| Titre : | SCLERODERMIE SYSTEMIQUE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | GORFTI BILAL, Auteur | | Année de publication : | 2023 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Sclérose systémique Sclérodermie Étiopathogénie Diagnostic Traitement Systemic sclerosis Scleroderma Etiopathogenesis Diagnosis Treatment علاج تشخیص مسببات المرض تصلب جلدي | | Résumé : | La sclérose systémique est une maladie inflammatoire auto-immune rare et chronique
caractérisée par des anomalies généralisées des artérioles, des micro-vaisseaux et du tissu
conjonctif. Elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 44 à 55 ans avec une forte
prédominance féminine et des estimations de prévalence et d’incidence plus élevées chez les
patients d'origine européenne et américaine. La ScS est cliniquement hétérogène allant d'un
sous-ensemble plus léger à une fibrose cutanée sévère et une implication de nombreux organes
internes, qui peut mettre en jeu le pronostic vital. L'étiopathogénie de la ScS reste mal comprise
et implique une vasculopathie, une activation immunitaire et une fibrose diffuse. Les progrès
récents de notre compréhension des auto-anticorps spécifiques et des analyses bioinformatiques
a conduit à réévaluer la classification purement clinique des sous-types de la ScS cutanée
limitée et diffuse. En pratique courante, le diagnostic est essentiellement clinique, basé sur les
critères de l'ACR/EULAR, étayé par un bilan paraclinique qui a pour objectif de confirmer le
diagnostic si les signes cliniques sont insuffisants et de rechercher d’éventuelles atteintes
viscérales. Le bilan immunologique et la pratique de la capillaroscopie du lit unguéal
constituent les examens complémentaires de première intention réalisés en cas de suspicion de
la maladie. Nous avons discuté dans ce travail les différents facteurs impliqués dans la
pathogenèse de la maladie, notamment les facteurs génétiques, épigénétiques,
environnementaux et hormonaux. On a aussi discuté les différents outils de diagnostic cliniques,
biologiques et radiologiques en mettant l'accent sur les caractéristiques spécifiques qui
apparaissent tôt dans l'évolution de la maladie. Enfin, nous avons donné un aperçu sur les
actualités thérapeutiques de cette maladie en mettant l’accent sur les cibles thérapeutiques les
plus prometteuses qui pourraient améliorer la future prise en charge de la ScS.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2492023 | | Président : | Rachid HADEF | | Directeur : | Abdelhamid ZRARA | | Juge : | Hafid ZAHID | | Juge : | Jira MOHAMED |
SCLERODERMIE SYSTEMIQUE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES [thèse] / GORFTI BILAL, Auteur . - 2023. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Sclérose systémique Sclérodermie Étiopathogénie Diagnostic Traitement Systemic sclerosis Scleroderma Etiopathogenesis Diagnosis Treatment علاج تشخیص مسببات المرض تصلب جلدي | | Résumé : | La sclérose systémique est une maladie inflammatoire auto-immune rare et chronique
caractérisée par des anomalies généralisées des artérioles, des micro-vaisseaux et du tissu
conjonctif. Elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 44 à 55 ans avec une forte
prédominance féminine et des estimations de prévalence et d’incidence plus élevées chez les
patients d'origine européenne et américaine. La ScS est cliniquement hétérogène allant d'un
sous-ensemble plus léger à une fibrose cutanée sévère et une implication de nombreux organes
internes, qui peut mettre en jeu le pronostic vital. L'étiopathogénie de la ScS reste mal comprise
et implique une vasculopathie, une activation immunitaire et une fibrose diffuse. Les progrès
récents de notre compréhension des auto-anticorps spécifiques et des analyses bioinformatiques
a conduit à réévaluer la classification purement clinique des sous-types de la ScS cutanée
limitée et diffuse. En pratique courante, le diagnostic est essentiellement clinique, basé sur les
critères de l'ACR/EULAR, étayé par un bilan paraclinique qui a pour objectif de confirmer le
diagnostic si les signes cliniques sont insuffisants et de rechercher d’éventuelles atteintes
viscérales. Le bilan immunologique et la pratique de la capillaroscopie du lit unguéal
constituent les examens complémentaires de première intention réalisés en cas de suspicion de
la maladie. Nous avons discuté dans ce travail les différents facteurs impliqués dans la
pathogenèse de la maladie, notamment les facteurs génétiques, épigénétiques,
environnementaux et hormonaux. On a aussi discuté les différents outils de diagnostic cliniques,
biologiques et radiologiques en mettant l'accent sur les caractéristiques spécifiques qui
apparaissent tôt dans l'évolution de la maladie. Enfin, nous avons donné un aperçu sur les
actualités thérapeutiques de cette maladie en mettant l’accent sur les cibles thérapeutiques les
plus prometteuses qui pourraient améliorer la future prise en charge de la ScS.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M2492023 | | Président : | Rachid HADEF | | Directeur : | Abdelhamid ZRARA | | Juge : | Hafid ZAHID | | Juge : | Jira MOHAMED |
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