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4 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Sclérodermie' 
Affiner la recherche Faire une suggestionles particularités de la sclérodermie chez l’enfant / TIKITO Nouha
Titre : les particularités de la sclérodermie chez l’enfant Type de document : thèse Auteurs : TIKITO Nouha, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Enfant Sclérodermie Localisée Systémique Résumé : La sclérodermie est une maladie auto-immune appartenant au groupe des collagénoses, elle est rare chez l’enfant et sa physiopathologie est plurifactorielle.
Ce travail consiste en l’analyse rétrospective de 18 cas de sclérodermie suivis dans l’hôpital d’enfants Rabat, durant la période Mars 2005 au Juillet 2017.
L’âge moyen de nos malades au moment du diagnostic était de 8.5 ans, et l’âge moyen de l’apparition des premiers signes de la maladie était de 5.8 ans, soit un délai de diagnostic de 2.7 ans.
Nos patients étaient répartis entre : 39% sexe masculin et 61% sexe féminin.
Sur le plan paraclinique, nos patients ont bénéficié d’un bilan inflammatoire initial qui était positif, le dosage des AAN et AC Anti-SCL70, était positif chez 16,66% des patients. Un dosage de la phénylalanine à la chromatographie urinaire et sanguine des acides aminés était positif chez 01 patient.
La biopsie cutanée a été en faveur de la maladie, seul 01 cas avait les signes du syndrome sclérodermiforme de Bushke.
Sur le plan thérapeutique, nos patients ont bénéficié d’un traitement à base de corticothérapie, avec une dégression qui a été établie sur plusieurs mois.
Le Méthotrexate a été indiqué chez 02 patients.
Les antipaludéens de synthèse étaient prescrits chez 01 patient.
Un régime spécifique a été indiqué chez 01 cas de sclérodermie secondaire à la phénylcétonurie.
Tous nos patients ont bénéficié d’un traitement adjuvent.
Le recul moyen de nos patients est de 2.5 ans, dont l’évolution générale était marquée par : Amélioration chez 83,33% des cas, une rémission chez 11,11% des cas, et une aggravation chez 5,55% des cas.
Finalement, il faut sensibiliser les professionnels de santé en égard de cette pathologie qui reste jusqu’à présent sous diagnostiqué.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4552017 Président : BENTAHILA.A Directeur : CHKIRATE.B Juge : JABOUIRIK.F Juge : GAOUZI.A les particularités de la sclérodermie chez l’enfant [thèse] / TIKITO Nouha, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Enfant Sclérodermie Localisée Systémique Résumé : La sclérodermie est une maladie auto-immune appartenant au groupe des collagénoses, elle est rare chez l’enfant et sa physiopathologie est plurifactorielle.
Ce travail consiste en l’analyse rétrospective de 18 cas de sclérodermie suivis dans l’hôpital d’enfants Rabat, durant la période Mars 2005 au Juillet 2017.
L’âge moyen de nos malades au moment du diagnostic était de 8.5 ans, et l’âge moyen de l’apparition des premiers signes de la maladie était de 5.8 ans, soit un délai de diagnostic de 2.7 ans.
Nos patients étaient répartis entre : 39% sexe masculin et 61% sexe féminin.
Sur le plan paraclinique, nos patients ont bénéficié d’un bilan inflammatoire initial qui était positif, le dosage des AAN et AC Anti-SCL70, était positif chez 16,66% des patients. Un dosage de la phénylalanine à la chromatographie urinaire et sanguine des acides aminés était positif chez 01 patient.
La biopsie cutanée a été en faveur de la maladie, seul 01 cas avait les signes du syndrome sclérodermiforme de Bushke.
Sur le plan thérapeutique, nos patients ont bénéficié d’un traitement à base de corticothérapie, avec une dégression qui a été établie sur plusieurs mois.
Le Méthotrexate a été indiqué chez 02 patients.
Les antipaludéens de synthèse étaient prescrits chez 01 patient.
Un régime spécifique a été indiqué chez 01 cas de sclérodermie secondaire à la phénylcétonurie.
Tous nos patients ont bénéficié d’un traitement adjuvent.
Le recul moyen de nos patients est de 2.5 ans, dont l’évolution générale était marquée par : Amélioration chez 83,33% des cas, une rémission chez 11,11% des cas, et une aggravation chez 5,55% des cas.
Finalement, il faut sensibiliser les professionnels de santé en égard de cette pathologie qui reste jusqu’à présent sous diagnostiqué.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4552017 Président : BENTAHILA.A Directeur : CHKIRATE.B Juge : JABOUIRIK.F Juge : GAOUZI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4552017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M4552017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
Titre : Les principales formes cliniques de la sclérodermie localisée chez l’enfant (à propos d’un cas). Type de document : thèse Auteurs : EL ASRI AMAL, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : Enfant Sclérodermie Localisée Morphée. Résumé : La sclérodermie est une maladie auto-immune appartenant au groupe des collagénoses, elle est rare chez l’enfant et sa physiopathologie est plurifactorielle.
La sclérodermie localisée est la plus fréquente chez l’enfant avec une prédominance féminine, elle est dominé par l’atteinte cutanée appelée « la Morphée » dont la sclérodermie linéaire (LiScl) représente le sous-type le plus commun avec une fréquence de 50 à 60% et entraine de graves complications.
Dérnièrement, plusieurs associations sont décrites et semblent jouer un role dans le declenchement ou la distribution des lésions, parmis lesquelles l’infection à Borrelia, les traumatismes cutanées et la vaccination par le BCG.
Le diagnostic est clinique, les examens complémentaires ne sont pas obligatoires mais comfirment le diagnostic.
La prise en charge de la maladie est améliorée grâce aux efforts de nombreux dermato pédiatres qui proposent de nouveaux protocoles thérapeutiques à suivre selon le niveau de gravité de la maladie, et des critères d’évaluation qui jugeront la réussite ou l’échec du traitement.
La surveillance de la maladie repose sur la thermographie infrarouge (IRT), et le laser doppler débimétrie (LDF). Une nouvelle méthode informatisée a été proposée et semble fiable pour évaluer les lésions cutanées.
Le pronostic de la maladie est difficile à établir, la Morphée se stabilise généralement après 3 à 5 ans d’évolution sous traitement et le décès est essentiellement lié aux manifestations extra cutanées qui sont rares chez l’enfant.
Nous rapportons un cas clinique de jeune garçon diabétique âgé de 14 ans qui présente une sclérodermie localisée au niveau des membres inférieur, symétrique, confirmée par le bilan immunologique et l’étude histologique, et qui a bien évoluée sous traitement locale.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0702015 Président : BENTAHILA.A Directeur : JABOUIRIK.F Juge : MANSOURI.F Juge : EL HAMZAOUI.S Les principales formes cliniques de la sclérodermie localisée chez l’enfant (à propos d’un cas). [thèse] / EL ASRI AMAL, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Enfant Sclérodermie Localisée Morphée. Résumé : La sclérodermie est une maladie auto-immune appartenant au groupe des collagénoses, elle est rare chez l’enfant et sa physiopathologie est plurifactorielle.
La sclérodermie localisée est la plus fréquente chez l’enfant avec une prédominance féminine, elle est dominé par l’atteinte cutanée appelée « la Morphée » dont la sclérodermie linéaire (LiScl) représente le sous-type le plus commun avec une fréquence de 50 à 60% et entraine de graves complications.
Dérnièrement, plusieurs associations sont décrites et semblent jouer un role dans le declenchement ou la distribution des lésions, parmis lesquelles l’infection à Borrelia, les traumatismes cutanées et la vaccination par le BCG.
Le diagnostic est clinique, les examens complémentaires ne sont pas obligatoires mais comfirment le diagnostic.
La prise en charge de la maladie est améliorée grâce aux efforts de nombreux dermato pédiatres qui proposent de nouveaux protocoles thérapeutiques à suivre selon le niveau de gravité de la maladie, et des critères d’évaluation qui jugeront la réussite ou l’échec du traitement.
La surveillance de la maladie repose sur la thermographie infrarouge (IRT), et le laser doppler débimétrie (LDF). Une nouvelle méthode informatisée a été proposée et semble fiable pour évaluer les lésions cutanées.
Le pronostic de la maladie est difficile à établir, la Morphée se stabilise généralement après 3 à 5 ans d’évolution sous traitement et le décès est essentiellement lié aux manifestations extra cutanées qui sont rares chez l’enfant.
Nous rapportons un cas clinique de jeune garçon diabétique âgé de 14 ans qui présente une sclérodermie localisée au niveau des membres inférieur, symétrique, confirmée par le bilan immunologique et l’étude histologique, et qui a bien évoluée sous traitement locale.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0702015 Président : BENTAHILA.A Directeur : JABOUIRIK.F Juge : MANSOURI.F Juge : EL HAMZAOUI.S Réservation
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Titre : SCLERODERMIE SYSTEMIQUE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES Type de document : thèse Auteurs : GORFTI BILAL, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Sclérose systémique Sclérodermie Étiopathogénie Diagnostic Traitement Systemic sclerosis Scleroderma Etiopathogenesis Diagnosis Treatment علاج تشخیص مسببات المرض تصلب جلدي Résumé : La sclérose systémique est une maladie inflammatoire auto-immune rare et chronique
caractérisée par des anomalies généralisées des artérioles, des micro-vaisseaux et du tissu
conjonctif. Elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 44 à 55 ans avec une forte
prédominance féminine et des estimations de prévalence et d’incidence plus élevées chez les
patients d'origine européenne et américaine. La ScS est cliniquement hétérogène allant d'un
sous-ensemble plus léger à une fibrose cutanée sévère et une implication de nombreux organes
internes, qui peut mettre en jeu le pronostic vital. L'étiopathogénie de la ScS reste mal comprise
et implique une vasculopathie, une activation immunitaire et une fibrose diffuse. Les progrès
récents de notre compréhension des auto-anticorps spécifiques et des analyses bioinformatiques
a conduit à réévaluer la classification purement clinique des sous-types de la ScS cutanée
limitée et diffuse. En pratique courante, le diagnostic est essentiellement clinique, basé sur les
critères de l'ACR/EULAR, étayé par un bilan paraclinique qui a pour objectif de confirmer le
diagnostic si les signes cliniques sont insuffisants et de rechercher d’éventuelles atteintes
viscérales. Le bilan immunologique et la pratique de la capillaroscopie du lit unguéal
constituent les examens complémentaires de première intention réalisés en cas de suspicion de
la maladie. Nous avons discuté dans ce travail les différents facteurs impliqués dans la
pathogenèse de la maladie, notamment les facteurs génétiques, épigénétiques,
environnementaux et hormonaux. On a aussi discuté les différents outils de diagnostic cliniques,
biologiques et radiologiques en mettant l'accent sur les caractéristiques spécifiques qui
apparaissent tôt dans l'évolution de la maladie. Enfin, nous avons donné un aperçu sur les
actualités thérapeutiques de cette maladie en mettant l’accent sur les cibles thérapeutiques les
plus prometteuses qui pourraient améliorer la future prise en charge de la ScS.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2492023 Président : Rachid HADEF Directeur : Abdelhamid ZRARA Juge : Hafid ZAHID Juge : Jira MOHAMED SCLERODERMIE SYSTEMIQUE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES [thèse] / GORFTI BILAL, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Sclérose systémique Sclérodermie Étiopathogénie Diagnostic Traitement Systemic sclerosis Scleroderma Etiopathogenesis Diagnosis Treatment علاج تشخیص مسببات المرض تصلب جلدي Résumé : La sclérose systémique est une maladie inflammatoire auto-immune rare et chronique
caractérisée par des anomalies généralisées des artérioles, des micro-vaisseaux et du tissu
conjonctif. Elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 44 à 55 ans avec une forte
prédominance féminine et des estimations de prévalence et d’incidence plus élevées chez les
patients d'origine européenne et américaine. La ScS est cliniquement hétérogène allant d'un
sous-ensemble plus léger à une fibrose cutanée sévère et une implication de nombreux organes
internes, qui peut mettre en jeu le pronostic vital. L'étiopathogénie de la ScS reste mal comprise
et implique une vasculopathie, une activation immunitaire et une fibrose diffuse. Les progrès
récents de notre compréhension des auto-anticorps spécifiques et des analyses bioinformatiques
a conduit à réévaluer la classification purement clinique des sous-types de la ScS cutanée
limitée et diffuse. En pratique courante, le diagnostic est essentiellement clinique, basé sur les
critères de l'ACR/EULAR, étayé par un bilan paraclinique qui a pour objectif de confirmer le
diagnostic si les signes cliniques sont insuffisants et de rechercher d’éventuelles atteintes
viscérales. Le bilan immunologique et la pratique de la capillaroscopie du lit unguéal
constituent les examens complémentaires de première intention réalisés en cas de suspicion de
la maladie. Nous avons discuté dans ce travail les différents facteurs impliqués dans la
pathogenèse de la maladie, notamment les facteurs génétiques, épigénétiques,
environnementaux et hormonaux. On a aussi discuté les différents outils de diagnostic cliniques,
biologiques et radiologiques en mettant l'accent sur les caractéristiques spécifiques qui
apparaissent tôt dans l'évolution de la maladie. Enfin, nous avons donné un aperçu sur les
actualités thérapeutiques de cette maladie en mettant l’accent sur les cibles thérapeutiques les
plus prometteuses qui pourraient améliorer la future prise en charge de la ScS.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2492023 Président : Rachid HADEF Directeur : Abdelhamid ZRARA Juge : Hafid ZAHID Juge : Jira MOHAMED Réservation
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Titre : Scleroedeme de buschke A propos d’un cas avec revue de la litterature Type de document : thèse Auteurs : Yousra BENABDELFEDIL, Auteur Année de publication : 2014 Langues : Français (fre) Mots-clés : Sclérodermie Syndromes sclérodermiformes Scléroedeme de Buschke. Résumé : Les syndromes sclérodermiformes regroupent des dermatoses diverses ayant en commun une induration cutanée plus ou moins étendue et parfois associée à des anomalies extra-cutanées.
Le sclérœdème de Buschke, qui fait partie des syndromes sclérodermiformes diffus, est une maladie rare caractérisée par un œdème scléreux du cou et des épaules, pouvant s’étendre au reste du tronc et aux membres, mais épargnant de manière caractéristique les extrémités. On en distingue classiquement trois types : le premier, aigu, apparaissant après un épisode infectieux ; le deuxième, d’évolution insidieuse, associé à une gammapathie monoclonale ; et le troisième, associé au diabète type 2.
L’étude du sclérœdème de Buschke ne peut se faire sans mettre le point sur la sclérodermie dans ses deux formes localisée et systémique qui reste son principal diagnostic différentiel.
Dans ce travail, nous rapportons le cas d’une patiente obèse connue diabétique et hypertendue atteinte du scléroedeme de Buscke, diagnostiqué dans le service de médecine interne A à l’hôpital militaire d’instruction Med V de Rabat. Ensuite on a comparé les données cliniques de ce cas aux données de la littérature ainsi à ceux des autres cas qui ont été rapporté dans le monde.
A partir de ce travail nous avons pu attirer l’attention sur la population à risque de présenter le scléroedeme de Buscke dans sa forme associée au diabète : sujets obèses, hypertendus avec diabète type 2 ancien et mal équilibré.
L’intérêt de la recherche systématique de ce syndrome sclérodermiforme chez la population à risque réside dans la gravité de l’atteinte systémique et le risque de développer un myélome dont la prise en charge reste difficile eu égard au terrain aux comorbidités associées.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2422014 Président : RABHI.M Directeur : NAITLHO.A Juge : MAAMAR.M Juge : SEKKACH.Y Juge : EL KHATTABI.A Scleroedeme de buschke A propos d’un cas avec revue de la litterature [thèse] / Yousra BENABDELFEDIL, Auteur . - 2014.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Sclérodermie Syndromes sclérodermiformes Scléroedeme de Buschke. Résumé : Les syndromes sclérodermiformes regroupent des dermatoses diverses ayant en commun une induration cutanée plus ou moins étendue et parfois associée à des anomalies extra-cutanées.
Le sclérœdème de Buschke, qui fait partie des syndromes sclérodermiformes diffus, est une maladie rare caractérisée par un œdème scléreux du cou et des épaules, pouvant s’étendre au reste du tronc et aux membres, mais épargnant de manière caractéristique les extrémités. On en distingue classiquement trois types : le premier, aigu, apparaissant après un épisode infectieux ; le deuxième, d’évolution insidieuse, associé à une gammapathie monoclonale ; et le troisième, associé au diabète type 2.
L’étude du sclérœdème de Buschke ne peut se faire sans mettre le point sur la sclérodermie dans ses deux formes localisée et systémique qui reste son principal diagnostic différentiel.
Dans ce travail, nous rapportons le cas d’une patiente obèse connue diabétique et hypertendue atteinte du scléroedeme de Buscke, diagnostiqué dans le service de médecine interne A à l’hôpital militaire d’instruction Med V de Rabat. Ensuite on a comparé les données cliniques de ce cas aux données de la littérature ainsi à ceux des autres cas qui ont été rapporté dans le monde.
A partir de ce travail nous avons pu attirer l’attention sur la population à risque de présenter le scléroedeme de Buscke dans sa forme associée au diabète : sujets obèses, hypertendus avec diabète type 2 ancien et mal équilibré.
L’intérêt de la recherche systématique de ce syndrome sclérodermiforme chez la population à risque réside dans la gravité de l’atteinte systémique et le risque de développer un myélome dont la prise en charge reste difficile eu égard au terrain aux comorbidités associées.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2422014 Président : RABHI.M Directeur : NAITLHO.A Juge : MAAMAR.M Juge : SEKKACH.Y Juge : EL KHATTABI.A Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2422014 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2014 Disponible M2422014-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2014 Disponible
