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Titre : CHIRURGIE ET MALADIE DE VON WILLEBRAND,ETUDE DE TROIS CAS CLINIQUES ET UTILISATION DE CONCENTRES DE FACTEUR VON WILLEBRAND DE TYPE "WILATE" Type de document : thèse Auteurs : BIMOUHEN MINA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : La maladie de von Willebrand Hémorragie chirurgie Pophylaxie Wilate Von Willebrand disease metrorrhagia hemorrhage prophylaxis Wilate داء داء فون ويلبراند النزيف جراحة وقاية Résumé : La maladie de von Willebrand (MvW), le trouble héréditaire de l’hémostase le plus courant, est causée par un défaut du facteur von Willebrand (FvW). Cette glycoprotéine, qui participe activement à l’hémostase primaire et au processus de coagulation, joue un rôle essentiel dans l’adhésion des plaquettes aux sites de lésions vasculaires.
Dans le cadre de ce travail, deux observations cliniques ont été réalisées au Centre de traitement de l’hémophilie et des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’Hôpital des Enfants, affilié au CHU Ibn Sina de Rabat. Les cas concernent deux patients atteints de la MvW, respectivement de type 1 et de type 3, ayant bénéficié d’interventions chirurgicales sous traitement par un concentré de facteur von Willebrand dérivé du plasma. Ce travail vise à évaluer les connaissances et les pratiques chirurgicales relatives à cette maladie au Maroc, tout en validant l’efficacité de ces concentrés dans la gestion des interventions à divers niveaux de risque. Par ailleurs, l’étude s’intéresse à l’utilisation du protocole Wilate®, dont l’efficacité dans le contrôle de l’hémostase, tant en phase préopératoire que postopératoire, est examinée.
Cependant, la méconnaissance généralisée de la MvW au Maroc entraîne des complications évitables, notamment lors d’interventions chirurgicales ou d’accouchements. L’arrivée du facteur von Willebrand sur le marché marocain représente une avancée significative, permettant une prise en charge plus efficace, à condition de renforcer la sensibilisation et la formation des professionnels de santé. Enfin, il est impératif de développer des études multicentriques et de mieux documenter la prévalence de la maladie pour établir une cartographie précise et améliorer durablement la prise en charge des patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4972024 Président : Mounia YOUSFI MALKI Directeur : Mohamed ELKHORASSNI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Maria ELKABABRI Juge : Aziza BENTALHA CHIRURGIE ET MALADIE DE VON WILLEBRAND,ETUDE DE TROIS CAS CLINIQUES ET UTILISATION DE CONCENTRES DE FACTEUR VON WILLEBRAND DE TYPE "WILATE" [thèse] / BIMOUHEN MINA, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : La maladie de von Willebrand Hémorragie chirurgie Pophylaxie Wilate Von Willebrand disease metrorrhagia hemorrhage prophylaxis Wilate داء داء فون ويلبراند النزيف جراحة وقاية Résumé : La maladie de von Willebrand (MvW), le trouble héréditaire de l’hémostase le plus courant, est causée par un défaut du facteur von Willebrand (FvW). Cette glycoprotéine, qui participe activement à l’hémostase primaire et au processus de coagulation, joue un rôle essentiel dans l’adhésion des plaquettes aux sites de lésions vasculaires.
Dans le cadre de ce travail, deux observations cliniques ont été réalisées au Centre de traitement de l’hémophilie et des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’Hôpital des Enfants, affilié au CHU Ibn Sina de Rabat. Les cas concernent deux patients atteints de la MvW, respectivement de type 1 et de type 3, ayant bénéficié d’interventions chirurgicales sous traitement par un concentré de facteur von Willebrand dérivé du plasma. Ce travail vise à évaluer les connaissances et les pratiques chirurgicales relatives à cette maladie au Maroc, tout en validant l’efficacité de ces concentrés dans la gestion des interventions à divers niveaux de risque. Par ailleurs, l’étude s’intéresse à l’utilisation du protocole Wilate®, dont l’efficacité dans le contrôle de l’hémostase, tant en phase préopératoire que postopératoire, est examinée.
Cependant, la méconnaissance généralisée de la MvW au Maroc entraîne des complications évitables, notamment lors d’interventions chirurgicales ou d’accouchements. L’arrivée du facteur von Willebrand sur le marché marocain représente une avancée significative, permettant une prise en charge plus efficace, à condition de renforcer la sensibilisation et la formation des professionnels de santé. Enfin, il est impératif de développer des études multicentriques et de mieux documenter la prévalence de la maladie pour établir une cartographie précise et améliorer durablement la prise en charge des patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4972024 Président : Mounia YOUSFI MALKI Directeur : Mohamed ELKHORASSNI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Maria ELKABABRI Juge : Aziza BENTALHA Réservation
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Titre : "LES COFACTEURS DE LA COAGULATION : INTERTS DANS LES HEMORRAGIQUES ET LES THROMBOSES " Type de document : thèse Auteurs : MASSRI ABIR, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémorragie Facteurs V Facteur VIII Thrombose Hemorrhage Factor V Factor VIII Thrombosis النزيف العامل الخامس العامل الثامن التخث Résumé : Les facteurs V et VIII, jouent un rôle essentiel dans l'orchestration et la régulation de processus de la coagulation. Le facteur V est indispensable dans la voie commune de la coagulation. Son implication dans le complexe prothrombinase, en collaboration avec le facteur X, revêt une importance cruciale dans la conversion du fibrinogène en fibrine. Le facteur VIII fonctionne comme cofacteur du facteur IXa , contribuant significativement à l'activation du facteur X en facteur Xa .
L'objectif de cette étude qui se base sur des données récentes de la littérateur est d'éclairer la place des cofacteurs de la coagulation dans les risques hémorragiques et thromboemboliques.
Les manifestations de la maladie hémorragique se caractérisent par des saignements excessifs, anormaux ou prolongés. Les anomalies des cofacteurs, telles que celles liées aux facteurs VIII (hémophilie) et V (parahémophilie), ainsi que le déficit combiné de deux cofacteurs et le défaut de transport du facteur VIII (maladie de von Willebrand), conduisent à des syndromes hémorragiques. Le diagnostic repose sur des analyses approfondies, incluant des dosages spécifiques de facteurs V, VIII et du facteur von Willebrand. Les traitements visent à contrôler les saignements et comprennent l'utilisation de plasma frais congelé en cas de déficit de facteur V, la desmopressine pour augmenter les niveaux endogènes de FVIII et du VWF, ainsi que des concentrés de facteur VIII et VWF.
Les anomalies génétiques prédisposant aux thromboses incluent la mutation du facteur V Leiden, la carence en protéine C, la carence en protéine S et des taux élevés de FVIII. Le diagnostic repose sur un bilan d'hémostase complet, impliquant TP, TCA, fibrinogène et NFS, ainsi que des dosages spécifiques de protéine C, résistance à la PC activée, protéine S et FVIII.Le traitement des thromboses consiste en une anticoagulation efficace.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5932023 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID "LES COFACTEURS DE LA COAGULATION : INTERTS DANS LES HEMORRAGIQUES ET LES THROMBOSES " [thèse] / MASSRI ABIR, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémorragie Facteurs V Facteur VIII Thrombose Hemorrhage Factor V Factor VIII Thrombosis النزيف العامل الخامس العامل الثامن التخث Résumé : Les facteurs V et VIII, jouent un rôle essentiel dans l'orchestration et la régulation de processus de la coagulation. Le facteur V est indispensable dans la voie commune de la coagulation. Son implication dans le complexe prothrombinase, en collaboration avec le facteur X, revêt une importance cruciale dans la conversion du fibrinogène en fibrine. Le facteur VIII fonctionne comme cofacteur du facteur IXa , contribuant significativement à l'activation du facteur X en facteur Xa .
L'objectif de cette étude qui se base sur des données récentes de la littérateur est d'éclairer la place des cofacteurs de la coagulation dans les risques hémorragiques et thromboemboliques.
Les manifestations de la maladie hémorragique se caractérisent par des saignements excessifs, anormaux ou prolongés. Les anomalies des cofacteurs, telles que celles liées aux facteurs VIII (hémophilie) et V (parahémophilie), ainsi que le déficit combiné de deux cofacteurs et le défaut de transport du facteur VIII (maladie de von Willebrand), conduisent à des syndromes hémorragiques. Le diagnostic repose sur des analyses approfondies, incluant des dosages spécifiques de facteurs V, VIII et du facteur von Willebrand. Les traitements visent à contrôler les saignements et comprennent l'utilisation de plasma frais congelé en cas de déficit de facteur V, la desmopressine pour augmenter les niveaux endogènes de FVIII et du VWF, ainsi que des concentrés de facteur VIII et VWF.
Les anomalies génétiques prédisposant aux thromboses incluent la mutation du facteur V Leiden, la carence en protéine C, la carence en protéine S et des taux élevés de FVIII. Le diagnostic repose sur un bilan d'hémostase complet, impliquant TP, TCA, fibrinogène et NFS, ainsi que des dosages spécifiques de protéine C, résistance à la PC activée, protéine S et FVIII.Le traitement des thromboses consiste en une anticoagulation efficace.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5932023 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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Titre : EXPLORATION DU VENIN DE CERASTES CERASTES AU MAROC:CARACTERISATION TOXICILOGIQUE ET EVALUATION DE L'EFFICACITE DE L' ANTIVENIN MONOSPECIFIQUE Type de document : thèse Auteurs : AMMY DRISS MANAL, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Cerastes cerastes venin toxicité hémorragie antivenin monospécifique Venom Cerastes cerastes toxicity hemorrhage monospecific antivenom السم سم سيراستيس سيراستيس السمية النزيف مضاد السموم الأحادي النوع Résumé : L'envenimation ophidienne est un sérieux problème de santé publique, entre 1,2 et 5,5 millions de morsures de serpent par an, entraînant 81 410 à 137 880 décès à travers le monde. Il reste plus sévère en Afrique subsaharienne qu'en Afrique du Nord. Au Maroc, la vipère Cerastes cerastes est responsable des accidents les plus mortels. La complexité des envenimations due à la diversité des venins, exige un traitement spécifique. Notre étude vise à caractériser le venin de C. cerastes, identifier les symptômes majeurs (hémorragie, nécrose, oedème) et évaluer l’efficacité d’un antivenin spécifique développé à l’Institut Pasteur du Maroc (IPM).
Dans ce contexte, la DL50 du venin par deux voies d'injection, intrapéritonéale (IP) et intraveineuse (IV) a été déterminée tandis que l’activité hémorragique du venin a été mesurée en déterminant la dose minimale hémorragique (DMH). Les altérations tissulaires ont été étudiées en simulant l'envenimation chez des souris avec une dose sublétale de venin et, 2 heures après, les animaux ont été sacrifiés et les organes (coeur, foie, reins et rate) ont été assujettis à une étude anatomopathologique. Par ailleurs, l’efficacité de l’antivenin monospécifique contre le venin de C.cerastes a été évaluée en testant sa capacité à neutraliser la mortalité , l'hémorragie et les principales altérations tissulaires dans les organes des souris. Les résultats ont montré que la DL50 du venin déterminé par voie IV est inférieure à celle par voie IP d’un facteur de 2, suggérant que les molécules responsables de la mortalité sont de grosses molécules à diffusion lente et à biodisponibilité sanguine incomplète. L’étude de l’activité hémorragique a démontré que le venin possède une activité hémorragique très puissante. En outre, les résultats de l’étude anatomopathologique ont révélé des altérations graves, allant de l’hémorragie et de l’oedème à la nécrose et à la lyse cellulaire dans les différents organes étudiés. Nos résultats soulignent également l’efficacité de l’antivenin monospécifique testé à neutraliser l’effet toxique du venin montrant l’intérêt de développer des antivenins spécifiques pour les venins locaux.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MM0122024 Président : OUADGHIRI Mouna Directeur : OUKKACHE Naoual ; KHOURCHA Soukaina Juge : AANNIZ Tarik EXPLORATION DU VENIN DE CERASTES CERASTES AU MAROC:CARACTERISATION TOXICILOGIQUE ET EVALUATION DE L'EFFICACITE DE L' ANTIVENIN MONOSPECIFIQUE [thèse] / AMMY DRISS MANAL, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Cerastes cerastes venin toxicité hémorragie antivenin monospécifique Venom Cerastes cerastes toxicity hemorrhage monospecific antivenom السم سم سيراستيس سيراستيس السمية النزيف مضاد السموم الأحادي النوع Résumé : L'envenimation ophidienne est un sérieux problème de santé publique, entre 1,2 et 5,5 millions de morsures de serpent par an, entraînant 81 410 à 137 880 décès à travers le monde. Il reste plus sévère en Afrique subsaharienne qu'en Afrique du Nord. Au Maroc, la vipère Cerastes cerastes est responsable des accidents les plus mortels. La complexité des envenimations due à la diversité des venins, exige un traitement spécifique. Notre étude vise à caractériser le venin de C. cerastes, identifier les symptômes majeurs (hémorragie, nécrose, oedème) et évaluer l’efficacité d’un antivenin spécifique développé à l’Institut Pasteur du Maroc (IPM).
Dans ce contexte, la DL50 du venin par deux voies d'injection, intrapéritonéale (IP) et intraveineuse (IV) a été déterminée tandis que l’activité hémorragique du venin a été mesurée en déterminant la dose minimale hémorragique (DMH). Les altérations tissulaires ont été étudiées en simulant l'envenimation chez des souris avec une dose sublétale de venin et, 2 heures après, les animaux ont été sacrifiés et les organes (coeur, foie, reins et rate) ont été assujettis à une étude anatomopathologique. Par ailleurs, l’efficacité de l’antivenin monospécifique contre le venin de C.cerastes a été évaluée en testant sa capacité à neutraliser la mortalité , l'hémorragie et les principales altérations tissulaires dans les organes des souris. Les résultats ont montré que la DL50 du venin déterminé par voie IV est inférieure à celle par voie IP d’un facteur de 2, suggérant que les molécules responsables de la mortalité sont de grosses molécules à diffusion lente et à biodisponibilité sanguine incomplète. L’étude de l’activité hémorragique a démontré que le venin possède une activité hémorragique très puissante. En outre, les résultats de l’étude anatomopathologique ont révélé des altérations graves, allant de l’hémorragie et de l’oedème à la nécrose et à la lyse cellulaire dans les différents organes étudiés. Nos résultats soulignent également l’efficacité de l’antivenin monospécifique testé à neutraliser l’effet toxique du venin montrant l’intérêt de développer des antivenins spécifiques pour les venins locaux.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MM0122024 Président : OUADGHIRI Mouna Directeur : OUKKACHE Naoual ; KHOURCHA Soukaina Juge : AANNIZ Tarik Réservation
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Titre : FACTEUR II DE COAGULATION : ÉTATS DES CONNAISSANCES ET APPLICATIONS Type de document : thèse Auteurs : WATWAT WISSAL, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Prothrombine Facteur II Thrombine Hémorragies Thromboses prothrombin coagulation factor II thrombin G20210A mutation bleeding thrombosis البروثرومبين عامل التخثر الثاني الثرومبين طفرة G20210A النزيف التجلط Résumé : Le gène de la prothrombine, situé sur le chromosome 11, s'étend sur 21 kilobases et comprend 14 exons et 13 introns. Synthétisée par le foie sous l'influence de la vitamine K, la prothrombine, composée de 579 acides aminés, est essentielle à la coagulation sanguine. Elle inclut un domaine Gla, deux kringles et un domaine protéase. Initialement un pré/pro-polypeptide de 622 acides aminés, elle subit des modifications post-traductionnelles facilitant son ancrage aux phospholipides membranaires.
Des mutations du gène de la prothrombine peuvent provoquer des troubles de la coagulation. En plus de son rôle dans la conversion du fibrinogène en fibrine, elle active les plaquettes et influence la prolifération et la différenciation cellulaires dans le système nerveux central. La prothrombine est aussi impliquée dans des processus pathologiques comme la thrombose.
Le test de génération de thrombine (TGT) évalue la capacité du plasma à produire de la thrombine après activation in vitro, fournissant des informations sur les processus de coagulation et d'anticoagulation.
La déficience en prothrombine est rare et se divise en deux types : type I (réduction de l'activité et de l'antigène) et type II (réduction de l'activité mais antigène normal). Les formes hétérozygotes entraînent des niveaux variés de prothrombine et des symptômes hémorragiques. Des cas de thrombose veineuse ont été observés chez des patients avec dysprothrombinémie, nécessitant une nouvelle classification.
Le diagnostic repose sur des tests sanguins mesurant le temps de Quick et la concentration d'antigène de la prothrombine. Le traitement inclut des transfusions de plasma ou des concentrés de complexe prothrombinique. Les niveaux élevés de prothrombine, notamment dus à la mutation G20210A, augmentent le risque de thrombose veineuseNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2352024 Président : BENKIRANE Souad Directeur : MASRAR Azlarab Juge : JEAIDI ANASS Juge : Hafid ZAHID FACTEUR II DE COAGULATION : ÉTATS DES CONNAISSANCES ET APPLICATIONS [thèse] / WATWAT WISSAL, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Prothrombine Facteur II Thrombine Hémorragies Thromboses prothrombin coagulation factor II thrombin G20210A mutation bleeding thrombosis البروثرومبين عامل التخثر الثاني الثرومبين طفرة G20210A النزيف التجلط Résumé : Le gène de la prothrombine, situé sur le chromosome 11, s'étend sur 21 kilobases et comprend 14 exons et 13 introns. Synthétisée par le foie sous l'influence de la vitamine K, la prothrombine, composée de 579 acides aminés, est essentielle à la coagulation sanguine. Elle inclut un domaine Gla, deux kringles et un domaine protéase. Initialement un pré/pro-polypeptide de 622 acides aminés, elle subit des modifications post-traductionnelles facilitant son ancrage aux phospholipides membranaires.
Des mutations du gène de la prothrombine peuvent provoquer des troubles de la coagulation. En plus de son rôle dans la conversion du fibrinogène en fibrine, elle active les plaquettes et influence la prolifération et la différenciation cellulaires dans le système nerveux central. La prothrombine est aussi impliquée dans des processus pathologiques comme la thrombose.
Le test de génération de thrombine (TGT) évalue la capacité du plasma à produire de la thrombine après activation in vitro, fournissant des informations sur les processus de coagulation et d'anticoagulation.
La déficience en prothrombine est rare et se divise en deux types : type I (réduction de l'activité et de l'antigène) et type II (réduction de l'activité mais antigène normal). Les formes hétérozygotes entraînent des niveaux variés de prothrombine et des symptômes hémorragiques. Des cas de thrombose veineuse ont été observés chez des patients avec dysprothrombinémie, nécessitant une nouvelle classification.
Le diagnostic repose sur des tests sanguins mesurant le temps de Quick et la concentration d'antigène de la prothrombine. Le traitement inclut des transfusions de plasma ou des concentrés de complexe prothrombinique. Les niveaux élevés de prothrombine, notamment dus à la mutation G20210A, augmentent le risque de thrombose veineuseNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2352024 Président : BENKIRANE Souad Directeur : MASRAR Azlarab Juge : JEAIDI ANASS Juge : Hafid ZAHID Réservation
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Titre : LA THROMBINE :PLACE DANS LES PATHOLOGIES HEMATOLOGIQUES HEMORRAGIQUES ET THROMBOTIQUES Type de document : texte imprimé Auteurs : RACHDI FATIMA ZAHRAA; D: MASRAR AZLARAB; J: JEAIDI ANASS*;ZAHID HAFID*;; ;; P: BENKIRANE SOUAD Année de publication : 2025 ISBN/ISSN/EAN : M0872025 Mots-clés : Thrombine Thrombin الثرومبين Prothrombine Prothrombin البروثرومبين Hémorragie Bleeding النزيف Thrombose Thrombosis تخثر الدم Déficit Deficiency عجز Résumé : La thrombine est une glycoprotéine synthétisée dans le foie et libérée dans le sang sous forme zymogène inactive, sa production est un événement clé dans le processus de coagulation sanguine. Pendant ce processus la thrombine contribue non seulement à la production des catalyseurs nécessaires à sa propre formation mais également à ceux qui réduisent sa production. Ainsi, la thrombine amplifie et freine à la fois son propre processus de génération. La thrombine est impliquée dans les manifestations hémorragiques et thrombotiques de nombreuses pathologies hématologiques. À ce jour, plus de 40 mutations ont été identifiées, provoquant soit une déficience (hypoprothrombinémie), soit des anomalies fonctionnelles (dysprothrombinémies) ou des formes combinées avec d’autres facteurs de coagulation dépendant de la vitamine K. Ce déficit peut également être acquis, notamment en cas de carence en vitamine K (surtout chez le nourrisson), de pathologies hépatiques graves, de troubles d’absorption, de déséquilibres de la flore intestinale, de CIVD ou de causes iatrogènes. Dans les états pro-thrombotiques, des mutations comme G20210A de la prothrombine, Yukuhashi, Belgrade et Padua, associées à une thrombine résistante à l’antithrombine, sont des causes majeures de maladies thromboemboliques. Les avancées en biologie moléculaire et en dosages spécifiques ont significativement amélioré la caractérisation de ces mutations et le diagnostic différentiel.
Thrombin is a glycoprotein synthesized in the liver and released into the bloodstream in its inactive zymogen form. Its production is a key event in the blood coagulation process. During this process, thrombin contributes not only to the production of the catalysts required for its own formation, but also to those which reduce its production. In this way, thrombin both amplifies and slows down its own generation process. Thrombin is involved in the hemorrhagic and thrombotic manifestations of numerous hematological disorders. To date, over 40 mutations have been identified, leading to either a deficiency (hypoprothrombinemia), functional abnormalities (dysprothrombinemias), or combined forms involving other vitamin K-dependent coagulation factors. This deficiency can also be acquired, particularly in cases of vitamin K deficiency (especially in infants), severe liver disease, absorption disorders, imbalances in gut flora, DIC, or iatrogenic causes. In prothrombotic states, mutations such as prothrombin G20210A, Yukuhashi, Belgrade, and Padua, which result in thrombin resistant to antithrombin, are major causes of thromboembolic diseases. Advances in molecular biology techniques and specific assays have significantly improved the characterization of these mutations and the differential diagnosis.
الثرومبين هو بروتين يتم تصنيعه في الكبد ويتم إطلاقه في الدم في شكل زيموجين غير نشط. و يعد إنتاجه حدثا رئيسيا في عملية تخثر الدم. خلال هذه العملية ، لا يساهم الثرومبين في إنتاج المحفزات اللازمة لتكوينه فحسب ،بل يساهم أيضا في تلك التي تقلل من إنتاجه. و بهذه الطريقة، يعمل الثرومبين على تضخيم عملية إنتاجه وإبطاء عملية توليده في الوقت نفسه. يلعب الثرومبين دورا في الحالات النزفية و الخثرية المرتيطة بالعديد من الأمراض الدموية. حتى الآن ، تم تحديد أكثر من 40 طفرة تسبب إما نقصا ( نقص البروثرومبين ) أو اضطرابات وظيفية ( عسر البروثرومبين ) أو أشكالا مختلطة مع عوامل تخثر أخرى تعتمد على الفيتامين ك . كما يمكن أن يكون هذا النقص مكتسبا نتيجة لنقص فيثامين ك ( خاصة عند الرضع ) أو أمراض كبدية خطيرة، أو اضطرابات في الامتصاص،أو اختلال توازن الفلورا المعوية، أو التخثر المنتشر داخل الأوعية، أو عوامل طبيية أخرى. في الحالات المؤدية للتخثر، تعد الطفرات مثل في البروثرومبين G20210، يوكوهاشي ، بلغراد و بادوفا المرتبطة بالثرومبين المقاوم للثرومبين المضاد من الأسباب الرئيسية لمرض الإنسداد التجلطي. وقد ساهمت التطورات في البيولوجيا الجزيئية و التحاليل الدقيقة بشكل كبير في تحسين توصيف هذه الطفرات و التشخيص التفريقي .LA THROMBINE :PLACE DANS LES PATHOLOGIES HEMATOLOGIQUES HEMORRAGIQUES ET THROMBOTIQUES [texte imprimé] / RACHDI FATIMA ZAHRAA; D: MASRAR AZLARAB; J: JEAIDI ANASS*;ZAHID HAFID*;; ;; P: BENKIRANE SOUAD . - 2025.
ISSN : M0872025
Mots-clés : Thrombine Thrombin الثرومبين Prothrombine Prothrombin البروثرومبين Hémorragie Bleeding النزيف Thrombose Thrombosis تخثر الدم Déficit Deficiency عجز Résumé : La thrombine est une glycoprotéine synthétisée dans le foie et libérée dans le sang sous forme zymogène inactive, sa production est un événement clé dans le processus de coagulation sanguine. Pendant ce processus la thrombine contribue non seulement à la production des catalyseurs nécessaires à sa propre formation mais également à ceux qui réduisent sa production. Ainsi, la thrombine amplifie et freine à la fois son propre processus de génération. La thrombine est impliquée dans les manifestations hémorragiques et thrombotiques de nombreuses pathologies hématologiques. À ce jour, plus de 40 mutations ont été identifiées, provoquant soit une déficience (hypoprothrombinémie), soit des anomalies fonctionnelles (dysprothrombinémies) ou des formes combinées avec d’autres facteurs de coagulation dépendant de la vitamine K. Ce déficit peut également être acquis, notamment en cas de carence en vitamine K (surtout chez le nourrisson), de pathologies hépatiques graves, de troubles d’absorption, de déséquilibres de la flore intestinale, de CIVD ou de causes iatrogènes. Dans les états pro-thrombotiques, des mutations comme G20210A de la prothrombine, Yukuhashi, Belgrade et Padua, associées à une thrombine résistante à l’antithrombine, sont des causes majeures de maladies thromboemboliques. Les avancées en biologie moléculaire et en dosages spécifiques ont significativement amélioré la caractérisation de ces mutations et le diagnostic différentiel.
Thrombin is a glycoprotein synthesized in the liver and released into the bloodstream in its inactive zymogen form. Its production is a key event in the blood coagulation process. During this process, thrombin contributes not only to the production of the catalysts required for its own formation, but also to those which reduce its production. In this way, thrombin both amplifies and slows down its own generation process. Thrombin is involved in the hemorrhagic and thrombotic manifestations of numerous hematological disorders. To date, over 40 mutations have been identified, leading to either a deficiency (hypoprothrombinemia), functional abnormalities (dysprothrombinemias), or combined forms involving other vitamin K-dependent coagulation factors. This deficiency can also be acquired, particularly in cases of vitamin K deficiency (especially in infants), severe liver disease, absorption disorders, imbalances in gut flora, DIC, or iatrogenic causes. In prothrombotic states, mutations such as prothrombin G20210A, Yukuhashi, Belgrade, and Padua, which result in thrombin resistant to antithrombin, are major causes of thromboembolic diseases. Advances in molecular biology techniques and specific assays have significantly improved the characterization of these mutations and the differential diagnosis.
الثرومبين هو بروتين يتم تصنيعه في الكبد ويتم إطلاقه في الدم في شكل زيموجين غير نشط. و يعد إنتاجه حدثا رئيسيا في عملية تخثر الدم. خلال هذه العملية ، لا يساهم الثرومبين في إنتاج المحفزات اللازمة لتكوينه فحسب ،بل يساهم أيضا في تلك التي تقلل من إنتاجه. و بهذه الطريقة، يعمل الثرومبين على تضخيم عملية إنتاجه وإبطاء عملية توليده في الوقت نفسه. يلعب الثرومبين دورا في الحالات النزفية و الخثرية المرتيطة بالعديد من الأمراض الدموية. حتى الآن ، تم تحديد أكثر من 40 طفرة تسبب إما نقصا ( نقص البروثرومبين ) أو اضطرابات وظيفية ( عسر البروثرومبين ) أو أشكالا مختلطة مع عوامل تخثر أخرى تعتمد على الفيتامين ك . كما يمكن أن يكون هذا النقص مكتسبا نتيجة لنقص فيثامين ك ( خاصة عند الرضع ) أو أمراض كبدية خطيرة، أو اضطرابات في الامتصاص،أو اختلال توازن الفلورا المعوية، أو التخثر المنتشر داخل الأوعية، أو عوامل طبيية أخرى. في الحالات المؤدية للتخثر، تعد الطفرات مثل في البروثرومبين G20210، يوكوهاشي ، بلغراد و بادوفا المرتبطة بالثرومبين المقاوم للثرومبين المضاد من الأسباب الرئيسية لمرض الإنسداد التجلطي. وقد ساهمت التطورات في البيولوجيا الجزيئية و التحاليل الدقيقة بشكل كبير في تحسين توصيف هذه الطفرات و التشخيص التفريقي .Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0872025 $r non conforme -- Unité des Thèses et Mémoires indéterminé Disponible
