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2 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Hematology' 
Affiner la recherche Faire une suggestionLEUCEMIE A PLASMOCYTES : ASPECTS HEMATOLOGIQUES / Mohammed EL KHARRAZ
Titre : LEUCEMIE A PLASMOCYTES : ASPECTS HEMATOLOGIQUES Type de document : thèse Auteurs : Mohammed EL KHARRAZ, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : plasmocytes hématologie cytogénétique immunophénotypage plasma cells hematology cytogenetics immunophenotyping خاليا البالزما أمراضالدم الوراثةالخلوية التنميط املناعي Résumé : La leucémie plasmocytaire (LCP) est une dyscrasie plasmocytaire rare et agressive qui peut
apparaître comme une leucémie de-novo (LCP) ou sur la base d'un myélome multiple (MM)
préexistant, appelée leucémie plasmocytaire secondaire (LCP).
Les critères de diagnostic de la LCP sont en évolution et la base moléculaire de la maladie est
complexe. En raison de son évolution fulminante et du manque d'essais cliniques prospectifs
sur la LCP, l'approche thérapeutique optimale reste controversée
Nos objectifs dans ce travail sont de rapporter les aspects hématologiques de la LCP ainsi que
les aspects physiopathologiques et diagnostiques notamment sur le plan cytogénétique et
moléculaire, également l’apport de la classification OMS 2016.
La LCPp est caractérisé par des translocations MYC fréquentes et une t(11;14) avec un point
de cassure 11q13 centré sur le gène MYEOV, ce qui n'est pas communément observé dans le
MM. Le LCPs présentait un nombre plus élevé d'anomalies FISH et était fortement associé à la
présence d'une del(17p13), soit acquise au stade initial du MM, soit comme une lésion
nouvellement acquise lors de la leucémogenèse dans le contexte de l'évolution clonale
apparente observée dans le LCPs.
En termes cliniques, le LCPs a montré une survie globale plus courte que le LCPp avec des
anomalies standard ou à haut risque (t(4;14) et/ou t(14;16) et/ou del(17p13) et/ou ≥3 aberrations
concomitantes) (médiane de 5 mois contre 21 et 11 mois respectivement, p < 0,001), suggérant
une stratification pronostique basée sur le fond cytogénétique.
Sur le plan thérapeutique, les "agents plus récents" font référence aux thérapies ciblées
actuellement approuvées et expérimentales, telles que les anticorps monoclonaux, par exemple
le daratumumab, les anticorps bi- ou tri-spécifiques et les thérapies conjuguées anticorpsdrogues. Les nouvelles thérapies et l'utilisation d'agents plus récents, empruntés aux progrès du
traitement du myélome multiple (MM), ont un impact sur les résultats des LCP. Il est donc
crucial d'analyser les effets des nouveaux agents sur la survie des LCP en fonction des
caractéristiques de la maladie et des régimes de traitement spécifiques utilisés.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3052022 Président : Benkirane Souad Directeur : Masrar azlarab Juge : Jeaidi Anass Juge : Zahid Hafid LEUCEMIE A PLASMOCYTES : ASPECTS HEMATOLOGIQUES [thèse] / Mohammed EL KHARRAZ, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : plasmocytes hématologie cytogénétique immunophénotypage plasma cells hematology cytogenetics immunophenotyping خاليا البالزما أمراضالدم الوراثةالخلوية التنميط املناعي Résumé : La leucémie plasmocytaire (LCP) est une dyscrasie plasmocytaire rare et agressive qui peut
apparaître comme une leucémie de-novo (LCP) ou sur la base d'un myélome multiple (MM)
préexistant, appelée leucémie plasmocytaire secondaire (LCP).
Les critères de diagnostic de la LCP sont en évolution et la base moléculaire de la maladie est
complexe. En raison de son évolution fulminante et du manque d'essais cliniques prospectifs
sur la LCP, l'approche thérapeutique optimale reste controversée
Nos objectifs dans ce travail sont de rapporter les aspects hématologiques de la LCP ainsi que
les aspects physiopathologiques et diagnostiques notamment sur le plan cytogénétique et
moléculaire, également l’apport de la classification OMS 2016.
La LCPp est caractérisé par des translocations MYC fréquentes et une t(11;14) avec un point
de cassure 11q13 centré sur le gène MYEOV, ce qui n'est pas communément observé dans le
MM. Le LCPs présentait un nombre plus élevé d'anomalies FISH et était fortement associé à la
présence d'une del(17p13), soit acquise au stade initial du MM, soit comme une lésion
nouvellement acquise lors de la leucémogenèse dans le contexte de l'évolution clonale
apparente observée dans le LCPs.
En termes cliniques, le LCPs a montré une survie globale plus courte que le LCPp avec des
anomalies standard ou à haut risque (t(4;14) et/ou t(14;16) et/ou del(17p13) et/ou ≥3 aberrations
concomitantes) (médiane de 5 mois contre 21 et 11 mois respectivement, p < 0,001), suggérant
une stratification pronostique basée sur le fond cytogénétique.
Sur le plan thérapeutique, les "agents plus récents" font référence aux thérapies ciblées
actuellement approuvées et expérimentales, telles que les anticorps monoclonaux, par exemple
le daratumumab, les anticorps bi- ou tri-spécifiques et les thérapies conjuguées anticorpsdrogues. Les nouvelles thérapies et l'utilisation d'agents plus récents, empruntés aux progrès du
traitement du myélome multiple (MM), ont un impact sur les résultats des LCP. Il est donc
crucial d'analyser les effets des nouveaux agents sur la survie des LCP en fonction des
caractéristiques de la maladie et des régimes de traitement spécifiques utilisés.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3052022 Président : Benkirane Souad Directeur : Masrar azlarab Juge : Jeaidi Anass Juge : Zahid Hafid Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3052022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible Documents numériques
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Titre : LA MALADIE DE WILLEBRAND : diagnostic et prise en charge Type de document : thèse Auteurs : FETHI LAILA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Facteur de Von Willebrand Maladie de Willebrand Diagnostic Prise en charge Hématologie Von Willebrand Factor Von Willebrand Disease Diagnosis Management Hematology ﻋﺎﻣﻞ ﻓﻮن وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ ﻣﺮض وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻌﻼج أﻣﺮاض اﻟﺪم. Résumé : La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire fréquente. Elle se
caractérise par un déficit du facteur Willebrand (FVW), soit de manière quantitative (type 1, 3),
soit qualitative (type 2), résultant de diverses anomalies génétiques localisées sur le bras court
du chromosome 12. Le FW joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire, et dans la
coagulation . L'hétérogénéité clinique de la maladie de Willebrand (VWD) suggère une
diversité moléculaire sous-jacente.
L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques,
diagnostiques et thérapeutiques.
Le diagnostic de la maladie, particulièrement lorsqu'elle s'accompagne d'un syndrome
hémorragique, est envisagé en présence d'une prolongation du temps de saignement et du temps
de céphaline avec activateur . La confirmation diagnostique repose sur l'étude du facteur de
willebrand .
Le traitement de la maladie de Willebrand (VWD) dépend de la gravité et du type de la
maladie. Pour le type 1, la desmopressine est souvent utilisée pour stimuler la libération du
facteur de von Willebrand. En cas d'inefficacité ou pour les types 2 et 3, des concentrés de
facteur de von Willebrand peuvent être administrés. Ainsi, l'acide tranexamique peut être
prescrit pour prévenir la dégradation des caillots. Les contraceptifs oraux sont aussi utilisés
pour réguler les saignements menstruels. Dans les cas graves, un traitement prophylactique à
long terme peut être recommandé.
La collaboration étroite avec l'équipe médicale est essentielle pour l'élaboration d'un plan
personnalisé, en tenant compte du contexte clinique individuel. Ainsi, des mesures préventives
spécifiques peuvent être mises en place pour minimiser le risque de saignementsNuméro (Thèse ou Mémoire) : M1092024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID LA MALADIE DE WILLEBRAND : diagnostic et prise en charge [thèse] / FETHI LAILA, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Facteur de Von Willebrand Maladie de Willebrand Diagnostic Prise en charge Hématologie Von Willebrand Factor Von Willebrand Disease Diagnosis Management Hematology ﻋﺎﻣﻞ ﻓﻮن وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ ﻣﺮض وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻌﻼج أﻣﺮاض اﻟﺪم. Résumé : La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire fréquente. Elle se
caractérise par un déficit du facteur Willebrand (FVW), soit de manière quantitative (type 1, 3),
soit qualitative (type 2), résultant de diverses anomalies génétiques localisées sur le bras court
du chromosome 12. Le FW joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire, et dans la
coagulation . L'hétérogénéité clinique de la maladie de Willebrand (VWD) suggère une
diversité moléculaire sous-jacente.
L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques,
diagnostiques et thérapeutiques.
Le diagnostic de la maladie, particulièrement lorsqu'elle s'accompagne d'un syndrome
hémorragique, est envisagé en présence d'une prolongation du temps de saignement et du temps
de céphaline avec activateur . La confirmation diagnostique repose sur l'étude du facteur de
willebrand .
Le traitement de la maladie de Willebrand (VWD) dépend de la gravité et du type de la
maladie. Pour le type 1, la desmopressine est souvent utilisée pour stimuler la libération du
facteur de von Willebrand. En cas d'inefficacité ou pour les types 2 et 3, des concentrés de
facteur de von Willebrand peuvent être administrés. Ainsi, l'acide tranexamique peut être
prescrit pour prévenir la dégradation des caillots. Les contraceptifs oraux sont aussi utilisés
pour réguler les saignements menstruels. Dans les cas graves, un traitement prophylactique à
long terme peut être recommandé.
La collaboration étroite avec l'équipe médicale est essentielle pour l'élaboration d'un plan
personnalisé, en tenant compte du contexte clinique individuel. Ainsi, des mesures préventives
spécifiques peuvent être mises en place pour minimiser le risque de saignementsNuméro (Thèse ou Mémoire) : M1092024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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