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5 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'GAMMAPATHIE MONOCLONALE' 
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Titre : LES CHAÎNES LÉGÈRES LIBRES MONOCLONALES: DE LA BIOLOGIE à LA CLINIQUE Type de document : thèse Auteurs : Abdelilah TAQI, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Chaînes légères libres monoclonales Gammapathie monoclonale Amylose AL Myélome Résumé : La production d'anticorps s'accompagne d'un léger excès de synthèse des chaînes légères
d'immunoglobulines κ et λ, qui ne sont pas liées à des chaînes lourdes pour former une
immunoglobuline entière, ces chaînes légères sont qualifiés de libres.
Le dosage des chaînes légères libres sériques est un marqueur important dans les dyscrasies
plasmocytaires. Il est ainsi recommandé en première intention par plusieurs sociétés savantes
notamment l’IMGW et la HAS, pour le diagnostic des gammapathies monoclonales, en
association avec l’électrophorèse et avec l’immunofixation des protéines sériques. Son
utilisation est aujourd’hui incontournable dans l’établissement de diagnostique, de pronostic
et de suivi thérapeutique du myélome, des MGUS, des plasmocytomes et de l’amylose AL.
Récemment, des études ont montré son intérêt également dans le diagnostic de diverses
pathologies non clonales et des pathologies auto-immunes comme la SEP, la PR, le syndrome
de Gougerot Sjögren et le diabète type 2.
Plusieurs techniques de dosage des CLL mc sont actuellement commercialisées, et permettent
le dosage séparé des CLLκ- et les CLL-λ ainsi que le calcul de leur ratio κ/λ, la technique de
référence à ce jour étant le Freelite®. Ces tests ne sont pas interchangeables dans le suivi de la
réponse thérapeutique et présentent plusieurs difficultés analytiques liées au comportement
particulier des CLL. Une discussion clinico-biologique est importante pour une meilleure
prise en charge des patients.
Ce travail est une mise au point sur les caractéristiques métaboliques des CLL mc, une
présentation de la plupart des méthodes analytiques commercialisés à ce jour avec leurs
avantages ainsi que leurs limites, et au dernier un accent particulier sur leur utilité clinique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0702021 Président : Kamal DOGHMI Directeur : Samira ELMACHTANI IDRISSI Juge : Abdellah DAMI Juge : Rachid HADEF Juge : Leila BENCHEKROUN LES CHAÎNES LÉGÈRES LIBRES MONOCLONALES: DE LA BIOLOGIE à LA CLINIQUE [thèse] / Abdelilah TAQI, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Chaînes légères libres monoclonales Gammapathie monoclonale Amylose AL Myélome Résumé : La production d'anticorps s'accompagne d'un léger excès de synthèse des chaînes légères
d'immunoglobulines κ et λ, qui ne sont pas liées à des chaînes lourdes pour former une
immunoglobuline entière, ces chaînes légères sont qualifiés de libres.
Le dosage des chaînes légères libres sériques est un marqueur important dans les dyscrasies
plasmocytaires. Il est ainsi recommandé en première intention par plusieurs sociétés savantes
notamment l’IMGW et la HAS, pour le diagnostic des gammapathies monoclonales, en
association avec l’électrophorèse et avec l’immunofixation des protéines sériques. Son
utilisation est aujourd’hui incontournable dans l’établissement de diagnostique, de pronostic
et de suivi thérapeutique du myélome, des MGUS, des plasmocytomes et de l’amylose AL.
Récemment, des études ont montré son intérêt également dans le diagnostic de diverses
pathologies non clonales et des pathologies auto-immunes comme la SEP, la PR, le syndrome
de Gougerot Sjögren et le diabète type 2.
Plusieurs techniques de dosage des CLL mc sont actuellement commercialisées, et permettent
le dosage séparé des CLLκ- et les CLL-λ ainsi que le calcul de leur ratio κ/λ, la technique de
référence à ce jour étant le Freelite®. Ces tests ne sont pas interchangeables dans le suivi de la
réponse thérapeutique et présentent plusieurs difficultés analytiques liées au comportement
particulier des CLL. Une discussion clinico-biologique est importante pour une meilleure
prise en charge des patients.
Ce travail est une mise au point sur les caractéristiques métaboliques des CLL mc, une
présentation de la plupart des méthodes analytiques commercialisés à ce jour avec leurs
avantages ainsi que leurs limites, et au dernier un accent particulier sur leur utilité clinique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0702021 Président : Kamal DOGHMI Directeur : Samira ELMACHTANI IDRISSI Juge : Abdellah DAMI Juge : Rachid HADEF Juge : Leila BENCHEKROUN Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0702021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2021 Disponible P0702021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2021 Disponible Documents numériques
P0702021URL
Titre : LA GAMMAPATHIE MONOCLONALE DE SIGNIFICATION RENALE. Type de document : thèse Auteurs : Ferdaouss CHAIR, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Gammapathie monoclonale Atteinte rénale Biopsie rénale Amylose AL. Résumé : Introduction : La MGRS est une entité rare introduite récemment en 2012. Le but de ce travail
est de décrire le profil épidémiologique, clinique, biologique, biochimique, histologique,
thérapeutique et évolutif des patients atteints de MGRS et analyser leurs réponses
hématologiques et rénales.
Patients et méthodes :
Etude rétrospective incluant les patients atteints de MGRS de 2012 à 2023 au service de
néphrologie de l’HMIMV de Rabat.
Résultat :
Neuf patients colligés. La moyenne d’âge est de 62 ans (Extrêmes allant de 43 à 76 ans).
Prédominance du sexe masculin. Le syndrome néphrotique est le mode de découverte principal
retrouvé chez quatre patients. La médiane de créatininémie est à 18mg/l. La moyenne du DFG
est de 45,22 ml/min/1,73m2. A l’EPP on a une prédominance d’immunoglobuline de type G
chez six patients, suivi des chaines légères libres chez trois patients. La maladie de Randall
(LCDD) est l’entité histologique la plus fréquente présente chez quatre patients, suivie de
l’amylose glomérulaire de type AL chez trois patients et la glomérulopathie à dépôts isolés de
C3 retrouvé chez deux patients. On a que des clones plasmocytaires et aucun de cas de
prolifération lymphocytaire.
Le protocole qui a été utilisé chez tous nos patients est le protocole VCD. Deux patients avaient
bénéficié d’une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Trois patients ont été mis en
hémodialyse. Trois patients ont obtenu une très bonne réponse hématologique, un patient avait
une maladie stable, un patient avait une réponse partielle. Quatre patients ont eu une réponse
rénale minime et un patient avait une réponse rénale partielle.
Deux patients ont été perdu de vue avant début de traitement, Deux patients sont décédés
pendant l'initiation du traitement. Une patiente est décédée lors de son suivi par infection Covid.
Deux patients sont toujours en hémodialyse chronique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5102023 Président : Driss El Kabbaj Directeur : Kawtar Hassani Juge : Mehdi Mahtat Juge : Sanae Bouhsain LA GAMMAPATHIE MONOCLONALE DE SIGNIFICATION RENALE. [thèse] / Ferdaouss CHAIR, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Gammapathie monoclonale Atteinte rénale Biopsie rénale Amylose AL. Résumé : Introduction : La MGRS est une entité rare introduite récemment en 2012. Le but de ce travail
est de décrire le profil épidémiologique, clinique, biologique, biochimique, histologique,
thérapeutique et évolutif des patients atteints de MGRS et analyser leurs réponses
hématologiques et rénales.
Patients et méthodes :
Etude rétrospective incluant les patients atteints de MGRS de 2012 à 2023 au service de
néphrologie de l’HMIMV de Rabat.
Résultat :
Neuf patients colligés. La moyenne d’âge est de 62 ans (Extrêmes allant de 43 à 76 ans).
Prédominance du sexe masculin. Le syndrome néphrotique est le mode de découverte principal
retrouvé chez quatre patients. La médiane de créatininémie est à 18mg/l. La moyenne du DFG
est de 45,22 ml/min/1,73m2. A l’EPP on a une prédominance d’immunoglobuline de type G
chez six patients, suivi des chaines légères libres chez trois patients. La maladie de Randall
(LCDD) est l’entité histologique la plus fréquente présente chez quatre patients, suivie de
l’amylose glomérulaire de type AL chez trois patients et la glomérulopathie à dépôts isolés de
C3 retrouvé chez deux patients. On a que des clones plasmocytaires et aucun de cas de
prolifération lymphocytaire.
Le protocole qui a été utilisé chez tous nos patients est le protocole VCD. Deux patients avaient
bénéficié d’une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Trois patients ont été mis en
hémodialyse. Trois patients ont obtenu une très bonne réponse hématologique, un patient avait
une maladie stable, un patient avait une réponse partielle. Quatre patients ont eu une réponse
rénale minime et un patient avait une réponse rénale partielle.
Deux patients ont été perdu de vue avant début de traitement, Deux patients sont décédés
pendant l'initiation du traitement. Une patiente est décédée lors de son suivi par infection Covid.
Deux patients sont toujours en hémodialyse chronique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5102023 Président : Driss El Kabbaj Directeur : Kawtar Hassani Juge : Mehdi Mahtat Juge : Sanae Bouhsain Réservation
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Titre : LES IMMUNOGLOBULINOPATHIES MONOCLONALES : ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE, BIOCHIMIQUE ET ETIOLOGIQUE D’UNE COHORTE DE 214 CAS Type de document : thèse Auteurs : KHADIJA SADOUKE, Auteur Année de publication : 2009 Langues : Français (fre) Mots-clés : IMMUNOGLOBULINE MONOCLONALE GAMMAPATHIE MONOCLONALE EXPLORATION BIOCHIMIQUE ETIOLOGIE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Les immunoglobulinopathies monoclonales (IM), improprement appelées gammapathies monoclonales (GM) regroupent des pathologies diverses pouvant relever d’étiologies malignes ou bénignes. Assez fréquentes dans la population générale surtout d’un âge avancé, elles représentent un problème quotidien en pratique clinique.
En vue d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, biochimiques et étiologiques des IM, nous avons mené un travail rétrospectif portant sur une cohorte de 214 cas colligés à L’HMIMV de Rabat, durant une période de 9 ans (Janvier 2000 à Décembre 2008). Nous avons tenté de comparer nos résultats avec ceux de nombreuses autres études menées dans le même cadre que la nôtre.
Notre population inclut 153 hommes et 61 femmes, d’âge moyen de 59.87±12.46 ans, avec des extrêmes à 23 et 97 ans. Elle comporte 81 cas de MGUS et 133 cas d’IMM, dont 113 observations de myélome et les 20 restants sont des cas de MGW (n =8), de Lymphomes (n =9) et de LLC (n =3).
Sur le plan clinique, les douleurs osseuses et l’AEG représentent dans près de 50% des cas, les signes révélateurs de ces pathologies surtout dans le groupe des IMM. Les MGUS sont le plus souvent, associées aux maladies rhumatismales, à l’IR, aux affections hépatobiliaires et au diabète (plus de 50%).
Sur le plan biologique on note :
• Une augmentation significative de la protidémie chez les IMM par rapport aux MGUS.
• L’absence de pic à l’électrophorèse des protéines sériques chez 13.55% de nos patients. La mise en évidence du composant monoclonal est plus difficile dans le cas des chaines légères libres monoclonales: 25faux négatifs sur 30 (soit 83%). Chez les 185 patients, où le pic était présent à l’électrophorèse, celui-ci était le plus souvent dans la zone γ (82.16%) et rarement dans la zone β (17.84 %).
• Une sensibilité de 88.1% et une spécificité de 100% de l’EPP lorsque l’IF est prise comme technique de référence,
• Une sensibilité 98.68% et une spécificité de 20% du rapport κ/λ lorsque l’IF est prise comme technique de référence,
• Une augmentation significative du taux du composant monoclonal et une répression de synthèse des Ig polyclonales objectivées dans les I MM comparativement aux MGUS,
• La prédominance de l’isotype IgG (55.61%), encore plus dans les MGUS (72.8%),
• La présence d’une PBJ chez 35.6 % des cas, généralement des I MM.
Ainsi, par rapport à la plupart des grandes séries internationales, notre étude révèle des résultats concordants quant à la prédominance masculine et de l’iso type Ig ainsi que l’âge avancé. Elle s’en distingue en revanche par :
o La faible fréquence de la macroglobulinémie de Waldenström,
o La fréquence relativement élevé des MM à chaines légères,
o Le retard dans le diagnostic des IMM, particulièrement du MM, expliquant la lourdeur de la prise en charge des patients.
L’amélioration des techniques, allant de pair avec l’évolution de la biologie, joue sans doute un rôle prépondérant dans la mise en évidence de profils diversifiés.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0462009 Président : LAYACHI CHABRAOUI Directeur : ZOUHRA OUZZIF Juge : ABDERRAHMANI RHORFI ISMAIL LES IMMUNOGLOBULINOPATHIES MONOCLONALES : ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE, BIOCHIMIQUE ET ETIOLOGIQUE D’UNE COHORTE DE 214 CAS [thèse] / KHADIJA SADOUKE, Auteur . - 2009.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : IMMUNOGLOBULINE MONOCLONALE GAMMAPATHIE MONOCLONALE EXPLORATION BIOCHIMIQUE ETIOLOGIE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Les immunoglobulinopathies monoclonales (IM), improprement appelées gammapathies monoclonales (GM) regroupent des pathologies diverses pouvant relever d’étiologies malignes ou bénignes. Assez fréquentes dans la population générale surtout d’un âge avancé, elles représentent un problème quotidien en pratique clinique.
En vue d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, biochimiques et étiologiques des IM, nous avons mené un travail rétrospectif portant sur une cohorte de 214 cas colligés à L’HMIMV de Rabat, durant une période de 9 ans (Janvier 2000 à Décembre 2008). Nous avons tenté de comparer nos résultats avec ceux de nombreuses autres études menées dans le même cadre que la nôtre.
Notre population inclut 153 hommes et 61 femmes, d’âge moyen de 59.87±12.46 ans, avec des extrêmes à 23 et 97 ans. Elle comporte 81 cas de MGUS et 133 cas d’IMM, dont 113 observations de myélome et les 20 restants sont des cas de MGW (n =8), de Lymphomes (n =9) et de LLC (n =3).
Sur le plan clinique, les douleurs osseuses et l’AEG représentent dans près de 50% des cas, les signes révélateurs de ces pathologies surtout dans le groupe des IMM. Les MGUS sont le plus souvent, associées aux maladies rhumatismales, à l’IR, aux affections hépatobiliaires et au diabète (plus de 50%).
Sur le plan biologique on note :
• Une augmentation significative de la protidémie chez les IMM par rapport aux MGUS.
• L’absence de pic à l’électrophorèse des protéines sériques chez 13.55% de nos patients. La mise en évidence du composant monoclonal est plus difficile dans le cas des chaines légères libres monoclonales: 25faux négatifs sur 30 (soit 83%). Chez les 185 patients, où le pic était présent à l’électrophorèse, celui-ci était le plus souvent dans la zone γ (82.16%) et rarement dans la zone β (17.84 %).
• Une sensibilité de 88.1% et une spécificité de 100% de l’EPP lorsque l’IF est prise comme technique de référence,
• Une sensibilité 98.68% et une spécificité de 20% du rapport κ/λ lorsque l’IF est prise comme technique de référence,
• Une augmentation significative du taux du composant monoclonal et une répression de synthèse des Ig polyclonales objectivées dans les I MM comparativement aux MGUS,
• La prédominance de l’isotype IgG (55.61%), encore plus dans les MGUS (72.8%),
• La présence d’une PBJ chez 35.6 % des cas, généralement des I MM.
Ainsi, par rapport à la plupart des grandes séries internationales, notre étude révèle des résultats concordants quant à la prédominance masculine et de l’iso type Ig ainsi que l’âge avancé. Elle s’en distingue en revanche par :
o La faible fréquence de la macroglobulinémie de Waldenström,
o La fréquence relativement élevé des MM à chaines légères,
o Le retard dans le diagnostic des IMM, particulièrement du MM, expliquant la lourdeur de la prise en charge des patients.
L’amélioration des techniques, allant de pair avec l’évolution de la biologie, joue sans doute un rôle prépondérant dans la mise en évidence de profils diversifiés.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0462009 Président : LAYACHI CHABRAOUI Directeur : ZOUHRA OUZZIF Juge : ABDERRAHMANI RHORFI ISMAIL Réservation
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Titre : MYELOME MULTIPLE : AVANCEES RECENTES Type de document : thèse Auteurs : IMANE ZAHIR, Auteur Année de publication : 2011 Note générale : LA THÈSE EN LIGNE EST INDISPONIBLE Langues : Français (fre) Mots-clés : MYELOME MULTIPLE GAMMAPATHIE MONOCLONALE PHYSIOPATHOLOGIE DIAGNOSTIC TRAITEMENT Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Le myélome multiple encore appelé maladie de Kahler est une hémopathie lymphoïde maligne de la lignée des lymphocytes B, de cause inconnue, caractérisée par l’association d’une prolifération de plasmocytes tumoraux, et de la sécrétion d’une immunoglobuline monoclonale. L’atteinte osseuse, l'anémie, l’insuffisance rénale, l'hypercalcémie et l'amylose sont les caractéristiques cliniques les plus fréquentes de la maladie.
L’actualité du Myélome Multiple est marquée essentiellement par deux faits. D’abord sur le plan de l’évaluation pronostique par l’apparition, depuis 2005, d’un nouveau système de classification pronostique, l’International Staging System (ISS) qu’est devenu plus largement utilisé après la démonstration de son efficacité sur des patients de moins de 65 ans bénéficiant d’un traitement standard ou d’une autogreffe par rapport au système Durie et Salmon. Puis, sur le plan thérapeutique par l’avènement de nouveaux agents tels que l’inhibiteur du protéasome (bortézomib) et les immunomodulateurs (thalidomide et lénalidomide) qui a conduit à repenser totalement la stratégie thérapeutique avec obtention d’une amélioration de la survie globale.
D’autres progrès concernant l’évaluation des facteurs pronostiques, en particulier des anomalies cytogénétiques, et la reconnaissance des myélomes asymptomatiques, ont permis l’adaptation de meilleures stratégies thérapeutiques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0312011 Président : SAMIR SAIH Directeur : AZARAB MSRAR Juge : NAZHA MESSAOUDI Juge : SAAD MRANI MYELOME MULTIPLE : AVANCEES RECENTES [thèse] / IMANE ZAHIR, Auteur . - 2011.
LA THÈSE EN LIGNE EST INDISPONIBLE
Langues : Français (fre)
Mots-clés : MYELOME MULTIPLE GAMMAPATHIE MONOCLONALE PHYSIOPATHOLOGIE DIAGNOSTIC TRAITEMENT Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Le myélome multiple encore appelé maladie de Kahler est une hémopathie lymphoïde maligne de la lignée des lymphocytes B, de cause inconnue, caractérisée par l’association d’une prolifération de plasmocytes tumoraux, et de la sécrétion d’une immunoglobuline monoclonale. L’atteinte osseuse, l'anémie, l’insuffisance rénale, l'hypercalcémie et l'amylose sont les caractéristiques cliniques les plus fréquentes de la maladie.
L’actualité du Myélome Multiple est marquée essentiellement par deux faits. D’abord sur le plan de l’évaluation pronostique par l’apparition, depuis 2005, d’un nouveau système de classification pronostique, l’International Staging System (ISS) qu’est devenu plus largement utilisé après la démonstration de son efficacité sur des patients de moins de 65 ans bénéficiant d’un traitement standard ou d’une autogreffe par rapport au système Durie et Salmon. Puis, sur le plan thérapeutique par l’avènement de nouveaux agents tels que l’inhibiteur du protéasome (bortézomib) et les immunomodulateurs (thalidomide et lénalidomide) qui a conduit à repenser totalement la stratégie thérapeutique avec obtention d’une amélioration de la survie globale.
D’autres progrès concernant l’évaluation des facteurs pronostiques, en particulier des anomalies cytogénétiques, et la reconnaissance des myélomes asymptomatiques, ont permis l’adaptation de meilleures stratégies thérapeutiques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0312011 Président : SAMIR SAIH Directeur : AZARAB MSRAR Juge : NAZHA MESSAOUDI Juge : SAAD MRANI Réservation
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Titre : Le syndrome d’hyperperméabilité capillaire idiopathique Type de document : thèse Auteurs : Fatima Zohra RAHMAOUI, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hyperperméabilité capillaire Choc hypovolémique Gammapathie monoclonale Immunoglobulines polyvalentes. Résumé : Le syndrome d’hyperperméabilité capillaire idiopathique (SHCI) ou syndrome de Clarkson est une maladie rare, mal connue des cliniciens, mais de pronostic sévère. Cette maladie est définie par la survenue de chocs répétitifs, avec hémoconcentration et hypoprotidémie paradoxale, en présence d’une gammapathie monoclonale. La physiopathologie du SHCI n’est pas connue.
Il atteint les adultes après 50 ans, avec un sex-ratio équilibré. La gammapathie monoclonale est présente chez la quasitotalité des malades, le plus souvent de type IgG. Les crises conduisent souvent les malades en réanimation. Le tableau cliniq3ue associe des signes d’hypovolémie (asthénie, lipothymie, hypotension artérielle, oligurie…) et d’oedème interstitiel (oedèmes diffus, manifestations musculaires, digestives ou myocardiques…). Les anomalies biologiques sont caractéristiques, associant une élévation marquée de l’hémoglobine et de l’hématocrite avec une baisse paradoxale des protides sanguins,en l’absence de protéinurie. L’insuffisance rénale aiguë fonctionnelle oligurique est très fréquente.
Les crises sont spontanément résolutives en 48 à 72 heures. Dans les formes graves, le syndrome des loges est une complication caractéristique. Le décès des malades peut survenir lors des crises graves dans un tableau de défaillance multiviscérale. Aucun traitement n’ayant fait preuve de son efficacité à la phase aiguë, il est essentiellement symptomatique. Le remplissage vasculaire excessif semble associé à une morbimortalitéimportante, notamment à la survenue du syndrome des loges, et devrait donc être limité au maximum. Bien que les immunoglobulines intraveineuses soient la pierre angulaire du traitement préventif des récidives, elles sont possiblement délétères à la phase aiguë, et leur utilisation doit être prudente.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0062019 Président : BALOUCH.L Directeur : DAMI.A Juge : AOUFI.S Juge : BENKIRANE.S Le syndrome d’hyperperméabilité capillaire idiopathique [thèse] / Fatima Zohra RAHMAOUI, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hyperperméabilité capillaire Choc hypovolémique Gammapathie monoclonale Immunoglobulines polyvalentes. Résumé : Le syndrome d’hyperperméabilité capillaire idiopathique (SHCI) ou syndrome de Clarkson est une maladie rare, mal connue des cliniciens, mais de pronostic sévère. Cette maladie est définie par la survenue de chocs répétitifs, avec hémoconcentration et hypoprotidémie paradoxale, en présence d’une gammapathie monoclonale. La physiopathologie du SHCI n’est pas connue.
Il atteint les adultes après 50 ans, avec un sex-ratio équilibré. La gammapathie monoclonale est présente chez la quasitotalité des malades, le plus souvent de type IgG. Les crises conduisent souvent les malades en réanimation. Le tableau cliniq3ue associe des signes d’hypovolémie (asthénie, lipothymie, hypotension artérielle, oligurie…) et d’oedème interstitiel (oedèmes diffus, manifestations musculaires, digestives ou myocardiques…). Les anomalies biologiques sont caractéristiques, associant une élévation marquée de l’hémoglobine et de l’hématocrite avec une baisse paradoxale des protides sanguins,en l’absence de protéinurie. L’insuffisance rénale aiguë fonctionnelle oligurique est très fréquente.
Les crises sont spontanément résolutives en 48 à 72 heures. Dans les formes graves, le syndrome des loges est une complication caractéristique. Le décès des malades peut survenir lors des crises graves dans un tableau de défaillance multiviscérale. Aucun traitement n’ayant fait preuve de son efficacité à la phase aiguë, il est essentiellement symptomatique. Le remplissage vasculaire excessif semble associé à une morbimortalitéimportante, notamment à la survenue du syndrome des loges, et devrait donc être limité au maximum. Bien que les immunoglobulines intraveineuses soient la pierre angulaire du traitement préventif des récidives, elles sont possiblement délétères à la phase aiguë, et leur utilisation doit être prudente.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0062019 Président : BALOUCH.L Directeur : DAMI.A Juge : AOUFI.S Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0062019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2019 Disponible P0062019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2019 Disponible Documents numériques
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