| Titre : | FACTEUR V DE COAGULATION: PHYSIOLOGIE ET PATHOLOGIE LIÉS | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | REGRAGUI ISMAIL, Auteur | | Année de publication : | 2023 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Facteur V Leiden Hémorragie Thrombose Déficit Factor V Leiden Bleeding Thrombosis Deficiency العامل الخامس ليدن النزف تجلط الدم عجز | | Résumé : | Le facteur V de coagulation est une protéine produite par le foie qui circule dans le sang sous
forme inactive. Il est activé par la thrombine, qui le transforme en cofacteur pour la conversion
de la prothrombine en thrombine. Le déficit en facteur V peut être congénital ou acquis ; la
forme congénitale est sous-jacente d’une mutation au niveau du chromosome 1 tandis que la
forme acquise est majoritairement dus au développement d’inhibiteurs anti FV. Le syndrome
hémorragique qui en résulte est de sévérité variable mais demeure moins fatale que d’autres
déficit en facteurs. Les personnes atteintes d'un déficit léger peuvent rester asymptomatique et
ne nécessitent aucun traitement, tandis que celles atteintes d'un déficit sévère peuvent présenter
des saignements prolongés, des ecchymoses, des épistaxis, et des ménométrorragies pouvant
nécessiter des transfusions de plasma.
Le facteur V Leiden est une pathologie génétique caractérisée par une mauvaise réponse
anticoagulante à la protéine C activée associée à un état d’hypercoagulabilité et un risque accru
de thrombose surtout chez les sujets homozygotes.
La thrombophilie du facteur V de Leiden est suspectée chez les personnes ayant des antécédents
de thromboembolie veineuse, en particulier chez les femmes aux antécédents de thrombose
pendant la grossesse . La thrombose veineuse profonde et l'embolie pulmonaire demeurent les
manifestations les plus courantes, mais des thromboses dans des endroits inhabituels sont
possibles.
Le diagnostic est basé sur des tests de dépistage objectivant une résistance à la PCa complété
par la recherche de la mutation par biologie moléculaire.
La prise en charge est basée sur le traitement des manifestations thrombotiques, la prévention
des récidives et la réévaluation périodique des sujets à risque.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0542023 | | Président : | Azlarab MASRAR | | Directeur : | Souad BENKIRANE | | Juge : | Anass JEAIDI | | Juge : | Zahid HAFID |
FACTEUR V DE COAGULATION: PHYSIOLOGIE ET PATHOLOGIE LIÉS [thèse] / REGRAGUI ISMAIL, Auteur . - 2023. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Facteur V Leiden Hémorragie Thrombose Déficit Factor V Leiden Bleeding Thrombosis Deficiency العامل الخامس ليدن النزف تجلط الدم عجز | | Résumé : | Le facteur V de coagulation est une protéine produite par le foie qui circule dans le sang sous
forme inactive. Il est activé par la thrombine, qui le transforme en cofacteur pour la conversion
de la prothrombine en thrombine. Le déficit en facteur V peut être congénital ou acquis ; la
forme congénitale est sous-jacente d’une mutation au niveau du chromosome 1 tandis que la
forme acquise est majoritairement dus au développement d’inhibiteurs anti FV. Le syndrome
hémorragique qui en résulte est de sévérité variable mais demeure moins fatale que d’autres
déficit en facteurs. Les personnes atteintes d'un déficit léger peuvent rester asymptomatique et
ne nécessitent aucun traitement, tandis que celles atteintes d'un déficit sévère peuvent présenter
des saignements prolongés, des ecchymoses, des épistaxis, et des ménométrorragies pouvant
nécessiter des transfusions de plasma.
Le facteur V Leiden est une pathologie génétique caractérisée par une mauvaise réponse
anticoagulante à la protéine C activée associée à un état d’hypercoagulabilité et un risque accru
de thrombose surtout chez les sujets homozygotes.
La thrombophilie du facteur V de Leiden est suspectée chez les personnes ayant des antécédents
de thromboembolie veineuse, en particulier chez les femmes aux antécédents de thrombose
pendant la grossesse . La thrombose veineuse profonde et l'embolie pulmonaire demeurent les
manifestations les plus courantes, mais des thromboses dans des endroits inhabituels sont
possibles.
Le diagnostic est basé sur des tests de dépistage objectivant une résistance à la PCa complété
par la recherche de la mutation par biologie moléculaire.
La prise en charge est basée sur le traitement des manifestations thrombotiques, la prévention
des récidives et la réévaluation périodique des sujets à risque.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | P0542023 | | Président : | Azlarab MASRAR | | Directeur : | Souad BENKIRANE | | Juge : | Anass JEAIDI | | Juge : | Zahid HAFID |
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