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COMPLICATIONS AIGUES DE LA DREPANOCYTOSE AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT / KERRAMY FATIMA ZAHRA
Titre : COMPLICATIONS AIGUES DE LA DREPANOCYTOSE AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT Type de document : thèse Auteurs : KERRAMY FATIMA ZAHRA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Enfant Complications Crise vaso-occlusive Syndrome thoracique aigue Anémie aiguë Sickle cell disease children acute complications vaso-occlusive crisis acute chest syndrome acute anemia فقر الدم المنجلي الطفل المضاعفات الحادة أزمة وعائية انسدادية متلازمة الصدر الحاد، فقر الدم الحاد Résumé : Introduction : La drépanocytose, est la maladie génétique la plus répandue dans le monde, caractérisée par une altération qualitative de l'hémoglobine, la forme la plus fréquente est la drépanocytose homozygote. Il s’agit d’une hémoglobinopathie qui peut avoir des complications aigues potentiellement mortelles, nécessitant un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur les patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, présentant un syndrome drépanocytaire majeur, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat entre le 1er janvier 2015 et le 31 décembre 2020.
Résultats : Durant la période d’étude, 138 enfants porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur ont été suivis au SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 5 ans et demi avec un sex-ratio de 1,26. La majorité des patients 84,8% était porteur de profil homozygote « SS ». Les complications aiguës les plus fréquentes étaient : les crises vaso-occlusives (79%), l’anémie (76,6%) l’infection (47,1%).Les patients ont également présenté d’autres complications comme le syndrome thoracique aigu (10,86%) l’accident vasculaire cérébral (8%) et le priapisme (1,44%).Le taux de létalité a été de 3,62%.
Conclusion : Les progrès dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques, l'implémentation de stratégies préventives et l'innovation dans le traitement ont considérablement amélioré la prise en charge de la drépanocytose. Néanmoins, cette maladie demeure chronique et expose les patients à des complications aiguës graves pouvant être fatales.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2712024 Président : Laila HESSISSEN Directeur : Maria EL KABABRI Juge : Amina KILI Juge : Aziza BENTALHA Juge : Souad BENKIRANE COMPLICATIONS AIGUES DE LA DREPANOCYTOSE AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT [thèse] / KERRAMY FATIMA ZAHRA, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Enfant Complications Crise vaso-occlusive Syndrome thoracique aigue Anémie aiguë Sickle cell disease children acute complications vaso-occlusive crisis acute chest syndrome acute anemia فقر الدم المنجلي الطفل المضاعفات الحادة أزمة وعائية انسدادية متلازمة الصدر الحاد، فقر الدم الحاد Résumé : Introduction : La drépanocytose, est la maladie génétique la plus répandue dans le monde, caractérisée par une altération qualitative de l'hémoglobine, la forme la plus fréquente est la drépanocytose homozygote. Il s’agit d’une hémoglobinopathie qui peut avoir des complications aigues potentiellement mortelles, nécessitant un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur les patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, présentant un syndrome drépanocytaire majeur, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat entre le 1er janvier 2015 et le 31 décembre 2020.
Résultats : Durant la période d’étude, 138 enfants porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur ont été suivis au SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 5 ans et demi avec un sex-ratio de 1,26. La majorité des patients 84,8% était porteur de profil homozygote « SS ». Les complications aiguës les plus fréquentes étaient : les crises vaso-occlusives (79%), l’anémie (76,6%) l’infection (47,1%).Les patients ont également présenté d’autres complications comme le syndrome thoracique aigu (10,86%) l’accident vasculaire cérébral (8%) et le priapisme (1,44%).Le taux de létalité a été de 3,62%.
Conclusion : Les progrès dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques, l'implémentation de stratégies préventives et l'innovation dans le traitement ont considérablement amélioré la prise en charge de la drépanocytose. Néanmoins, cette maladie demeure chronique et expose les patients à des complications aiguës graves pouvant être fatales.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2712024 Président : Laila HESSISSEN Directeur : Maria EL KABABRI Juge : Amina KILI Juge : Aziza BENTALHA Juge : Souad BENKIRANE Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2712024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible ETAT DES LIEUX DE LA DREPANOCYTOSE AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT / EL BAHRI MERYEM
Titre : ETAT DES LIEUX DE LA DREPANOCYTOSE AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT Type de document : thèse Auteurs : EL BAHRI MERYEM, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Enfant Epidémiologie Crise vaso-occlusive Transfusion sickle cell disease child epidemiology vaso-occlusive crisis transfusion فقر الدم المنجلي طفل علم الأوبئة أزمة وعائية انسدادية نقل الدم Résumé :
Introduction : La drépanocytose, est la maladie génétique la plus fréquente dans le monde, Il s’agit d’une hémoglobinopathie transmise sur le mode autosomique récessif. Elle constitue un véritable problème de santé publique au Maroc avec une prévalence importante des formes homozygotes SS.
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur l’ensemble des patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat entre le 1er janvier 2018 et le 31 décembre 2020.
Résultats : Durant la période d’étude 68 enfants porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur ont été suivis au SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 5 ans avec un sex-ratio de 1,4 (40 garçons et 28 filles), la consanguinité était notée dans 50 % des cas. 88% de nos patients drépanocytaires sont originaires du nord et du nord ouest du Maroc, et particulièrement de 2 villes : Kenitra au nord ouest et Larache au nord du Maroc. La majorité des patients (54 soit 79,4%) étaient de profil homozygote « SS ». Les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient : les crises vaso-occlusives (76%), l’anémie (72%) et l’infection (53%).72% de nos malades ont été transfusés au moins une fois, 72% étaient sous antibioprophylaxie et 43% recevaient l’hydroxyurée. Le taux de létalité est de 2,9%.
Conclusion : La fréquence de la drépanocytose est encore sous-estimée au Maroc. Sa prise en charge nécessite de mettre en place un programme national de dépistage néonatal et la création de réseau de soins en collaboration avec les médecins de proximité."
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5952023 Président : HESSISSEN LAILA Directeur : EL KABABRI MARIA Juge : ABILKASSEM RACHID* Juge : KILI AMINA Juge : EL KHORASSANI MOHAMED ETAT DES LIEUX DE LA DREPANOCYTOSE AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT [thèse] / EL BAHRI MERYEM, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Enfant Epidémiologie Crise vaso-occlusive Transfusion sickle cell disease child epidemiology vaso-occlusive crisis transfusion فقر الدم المنجلي طفل علم الأوبئة أزمة وعائية انسدادية نقل الدم Résumé :
Introduction : La drépanocytose, est la maladie génétique la plus fréquente dans le monde, Il s’agit d’une hémoglobinopathie transmise sur le mode autosomique récessif. Elle constitue un véritable problème de santé publique au Maroc avec une prévalence importante des formes homozygotes SS.
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur l’ensemble des patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat entre le 1er janvier 2018 et le 31 décembre 2020.
Résultats : Durant la période d’étude 68 enfants porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur ont été suivis au SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 5 ans avec un sex-ratio de 1,4 (40 garçons et 28 filles), la consanguinité était notée dans 50 % des cas. 88% de nos patients drépanocytaires sont originaires du nord et du nord ouest du Maroc, et particulièrement de 2 villes : Kenitra au nord ouest et Larache au nord du Maroc. La majorité des patients (54 soit 79,4%) étaient de profil homozygote « SS ». Les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient : les crises vaso-occlusives (76%), l’anémie (72%) et l’infection (53%).72% de nos malades ont été transfusés au moins une fois, 72% étaient sous antibioprophylaxie et 43% recevaient l’hydroxyurée. Le taux de létalité est de 2,9%.
Conclusion : La fréquence de la drépanocytose est encore sous-estimée au Maroc. Sa prise en charge nécessite de mettre en place un programme national de dépistage néonatal et la création de réseau de soins en collaboration avec les médecins de proximité."
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5952023 Président : HESSISSEN LAILA Directeur : EL KABABRI MARIA Juge : ABILKASSEM RACHID* Juge : KILI AMINA Juge : EL KHORASSANI MOHAMED Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M5952023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible LES SYNDROMES DREPANOCYTAIRES MAJEURS AU SERVICE D’HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT / Chaimae LEKMITI
Titre : LES SYNDROMES DREPANOCYTAIRES MAJEURS AU SERVICE D’HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT Type de document : thèse Auteurs : Chaimae LEKMITI, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Les syndromes drépanocytaires majeurs Enfant Complication Anémie Crise vaso-occlusive Résumé : Introduction : La drépanocytose est causée par une mutation du gène de la chaine β de la
globine entraînant une déformation des globules rouges, responsable de complications
vasculaires, d'anémie hémolytique chronique, de crises vaso-occlusives douloureuses et d'une
susceptibilité accrue aux infections. Transmise de manière autosomique récessive, cette
maladie est un enjeu de santé publique majeur malgré des améliorations significatives de la
prise en charge .
Matériels et méthodes :
Ce travail est centré sur une étude descriptive et rétrospective concernant 233 enfants porteurs
de syndromes drépanocytaires majeurs, suivis au service d’hématologie et oncologie
pédiatrique de Rabat sur une période de dix ans. L’objectif de ce travail est de déterminer les
profils épidémiologiques, cliniques et biologiques des enfants suivis pour SDM au service
durant cette période..
Résultats : Dans notre cohorte, le sex-ratio M/F était de 1,19 . 77% des patients provenaient
de la région Rabat-Salé-Kénitra, avec une notion de consanguinité dans 42% des cas . La
découverte de la maladie est faite au stade de complications dans 91% des cas, la forme
homozygote SS représente 89% des cas . Les complications les plus fréquentes étaient les crises
vaso-occlusives (83%), l'anémie aiguë (77 %) et les infections (51%). Par ailleurs, 83 % des
patients ont eu recours au traitement antalgique, 56% étaient sous antibioprophylaxie, 77% ont
été transfusés, et 37 % ont été mis sous hydroxyurée. Le taux de létalité était de 3,4%.
Conclusion : Pour améliorer la prise en charge et le pronostic des patients atteints de
drépanocytose, il est essentiel de créer des centres de référence dédiés à la gestion et au suivi
des patients drépanocytaires, ainsi que de mettre en place un programme national de dépistage
néonatal essentiellement dans les maternités des régions à forte incidence de la drépanocytoseNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2482024 Président : Mohamed EL KHORASSANI Directeur : Maria EL KABABRI Juge : Rachid ABILKASSEM Juge : Naima ELHAFIDI Juge : Aziza BENTALHA LES SYNDROMES DREPANOCYTAIRES MAJEURS AU SERVICE D’HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT [thèse] / Chaimae LEKMITI, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Les syndromes drépanocytaires majeurs Enfant Complication Anémie Crise vaso-occlusive Résumé : Introduction : La drépanocytose est causée par une mutation du gène de la chaine β de la
globine entraînant une déformation des globules rouges, responsable de complications
vasculaires, d'anémie hémolytique chronique, de crises vaso-occlusives douloureuses et d'une
susceptibilité accrue aux infections. Transmise de manière autosomique récessive, cette
maladie est un enjeu de santé publique majeur malgré des améliorations significatives de la
prise en charge .
Matériels et méthodes :
Ce travail est centré sur une étude descriptive et rétrospective concernant 233 enfants porteurs
de syndromes drépanocytaires majeurs, suivis au service d’hématologie et oncologie
pédiatrique de Rabat sur une période de dix ans. L’objectif de ce travail est de déterminer les
profils épidémiologiques, cliniques et biologiques des enfants suivis pour SDM au service
durant cette période..
Résultats : Dans notre cohorte, le sex-ratio M/F était de 1,19 . 77% des patients provenaient
de la région Rabat-Salé-Kénitra, avec une notion de consanguinité dans 42% des cas . La
découverte de la maladie est faite au stade de complications dans 91% des cas, la forme
homozygote SS représente 89% des cas . Les complications les plus fréquentes étaient les crises
vaso-occlusives (83%), l'anémie aiguë (77 %) et les infections (51%). Par ailleurs, 83 % des
patients ont eu recours au traitement antalgique, 56% étaient sous antibioprophylaxie, 77% ont
été transfusés, et 37 % ont été mis sous hydroxyurée. Le taux de létalité était de 3,4%.
Conclusion : Pour améliorer la prise en charge et le pronostic des patients atteints de
drépanocytose, il est essentiel de créer des centres de référence dédiés à la gestion et au suivi
des patients drépanocytaires, ainsi que de mettre en place un programme national de dépistage
néonatal essentiellement dans les maternités des régions à forte incidence de la drépanocytoseNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2482024 Président : Mohamed EL KHORASSANI Directeur : Maria EL KABABRI Juge : Rachid ABILKASSEM Juge : Naima ELHAFIDI Juge : Aziza BENTALHA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2482024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible