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6 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'facteur VIII' 
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Titre : DEFICIT COMBINE EN FACTEUR V ET EN FACTEUR VIII DE LA COAGULATION. Type de document : thèse Auteurs : BENNOUR Omar, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : Déficit combiné Facteur V Facteur VIII LMAN-1 MCFD-2 Résumé : Le déficit combiné en facteur V et en facteur VIII (DF5F8) est décrit depuis 1954comme une maladie rare congénitale responsable des syndromes hémorragiques d’intensité variable généralement modérés.
Ce déficit est de transmission autosomique récessive causé par des mutations dans des gènes codant pour deux protéines LMAN1 et MCFD2, qui sont impliquées dans le passage des FV et FVIII entre le réticulum endoplasmique et l’appareil de Golgi avant leur sécrétion.
Les mutations décrites dans le gène de LMAN1 (situé sur le chromosome 18q21) et dans le gène de MCFD2 (situé sur le chromosome 2p21) entravent la structure des molécules chaperonnes et provoquent un déficit combiné en facteur V et VIII.
Notre travail a pour but de faire la lumière sur cette pathologie rarement diagnostiquée, en apportant des données très récentes de la littérature.
Le DF5F8 est significativement sous diagnostiqué, en raison de ses manifestations hémorragiques souvent bénignes, ou diagnostiquées à tort comme un déficit en facteur unique (V ou VIII). Les patients présentent un syndrome hémorragique variable avec généralement un allongement de temps de Quick (TQ), un temps de céphaline avec activateur (TCA) allongé et le temps de saignement et la numération plaquettaire sont normaux, Les dosages spécifiques de l’activité coagulante des deux facteurs V et VIII mettent en évidence un déficit combiné avec une valeur résiduelle qui varie entre 5 et 30%
Le traitement de ce déficit combiné dépend de la nature de saignement et du niveau plasmatique des facteurs V et VIII. Les traitements existant pour maitriser le saignement :
Le plasma frais congelé, la desmopressine, le concentré de facteur VIII : Plasmatique et Recombinant.
Numéro (Pour les thèses) : M2452019 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : MASRAR.A Président de jury : BENKIRANE.S Juge : NAZIH.M Juge : JEAIDI.A DEFICIT COMBINE EN FACTEUR V ET EN FACTEUR VIII DE LA COAGULATION. [thèse] / BENNOUR Omar, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Déficit combiné Facteur V Facteur VIII LMAN-1 MCFD-2 Résumé : Le déficit combiné en facteur V et en facteur VIII (DF5F8) est décrit depuis 1954comme une maladie rare congénitale responsable des syndromes hémorragiques d’intensité variable généralement modérés.
Ce déficit est de transmission autosomique récessive causé par des mutations dans des gènes codant pour deux protéines LMAN1 et MCFD2, qui sont impliquées dans le passage des FV et FVIII entre le réticulum endoplasmique et l’appareil de Golgi avant leur sécrétion.
Les mutations décrites dans le gène de LMAN1 (situé sur le chromosome 18q21) et dans le gène de MCFD2 (situé sur le chromosome 2p21) entravent la structure des molécules chaperonnes et provoquent un déficit combiné en facteur V et VIII.
Notre travail a pour but de faire la lumière sur cette pathologie rarement diagnostiquée, en apportant des données très récentes de la littérature.
Le DF5F8 est significativement sous diagnostiqué, en raison de ses manifestations hémorragiques souvent bénignes, ou diagnostiquées à tort comme un déficit en facteur unique (V ou VIII). Les patients présentent un syndrome hémorragique variable avec généralement un allongement de temps de Quick (TQ), un temps de céphaline avec activateur (TCA) allongé et le temps de saignement et la numération plaquettaire sont normaux, Les dosages spécifiques de l’activité coagulante des deux facteurs V et VIII mettent en évidence un déficit combiné avec une valeur résiduelle qui varie entre 5 et 30%
Le traitement de ce déficit combiné dépend de la nature de saignement et du niveau plasmatique des facteurs V et VIII. Les traitements existant pour maitriser le saignement :
Le plasma frais congelé, la desmopressine, le concentré de facteur VIII : Plasmatique et Recombinant.
Numéro (Pour les thèses) : M2452019 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : MASRAR.A Président de jury : BENKIRANE.S Juge : NAZIH.M Juge : JEAIDI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2452019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible M2452019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible Documents numériques
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Titre : DEFICIT COMBINE EN FACTEUR V ET EN FACTEUR VIII DE LA COAGULATION : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE. Type de document : thèse Auteurs : NASSABI ABDELILAH, Auteur Année de publication : 2013 Langues : Français (fre) Mots-clés : DEFICIT COMBINE FACTEUR V FACTEUR VIII LMAN-1 MCFD-2 ERGIC-53. Résumé : Le déficit combiné en facteur V et en facteur VIII (DF5F8) est une anomalie héréditaire rare de la coagulation. C’est un trouble autosomique récessif causé par des mutations dans des gènes codant pour deux protéines LMAN1 et MCFD2, impliquées dans le transport intracellulaire des facteurs V et VIII.
Notre travail a pour but de faire la lumière sur cette pathologie rarement diagnostiquée, en apportant des données très récentes de la littérature.
Nous rapportons le cas d’une femme marocaine âgée de 22 ans, qui présentait un syndrome hémorragique avec un allongement du temps de Quick (TQ) et du temps de céphaline avec activateur (TCA).
Notre patiente présentait souvent des taches ecchymotiques spontanées, des saignements prolongés à la suite des traumatismes, des ménorragies à l’âge de la puberté, avec un épisode d’hémorragies abondantes la nuit des noces. Le bilan a montré effectivement un allongement de TCA et du TQ, un déficit profond en FV et en FVIII respectivement 4% et 5%. Les taux des autres facteurs étaient normaux. Le diagnostic du DF5F8 a été retenu après un deuxième contrôle.
Ce déficit est peu diagnostiqué vue l’absence de signes cliniques graves induisant une absence de consultation médicale, ou diagnostiqué à tort comme un déficit simple en un seul facteur, hémophilie A mineure ou para-hémophilie.
La patiente présentait des hémorragies depuis l’âge de 10 ans suite à un saignement prolongé après une extraction dentaire. Elle était mal suivie car on pensait qu’elle présentait une hémophilie A féminine modérée qui est exceptionnelle. Le diagnostic du DF5F8 n’a été posé que 10 ans après.
Numéro (Pour les thèses) : P0032013 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : CHAKOUR.M Président de jury : BELMEKKI.A Juge : DAMI.A Juge : DOGHMI.K DEFICIT COMBINE EN FACTEUR V ET EN FACTEUR VIII DE LA COAGULATION : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE. [thèse] / NASSABI ABDELILAH, Auteur . - 2013.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : DEFICIT COMBINE FACTEUR V FACTEUR VIII LMAN-1 MCFD-2 ERGIC-53. Résumé : Le déficit combiné en facteur V et en facteur VIII (DF5F8) est une anomalie héréditaire rare de la coagulation. C’est un trouble autosomique récessif causé par des mutations dans des gènes codant pour deux protéines LMAN1 et MCFD2, impliquées dans le transport intracellulaire des facteurs V et VIII.
Notre travail a pour but de faire la lumière sur cette pathologie rarement diagnostiquée, en apportant des données très récentes de la littérature.
Nous rapportons le cas d’une femme marocaine âgée de 22 ans, qui présentait un syndrome hémorragique avec un allongement du temps de Quick (TQ) et du temps de céphaline avec activateur (TCA).
Notre patiente présentait souvent des taches ecchymotiques spontanées, des saignements prolongés à la suite des traumatismes, des ménorragies à l’âge de la puberté, avec un épisode d’hémorragies abondantes la nuit des noces. Le bilan a montré effectivement un allongement de TCA et du TQ, un déficit profond en FV et en FVIII respectivement 4% et 5%. Les taux des autres facteurs étaient normaux. Le diagnostic du DF5F8 a été retenu après un deuxième contrôle.
Ce déficit est peu diagnostiqué vue l’absence de signes cliniques graves induisant une absence de consultation médicale, ou diagnostiqué à tort comme un déficit simple en un seul facteur, hémophilie A mineure ou para-hémophilie.
La patiente présentait des hémorragies depuis l’âge de 10 ans suite à un saignement prolongé après une extraction dentaire. Elle était mal suivie car on pensait qu’elle présentait une hémophilie A féminine modérée qui est exceptionnelle. Le diagnostic du DF5F8 n’a été posé que 10 ans après.
Numéro (Pour les thèses) : P0032013 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : CHAKOUR.M Président de jury : BELMEKKI.A Juge : DAMI.A Juge : DOGHMI.K Réservation
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Titre : Développement des inhibiteurs chez les hémophiles : étude rétrospective à propos de 22 cas. Type de document : thèse Auteurs : Meryem BOUYADMAR, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémophilie Inhibiteur facteur VIII Facteur IX. Résumé : L’apparition d’inhibiteurs anti facteur VIII et anti facteur IX au cours de l’hémophilie A ou B est une complication très grave émaillant l’évolution des patients hémophiles.
Le but de ce travail est d’exposer à travers une série de patients colligés dans notre centre les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et de souligner les difficultés thérapeutiques de ces patients.
Ce travail est une étude épidémiologique rétrospective menée sur une durée de 7 ans (de Février 2009 jusqu’au Février 2016) au centre de traitement de l’hémophilie de Rabat.sur les 22 patients hémophiles ayant développé un inhibiteur ; 21 sont hémophiles de type A soit 95 ,45% et un hémophile de type B soit 4,55% des cas. 54,5% des cas avaient une hémophilie modérée et 45,5% avaient une hémophilie majeure. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 12 ans +/- 6 ,6. Les circonstances de découverte étaient représentés par une inefficacité thérapeutique (63,64%), une extraction dentaire (9,09%), un bilan préopératoire (22,73%) et une arthropathie hémophilique chez un seul cas soit 4,55%.
Le titrage des inhibiteurs dans un échantillon de 12 personnes variait entre 0,6 UB et 84 UB dont 41,67% étaient des faible répondeurs et 58,33 % des cas étaient fort répondeurs. La prise en charge thérapeutique a fait appel cas au plasma frais congelé dans 54,55 % des , au Facteur VII recombinant (18,2%) , au Facteur VII recombinant et PFC (18,2%) et deux patients soit 9,1% avaient reçu une induction de tolérance immune avec une bonne évolution clinique.
Les patients hémophiles avec inhibiteurs positifs posent des difficultés thérapeutiques, mettant ainsi, en péril l’efficacité des traitements substitutifs.
Numéro (Pour les thèses) : M1852017 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL KHORASSANI.M Président de jury : ABOUQAL.R Juge : MASRAR.A Juge : MIKDAME.M Juge : DOGHMI.K Développement des inhibiteurs chez les hémophiles : étude rétrospective à propos de 22 cas. [thèse] / Meryem BOUYADMAR, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémophilie Inhibiteur facteur VIII Facteur IX. Résumé : L’apparition d’inhibiteurs anti facteur VIII et anti facteur IX au cours de l’hémophilie A ou B est une complication très grave émaillant l’évolution des patients hémophiles.
Le but de ce travail est d’exposer à travers une série de patients colligés dans notre centre les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et de souligner les difficultés thérapeutiques de ces patients.
Ce travail est une étude épidémiologique rétrospective menée sur une durée de 7 ans (de Février 2009 jusqu’au Février 2016) au centre de traitement de l’hémophilie de Rabat.sur les 22 patients hémophiles ayant développé un inhibiteur ; 21 sont hémophiles de type A soit 95 ,45% et un hémophile de type B soit 4,55% des cas. 54,5% des cas avaient une hémophilie modérée et 45,5% avaient une hémophilie majeure. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 12 ans +/- 6 ,6. Les circonstances de découverte étaient représentés par une inefficacité thérapeutique (63,64%), une extraction dentaire (9,09%), un bilan préopératoire (22,73%) et une arthropathie hémophilique chez un seul cas soit 4,55%.
Le titrage des inhibiteurs dans un échantillon de 12 personnes variait entre 0,6 UB et 84 UB dont 41,67% étaient des faible répondeurs et 58,33 % des cas étaient fort répondeurs. La prise en charge thérapeutique a fait appel cas au plasma frais congelé dans 54,55 % des , au Facteur VII recombinant (18,2%) , au Facteur VII recombinant et PFC (18,2%) et deux patients soit 9,1% avaient reçu une induction de tolérance immune avec une bonne évolution clinique.
Les patients hémophiles avec inhibiteurs positifs posent des difficultés thérapeutiques, mettant ainsi, en péril l’efficacité des traitements substitutifs.
Numéro (Pour les thèses) : M1852017 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL KHORASSANI.M Président de jury : ABOUQAL.R Juge : MASRAR.A Juge : MIKDAME.M Juge : DOGHMI.K Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1852017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M1852017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
Titre : Hémophilie A acquise : Données récentes. Type de document : thèse Auteurs : BENKHY Mohcine, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémophilie A acquise facteur VIII anti FVIII. Résumé : L’hémophilie A acquise est une maladie rare de la coagulation, liée à la présence d’autoanticorps acquis dirigés contre le facteur VIII. Elle demeure idiopathique dans presque la moitié des cas. Diverses étiologies en sont responsables, notamment certaines maladies auto-immunes. Son diagnostic repose sur l’association d’un TCA isolément allongé et d’un déficit en facteur VIII liés à l’activité d’un anticorps inhibiteur anti-VIII détecté par la méthode Bethesda ou variante. Il s’agit d’une urgence thérapeutique, compte tenu du risque de saignement chez certains cas. La stratégie thérapeutique de l’hémophilie A acquise reste non consensuelle et le pronostic est étroitement lié à la rapidité et à la qualité du traitement entrepris. L’objectif de notre travail est de rapporter les aspects récents sur la physiopathologie, le diagnostic et l’attitude thérapeutique de l’hémophilie A acquise en soulignant la place que doit occuper le laboratoire dans la prise en charge de cette affection. Numéro (Pour les thèses) : P0132016 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : MASRAR.A Président de jury : NAZIH.M Juge : DAMI.A Juge : BENKIRANE.S Hémophilie A acquise : Données récentes. [thèse] / BENKHY Mohcine, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémophilie A acquise facteur VIII anti FVIII. Résumé : L’hémophilie A acquise est une maladie rare de la coagulation, liée à la présence d’autoanticorps acquis dirigés contre le facteur VIII. Elle demeure idiopathique dans presque la moitié des cas. Diverses étiologies en sont responsables, notamment certaines maladies auto-immunes. Son diagnostic repose sur l’association d’un TCA isolément allongé et d’un déficit en facteur VIII liés à l’activité d’un anticorps inhibiteur anti-VIII détecté par la méthode Bethesda ou variante. Il s’agit d’une urgence thérapeutique, compte tenu du risque de saignement chez certains cas. La stratégie thérapeutique de l’hémophilie A acquise reste non consensuelle et le pronostic est étroitement lié à la rapidité et à la qualité du traitement entrepris. L’objectif de notre travail est de rapporter les aspects récents sur la physiopathologie, le diagnostic et l’attitude thérapeutique de l’hémophilie A acquise en soulignant la place que doit occuper le laboratoire dans la prise en charge de cette affection. Numéro (Pour les thèses) : P0132016 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : MASRAR.A Président de jury : NAZIH.M Juge : DAMI.A Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0132016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2016 Disponible P0132016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2016 Disponible
Titre : LE PREMIER CAS MAROCAIN DU DEFICIT COMBINE EN FACTEUR V ET VIII DE LA COAGULATION Type de document : thèse Auteurs : EL KOSTALI FATIMA ZAHRA, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : PROTEINES CHAPERONNES (ERGIC53/LMAN1-MCFD2) FACTEUR V FACTEUR VIII Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Le déficit combiné en facteur V et VIII est décrit depuis 1954 comme une maladie congénitale rare. Il se répartit principalement dans le contour méditerranéen et se distingue des déficits classiques des facteurs de la coagulation.
La description des familles atteintes de ce déficit combiné a permis dans un premier temps de connaître la symptomatologie de la maladie, puis d’identifier les gènes responsables de la diminution simultanée des FV et VIII.
Deux gènes codent successivement pour deux protéines LMAN1pour Lectin MANnose-Binding1 et MCFD2 pour Multiple Coagulation factor deficiency2 qui sont impliquées dans le passage des FV et VIII entre le réticulum endoplasmique et l’appareil de Golgi avant la sécrétion.
Les mutations décrites dans le gène de LMAN1 (situé sur le chromosome 18q21) et dans le gène de MCFD2 (situé sur le chromosome 2p21) entravent la structure des molécules chaperonnes et provoquent un déficit combiné en facteur V et VIII.
Le mécanisme une fois élucidé a permis d’ouvrir des voies de recherche pour la prise en charge des thromboses liées à l’augmentation du FVIII.
Nous rapportant le premier cas marocain de ce déficit, il s’agit d’une jeune petite fille de 13 ans, originaire de Khemissat, sans antécédents cliniques, adressée au laboratoire pour un bilan préopératoire. L’hémogramme est normal, le bilan d’hémostase a révélé une diminution du TP (34%) et un allongement du TCA (81s/ 35s) liés à un déficit combiné en FV et VIII dont les taux successifs se sont révélés identiques et égaux à 9%. le reste de l’hémogramme est normal.
Numéro (Pour les thèses) : P0622008 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : BENKIRANE NAJIA Président de jury : AGOUMI ABDELAZIZ Juge : MASRAR AZZEDINE Juge : TLIGUI HOUSSAINE LE PREMIER CAS MAROCAIN DU DEFICIT COMBINE EN FACTEUR V ET VIII DE LA COAGULATION [thèse] / EL KOSTALI FATIMA ZAHRA, Auteur . - 2008.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : PROTEINES CHAPERONNES (ERGIC53/LMAN1-MCFD2) FACTEUR V FACTEUR VIII Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Le déficit combiné en facteur V et VIII est décrit depuis 1954 comme une maladie congénitale rare. Il se répartit principalement dans le contour méditerranéen et se distingue des déficits classiques des facteurs de la coagulation.
La description des familles atteintes de ce déficit combiné a permis dans un premier temps de connaître la symptomatologie de la maladie, puis d’identifier les gènes responsables de la diminution simultanée des FV et VIII.
Deux gènes codent successivement pour deux protéines LMAN1pour Lectin MANnose-Binding1 et MCFD2 pour Multiple Coagulation factor deficiency2 qui sont impliquées dans le passage des FV et VIII entre le réticulum endoplasmique et l’appareil de Golgi avant la sécrétion.
Les mutations décrites dans le gène de LMAN1 (situé sur le chromosome 18q21) et dans le gène de MCFD2 (situé sur le chromosome 2p21) entravent la structure des molécules chaperonnes et provoquent un déficit combiné en facteur V et VIII.
Le mécanisme une fois élucidé a permis d’ouvrir des voies de recherche pour la prise en charge des thromboses liées à l’augmentation du FVIII.
Nous rapportant le premier cas marocain de ce déficit, il s’agit d’une jeune petite fille de 13 ans, originaire de Khemissat, sans antécédents cliniques, adressée au laboratoire pour un bilan préopératoire. L’hémogramme est normal, le bilan d’hémostase a révélé une diminution du TP (34%) et un allongement du TCA (81s/ 35s) liés à un déficit combiné en FV et VIII dont les taux successifs se sont révélés identiques et égaux à 9%. le reste de l’hémogramme est normal.
Numéro (Pour les thèses) : P0622008 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : BENKIRANE NAJIA Président de jury : AGOUMI ABDELAZIZ Juge : MASRAR AZZEDINE Juge : TLIGUI HOUSSAINE Réservation
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Titre : LA THROMBOPHILIE CONSTITUTIONNELLE : DE LA PHYSIOPATHOLOGIE A L’ATTITUDE THERAPEUTIQUE Type de document : thèse Auteurs : ABDELMOUNAIME HALAOUITE, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : ANTITHROMBINE PROTEINE C PROTEINE S RESISTANCE A LA PROTEINE C ACTIVEE FACTEUR VIII HOMOCYSTEINEMIE THROMBOPHILIE. Résumé : La thrombophilie est l’ensemble des anomalies constitutionnelles ou acquises prédisposant aux thromboses. Devant un événement thromboembolique documenté et suspect il faut s’assurer de l’absence d’affections thrombogènes : cancer, syndrome myéloprolifératif, chirurgie lourde, syndrome néphrotique, l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, lupus.
A travers notre travail, nous rapportons les aspects physiopathologiques, diagnostics et thérapeutiques de la thrombophilie constitutionnelle.
En effet, le déficit en antithrombine était la première anomalie constitutionnelle de l'hémostase expliquant un tableau familial de la maladie thromboembolique veineuse. D'autres déficits ont été par la suite décrits, il s’agit des déficits en protéine C et en protéine S. Par ailleurs, depuis la description de la résistance à la protéine C activée, de nouvelles anomalies ont été rapportées (augmentation en facteur VIII, homocystéinémie, protéine Z,…).
Les techniques phénotypiques restent toujours pertinentes pour le diagnostic de ces pathologies. Elles peuvent être associées ou non aux techniques génotypiques permettant de dépister les sujets à risque afin de proposer une prise en charge thérapeutique adéquate dans une équipe multidisciplinaire.
Numéro (Pour les thèses) : P0982011 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : AZARAB MASRAR Président de jury : ABDELKADER BELMEKKI Juge : MOUNA NAZIH LA THROMBOPHILIE CONSTITUTIONNELLE : DE LA PHYSIOPATHOLOGIE A L’ATTITUDE THERAPEUTIQUE [thèse] / ABDELMOUNAIME HALAOUITE, Auteur . - 2011.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : ANTITHROMBINE PROTEINE C PROTEINE S RESISTANCE A LA PROTEINE C ACTIVEE FACTEUR VIII HOMOCYSTEINEMIE THROMBOPHILIE. Résumé : La thrombophilie est l’ensemble des anomalies constitutionnelles ou acquises prédisposant aux thromboses. Devant un événement thromboembolique documenté et suspect il faut s’assurer de l’absence d’affections thrombogènes : cancer, syndrome myéloprolifératif, chirurgie lourde, syndrome néphrotique, l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, lupus.
A travers notre travail, nous rapportons les aspects physiopathologiques, diagnostics et thérapeutiques de la thrombophilie constitutionnelle.
En effet, le déficit en antithrombine était la première anomalie constitutionnelle de l'hémostase expliquant un tableau familial de la maladie thromboembolique veineuse. D'autres déficits ont été par la suite décrits, il s’agit des déficits en protéine C et en protéine S. Par ailleurs, depuis la description de la résistance à la protéine C activée, de nouvelles anomalies ont été rapportées (augmentation en facteur VIII, homocystéinémie, protéine Z,…).
Les techniques phénotypiques restent toujours pertinentes pour le diagnostic de ces pathologies. Elles peuvent être associées ou non aux techniques génotypiques permettant de dépister les sujets à risque afin de proposer une prise en charge thérapeutique adéquate dans une équipe multidisciplinaire.
Numéro (Pour les thèses) : P0982011 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : AZARAB MASRAR Président de jury : ABDELKADER BELMEKKI Juge : MOUNA NAZIH Réservation
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