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9 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'mucoviscidose' 
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Titre : ILEUS MECONIAL : A PROPOS DE QUATRE CAS Type de document : thèse Auteurs : Nora DOSS-BENNANI, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Iléus méconial Occlusion néonatale Mucoviscidose Enzymes pancréatiques Résumé : L’iléus méconial est une occlusion intestinale basse néonatale se manifestant chez 20% des sujets
mucoviscidosiques, et dont la prévalence est sous-estimée dans notre population.
Le but de ce travail est de rappeler les aspects physiopathologiques et génétiques de l’iléus
méconial, d’établir une stratégie diagnostique et thérapeutique, et d’évaluer le pronostic de la maladie.
Notre travail est une étude rétrospective, étalée sur une période de deux ans allant du mois de
janvier 2022 au mois de décembre 2023, portant sur quatre cas d’iléus méconial, traités au sein du service
des urgences chirurgicales pédiatriques de l’hôpital d’enfants de Rabat et du service de réanimation
néonatale de l’hôpital Cheikh Zaid.
Le sex- ratio est à 1. L’âge moyen au moment de l’admission est de quatre jours. Une seule
patiente est prématurée et hypotrophe.
La notion de consanguinité est retrouvée dans un cas.
Tous nos patients ont présenté un syndrome d’occlusion intestinale basse avec une épreuve à la
sonde négative, et ont bénéficié d’une radiographie thoraco-abdominale puis d’un lavement aux
hydrosolubles (pour les formes simples).
Trois patients avaient une forme simple d’iléus méconial. La 4ème patiente a présenté une
péritonite néonatale.
La mucoviscidose recherchée dans 2cas, a été retenue chez une seule patiente.
Les lavements à la gastrografine ont été réalisés chez tous les patients ayant une forme simple
d’iléus méconial, avec un taux de succès à 100%, et un taux de complications à 33% (entérocolite
nécrosante).
Le cas compliqué de péritonite néonatale a bénéficié d’une iléostomie.
Une patiente est décédée d’un choc septique sur une entérocolite nécrosante compliquant les
lavements évacuateurs.
Une démarche diagnostique structurée, devant toute occlusion intestinale néonatale, basée sur des
arguments cliniques, radiologiques et biologiques, permet d’aboutir au diagnostic d’iléus méconial.
La prise en charge de cette maladie peut être purement médicale ou nécessiter une intervention
chirurgicale.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0842024 Président : Fouad ETTAYEBI Directeur : Hicham ZERHOUNI Juge : Houda OUBEJJA Juge : Mounir ERRAJI ILEUS MECONIAL : A PROPOS DE QUATRE CAS [thèse] / Nora DOSS-BENNANI, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Iléus méconial Occlusion néonatale Mucoviscidose Enzymes pancréatiques Résumé : L’iléus méconial est une occlusion intestinale basse néonatale se manifestant chez 20% des sujets
mucoviscidosiques, et dont la prévalence est sous-estimée dans notre population.
Le but de ce travail est de rappeler les aspects physiopathologiques et génétiques de l’iléus
méconial, d’établir une stratégie diagnostique et thérapeutique, et d’évaluer le pronostic de la maladie.
Notre travail est une étude rétrospective, étalée sur une période de deux ans allant du mois de
janvier 2022 au mois de décembre 2023, portant sur quatre cas d’iléus méconial, traités au sein du service
des urgences chirurgicales pédiatriques de l’hôpital d’enfants de Rabat et du service de réanimation
néonatale de l’hôpital Cheikh Zaid.
Le sex- ratio est à 1. L’âge moyen au moment de l’admission est de quatre jours. Une seule
patiente est prématurée et hypotrophe.
La notion de consanguinité est retrouvée dans un cas.
Tous nos patients ont présenté un syndrome d’occlusion intestinale basse avec une épreuve à la
sonde négative, et ont bénéficié d’une radiographie thoraco-abdominale puis d’un lavement aux
hydrosolubles (pour les formes simples).
Trois patients avaient une forme simple d’iléus méconial. La 4ème patiente a présenté une
péritonite néonatale.
La mucoviscidose recherchée dans 2cas, a été retenue chez une seule patiente.
Les lavements à la gastrografine ont été réalisés chez tous les patients ayant une forme simple
d’iléus méconial, avec un taux de succès à 100%, et un taux de complications à 33% (entérocolite
nécrosante).
Le cas compliqué de péritonite néonatale a bénéficié d’une iléostomie.
Une patiente est décédée d’un choc septique sur une entérocolite nécrosante compliquant les
lavements évacuateurs.
Une démarche diagnostique structurée, devant toute occlusion intestinale néonatale, basée sur des
arguments cliniques, radiologiques et biologiques, permet d’aboutir au diagnostic d’iléus méconial.
La prise en charge de cette maladie peut être purement médicale ou nécessiter une intervention
chirurgicale.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0842024 Président : Fouad ETTAYEBI Directeur : Hicham ZERHOUNI Juge : Houda OUBEJJA Juge : Mounir ERRAJI Réservation
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Titre : INFECTIONS ET MUCOVISCIDOSE Type de document : thèse Auteurs : BAOUSSOUS Anas, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : Mucoviscidose Gène CTFR Infections pulmonaire Pseudomonas Aeruginosa Antibiothérapie Résumé : La mucoviscidose est une maladie génétique à transmission autosomique récessive la plus grave et la plus fréquente. Le gène impliqué dans cette affection code pour une protéine nommée CFTR.
Le gène impliqué dans cette affection code pour une protéine nommée CFTR. Plusieurs mutations ont été découvertes dont la plus fréquente est ∆F508.
Elle touche un grand nombre d’organes: poumons, foie, pancréas, intestin grêle, organes génitaux. Bien que la pathologie affecte de nombreux organes, les atteintes respiratoires demeurent prédominantes et représentent l’essentiel de la morbidité.
Ces atteintes engendrent la survenue d’infections bactériennes responsables de décès chez les patients mucoviscidosiques. Pseudomonas aeruginosa, est le plus problématique dans un contexte de mucoviscidose, cette bactérie met en place de nombreux mécanismes pour s’adapter et échapper à la fois aux défenses immunitaires de l’hôte et aux traitements antibiotiques.
Le diagnostic de la mucoviscidose est essentiellement suggéré par des symptômes cliniques et confirmé par le test de la sueur. Cette maladie reste aujourd’hui incurable et les traitements sont encore purement symptomatiques.
Les perspectives thérapeutiques nouvelles visent à corriger le défaut fonctionnel de la protéine mutée. Des projets thérapeutiques sont prometteurs donnant espoir à avoir une thérapie efficace d’une maladie encore létale. D’où l’intérêt du conseil génétique et du diagnostic prénatal.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1132019 Président : GAOUZI.A Directeur : SEKHSOKH.Y Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : TELLAL.S INFECTIONS ET MUCOVISCIDOSE [thèse] / BAOUSSOUS Anas, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Mucoviscidose Gène CTFR Infections pulmonaire Pseudomonas Aeruginosa Antibiothérapie Résumé : La mucoviscidose est une maladie génétique à transmission autosomique récessive la plus grave et la plus fréquente. Le gène impliqué dans cette affection code pour une protéine nommée CFTR.
Le gène impliqué dans cette affection code pour une protéine nommée CFTR. Plusieurs mutations ont été découvertes dont la plus fréquente est ∆F508.
Elle touche un grand nombre d’organes: poumons, foie, pancréas, intestin grêle, organes génitaux. Bien que la pathologie affecte de nombreux organes, les atteintes respiratoires demeurent prédominantes et représentent l’essentiel de la morbidité.
Ces atteintes engendrent la survenue d’infections bactériennes responsables de décès chez les patients mucoviscidosiques. Pseudomonas aeruginosa, est le plus problématique dans un contexte de mucoviscidose, cette bactérie met en place de nombreux mécanismes pour s’adapter et échapper à la fois aux défenses immunitaires de l’hôte et aux traitements antibiotiques.
Le diagnostic de la mucoviscidose est essentiellement suggéré par des symptômes cliniques et confirmé par le test de la sueur. Cette maladie reste aujourd’hui incurable et les traitements sont encore purement symptomatiques.
Les perspectives thérapeutiques nouvelles visent à corriger le défaut fonctionnel de la protéine mutée. Des projets thérapeutiques sont prometteurs donnant espoir à avoir une thérapie efficace d’une maladie encore létale. D’où l’intérêt du conseil génétique et du diagnostic prénatal.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1132019 Président : GAOUZI.A Directeur : SEKHSOKH.Y Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : TELLAL.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1132019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible M1132019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible Documents numériques
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Titre : Les infections pulmonaires à Pseudomnas aeruginosa chez les patients mucoviscidosiques Type de document : thèse Auteurs : LHAJOUI Sanaa, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Pseudomonas aeruginosa Mucoviscidose infection pulmonaire traitement prévention. Résumé : La mucoviscidose est la maladie génétique à transmission autosomique récessive la plus grave et la plus fréquente. Elle est liée à différentes mutations du gène CFTR (régulateur conductance transmembranaire mucoviscidose); codant un canal anionique CFTR. Cette protéine est non seulement le principal canal chlorure de l’épithélium mais elle régule aussi d’autres canaux ioniques.
Elle touche un grand nombre d’organes: poumons, foie, pancréas, intestin grêle, organes génitaux. Les atteintes respiratoires demeurent prédominantes. Ces atteintes engendrent la survenue d’infections bactériennes responsables de décès chez les patients mucoviscidosiques. Pseudomonas aeruginosa, est le plus problématique dans un contexte de mucoviscidose, cette bactérie met en place de nombreux mécanismes pour s’adapter et échapper à la fois aux défenses immunitaires de l’hôte et aux traitements antibiotiques.
La prise en charge thérapeutique repose sur les traitements symptomatiques et l’antibiothérapie. Pseudomonas aeruginosa est de plus en plus résistant à de nombreuses molécules. D’où l’intérêt d’orienter les recherches vers d’autres cibles thérapeutiques.Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0392016 Président : GAOUZI.A Directeur : SEKHSOKH.Y Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : TELLAL.S Juge : CHADLI.M Les infections pulmonaires à Pseudomnas aeruginosa chez les patients mucoviscidosiques [thèse] / LHAJOUI Sanaa, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Pseudomonas aeruginosa Mucoviscidose infection pulmonaire traitement prévention. Résumé : La mucoviscidose est la maladie génétique à transmission autosomique récessive la plus grave et la plus fréquente. Elle est liée à différentes mutations du gène CFTR (régulateur conductance transmembranaire mucoviscidose); codant un canal anionique CFTR. Cette protéine est non seulement le principal canal chlorure de l’épithélium mais elle régule aussi d’autres canaux ioniques.
Elle touche un grand nombre d’organes: poumons, foie, pancréas, intestin grêle, organes génitaux. Les atteintes respiratoires demeurent prédominantes. Ces atteintes engendrent la survenue d’infections bactériennes responsables de décès chez les patients mucoviscidosiques. Pseudomonas aeruginosa, est le plus problématique dans un contexte de mucoviscidose, cette bactérie met en place de nombreux mécanismes pour s’adapter et échapper à la fois aux défenses immunitaires de l’hôte et aux traitements antibiotiques.
La prise en charge thérapeutique repose sur les traitements symptomatiques et l’antibiothérapie. Pseudomonas aeruginosa est de plus en plus résistant à de nombreuses molécules. D’où l’intérêt d’orienter les recherches vers d’autres cibles thérapeutiques.Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0392016 Président : GAOUZI.A Directeur : SEKHSOKH.Y Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : TELLAL.S Juge : CHADLI.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0392016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2016 Disponible P0392016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2016 Disponible
Titre : LE MICROBIOTE PULMONAIRE ET SES APPLICATIONS DANS L'ASTHME ET LA MUCOVISCIDOSE Type de document : thèse Auteurs : ELANTARI FADOUA, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Asthme Microbiote pulmonaire Mucoviscidose Séquençage à haut débit Résumé : Le microbiote pulmonaire est l’ensemble de micro organismes qui existent dans le tractus respiratoire inférieur. Sa découverte a été associée aux techniques de séquençage à haut débit qui ont permis de tuer le dogme de stérilité pulmonaire, et de détecter les différentes espèces, dans les poumons normaux. Chez les sujets sains, la population bactérienne est essentiellement composée par les firmicutes et les bacteroidetes. Prevotella, Veillonella et Streptococcus sont les genres prédominants dans le microbiome pulmonaire. La composante fongique est dominée par les Aspergillus et comporte 75 genres. En fin, le virome est principalement fait par des bactériophages et des eucaryotes. Au cours de l’asthme, on détecte des changements faits par la prédominance des protéobactéries dans le type non sévère, ainsi que des actinobactéries et des firmicutes dans l’asthme sévère. Dans la mucoviscidose, le microbiote pulmonaire est variable selon l’âge du patient, la gravité de la maladie, et l’exposition aux antibiotiques. Ces changements au cours des affections chroniques font penser que la manipulation du microbiote peut être une approche efficace dans la thérapie et la prévention de certaines maladies. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3192020 Président : SEKHSOKH YASSINE Directeur : ZOUHDI MIMOUN Juge : GAOUZI AHMED Juge : CHADLI MARIAMA LE MICROBIOTE PULMONAIRE ET SES APPLICATIONS DANS L'ASTHME ET LA MUCOVISCIDOSE [thèse] / ELANTARI FADOUA, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Asthme Microbiote pulmonaire Mucoviscidose Séquençage à haut débit Résumé : Le microbiote pulmonaire est l’ensemble de micro organismes qui existent dans le tractus respiratoire inférieur. Sa découverte a été associée aux techniques de séquençage à haut débit qui ont permis de tuer le dogme de stérilité pulmonaire, et de détecter les différentes espèces, dans les poumons normaux. Chez les sujets sains, la population bactérienne est essentiellement composée par les firmicutes et les bacteroidetes. Prevotella, Veillonella et Streptococcus sont les genres prédominants dans le microbiome pulmonaire. La composante fongique est dominée par les Aspergillus et comporte 75 genres. En fin, le virome est principalement fait par des bactériophages et des eucaryotes. Au cours de l’asthme, on détecte des changements faits par la prédominance des protéobactéries dans le type non sévère, ainsi que des actinobactéries et des firmicutes dans l’asthme sévère. Dans la mucoviscidose, le microbiote pulmonaire est variable selon l’âge du patient, la gravité de la maladie, et l’exposition aux antibiotiques. Ces changements au cours des affections chroniques font penser que la manipulation du microbiote peut être une approche efficace dans la thérapie et la prévention de certaines maladies. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3192020 Président : SEKHSOKH YASSINE Directeur : ZOUHDI MIMOUN Juge : GAOUZI AHMED Juge : CHADLI MARIAMA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3192020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M3192020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
M3192020URL
Titre : La mucoviscidose Type de document : thèse Auteurs : AIT EL FAKIH Youssef, Auteur Année de publication : 2014 Langues : Français (fre) Mots-clés : Mucoviscidose CFTR test de la sueur ivacaftor. Résumé : La mucoviscidose est la maladie génétique à transmission autosomique récessive la plus grave et la plus fréquente dans les populations caucasiennes.
Elle est classiquement définie par l’association d’une broncho-pneumopathie chronique obstructive, d’une insuffisance pancréatique exocrine avec une augmentation de l’ion chlorure dans la sueur au-delà de 60 millimoles par litre.
La maladie est due à des mutations du gène Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). Ces mutations sont à l’origine du dysfonctionnement de la protéine CFTR dont la principale fonction est d’être un canal perméable à l’ion chlorure (Cl-). Il en résulte une augmentation de la viscosité du mucus dans les voies respiratoires et digestives.
Bien que la pathologie affecte de nombreux organes, les atteintes respiratoires demeurent prédominantes et représentent l’essentiel de la morbidité.
Le diagnostic de la mucoviscidose est essentiellement suggéré par des symptômes cliniques et confirmé par le test de la sueur.
Cette maladie reste aujourd’hui incurable et les traitements sont encore purement symptomatiques. Les perspectives thérapeutiques nouvelles visent à corriger le défaut fonctionnel de la protéine mutée.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0192014 Président : GAOUZI.A Directeur : TELLAL.S Juge : MESSAOUDI.N La mucoviscidose [thèse] / AIT EL FAKIH Youssef, Auteur . - 2014.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Mucoviscidose CFTR test de la sueur ivacaftor. Résumé : La mucoviscidose est la maladie génétique à transmission autosomique récessive la plus grave et la plus fréquente dans les populations caucasiennes.
Elle est classiquement définie par l’association d’une broncho-pneumopathie chronique obstructive, d’une insuffisance pancréatique exocrine avec une augmentation de l’ion chlorure dans la sueur au-delà de 60 millimoles par litre.
La maladie est due à des mutations du gène Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). Ces mutations sont à l’origine du dysfonctionnement de la protéine CFTR dont la principale fonction est d’être un canal perméable à l’ion chlorure (Cl-). Il en résulte une augmentation de la viscosité du mucus dans les voies respiratoires et digestives.
Bien que la pathologie affecte de nombreux organes, les atteintes respiratoires demeurent prédominantes et représentent l’essentiel de la morbidité.
Le diagnostic de la mucoviscidose est essentiellement suggéré par des symptômes cliniques et confirmé par le test de la sueur.
Cette maladie reste aujourd’hui incurable et les traitements sont encore purement symptomatiques. Les perspectives thérapeutiques nouvelles visent à corriger le défaut fonctionnel de la protéine mutée.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0192014 Président : GAOUZI.A Directeur : TELLAL.S Juge : MESSAOUDI.N Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0192014 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2014 Disponible P0192014-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2014 Disponible
Titre : MUCOVISCIDOSE : ASPECT CLINIQUES ET THERAPEUTIQUES Type de document : thèse Auteurs : RHIMI JAOUAD, Auteur Année de publication : 2007 Langues : Français (fre) Mots-clés : MUCOVISCIDOSE GENE ET PROTEINE CFTR ABCC 7 INFECTIONS RESPIRATOIRES Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0062007 Président : ZOUHDI MIMOUN Directeur : TAOUFIK JAMAL MUCOVISCIDOSE : ASPECT CLINIQUES ET THERAPEUTIQUES [thèse] / RHIMI JAOUAD, Auteur . - 2007.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : MUCOVISCIDOSE GENE ET PROTEINE CFTR ABCC 7 INFECTIONS RESPIRATOIRES Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0062007 Président : ZOUHDI MIMOUN Directeur : TAOUFIK JAMAL Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0062007 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2007 Disponible
Titre : Mucoviscidose au Maroc: Résultats d’une enquête nationale multicentrique à propos de 43 cas Type de document : thèse Auteurs : Yasmina TAOUFIK BEN CHEKROUN, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Mucoviscidose enfant gène CFTR test de la sueur biologie moléculaire Résumé :
Introduction
La mucoviscidose est considéré comme inexistante dans la population maghrébine, en particulier au Maroc. Depuis le développement des moyens de diagnostic dans notre pays en particulier le test de la sueur et la biologie moléculaire, nous avons observé une nette augmentation des enfants diagnostiqués au fil des années.
Objectifs : Etudier le profil clinique paraclinique et moléculaire de la mucoviscidose au Maroc.
Matériels et Méthodes : Etude rétrospective de 43 cas d’enfants atteints de mucoviscidose dans les 5 CHU du Maroc entre janvier 2005 et septembre 2016.
Résultats : 43 enfants ont été répertoriés (25 garçons et 18 filles). 88,6 % de nos patients étaient originaire du Nord du pays. Les signes d’appel étaient des symptômes respiratoires chroniques (88,6%), diarrhée chronique (85,7 %) un retard staturo-pondéral (94 %). Le Diagnostic moléculaire a trouvé 13 différents types de mutations, F508del (52 %), E1104X, G85E, 711 + 1 G > T, R1162X, N1303K, R553X, TG11T5, TG12T5, 3199del6, S977S, V562I, c.3140-16 t > A. Les germes ont été dominés par Staphylococcus aureus et Pseudomonas aeruginosa. La kinésithérapie respiratoire quotidienne, prescrite chez tous les patients n’a été réalisée de façon régulière que dans 8 cas. L’antibiothérapie prescrite au moment des exacerbations respiratoires comprenait une association de ceftazidime et d’aminoside. Les extraits pancréatiques gastroprotégés et vitaminothérapie ont été prescrits .
Conclusion :
Notre série se caractérise par des formes sévères et précoces. Les caractéristiques cliniques sont similaires à celle rapportée dans la population caucasienne. Cependant, la maladie reste méconnue et le diagnostic est tardif, aussi la gestion complexe de ces enfants est toujours difficile dans notre pays.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0012018 Président : EL HASSANI.A Directeur : HASSANI.A Juge : AGADR.O Juge : EL HAFIDI.N Juge : IBRAHIMI.A-ABILKASSEM.R Mucoviscidose au Maroc: Résultats d’une enquête nationale multicentrique à propos de 43 cas [thèse] / Yasmina TAOUFIK BEN CHEKROUN, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Mucoviscidose enfant gène CFTR test de la sueur biologie moléculaire Résumé :
Introduction
La mucoviscidose est considéré comme inexistante dans la population maghrébine, en particulier au Maroc. Depuis le développement des moyens de diagnostic dans notre pays en particulier le test de la sueur et la biologie moléculaire, nous avons observé une nette augmentation des enfants diagnostiqués au fil des années.
Objectifs : Etudier le profil clinique paraclinique et moléculaire de la mucoviscidose au Maroc.
Matériels et Méthodes : Etude rétrospective de 43 cas d’enfants atteints de mucoviscidose dans les 5 CHU du Maroc entre janvier 2005 et septembre 2016.
Résultats : 43 enfants ont été répertoriés (25 garçons et 18 filles). 88,6 % de nos patients étaient originaire du Nord du pays. Les signes d’appel étaient des symptômes respiratoires chroniques (88,6%), diarrhée chronique (85,7 %) un retard staturo-pondéral (94 %). Le Diagnostic moléculaire a trouvé 13 différents types de mutations, F508del (52 %), E1104X, G85E, 711 + 1 G > T, R1162X, N1303K, R553X, TG11T5, TG12T5, 3199del6, S977S, V562I, c.3140-16 t > A. Les germes ont été dominés par Staphylococcus aureus et Pseudomonas aeruginosa. La kinésithérapie respiratoire quotidienne, prescrite chez tous les patients n’a été réalisée de façon régulière que dans 8 cas. L’antibiothérapie prescrite au moment des exacerbations respiratoires comprenait une association de ceftazidime et d’aminoside. Les extraits pancréatiques gastroprotégés et vitaminothérapie ont été prescrits .
Conclusion :
Notre série se caractérise par des formes sévères et précoces. Les caractéristiques cliniques sont similaires à celle rapportée dans la population caucasienne. Cependant, la maladie reste méconnue et le diagnostic est tardif, aussi la gestion complexe de ces enfants est toujours difficile dans notre pays.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0012018 Président : EL HASSANI.A Directeur : HASSANI.A Juge : AGADR.O Juge : EL HAFIDI.N Juge : IBRAHIMI.A-ABILKASSEM.R Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0012018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M0012018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible
Titre : la mucoviscidose : rôle du microbiologiste dans la surveillance de l’évolution Type de document : thèse Auteurs : Dergaoui Hanane, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : mucoviscidose épidémiologie infections pulmonaires diagnostic microbiologique éducation thérapeutique. Résumé : La mucoviscidose est une maladie génétique à transmission autosomique récessive, classiquement définie par l’association d’une broncho-pneumopathie chronique obstructive, d’une insuffisance pancréatique exocrine avec une augmentation de la concentration en ion chlorure Cl- dans la sueur au-delà de 60 millimoles par litre.
Elle est secondaire à des mutations d’un gène qui code pour une protéine CFTR anormale. Cette protéine située à la membrane apicale des épithéliums est la principale voie de sécrétion du chlorure.
La mucoviscidose est bien présente dans notre population caractérisée par un taux de consanguinité élevé (près de 15 % des mariages). Sa prévalence serait comprise entre 1 /1680 et 1/4150 se rapprochant de celle observée dans les populations européennes.
Le diagnostic de la maladie est suggéré par des symptômes cliniques et confirmé par un taux élevé de chlore et de sodium dans la sueur.
Le problème majeur de la mucoviscidose est les manifestations infectieuses qui sont à l’origine de la surinfection broncho-pulmonaire. Le pronostic est étroitement lié à l’atteinte respiratoire. Ainsi le diagnostic microbiologique a un rôle fondamental dans la surveillance des exacerbations, et dans la décision thérapeutique.
Malgré les progrès immenses qui ont été obtenus dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques de la maladie, les traitements disponibles restent purement symptomatiques, ils visent à diminuer les signes cliniques, à améliorer la qualité de vie et à traiter les infections. Néanmoins, ils restent nombreux, difficiles et chronophages. Par conséquent, la mise en place de protocole d’éducation thérapeutique du patient est intéressante pour l’aider à mieux vivre avec sa maladie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0892015 Président : ZOUHDI.M Directeur : CHADLI.M Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : SEKHSOKH.Y Juge : GAOUZI.A la mucoviscidose : rôle du microbiologiste dans la surveillance de l’évolution [thèse] / Dergaoui Hanane, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : mucoviscidose épidémiologie infections pulmonaires diagnostic microbiologique éducation thérapeutique. Résumé : La mucoviscidose est une maladie génétique à transmission autosomique récessive, classiquement définie par l’association d’une broncho-pneumopathie chronique obstructive, d’une insuffisance pancréatique exocrine avec une augmentation de la concentration en ion chlorure Cl- dans la sueur au-delà de 60 millimoles par litre.
Elle est secondaire à des mutations d’un gène qui code pour une protéine CFTR anormale. Cette protéine située à la membrane apicale des épithéliums est la principale voie de sécrétion du chlorure.
La mucoviscidose est bien présente dans notre population caractérisée par un taux de consanguinité élevé (près de 15 % des mariages). Sa prévalence serait comprise entre 1 /1680 et 1/4150 se rapprochant de celle observée dans les populations européennes.
Le diagnostic de la maladie est suggéré par des symptômes cliniques et confirmé par un taux élevé de chlore et de sodium dans la sueur.
Le problème majeur de la mucoviscidose est les manifestations infectieuses qui sont à l’origine de la surinfection broncho-pulmonaire. Le pronostic est étroitement lié à l’atteinte respiratoire. Ainsi le diagnostic microbiologique a un rôle fondamental dans la surveillance des exacerbations, et dans la décision thérapeutique.
Malgré les progrès immenses qui ont été obtenus dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques de la maladie, les traitements disponibles restent purement symptomatiques, ils visent à diminuer les signes cliniques, à améliorer la qualité de vie et à traiter les infections. Néanmoins, ils restent nombreux, difficiles et chronophages. Par conséquent, la mise en place de protocole d’éducation thérapeutique du patient est intéressante pour l’aider à mieux vivre avec sa maladie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0892015 Président : ZOUHDI.M Directeur : CHADLI.M Juge : EL HAMZAOUI.S Juge : SEKHSOKH.Y Juge : GAOUZI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0892015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2015 Disponible P0892015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2015 Disponible Documents numériques
P0892015URL
Titre : Pathologie respiratoire, Quel profil épidémiologique en contexte hospitalier ? Type de document : thèse Auteurs : MEHDI Youssef, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : pathologie respiratoire Enfant Nourrisson Bronchiolite Asthme Pneumonie communautaire Mucoviscidose Pleurésie Laryngite épidémiologie Résumé : Les affections respiratoires sont l'une des causes de morbidité et de mortalité infantiles ainsi que d'hospitalisation à l'échelle mondiale. La diversité de ces affections reste large incluant les affections du haut et bas appareil, de ce fait, peu d’études ont été réalisées pour déterminer les caractéristiques combinées de ces affections.
Nous avons mené une étude rétrospective portant sur 2420 cas admis par le biais du service des urgences médicales pédiatriques pour une affection respiratoire et orientés au service d’infectiologie et de pneumo-allergologie de l’hôpital d’enfant de Rabat afin de déterminer un profil épidémiologique combiné et individuel de toutes ces affections respiratoires hospitalisés le long de l’année 2014.
L’âge moyen était de 41 mois, les garçons étaient plus touchés à 62% et l’asthme l’affection la plus hospitalisée à 55% suivi par la bronchiolite (27%), la pneumonie aigue communautaire (12%) et la laryngite (5%) … l’hiver a connu le maximum d’hospitalisations avec 38% contre 11% en été. Durant la période d’étude nous avons déploré 16 cas de décès.
Cette étude nous a permis de tracer une approche panoramique sur les affections respiratoires à l’hôpital d’enfants de Rabat ce qui nous aiderait à penser et à réfléchir aux mesures d’interventions pour lutter contre ces affections.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3502017 Président : THIMOU IZGUA.A Directeur : BENJELLOUN DAKHAMA.B.S Juge : DINI.N Juge : HASSANI.A Pathologie respiratoire, Quel profil épidémiologique en contexte hospitalier ? [thèse] / MEHDI Youssef, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : pathologie respiratoire Enfant Nourrisson Bronchiolite Asthme Pneumonie communautaire Mucoviscidose Pleurésie Laryngite épidémiologie Résumé : Les affections respiratoires sont l'une des causes de morbidité et de mortalité infantiles ainsi que d'hospitalisation à l'échelle mondiale. La diversité de ces affections reste large incluant les affections du haut et bas appareil, de ce fait, peu d’études ont été réalisées pour déterminer les caractéristiques combinées de ces affections.
Nous avons mené une étude rétrospective portant sur 2420 cas admis par le biais du service des urgences médicales pédiatriques pour une affection respiratoire et orientés au service d’infectiologie et de pneumo-allergologie de l’hôpital d’enfant de Rabat afin de déterminer un profil épidémiologique combiné et individuel de toutes ces affections respiratoires hospitalisés le long de l’année 2014.
L’âge moyen était de 41 mois, les garçons étaient plus touchés à 62% et l’asthme l’affection la plus hospitalisée à 55% suivi par la bronchiolite (27%), la pneumonie aigue communautaire (12%) et la laryngite (5%) … l’hiver a connu le maximum d’hospitalisations avec 38% contre 11% en été. Durant la période d’étude nous avons déploré 16 cas de décès.
Cette étude nous a permis de tracer une approche panoramique sur les affections respiratoires à l’hôpital d’enfants de Rabat ce qui nous aiderait à penser et à réfléchir aux mesures d’interventions pour lutter contre ces affections.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3502017 Président : THIMOU IZGUA.A Directeur : BENJELLOUN DAKHAMA.B.S Juge : DINI.N Juge : HASSANI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3502017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M3502017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
