailes de papillon » chez 2 patients. La biopsie hépatique a confirmé la paucité des voies biliaires intrahépatique chez tous les patients. La prise en charge a consisté en un régime hypercalorique enrichit en triglycérides à chaînes moyennes, et une supplémentation vitaminique chez tous les patients. La prescription de l’acide ursodéoxycholique chez 6 patients. Le recul varie de 2 mois à 9 ans.
Conclusion : Le syndrome d’Alagille est caractérisé par la variabilité de l’expression clinique. Le prurit réfractaire peut être un symptôme très débilitant. L’observance thérapeutique est un élément très important, et peut conditionner l’évolution de la maladie à court et à long terme. Le pronostic est lié principalement à la sévérité de l’atteinte cardiaque.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3062016 Président : MOUANE.N Directeur : MESKINI.T Juge : ERREIMI.N Juge : LAMALMI.N Juge : KISRA.M Le Syndrome D’Alagille (à propos de 7 cas) [thèse] / NKETIA Nana Adwoa Boatemaa, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Syndrome d’Alagille Cholestase Cirrhose Enfant Cardiopathie Résumé : Introduction : Le Syndrome D’Alagille ou dysplasie artériohépatique, est une affection génétique à transmission autosomique dominante, caractérisée par les atteintes multi systémiques. L’objectif de ce travail est de relever les particularités de cette affection chez l’enfant Marocain, ainsi que les difficultés diagnostiques et thérapeutiques dans le contexte marocain.
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective concernant sept cas de Syndrome d’Alagille colligés au service d’hépato-gastro-entérologie et nutrition pédiatriques à l’Hôpital d’Enfants de Rabat, durant une période de 14 ans allant de janvier 2002 à mars 2016.
Résultats : Il s’agit de 2 garçons et 5 filles, ayant tous présenté un ictère cutanéomuqueux d’allure cholestatique évoluant depuis les premiers mois de vie.
L’examen clinique retrouve un ictère cutanéomuqueux chez tous les patients, une dysmorphie faciale caractéristique du Syndrome d’Alagille chez 5 patients. L’examen ophtalmologique a mis en évidence la présence d’un embryotoxon postérieur chez 6 patients. Présence de vertèbres en « ailes de papillon » chez 2 patients. La biopsie hépatique a confirmé la paucité des voies biliaires intrahépatique chez tous les patients. La prise en charge a consisté en un régime hypercalorique enrichit en triglycérides à chaînes moyennes, et une supplémentation vitaminique chez tous les patients. La prescription de l’acide ursodéoxycholique chez 6 patients. Le recul varie de 2 mois à 9 ans.
Conclusion : Le syndrome d’Alagille est caractérisé par la variabilité de l’expression clinique. Le prurit réfractaire peut être un symptôme très débilitant. L’observance thérapeutique est un élément très important, et peut conditionner l’évolution de la maladie à court et à long terme. Le pronostic est lié principalement à la sévérité de l’atteinte cardiaque.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3062016 Président : MOUANE.N Directeur : MESKINI.T Juge : ERREIMI.N Juge : LAMALMI.N Juge : KISRA.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3062016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible M3062016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible
