| Titre : | LA MALADIE DE WILLEBRAND : diagnostic et prise en charge | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | FETHI LAILA, Auteur | | Année de publication : | 2024 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Facteur de Von Willebrand Maladie de Willebrand Diagnostic Prise en charge Hématologie Von Willebrand Factor Von Willebrand Disease Diagnosis Management Hematology ﻋﺎﻣﻞ ﻓﻮن وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ ﻣﺮض وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻌﻼج أﻣﺮاض اﻟﺪم. | | Résumé : | La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire fréquente. Elle se
caractérise par un déficit du facteur Willebrand (FVW), soit de manière quantitative (type 1, 3),
soit qualitative (type 2), résultant de diverses anomalies génétiques localisées sur le bras court
du chromosome 12. Le FW joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire, et dans la
coagulation . L'hétérogénéité clinique de la maladie de Willebrand (VWD) suggère une
diversité moléculaire sous-jacente.
L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques,
diagnostiques et thérapeutiques.
Le diagnostic de la maladie, particulièrement lorsqu'elle s'accompagne d'un syndrome
hémorragique, est envisagé en présence d'une prolongation du temps de saignement et du temps
de céphaline avec activateur . La confirmation diagnostique repose sur l'étude du facteur de
willebrand .
Le traitement de la maladie de Willebrand (VWD) dépend de la gravité et du type de la
maladie. Pour le type 1, la desmopressine est souvent utilisée pour stimuler la libération du
facteur de von Willebrand. En cas d'inefficacité ou pour les types 2 et 3, des concentrés de
facteur de von Willebrand peuvent être administrés. Ainsi, l'acide tranexamique peut être
prescrit pour prévenir la dégradation des caillots. Les contraceptifs oraux sont aussi utilisés
pour réguler les saignements menstruels. Dans les cas graves, un traitement prophylactique à
long terme peut être recommandé.
La collaboration étroite avec l'équipe médicale est essentielle pour l'élaboration d'un plan
personnalisé, en tenant compte du contexte clinique individuel. Ainsi, des mesures préventives
spécifiques peuvent être mises en place pour minimiser le risque de saignements | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1092024 | | Président : | Azlarab MASRAR | | Directeur : | Souad BENKIRANE | | Juge : | Anass JEAIDI | | Juge : | Hafid ZAHID |
LA MALADIE DE WILLEBRAND : diagnostic et prise en charge [thèse] / FETHI LAILA, Auteur . - 2024. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Facteur de Von Willebrand Maladie de Willebrand Diagnostic Prise en charge Hématologie Von Willebrand Factor Von Willebrand Disease Diagnosis Management Hematology ﻋﺎﻣﻞ ﻓﻮن وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ ﻣﺮض وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻌﻼج أﻣﺮاض اﻟﺪم. | | Résumé : | La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire fréquente. Elle se
caractérise par un déficit du facteur Willebrand (FVW), soit de manière quantitative (type 1, 3),
soit qualitative (type 2), résultant de diverses anomalies génétiques localisées sur le bras court
du chromosome 12. Le FW joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire, et dans la
coagulation . L'hétérogénéité clinique de la maladie de Willebrand (VWD) suggère une
diversité moléculaire sous-jacente.
L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques,
diagnostiques et thérapeutiques.
Le diagnostic de la maladie, particulièrement lorsqu'elle s'accompagne d'un syndrome
hémorragique, est envisagé en présence d'une prolongation du temps de saignement et du temps
de céphaline avec activateur . La confirmation diagnostique repose sur l'étude du facteur de
willebrand .
Le traitement de la maladie de Willebrand (VWD) dépend de la gravité et du type de la
maladie. Pour le type 1, la desmopressine est souvent utilisée pour stimuler la libération du
facteur de von Willebrand. En cas d'inefficacité ou pour les types 2 et 3, des concentrés de
facteur de von Willebrand peuvent être administrés. Ainsi, l'acide tranexamique peut être
prescrit pour prévenir la dégradation des caillots. Les contraceptifs oraux sont aussi utilisés
pour réguler les saignements menstruels. Dans les cas graves, un traitement prophylactique à
long terme peut être recommandé.
La collaboration étroite avec l'équipe médicale est essentielle pour l'élaboration d'un plan
personnalisé, en tenant compte du contexte clinique individuel. Ainsi, des mesures préventives
spécifiques peuvent être mises en place pour minimiser le risque de saignements | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1092024 | | Président : | Azlarab MASRAR | | Directeur : | Souad BENKIRANE | | Juge : | Anass JEAIDI | | Juge : | Hafid ZAHID |
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