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Affiner la recherche Faire une suggestionDrépanocytose : Aspects Cliniques et thérapeutiques. / NKOLO AGONGO Christ Lionel
Titre : Drépanocytose : Aspects Cliniques et thérapeutiques. Type de document : thèse Auteurs : NKOLO AGONGO Christ Lionel, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose hémoglobine S caractéristiques cliniques complications chroniques traitements Résumé : La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. C’est une anomalie quantitative et structurale de l’hémoglobine, due à la synthèse d’une hémoglobine S anormale. Chez l’adulte, l’anémie falciforme est une maladie hémato-vasculaire, systémique, qui peut éventuellement toucher l’ensemble des organes.
L’objectif de notre travail est de rapporter, à travers quatre observations des cas de drépanocytoses colligées dans le service d’hématologie clinique de HMIMV. Puis nous évaluerons les différents aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques de la drépanocytose avec une revue exhaustive de la littérature afin de faire le point sur les données actuelles.
Les caractéristiques cliniques de cette pathologie à l’âge adulte à travers ces quatre cas, sont celles notamment, des complications qui se manifestent de manière aigue ou chronique. Dans les complications aigues, on distingue la crise vaso-occlusive qui est à la base de la majorité des hospitalisations et qui doit être traitée rapidement. De même, pour le syndrome anémique qui est une autre forme aigue. Mais la véritable urgence reste le syndrome thoracique aigue qui est parfois fatal et donc doit être prévenu, dépisté et traité précocement. Les complications chroniques quant à elles sont aussi fréquentes, elles doivent être dépistées le plus tôt possible, afin de tenter de les interrompre ou de retarder leur évolution, elles touchent, notamment : les os, reins... La mise en place d’un traitement de fond par les échanges transfusionnel ou par l’hydroxyurée, reste d’actualité bien que de l’espoir renait avec des nouvelles thérapies géniques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1122016 Président : MIKDANI.K Directeur : DOGHMI.K Juge : OUZZIF.Z Juge : BAITE.A Juge : MASRAR.A Drépanocytose : Aspects Cliniques et thérapeutiques. [thèse] / NKOLO AGONGO Christ Lionel, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose hémoglobine S caractéristiques cliniques complications chroniques traitements Résumé : La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. C’est une anomalie quantitative et structurale de l’hémoglobine, due à la synthèse d’une hémoglobine S anormale. Chez l’adulte, l’anémie falciforme est une maladie hémato-vasculaire, systémique, qui peut éventuellement toucher l’ensemble des organes.
L’objectif de notre travail est de rapporter, à travers quatre observations des cas de drépanocytoses colligées dans le service d’hématologie clinique de HMIMV. Puis nous évaluerons les différents aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques de la drépanocytose avec une revue exhaustive de la littérature afin de faire le point sur les données actuelles.
Les caractéristiques cliniques de cette pathologie à l’âge adulte à travers ces quatre cas, sont celles notamment, des complications qui se manifestent de manière aigue ou chronique. Dans les complications aigues, on distingue la crise vaso-occlusive qui est à la base de la majorité des hospitalisations et qui doit être traitée rapidement. De même, pour le syndrome anémique qui est une autre forme aigue. Mais la véritable urgence reste le syndrome thoracique aigue qui est parfois fatal et donc doit être prévenu, dépisté et traité précocement. Les complications chroniques quant à elles sont aussi fréquentes, elles doivent être dépistées le plus tôt possible, afin de tenter de les interrompre ou de retarder leur évolution, elles touchent, notamment : les os, reins... La mise en place d’un traitement de fond par les échanges transfusionnel ou par l’hydroxyurée, reste d’actualité bien que de l’espoir renait avec des nouvelles thérapies géniques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1122016 Président : MIKDANI.K Directeur : DOGHMI.K Juge : OUZZIF.Z Juge : BAITE.A Juge : MASRAR.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1122016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible M1122016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible
Titre : LA DRÉPANOCYTOSE : BASES PHYSIOPATHOLOGIQUES ET INNOVATIONS THÉRAPEUTIQUES Type de document : texte imprimé Auteurs : QOURNIF ANAS; D: ZAHID HAFID*; BENKIRANE SOUAD;JEAIDI ANASS*;; ;; P: MASRAR AZLARAB Année de publication : 2025 ISBN/ISSN/EAN : M1602025 Mots-clés : Drépanocytose Sickle Cell مرض فقر الدم المنجلي Hémoglobine S Hemoglobin S الهيموجلوبين "اس" Diagnostic Diagnosis التشخيص Traitement Treatment العلاج Résumé : Title: Sickle cell disease : Pathophysiological bases and therapeutic innovations Author: QOURNIF Anas Key words: Sickle Cell, Hemoglobin S, Diagnosis, Treatment Sickle cell disease is the most widespread genetic disorder in the world. It is inherited in an autosomal recessive manner and results from a point mutation in the sixth codon of the β-globin gene, leading to the production of the abnormal hemoglobin HbS. The aim of our work is to explore the pathophysiological basis of the disease, as well as recent advances in diagnosis and therapeutic management. Polymerization of HbS under deoxygenated conditions reduces the deformability and elasticity of red blood cells, increases the adhesion of their membrane to the endothelium and leads to hyperviscosity in the blood. Together, these abnormalities constitute the main mechanisms involved in the pathophysiology of sickle cell disease. Sickle cell disease is characterized by three major clinical manifestations: chronic hemolysis, painful vaso-occlusive crises and increased susceptibility to infection, often leading to a diagnosis that must be confirmed by hemoglobin analysis to identify and quantify hemoglobin S. Therapeutic management of the disease has greatly improved in recent years, thanks to the development of prenatal and neonatal diagnosis, the introduction of preventive strategies, regular patient follow-up and the optimization of treatment protocols. Basic treatment is based on hydroxycarbamide, regular transfusions and bone marrow transplants. A better understanding of the disease's pathophysiology has led to the development of targeted therapies, opening up new therapeutic perspectives.
Titre : La drépanocytose : Bases physiopathologiques et innovations thérapeutiques Auteur : QOURNIF Anas Mots clés : Drépanocytose, Hémoglobine S, Diagnostic, Traitement La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Elle est transmise sur un mode autosomique récessif et résulte d’une mutation ponctuelle au niveau du sixième codon du gène de la β-globine, conduisant à la production de l’hémoglobine anormale HbS. L’objectif de notre travail est d’explorer les bases physiopathologiques de la maladie ainsi que les avancées récentes en matière de diagnostic et de prise en charge thérapeutique. La polymérisation de l’HbS en condition désoxygénée réduit la déformabilité et l’élasticité des globules rouges, augmente l’adhésion de leur membrane à l’endothélium et engendre une hyperviscosité sanguine. Ensemble, ces anomalies constituent les principaux mécanismes impliqués dans la physiopathologie de la drépanocytose. Elle se caractérise par trois manifestations cliniques majeures : une hémolyse chronique, des crises vaso-occlusives douloureuses et une susceptibilité accrue aux infections, orientant souvent le diagnostic, qui doit être confirmé par une analyse de l’hémoglobine mettant en évidence et quantifiant l’hémoglobine S. La prise en charge thérapeutique de la maladie s’est largement améliorée ces dernières années grâce au développement du diagnostic prénatal et néonatal, à l’instauration de stratégies préventives, au suivi régulier des patients et à l’optimisation des protocoles de traitement. Le traitement de fond repose sur l’hydroxycarbamide, les transfusions régulières ou la greffe de moelle osseuse. Par ailleurs, une meilleure compréhension de la physiopathologie de la maladie a conduit au développement de thérapies ciblées, ouvrant de nouvelles perspectives thérapeutiques.
العنوان: مرض فقر الدم المنجلي: الأسس الفيزيولوجية المرضية والابتكارات العلاجية من طرف: قورنيف أنس الكلمات الأساسية: مرض فقر الدم المنجلي، الهيموجلوبين "اس"، التشخيص، العلاج فقر الدم المنجلي هو أكثر الأمراض الوراثية المنتشرة في العالم، هو اضطراب وراثي للهيموجلوبين ينتج عن طفرة نقطية على مستوى سلسلة "ب" للغلوبين ويترتب عنه إنتاج هيموجلوبين يسمى الهيموجلوبين "اس". يهدف هذا العمل الى اكتشاف الأسس الفيزيولوجية المرضية للمرض، وكذا التطورات الحديثة في التشخيص والعلاج. في ظل ظروف انعدام الأكسجين، تؤدي بلمرة الهيموجلوبين إلى تقليل تشوه ومرونة خلايا الدم الحمراء وزيادة التصاق غشائها بجدار الأوعية الدموية، وهذا ما يشكل الآليات الرئيسية المشاركة في الفيزيولوجيا المرضية لمرض فقر الدم المنجلي. يتميز هذا المرض بثلاثة مظاهر سريرية رئيسية: تتجلى في فقر الدم، أزمات انسداد الأوعية الدموية المؤلمة وزيادة القابلية للإصابة بالعدوى. غالبًا ما يؤدي ملاحظة هذه الأعراض إلى تشخيص المرض، والذي يجب تأكيده بيولوجيًا من خلال دراسة الهيموجلوبين" اس" وقياس كميتها. لقد شهدت الأساليب العلاجية للمرض تحسنًا كبيرًا في السنوات الأخيرة، وذلك بفضل تطور التشخيص المبكر واعتماد استراتيجيات وقائية والمراقبة المنتظمة للحالة، بالإضافة إلى تحسين بروتوكولات العلاج. يتضمن العلاج الأساسي للمرض استخدام الهيدروكسي يوريا، أو عمليات نقل الدم المنتظمة، أو زرع نخاع العظم. قد أدى التقدم في فهم الفيزيولوجيا المرضية إلى ظهور علاجات مستهدفة، مما يفتح آفاقًا علاجية جديدة واعدة.LA DRÉPANOCYTOSE : BASES PHYSIOPATHOLOGIQUES ET INNOVATIONS THÉRAPEUTIQUES [texte imprimé] / QOURNIF ANAS; D: ZAHID HAFID*; BENKIRANE SOUAD;JEAIDI ANASS*;; ;; P: MASRAR AZLARAB . - 2025.
ISSN : M1602025
Mots-clés : Drépanocytose Sickle Cell مرض فقر الدم المنجلي Hémoglobine S Hemoglobin S الهيموجلوبين "اس" Diagnostic Diagnosis التشخيص Traitement Treatment العلاج Résumé : Title: Sickle cell disease : Pathophysiological bases and therapeutic innovations Author: QOURNIF Anas Key words: Sickle Cell, Hemoglobin S, Diagnosis, Treatment Sickle cell disease is the most widespread genetic disorder in the world. It is inherited in an autosomal recessive manner and results from a point mutation in the sixth codon of the β-globin gene, leading to the production of the abnormal hemoglobin HbS. The aim of our work is to explore the pathophysiological basis of the disease, as well as recent advances in diagnosis and therapeutic management. Polymerization of HbS under deoxygenated conditions reduces the deformability and elasticity of red blood cells, increases the adhesion of their membrane to the endothelium and leads to hyperviscosity in the blood. Together, these abnormalities constitute the main mechanisms involved in the pathophysiology of sickle cell disease. Sickle cell disease is characterized by three major clinical manifestations: chronic hemolysis, painful vaso-occlusive crises and increased susceptibility to infection, often leading to a diagnosis that must be confirmed by hemoglobin analysis to identify and quantify hemoglobin S. Therapeutic management of the disease has greatly improved in recent years, thanks to the development of prenatal and neonatal diagnosis, the introduction of preventive strategies, regular patient follow-up and the optimization of treatment protocols. Basic treatment is based on hydroxycarbamide, regular transfusions and bone marrow transplants. A better understanding of the disease's pathophysiology has led to the development of targeted therapies, opening up new therapeutic perspectives.
Titre : La drépanocytose : Bases physiopathologiques et innovations thérapeutiques Auteur : QOURNIF Anas Mots clés : Drépanocytose, Hémoglobine S, Diagnostic, Traitement La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Elle est transmise sur un mode autosomique récessif et résulte d’une mutation ponctuelle au niveau du sixième codon du gène de la β-globine, conduisant à la production de l’hémoglobine anormale HbS. L’objectif de notre travail est d’explorer les bases physiopathologiques de la maladie ainsi que les avancées récentes en matière de diagnostic et de prise en charge thérapeutique. La polymérisation de l’HbS en condition désoxygénée réduit la déformabilité et l’élasticité des globules rouges, augmente l’adhésion de leur membrane à l’endothélium et engendre une hyperviscosité sanguine. Ensemble, ces anomalies constituent les principaux mécanismes impliqués dans la physiopathologie de la drépanocytose. Elle se caractérise par trois manifestations cliniques majeures : une hémolyse chronique, des crises vaso-occlusives douloureuses et une susceptibilité accrue aux infections, orientant souvent le diagnostic, qui doit être confirmé par une analyse de l’hémoglobine mettant en évidence et quantifiant l’hémoglobine S. La prise en charge thérapeutique de la maladie s’est largement améliorée ces dernières années grâce au développement du diagnostic prénatal et néonatal, à l’instauration de stratégies préventives, au suivi régulier des patients et à l’optimisation des protocoles de traitement. Le traitement de fond repose sur l’hydroxycarbamide, les transfusions régulières ou la greffe de moelle osseuse. Par ailleurs, une meilleure compréhension de la physiopathologie de la maladie a conduit au développement de thérapies ciblées, ouvrant de nouvelles perspectives thérapeutiques.
العنوان: مرض فقر الدم المنجلي: الأسس الفيزيولوجية المرضية والابتكارات العلاجية من طرف: قورنيف أنس الكلمات الأساسية: مرض فقر الدم المنجلي، الهيموجلوبين "اس"، التشخيص، العلاج فقر الدم المنجلي هو أكثر الأمراض الوراثية المنتشرة في العالم، هو اضطراب وراثي للهيموجلوبين ينتج عن طفرة نقطية على مستوى سلسلة "ب" للغلوبين ويترتب عنه إنتاج هيموجلوبين يسمى الهيموجلوبين "اس". يهدف هذا العمل الى اكتشاف الأسس الفيزيولوجية المرضية للمرض، وكذا التطورات الحديثة في التشخيص والعلاج. في ظل ظروف انعدام الأكسجين، تؤدي بلمرة الهيموجلوبين إلى تقليل تشوه ومرونة خلايا الدم الحمراء وزيادة التصاق غشائها بجدار الأوعية الدموية، وهذا ما يشكل الآليات الرئيسية المشاركة في الفيزيولوجيا المرضية لمرض فقر الدم المنجلي. يتميز هذا المرض بثلاثة مظاهر سريرية رئيسية: تتجلى في فقر الدم، أزمات انسداد الأوعية الدموية المؤلمة وزيادة القابلية للإصابة بالعدوى. غالبًا ما يؤدي ملاحظة هذه الأعراض إلى تشخيص المرض، والذي يجب تأكيده بيولوجيًا من خلال دراسة الهيموجلوبين" اس" وقياس كميتها. لقد شهدت الأساليب العلاجية للمرض تحسنًا كبيرًا في السنوات الأخيرة، وذلك بفضل تطور التشخيص المبكر واعتماد استراتيجيات وقائية والمراقبة المنتظمة للحالة، بالإضافة إلى تحسين بروتوكولات العلاج. يتضمن العلاج الأساسي للمرض استخدام الهيدروكسي يوريا، أو عمليات نقل الدم المنتظمة، أو زرع نخاع العظم. قد أدى التقدم في فهم الفيزيولوجيا المرضية إلى ظهور علاجات مستهدفة، مما يفتح آفاقًا علاجية جديدة واعدة.Exemplaires
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Titre : La drépanocytose homozygote chez l’enfant à l’hôpital provincial de Tanger, à propos de 10 cas Type de document : thèse Auteurs : Samira Ouakasse, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant eléctrophorèse de l’hémoglobine Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée au centre hospitalier provincial de Tanger et concerne 10 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge des malades varie entre 30 mois et 10 ans avec une moyenne de 5 ans avec une prédominance féminine et une consanguinité dans 40% des cas.
Les complications aigues de la maladie les plus fréquentes étaient en premier lieu les crises douloureuses vaso-occlusives dans 80% des cas, en deuxième lieu, l’anémie aigue présente dans 70% des cas, en troisième position les infections ,survenues chez 30% des malades et enfin le priapisme présent chez un malade.
Le taux d'hémoglobine variait entre 4,4 et 9,2 g/dl avec une moyenne de 6,14 g/dl et cette anémie était normocytaire dans 6 cas et microcytaire dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse lors des épisodes aigues associée aux antalgiques chez 8 malades, à l’antibiothérapie chez la totalité des malades et à la transfusion par culot globulaire chez 8 malades. Les mesures préventives étaient recommandées chez tous les malades et l’hydréa chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
En ce qui concerne les complications chroniques, on a trouvé une insuffisance pondérale et staturale respectivement chez 50% et 40% des patients, des complications ostéo-articulaires chez 30% des malades et une lithiase vésiculaire chez un seul malade.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0842015 Président : KHATTAB.M Directeur : BENOUACHANE.T Juge : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S La drépanocytose homozygote chez l’enfant à l’hôpital provincial de Tanger, à propos de 10 cas [thèse] / Samira Ouakasse, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant eléctrophorèse de l’hémoglobine Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée au centre hospitalier provincial de Tanger et concerne 10 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge des malades varie entre 30 mois et 10 ans avec une moyenne de 5 ans avec une prédominance féminine et une consanguinité dans 40% des cas.
Les complications aigues de la maladie les plus fréquentes étaient en premier lieu les crises douloureuses vaso-occlusives dans 80% des cas, en deuxième lieu, l’anémie aigue présente dans 70% des cas, en troisième position les infections ,survenues chez 30% des malades et enfin le priapisme présent chez un malade.
Le taux d'hémoglobine variait entre 4,4 et 9,2 g/dl avec une moyenne de 6,14 g/dl et cette anémie était normocytaire dans 6 cas et microcytaire dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse lors des épisodes aigues associée aux antalgiques chez 8 malades, à l’antibiothérapie chez la totalité des malades et à la transfusion par culot globulaire chez 8 malades. Les mesures préventives étaient recommandées chez tous les malades et l’hydréa chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
En ce qui concerne les complications chroniques, on a trouvé une insuffisance pondérale et staturale respectivement chez 50% et 40% des patients, des complications ostéo-articulaires chez 30% des malades et une lithiase vésiculaire chez un seul malade.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0842015 Président : KHATTAB.M Directeur : BENOUACHANE.T Juge : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0842015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible M0842015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible 
Titre : Drépanocytose homozygote chez l’enfant, à propos de 5 cas. Type de document : thèse Auteurs : Amal TBATOU, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant électrophorèse de l’hémoglobine. Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β-globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée dans le service de Pédiatrie IV du Centre Hospitalier Universitaire de Rabat, concerne 5 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge médian des malades a été de 5 ans avec une prédominance masculine et la consanguinité du 1er degré a été trouvée dans deux cas.
Les signes cliniques à l’admission ont été représentés par une pâleur cutanéomuqueuse retrouvée dans tous les cas et par une fièvre, des crises douloureuses vaso-occlusives et une splénomégalie dans 3 cas pour chaque type de symptomatologie.
L’hémogramme a montré, dans tous les cas, une anémie variant entre 2,9 et 7,9 g/dl, régénérative, associée à une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic de drépanocytose homozygote.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse avec antalgique lors des épisodes aigus, associée à une antibiothérapie dans 3 cas et une transfusion sanguine dans 4 cas.
La durée moyenne d’hospitalisation a été de 7 jours et les mesures préventives ont été recommandées chez tous les malades avec l’hydroxyurée chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
Parmi les 5 malades faisant l’objet de notre étude, un a été perdu de vue et un autre a été transféré pour suivi dans le Centre d’Hémato-Oncologie Pédiatrique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2252018 Président : BENTAHILA.A Directeur : BENOUACHANE.T Juge : KILI.A Juge : BENKIRANE.S Juge : EL KABABRI.M Drépanocytose homozygote chez l’enfant, à propos de 5 cas. [thèse] / Amal TBATOU, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : drépanocytose hémoglobine S enfant électrophorèse de l’hémoglobine. Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β-globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.
Notre étude rétrospective, effectuée dans le service de Pédiatrie IV du Centre Hospitalier Universitaire de Rabat, concerne 5 cas de drépanocytose homozygote.
L’âge médian des malades a été de 5 ans avec une prédominance masculine et la consanguinité du 1er degré a été trouvée dans deux cas.
Les signes cliniques à l’admission ont été représentés par une pâleur cutanéomuqueuse retrouvée dans tous les cas et par une fièvre, des crises douloureuses vaso-occlusives et une splénomégalie dans 3 cas pour chaque type de symptomatologie.
L’hémogramme a montré, dans tous les cas, une anémie variant entre 2,9 et 7,9 g/dl, régénérative, associée à une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles dans 4 cas.
L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic de drépanocytose homozygote.
Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse avec antalgique lors des épisodes aigus, associée à une antibiothérapie dans 3 cas et une transfusion sanguine dans 4 cas.
La durée moyenne d’hospitalisation a été de 7 jours et les mesures préventives ont été recommandées chez tous les malades avec l’hydroxyurée chez un seul malade.
Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.
Parmi les 5 malades faisant l’objet de notre étude, un a été perdu de vue et un autre a été transféré pour suivi dans le Centre d’Hémato-Oncologie Pédiatrique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2252018 Président : BENTAHILA.A Directeur : BENOUACHANE.T Juge : KILI.A Juge : BENKIRANE.S Juge : EL KABABRI.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2252018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M2252018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible Documents numériques
M2252018URL
Titre : LA DREPANOCYTOSE : DE LA PHYSIOPATHOLOGIE A L’ATTITUDE THERAPEUTIQUE Type de document : thèse Auteurs : AINOUCHE NABIL, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOGLOBINE S FALCIFORMATION DIAGNOSTIC Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif et résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, hémoglobine S.
Dans ce travail nous nous intéressons aux aspects physiopathologiques moléculaires et cellulaires de la drépanocytose en soulignant la place du laboratoire dans le diagnostic et le suivi thérapeutique de la maladie.
En effet, la polymérisation de l’hémoglobine S à l’état désoxygéné entraine une falciformation du globule rouge qui perd ses propriétés de déformabilité et d’élasticité nécessaires pour passer à travers les petits vaisseaux ce qui rend compte de l’anémie hémolytique expliquent les complications vaso-occlusives de la maladie. Par ailleurs, l’augmentation de la viscosité sanguine et l’acquisition de propriété d’adhésion à l’endothélium vasculaire. Trois symptômes essentiels caractérisent cette maladie (la douleur, l’anémie et les infections) conduisent le plus souvent au diagnostic biologique basé sur la recherche et la quantification de l’hémoglobine S. Actuellement, il existe plusieurs attitudes thérapeutiques qui permettent d’améliorer la prise en charge thérapeutiques des patients. Toutefois, cette prise en charge doit être multidisciplinaire et consiste en la prévention des complications de cette maladie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0962011 Président : ABDELKADER BELMEKKI Directeur : AZARAB MASRAR Juge : ABDELLAH DAMI LA DREPANOCYTOSE : DE LA PHYSIOPATHOLOGIE A L’ATTITUDE THERAPEUTIQUE [thèse] / AINOUCHE NABIL, Auteur . - 2011.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOGLOBINE S FALCIFORMATION DIAGNOSTIC Résumé : La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif et résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, hémoglobine S.
Dans ce travail nous nous intéressons aux aspects physiopathologiques moléculaires et cellulaires de la drépanocytose en soulignant la place du laboratoire dans le diagnostic et le suivi thérapeutique de la maladie.
En effet, la polymérisation de l’hémoglobine S à l’état désoxygéné entraine une falciformation du globule rouge qui perd ses propriétés de déformabilité et d’élasticité nécessaires pour passer à travers les petits vaisseaux ce qui rend compte de l’anémie hémolytique expliquent les complications vaso-occlusives de la maladie. Par ailleurs, l’augmentation de la viscosité sanguine et l’acquisition de propriété d’adhésion à l’endothélium vasculaire. Trois symptômes essentiels caractérisent cette maladie (la douleur, l’anémie et les infections) conduisent le plus souvent au diagnostic biologique basé sur la recherche et la quantification de l’hémoglobine S. Actuellement, il existe plusieurs attitudes thérapeutiques qui permettent d’améliorer la prise en charge thérapeutiques des patients. Toutefois, cette prise en charge doit être multidisciplinaire et consiste en la prévention des complications de cette maladie.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0962011 Président : ABDELKADER BELMEKKI Directeur : AZARAB MASRAR Juge : ABDELLAH DAMI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0962011 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2011 Disponible
