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5 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'SYNDROME HEMORRAGIQUE' 
Affiner la recherche Faire une suggestionDéficit enproaccélérine dans la coagulation. / Meryem EL AAMRAOUI
Titre : Déficit enproaccélérine dans la coagulation. Type de document : thèse Auteurs : Meryem EL AAMRAOUI, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Déficit constitutionnel Proaccélérine Coagulation Syndrome hémorragique Résumé : Le déficit constitutionnel isolé en facteur V de coagulation est une anomalie héréditaire rare de la coagulation, initialement décrite par Owren en 1947 et connue sous le nom de para hémophilie. C’est un trouble autosomique récessif causé par des mutations du gène F5 (1q23) qui contrôle la production du facteur V.Sa prévalence est significativement plus élevée dans certaines régions, en particulier dans les populations avec un taux de consanguinité élevé. En général elle est symptomatique à l'état homozygote.Le tableau clinique était dominé par des saignements cutanéo-muqueux à type d’épistaxis et de gingivorragies post soins dentaires (75%). Dans 25% des cas les patients étaient asymptomatiques même avec un taux effondré du facteur V ce qui prouve l’absence de corrélation entre le taux plasmatique du facteur V et l’expression clinique de cette pathologie. Le diagnostic se base sur le bilan d’hémostase qui montre un allongement modéré du temps de Quick (TQ) et du temps de céphaline avec activateur(TCA), une diminution isolé du taux plasmatique du facteur V avec des taux normaux des autres facteurs de la coagulation essentiellement le facteur VIII et les facteurs vitamine K dépendants.Le traitement se base sur la perfusion de PFC. Une sensibilisation des praticiens passe par une compréhension de la physiopathologie des déficits en proaccélérine. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2382018 Président : BENKIRANE.S Directeur : MASRAR.A Juge : DAMI.A Juge : NAZIH.M Déficit enproaccélérine dans la coagulation. [thèse] / Meryem EL AAMRAOUI, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Déficit constitutionnel Proaccélérine Coagulation Syndrome hémorragique Résumé : Le déficit constitutionnel isolé en facteur V de coagulation est une anomalie héréditaire rare de la coagulation, initialement décrite par Owren en 1947 et connue sous le nom de para hémophilie. C’est un trouble autosomique récessif causé par des mutations du gène F5 (1q23) qui contrôle la production du facteur V.Sa prévalence est significativement plus élevée dans certaines régions, en particulier dans les populations avec un taux de consanguinité élevé. En général elle est symptomatique à l'état homozygote.Le tableau clinique était dominé par des saignements cutanéo-muqueux à type d’épistaxis et de gingivorragies post soins dentaires (75%). Dans 25% des cas les patients étaient asymptomatiques même avec un taux effondré du facteur V ce qui prouve l’absence de corrélation entre le taux plasmatique du facteur V et l’expression clinique de cette pathologie. Le diagnostic se base sur le bilan d’hémostase qui montre un allongement modéré du temps de Quick (TQ) et du temps de céphaline avec activateur(TCA), une diminution isolé du taux plasmatique du facteur V avec des taux normaux des autres facteurs de la coagulation essentiellement le facteur VIII et les facteurs vitamine K dépendants.Le traitement se base sur la perfusion de PFC. Une sensibilisation des praticiens passe par une compréhension de la physiopathologie des déficits en proaccélérine. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2382018 Président : BENKIRANE.S Directeur : MASRAR.A Juge : DAMI.A Juge : NAZIH.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2382018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M2382018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible Documents numériques
M2382018URL
Titre : Déficit en facteur VII chez l’enfant. Type de document : thèse Auteurs : Ali KADA, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Facteur VII Trouble de coagulation Syndrome hémorragique déficit. Résumé : Objectifs : confrontation clinico-biologique.
Introduction :Le déficit en facteur VII est un trouble de saignement rare le plus souvent congénital à transmission autosomique récessive et se caractérise par une déficience ou une activité réduite du facteur VII de coagulation.
Matériels et méthodes : Notre travail est une analyse descriptive rétrospective, regroupant 12 cas de déficit en facteur VII, ayant été hospitalisés au service d’hématologie et oncologie de l’hôpital d’enfants de Rabat, durant la période 2003-2015.
Résultats :
• Il s’agit de 8 garçons et 4 filles dont l’âge moyen au diagnostic est de 5 ans.
• 50 % des patients sont issus d’un mariage consanguin, le caractère familial retrouvé chez 4 patients.
• 66% des cas ont présenté un syndrome hémorragique.
• Tous nos patients ont un TP bas et un TCA normal avec un taux de facteur VII entre 2,1% et 47,2%.
• 7 patients ont été transfusés par du PFC et 1 patient a reçu du NOVOSEVEN.
Discussion : Ce déficit est responsable d’un syndrome hémorragique d’intensité variable et mal corrélé le plus souvent aux taux résiduels en activité du facteur VII. Il est suspecté devant un TP bas avec TCA normal et confirmé par le dosage spécifique de ce facteur. Actuellement, le traitement est de type substitutif mais les indications restent difficiles à poser en l’absence de consensus notamment sur le taux hémostatique de facteur VII à atteindre.
Conclusion : Le but de ce travail est de rapporter un certain nombre de cas clinique et de faire une revue de littérature sur les particularités cliniques, biologiques, génétiques et thérapeutiques de cette affection rarissime.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4262017 Président : MIKDAM.M Directeur : KHORASSANI.M Juge : THIMOU IZGUA.A Juge : DOGHMI.K Juge : KABBOURI.L Déficit en facteur VII chez l’enfant. [thèse] / Ali KADA, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Facteur VII Trouble de coagulation Syndrome hémorragique déficit. Résumé : Objectifs : confrontation clinico-biologique.
Introduction :Le déficit en facteur VII est un trouble de saignement rare le plus souvent congénital à transmission autosomique récessive et se caractérise par une déficience ou une activité réduite du facteur VII de coagulation.
Matériels et méthodes : Notre travail est une analyse descriptive rétrospective, regroupant 12 cas de déficit en facteur VII, ayant été hospitalisés au service d’hématologie et oncologie de l’hôpital d’enfants de Rabat, durant la période 2003-2015.
Résultats :
• Il s’agit de 8 garçons et 4 filles dont l’âge moyen au diagnostic est de 5 ans.
• 50 % des patients sont issus d’un mariage consanguin, le caractère familial retrouvé chez 4 patients.
• 66% des cas ont présenté un syndrome hémorragique.
• Tous nos patients ont un TP bas et un TCA normal avec un taux de facteur VII entre 2,1% et 47,2%.
• 7 patients ont été transfusés par du PFC et 1 patient a reçu du NOVOSEVEN.
Discussion : Ce déficit est responsable d’un syndrome hémorragique d’intensité variable et mal corrélé le plus souvent aux taux résiduels en activité du facteur VII. Il est suspecté devant un TP bas avec TCA normal et confirmé par le dosage spécifique de ce facteur. Actuellement, le traitement est de type substitutif mais les indications restent difficiles à poser en l’absence de consensus notamment sur le taux hémostatique de facteur VII à atteindre.
Conclusion : Le but de ce travail est de rapporter un certain nombre de cas clinique et de faire une revue de littérature sur les particularités cliniques, biologiques, génétiques et thérapeutiques de cette affection rarissime.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4262017 Président : MIKDAM.M Directeur : KHORASSANI.M Juge : THIMOU IZGUA.A Juge : DOGHMI.K Juge : KABBOURI.L Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4262017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M4262017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
Titre : HEMOSTASE FŒTALE HUMAINE DE LA PHYSIOLOGIE A LA PATHOLOGIE INTRA-UTERINE ET PERINATALE Type de document : thèse Auteurs : ASAAIDI KARIMA, Auteur Année de publication : 2012 Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOSTASE SYNDROME HEMORRAGIQUE DEFICITS EN FACTEURS DE COAGULATION Résumé : L’hémostase du nouveau-né à terme, bien que différente de celle de l’adulte, reste équilibrée sans saignement, ni thrombose. Néanmoins, cet équilibre est instable et le nouveau-né est exposé à des pathologies acquises et constitutionnelles de l’hémostase parfois sévères, dont le diagnostic précoce est essentiel pour garantir un traitement efficace.
Plusieurs études ont permis de mieux définir les normes et particularités de l’hémostase néonatale, et aident à comprendre la physiopathologie et les caractères spécifiques des pathologies hémorragiques et thrombotiques observées à cet âge de la vie. Ainsi, il est désormais connu que : le risque de thrombopénie néonatale allo immune est élevé chez le premier nouveau-né d’une femme à risque car le fœtus exprime tôt et normalement, les antigènes plaquettaires impliqués. Le nouveau-né est exposé à une carence en vitamine K avec saignement en raison d’un faible passage transplacentaire de la vitamine K et de faibles taux plasmatiques des facteurs II, VII, IX et X. Le diagnostic des déficits constitutionnels est parfois difficile chez le nouveau-né en raison du taux physiologiquement bas de certains facteurs de la coagulation. Les thromboses sont plus rares chez le nouveau-né bien que les taux physiologiques de certains inhibiteurs soient très bas. La pharmacocinétique et les effets pharmacodynamiques des antithrombotiques sont influencés chez le nouveau-né par la relative immaturité de son hémostase.
Nous discuterons les éléments propres au développement de l’hémostase fœtale et néonatale, et certaines des conséquences relatives à la physiopathologie, au diagnostic et au traitement des pathologies hémorragiques du nouveau-né.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0122012 Président : MAJID BENKIRANE Directeur : ABDELKADER BELMEKKI Juge : NAZHA MESSAOUDI HEMOSTASE FŒTALE HUMAINE DE LA PHYSIOLOGIE A LA PATHOLOGIE INTRA-UTERINE ET PERINATALE [thèse] / ASAAIDI KARIMA, Auteur . - 2012.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOSTASE SYNDROME HEMORRAGIQUE DEFICITS EN FACTEURS DE COAGULATION Résumé : L’hémostase du nouveau-né à terme, bien que différente de celle de l’adulte, reste équilibrée sans saignement, ni thrombose. Néanmoins, cet équilibre est instable et le nouveau-né est exposé à des pathologies acquises et constitutionnelles de l’hémostase parfois sévères, dont le diagnostic précoce est essentiel pour garantir un traitement efficace.
Plusieurs études ont permis de mieux définir les normes et particularités de l’hémostase néonatale, et aident à comprendre la physiopathologie et les caractères spécifiques des pathologies hémorragiques et thrombotiques observées à cet âge de la vie. Ainsi, il est désormais connu que : le risque de thrombopénie néonatale allo immune est élevé chez le premier nouveau-né d’une femme à risque car le fœtus exprime tôt et normalement, les antigènes plaquettaires impliqués. Le nouveau-né est exposé à une carence en vitamine K avec saignement en raison d’un faible passage transplacentaire de la vitamine K et de faibles taux plasmatiques des facteurs II, VII, IX et X. Le diagnostic des déficits constitutionnels est parfois difficile chez le nouveau-né en raison du taux physiologiquement bas de certains facteurs de la coagulation. Les thromboses sont plus rares chez le nouveau-né bien que les taux physiologiques de certains inhibiteurs soient très bas. La pharmacocinétique et les effets pharmacodynamiques des antithrombotiques sont influencés chez le nouveau-né par la relative immaturité de son hémostase.
Nous discuterons les éléments propres au développement de l’hémostase fœtale et néonatale, et certaines des conséquences relatives à la physiopathologie, au diagnostic et au traitement des pathologies hémorragiques du nouveau-né.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0122012 Président : MAJID BENKIRANE Directeur : ABDELKADER BELMEKKI Juge : NAZHA MESSAOUDI Réservation
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Titre : LE PURPURA THROMBOPENIQUE IMMUNOLOGIQUE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES Type de document : thèse Auteurs : KHAYAR ANASSE, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Purpura Thrombopénique immunologique PTI Syndrome hémorragique score de khellaf Corticothérapie IgIV Rituximab Agonistes de la thrombopoietine
splénectomie .Résumé : La thrombocytopénie immunitaire (PTI), anciennement connue sous le nom de purpura
thrombocytopénique immunitaire, est une pathologie auto-immune caractérisée par une
destruction anormale des plaquettes par des auto-anticorps, entraînant une diminution du
nombre de plaquettes dans le sang. La PTI peut être divisée en deux types : primaire,
lorsqu'aucune cause sous-jacente n'est identifiée, et secondaire, associée à d'autres maladies
telles que des infections, des maladies auto-immunes ou des néoplasmes.
L'objectif de ce travail est d'examiner les mécanismes physiopathologiques, le diagnostic et les
options thérapeutiques de la PTI. La physiopathologie de cette maladie implique une réponse
immune inadaptée, où des auto-anticorps ciblent les plaquettes et les mégacaryocytes,
perturbant ainsi leur production. Le diagnostic repose sur l'exclusion d'autres causes de
thrombocytopénie, et se fonde sur un bilan clinique, des analyses biologiques et parfois des
examens plus spécifiques.
Les manifestations cliniques incluent des saignements cutanéo-muqueux tels que des
ecchymoses ou des saignements buccaux, rarement une hémorragie intracrânien fatale mais
certains patients peuvent être asymptomatiques. Le traitement de la PTI vise à augmenter la
numération plaquettaire et à prévenir les saignements, en utilisant des corticostéroïdes, des
immunoglobulines intraveineuses, voire des traitements de deuxième ligne comme le
Rituximab ou la splénectomie dans les cas réfractaires. La prise en charge est individualisée en
fonction de la gravité des symptômes et de la réponse au traitement, et des avancées récentes,
comme les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine, ont considérablement amélioré le
pronostic des patients atteints de PTI.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3882024 Président : Rachid HADEF Directeur : Abdelhamid ZRARA Juge : Hafid ZAHID Juge : Youssef AKHOUAD LE PURPURA THROMBOPENIQUE IMMUNOLOGIQUE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES [thèse] / KHAYAR ANASSE, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Purpura Thrombopénique immunologique PTI Syndrome hémorragique score de khellaf Corticothérapie IgIV Rituximab Agonistes de la thrombopoietine
splénectomie .Résumé : La thrombocytopénie immunitaire (PTI), anciennement connue sous le nom de purpura
thrombocytopénique immunitaire, est une pathologie auto-immune caractérisée par une
destruction anormale des plaquettes par des auto-anticorps, entraînant une diminution du
nombre de plaquettes dans le sang. La PTI peut être divisée en deux types : primaire,
lorsqu'aucune cause sous-jacente n'est identifiée, et secondaire, associée à d'autres maladies
telles que des infections, des maladies auto-immunes ou des néoplasmes.
L'objectif de ce travail est d'examiner les mécanismes physiopathologiques, le diagnostic et les
options thérapeutiques de la PTI. La physiopathologie de cette maladie implique une réponse
immune inadaptée, où des auto-anticorps ciblent les plaquettes et les mégacaryocytes,
perturbant ainsi leur production. Le diagnostic repose sur l'exclusion d'autres causes de
thrombocytopénie, et se fonde sur un bilan clinique, des analyses biologiques et parfois des
examens plus spécifiques.
Les manifestations cliniques incluent des saignements cutanéo-muqueux tels que des
ecchymoses ou des saignements buccaux, rarement une hémorragie intracrânien fatale mais
certains patients peuvent être asymptomatiques. Le traitement de la PTI vise à augmenter la
numération plaquettaire et à prévenir les saignements, en utilisant des corticostéroïdes, des
immunoglobulines intraveineuses, voire des traitements de deuxième ligne comme le
Rituximab ou la splénectomie dans les cas réfractaires. La prise en charge est individualisée en
fonction de la gravité des symptômes et de la réponse au traitement, et des avancées récentes,
comme les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine, ont considérablement amélioré le
pronostic des patients atteints de PTI.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3882024 Président : Rachid HADEF Directeur : Abdelhamid ZRARA Juge : Hafid ZAHID Juge : Youssef AKHOUAD Réservation
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Titre : PURPURA THROMBOPENIQUE IMMUNOLOGIQUE (PTI) CHEZ L’ADULTE : DONNEES DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : ENNIF YOUSSEF, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : AUTO-ANTICOPRS THROMBOPENIE SYNDROME HEMORRAGIQUE RITUXIMAB AGONISTES DE LA THROMBOPOÏETINE Résumé : Le PTI est une maladie auto-immune bénigne caractérisée par la survenue d’un syndrome hémorragique le plus souvent cutanéo-muqueux, tandis que les hémorragies profondes sont cependant rares.
Sur le plan physiopathologique, la thrombopénie périphérique est due à l’apparition d’auto-Ac capables de reconnaître des épitopes situés à la surface des plaquettes qui seront ensuite phagocytées essentiellement par les macrophages spléniques. Toutefois le mécanisme déclencheur n’est toujours pas connu, mais il fait intervenir en particulier les réponses immunitaires humorale et cellulaire ainsi qu’une production plaquettaire inadaptée à la profondeur de la thrombopénie.
Le diagnostic du PTI, reste un diagnostic d’exclusion qui consiste à exclure les autres causes capables de provoquer une thrombopénie périphérique.
Deux principales formes évolutives sont à distinguer : Le PTI aigu rencontré plus volontiers chez l’enfant et le PTI chronique rencontré dans la majorité des cas chez l’adulte.
Le traitement du PTI est toujours mal codifié, il est souvent basé sur des études non contrôlées. La corticothérapie est considérée comme le traitement de première ligne et la splénectomie reste le traitement de fond du PTI chronique.
Toutefois l’arrivée de nouvelles drogues pourrait dans l’avenir proche bouleverser l’attitude thérapeutique et rendre rare l’indication de la splénectomie au cours du PTI
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0692011 Président : SAMIR SIAH Directeur : AZARAB MASRAR Juge : NAZHA MESSAOUDI PURPURA THROMBOPENIQUE IMMUNOLOGIQUE (PTI) CHEZ L’ADULTE : DONNEES DE LA LITTERATURE [thèse] / ENNIF YOUSSEF, Auteur . - 2011.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : AUTO-ANTICOPRS THROMBOPENIE SYNDROME HEMORRAGIQUE RITUXIMAB AGONISTES DE LA THROMBOPOÏETINE Résumé : Le PTI est une maladie auto-immune bénigne caractérisée par la survenue d’un syndrome hémorragique le plus souvent cutanéo-muqueux, tandis que les hémorragies profondes sont cependant rares.
Sur le plan physiopathologique, la thrombopénie périphérique est due à l’apparition d’auto-Ac capables de reconnaître des épitopes situés à la surface des plaquettes qui seront ensuite phagocytées essentiellement par les macrophages spléniques. Toutefois le mécanisme déclencheur n’est toujours pas connu, mais il fait intervenir en particulier les réponses immunitaires humorale et cellulaire ainsi qu’une production plaquettaire inadaptée à la profondeur de la thrombopénie.
Le diagnostic du PTI, reste un diagnostic d’exclusion qui consiste à exclure les autres causes capables de provoquer une thrombopénie périphérique.
Deux principales formes évolutives sont à distinguer : Le PTI aigu rencontré plus volontiers chez l’enfant et le PTI chronique rencontré dans la majorité des cas chez l’adulte.
Le traitement du PTI est toujours mal codifié, il est souvent basé sur des études non contrôlées. La corticothérapie est considérée comme le traitement de première ligne et la splénectomie reste le traitement de fond du PTI chronique.
Toutefois l’arrivée de nouvelles drogues pourrait dans l’avenir proche bouleverser l’attitude thérapeutique et rendre rare l’indication de la splénectomie au cours du PTI
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0692011 Président : SAMIR SIAH Directeur : AZARAB MASRAR Juge : NAZHA MESSAOUDI Réservation
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