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LES ANOMALIES HEMATOLOGIQUES AU COURS DES MALADIES INFLAMMATOIRES CHRONIQUES DE L'INTESTIN (MICI) / SAHEB-ETTABAA HOUDA
Titre : LES ANOMALIES HEMATOLOGIQUES AU COURS DES MALADIES INFLAMMATOIRES CHRONIQUES DE L'INTESTIN (MICI) Type de document : thèse Auteurs : SAHEB-ETTABAA HOUDA; D: BENKIRANE SOUAD; J: JEAIDI ANASS*;ZAHID HAFID*;; ;; P: MASRAR AZLARAB Année de publication : 2025 ISBN/ISSN/EAN : M0442025 Mots-clés : MICI IBD الأمراض الالتهابية المزمنة للأمعاء Anomalies hématologiques Hematological abnormalities الاضطرابات الدموية Anémie Anemia فقر الدم Maladie thromboembolique Thromboembolic disease أمراض خثارية صمية Qualité de vie Quality of life جودة الحياة Résumé : Hematological abnormalities are frequent and significant manifestations of inflammatory bowel diseases (IBD), including Crohn's disease and ulcerative colitis. Anemia, particularly iron-deficiency and inflammatory anemia, is the most common comorbidity, affecting quality of life, functional capacity, and increasing healthcare needs. These abnormalities reflect the complex pathophysiological mechanisms of IBD, involving chronic inflammation, gastrointestinal blood loss, malabsorption, and treatment-related side effects. Additionally, thromboembolic complications, such as deep vein thrombosis and pulmonary embolism, represent a major cause of morbidity and mortality. These issues are driven by a prothrombotic state induced by inflammation, deficiencies in natural anticoagulants, and factors related to treatments or prolonged immobilization. Management relies on a multidisciplinary approach, including correction of deficiencies (iron and vitamin supplementation), prevention of thromboembolic complications through the use of low molecular weight heparins, and optimal control of inflammation. This work highlights the importance of regular biological monitoring and personalized care to decrease the impact of these abnormalities on the health and quality of life of patients with IBD.
Les anomalies hématologiques sont des manifestations fréquentes et significatives des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI), notamment la maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique. L’anémie, en particulier ferriprive et inflammatoire, constitue la comorbidité la plus courante, impactant la qualité de vie, la capacité fonctionnelle et augmentant les besoins en soins. Ces anomalies reflètent les mécanismes physiopathologiques complexes des MICI, impliquant l’inflammation chronique, les pertes sanguines digestives, la malabsorption et les effets secondaires des traitements. En outre, les complications thromboemboliques, telles que la thrombose veineuse profonde et l’embolie pulmonaire, représentent une cause majeure de morbidité et de mortalité. Ces événements sont favorisés par un état prothrombotique induit par l’inflammation, des déficits en anticoagulants naturels, et des facteurs liés aux traitements ou à l’immobilisation. La prise en charge repose sur une approche multidisciplinaire, incluant la correction des déficits (supplémentation en fer et en vitamines), la prévention des complications thromboemboliques par l’utilisation d’héparines de bas poids moléculaire, et un contrôle optimal de l’inflammation. Ce travail met en lumière l’importance d’une surveillance biologique régulière et d’une prise en charge personnalisée pour réduire l’impact de ces anomalies sur la santé et la qualité de vie des patients atteints de MICI.
تُعد الاضطرابات الدموية من المظاهر المتكررة والهامة لمرض الأمعاء الالتهابي المزمن (IBD)، لا سيما مرض كرون والتهاب المستقيم القولوني النزفي. ويُعد فقر الدم، وخاصة فقر الدم الناجم عن نقص الحديد وفقر الدم الالتهابي، أكثر الأمراض المصاحبة شيوعاً، مما يؤثر على جودة الحياة والقدرة الوظيفية ويزيد من الحاجة إلى الرعاية. وتعكس هذه التشوهات الآليات الفيزيولوجية المرضية المعقدة لمرض الأمعاء الالتهابي التي تشمل الالتهاب المزمن وفقدان الدم في الجهاز الهضمي وسوء الامتصاص والآثار الجانبية للعلاج. بالإضافة إلى ذلك، تمثل مضاعفات الانصمام الخثاري، مثل تجلط الأوردة العميقة والانسداد الرئوي، سبباً رئيسياً للمراضة والوفيات. وتُعزى هذه الأحداث إلى حالة تجلط الدم التي يسببها الالتهاب ونقص مضادات التخثر الطبيعية والعوامل المرتبطة بالعلاج أو عدم الحركة. تعتمد المعالجة على نهج متعدد التخصصات، بما في ذلك تصحيح أوجه القصور (مكملات الحديد والفيتامينات)، والوقاية من مضاعفات الانصمام الخثاري من خلال استخدام الهيبارينات منخفضة الوزن الجزيئي، والسيطرة المثلى على الالتهاب. يسلط هذا العمل الضوء على أهمية المراقبة البيولوجية المنتظمة والإدارة الشخصية للحد من تأثير هذه الاضطرابات على صحة ونوعية حياة مرضى التهاب الأمعاء المزمن.LES ANOMALIES HEMATOLOGIQUES AU COURS DES MALADIES INFLAMMATOIRES CHRONIQUES DE L'INTESTIN (MICI) [thèse] / SAHEB-ETTABAA HOUDA; D: BENKIRANE SOUAD; J: JEAIDI ANASS*;ZAHID HAFID*;; ;; P: MASRAR AZLARAB . - 2025.
ISSN : M0442025
Mots-clés : MICI IBD الأمراض الالتهابية المزمنة للأمعاء Anomalies hématologiques Hematological abnormalities الاضطرابات الدموية Anémie Anemia فقر الدم Maladie thromboembolique Thromboembolic disease أمراض خثارية صمية Qualité de vie Quality of life جودة الحياة Résumé : Hematological abnormalities are frequent and significant manifestations of inflammatory bowel diseases (IBD), including Crohn's disease and ulcerative colitis. Anemia, particularly iron-deficiency and inflammatory anemia, is the most common comorbidity, affecting quality of life, functional capacity, and increasing healthcare needs. These abnormalities reflect the complex pathophysiological mechanisms of IBD, involving chronic inflammation, gastrointestinal blood loss, malabsorption, and treatment-related side effects. Additionally, thromboembolic complications, such as deep vein thrombosis and pulmonary embolism, represent a major cause of morbidity and mortality. These issues are driven by a prothrombotic state induced by inflammation, deficiencies in natural anticoagulants, and factors related to treatments or prolonged immobilization. Management relies on a multidisciplinary approach, including correction of deficiencies (iron and vitamin supplementation), prevention of thromboembolic complications through the use of low molecular weight heparins, and optimal control of inflammation. This work highlights the importance of regular biological monitoring and personalized care to decrease the impact of these abnormalities on the health and quality of life of patients with IBD.
Les anomalies hématologiques sont des manifestations fréquentes et significatives des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI), notamment la maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique. L’anémie, en particulier ferriprive et inflammatoire, constitue la comorbidité la plus courante, impactant la qualité de vie, la capacité fonctionnelle et augmentant les besoins en soins. Ces anomalies reflètent les mécanismes physiopathologiques complexes des MICI, impliquant l’inflammation chronique, les pertes sanguines digestives, la malabsorption et les effets secondaires des traitements. En outre, les complications thromboemboliques, telles que la thrombose veineuse profonde et l’embolie pulmonaire, représentent une cause majeure de morbidité et de mortalité. Ces événements sont favorisés par un état prothrombotique induit par l’inflammation, des déficits en anticoagulants naturels, et des facteurs liés aux traitements ou à l’immobilisation. La prise en charge repose sur une approche multidisciplinaire, incluant la correction des déficits (supplémentation en fer et en vitamines), la prévention des complications thromboemboliques par l’utilisation d’héparines de bas poids moléculaire, et un contrôle optimal de l’inflammation. Ce travail met en lumière l’importance d’une surveillance biologique régulière et d’une prise en charge personnalisée pour réduire l’impact de ces anomalies sur la santé et la qualité de vie des patients atteints de MICI.
تُعد الاضطرابات الدموية من المظاهر المتكررة والهامة لمرض الأمعاء الالتهابي المزمن (IBD)، لا سيما مرض كرون والتهاب المستقيم القولوني النزفي. ويُعد فقر الدم، وخاصة فقر الدم الناجم عن نقص الحديد وفقر الدم الالتهابي، أكثر الأمراض المصاحبة شيوعاً، مما يؤثر على جودة الحياة والقدرة الوظيفية ويزيد من الحاجة إلى الرعاية. وتعكس هذه التشوهات الآليات الفيزيولوجية المرضية المعقدة لمرض الأمعاء الالتهابي التي تشمل الالتهاب المزمن وفقدان الدم في الجهاز الهضمي وسوء الامتصاص والآثار الجانبية للعلاج. بالإضافة إلى ذلك، تمثل مضاعفات الانصمام الخثاري، مثل تجلط الأوردة العميقة والانسداد الرئوي، سبباً رئيسياً للمراضة والوفيات. وتُعزى هذه الأحداث إلى حالة تجلط الدم التي يسببها الالتهاب ونقص مضادات التخثر الطبيعية والعوامل المرتبطة بالعلاج أو عدم الحركة. تعتمد المعالجة على نهج متعدد التخصصات، بما في ذلك تصحيح أوجه القصور (مكملات الحديد والفيتامينات)، والوقاية من مضاعفات الانصمام الخثاري من خلال استخدام الهيبارينات منخفضة الوزن الجزيئي، والسيطرة المثلى على الالتهاب. يسلط هذا العمل الضوء على أهمية المراقبة البيولوجية المنتظمة والإدارة الشخصية للحد من تأثير هذه الاضطرابات على صحة ونوعية حياة مرضى التهاب الأمعاء المزمن.Réservation
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Titre : L’ÉRYTHROPOÏÉTINE : SYNTHESE, RÔLES ET UTILISATIONS Type de document : thèse Auteurs : CHAGRI OMAR, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : EPO Erythropoïétine Anémie rHuEPO dopage sanguin EPO Erythropoietin Anemia rHuEPO blood doping إرثز بّ خْٗ ي٘ فقز الذم إر ثٗز بّ خْٗ ي٘ الوؤحلف ه شٌطاث الذم Résumé : L‘érythropoïétine, étant la glycoprotéine la plus importante qui régule l'érythropoïèse, dont la synthèse est oxygénodépendante localisée principalement dans le cortex rénal ; Son rôle ne s'arrête pas là mais agit dans de multiples tissus et organes comme protecteur des tissus, renforçant la réponse immunitaire, induisant l'angiogenèse et ayant des effets anti-inflammatoires.
Sa structure a été établie en 1985 et quelques années plus tard, la production de médicaments à base d'EPO a été réalisable par des méthodes biotechnologiques, pour le traitement de l'anémie dans l'insuffisance rénale chronique, ainsi, plusieurs études ont révélé d'autres indications. En revanche, l'EPO a été employée comme agent dopant par les sportifs.
Les principaux objectifs de ce travail consistent à rappeler la structure de l‘érythropoïétine endogène, expliquer ces modes d‘actions ainsi que appréhender son contrôle génétique et la régulation de sa synthèse ; de revoir les lignes essentielles de la découverte de l‘EPO recombinante ; de étaler ces indications médicales licites et non médicales pour des fins de dopage et présenter les démarches et méthodes de sa détection et dosage .Numéro (Thèse ou Mémoire) : P1292022 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID L’ÉRYTHROPOÏÉTINE : SYNTHESE, RÔLES ET UTILISATIONS [thèse] / CHAGRI OMAR, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : EPO Erythropoïétine Anémie rHuEPO dopage sanguin EPO Erythropoietin Anemia rHuEPO blood doping إرثز بّ خْٗ ي٘ فقز الذم إر ثٗز بّ خْٗ ي٘ الوؤحلف ه شٌطاث الذم Résumé : L‘érythropoïétine, étant la glycoprotéine la plus importante qui régule l'érythropoïèse, dont la synthèse est oxygénodépendante localisée principalement dans le cortex rénal ; Son rôle ne s'arrête pas là mais agit dans de multiples tissus et organes comme protecteur des tissus, renforçant la réponse immunitaire, induisant l'angiogenèse et ayant des effets anti-inflammatoires.
Sa structure a été établie en 1985 et quelques années plus tard, la production de médicaments à base d'EPO a été réalisable par des méthodes biotechnologiques, pour le traitement de l'anémie dans l'insuffisance rénale chronique, ainsi, plusieurs études ont révélé d'autres indications. En revanche, l'EPO a été employée comme agent dopant par les sportifs.
Les principaux objectifs de ce travail consistent à rappeler la structure de l‘érythropoïétine endogène, expliquer ces modes d‘actions ainsi que appréhender son contrôle génétique et la régulation de sa synthèse ; de revoir les lignes essentielles de la découverte de l‘EPO recombinante ; de étaler ces indications médicales licites et non médicales pour des fins de dopage et présenter les démarches et méthodes de sa détection et dosage .Numéro (Thèse ou Mémoire) : P1292022 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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P1292022URL"ETUDE COMPARATIVE DES TECHNIQUES D’ANALYSE DE LA FERRITINE : REVUE SYSTEMATIQUE" / FERNANDES LIMA DO ESPIRITO SANTO ANERY KATIA
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Titre : "ETUDE COMPARATIVE DES TECHNIQUES D’ANALYSE DE LA FERRITINE : REVUE SYSTEMATIQUE" Type de document : thèse Auteurs : FERNANDES LIMA DO ESPIRITO SANTO ANERY KATIA, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Ferritine fer anémie néphélométrie chimiluminescence turbidimétrie Ferritin iron anemia nephelometry chemiluminescence turbidimetry فيريتين حديد فقر الدم قياس الكلية تلألؤ كيميائي العكر. Résumé : Arrière-plan : L'anémie, est un problème majeur de santé publique mondiale. Le taux de ferritine sérique est l'une des investigations les plus fréquemment demandées dans les soins primaires et secondaires, que ça soit pour le diagnostic de l’anémie, de l’hémochromatose ou des syndromes inflammatoires.
Objectif : Faire une comparaison des plusieurs techniques existantes permettant de doser la ferritine.
Méthodes et résultats : Recherche des références bibliographiques dans les différentes bases de donnes régionales et internationales en adoptant une méthodologie de recherche rigoureuse. La stratégie de recherche a identifié 325 enregistrements. Après sélection 118 ont été analyses dans le moindre détail.
Discussion : La ferritine est une protéine de stockage du fer présente dans toutes les cellules de l'organisme. Une petite quantité se trouve dans le plasma et le sérum, ce qui reflète les réserves de fer chez les individus en bonne santé. Vu l’importance de ce marqueur biologique dans le diagnostic de plusieurs affections, il est important de revoir les différentes techniques de dosage afin d’évaluer leur efficacité de détection.
Conclusion : Les méthodes permettant de doser la ferritine présente une bonne précision. Cependant le non existence d’une technique de référence empêche une réelle comparaison entre elles.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MM0312021 Président : IBRAHIMI Azeddine Directeur : BOUABDELLAH Mounya ; CHACHI El Mostafa Co-encadrant Juge : LOUATI Sara Juge : KANDOUSSI Ilham "ETUDE COMPARATIVE DES TECHNIQUES D’ANALYSE DE LA FERRITINE : REVUE SYSTEMATIQUE" [thèse] / FERNANDES LIMA DO ESPIRITO SANTO ANERY KATIA, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Ferritine fer anémie néphélométrie chimiluminescence turbidimétrie Ferritin iron anemia nephelometry chemiluminescence turbidimetry فيريتين حديد فقر الدم قياس الكلية تلألؤ كيميائي العكر. Résumé : Arrière-plan : L'anémie, est un problème majeur de santé publique mondiale. Le taux de ferritine sérique est l'une des investigations les plus fréquemment demandées dans les soins primaires et secondaires, que ça soit pour le diagnostic de l’anémie, de l’hémochromatose ou des syndromes inflammatoires.
Objectif : Faire une comparaison des plusieurs techniques existantes permettant de doser la ferritine.
Méthodes et résultats : Recherche des références bibliographiques dans les différentes bases de donnes régionales et internationales en adoptant une méthodologie de recherche rigoureuse. La stratégie de recherche a identifié 325 enregistrements. Après sélection 118 ont été analyses dans le moindre détail.
Discussion : La ferritine est une protéine de stockage du fer présente dans toutes les cellules de l'organisme. Une petite quantité se trouve dans le plasma et le sérum, ce qui reflète les réserves de fer chez les individus en bonne santé. Vu l’importance de ce marqueur biologique dans le diagnostic de plusieurs affections, il est important de revoir les différentes techniques de dosage afin d’évaluer leur efficacité de détection.
Conclusion : Les méthodes permettant de doser la ferritine présente une bonne précision. Cependant le non existence d’une technique de référence empêche une réelle comparaison entre elles.Numéro (Thèse ou Mémoire) : MM0312021 Président : IBRAHIMI Azeddine Directeur : BOUABDELLAH Mounya ; CHACHI El Mostafa Co-encadrant Juge : LOUATI Sara Juge : KANDOUSSI Ilham Réservation
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MM0312021URLINTÉRÊT DE LA TENEUR EN HÉMOGLOBINE DES RÉTICULOCYTES DANS LE DIAGNOSTIC ET LE SUIVI DES ANÉMIES / HOSNI CHAIMAA
Titre : INTÉRÊT DE LA TENEUR EN HÉMOGLOBINE DES RÉTICULOCYTES DANS LE DIAGNOSTIC ET LE SUIVI DES ANÉMIES Type de document : thèse Auteurs : HOSNI CHAIMAA, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : teneur en hémoglobine réticulocytes anémie diagnostic suivi new markers hemoglobin content reticulocytes anemia diagnosis تركيز هيموج وبين خلا ا دم مر ء بكي فقر دم ت خيص تابع Résumé : La mesure de la teneur en hémoglobine des réticulocytes est un nouveau marqueur approuvé pour le diagnostic et le suivi de différentes formes d'anémie, y compris l'anémie ferriprive, l'anémie des maladies chroniques, le trait bêta-thalassémique et l'anémie hémolytique. Elle permet une évaluation directe de la capacité des réticulocytes (globules rouges immatures) à synthétiser l'hémoglobine. En mesurant la quantité d'hémoglobine présente dans les réticulocytes, des informations précieuses sur la production de globules rouges et la fonction de la moelle osseuse peuvent être obtenues.
Cette mesure est plus efficace, plus rapide et plus sensible que la mesure de la concentration d'hémoglobine dans les globules rouges matures. En effet, un grand nombre d'études confirment que le taux d'hémoglobine réticulocytaire est le principal indicateur permettant d'évaluer la sévérité de l'anémie, de suivre l'effet du traitement et de prédire la réponse au traitement.
Bien qu'elle présente certaines limites, cette méthode reste un outil important pour la détection précoce de l'anémie et le suivi de l'efficacité du traitement. Elle présente l'avantage considérable de rechercher également différentes causes d'anémie, en mettant l'accent sur l'anémie ferriprive, la plus fréquente.
En somme, il est important d'intégrer cette mesure dans la pratique quotidienne des médecins afin de mieux diagnostiquer et suivre les patients anémiques.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2042023 Président : LMIMOUNI Badre Eddine Directeur : A. BELMEKKI Juge : EL KABBAJ Driss Juge : TANZ Rachid Juge : EL WARTITI Mohammed Adnane ; ENNEFFAH Wafaa INTÉRÊT DE LA TENEUR EN HÉMOGLOBINE DES RÉTICULOCYTES DANS LE DIAGNOSTIC ET LE SUIVI DES ANÉMIES [thèse] / HOSNI CHAIMAA, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : teneur en hémoglobine réticulocytes anémie diagnostic suivi new markers hemoglobin content reticulocytes anemia diagnosis تركيز هيموج وبين خلا ا دم مر ء بكي فقر دم ت خيص تابع Résumé : La mesure de la teneur en hémoglobine des réticulocytes est un nouveau marqueur approuvé pour le diagnostic et le suivi de différentes formes d'anémie, y compris l'anémie ferriprive, l'anémie des maladies chroniques, le trait bêta-thalassémique et l'anémie hémolytique. Elle permet une évaluation directe de la capacité des réticulocytes (globules rouges immatures) à synthétiser l'hémoglobine. En mesurant la quantité d'hémoglobine présente dans les réticulocytes, des informations précieuses sur la production de globules rouges et la fonction de la moelle osseuse peuvent être obtenues.
Cette mesure est plus efficace, plus rapide et plus sensible que la mesure de la concentration d'hémoglobine dans les globules rouges matures. En effet, un grand nombre d'études confirment que le taux d'hémoglobine réticulocytaire est le principal indicateur permettant d'évaluer la sévérité de l'anémie, de suivre l'effet du traitement et de prédire la réponse au traitement.
Bien qu'elle présente certaines limites, cette méthode reste un outil important pour la détection précoce de l'anémie et le suivi de l'efficacité du traitement. Elle présente l'avantage considérable de rechercher également différentes causes d'anémie, en mettant l'accent sur l'anémie ferriprive, la plus fréquente.
En somme, il est important d'intégrer cette mesure dans la pratique quotidienne des médecins afin de mieux diagnostiquer et suivre les patients anémiques.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2042023 Président : LMIMOUNI Badre Eddine Directeur : A. BELMEKKI Juge : EL KABBAJ Driss Juge : TANZ Rachid Juge : EL WARTITI Mohammed Adnane ; ENNEFFAH Wafaa Réservation
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Titre : LES THALASSEMIES : DE LA PHYSIOPATHOLOGIE A LA PRISE EN CHARGE Type de document : thèse Auteurs : Jihad EL AFEYA, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thalassémie Anémie Etude de l’hémoglobine Prise en charge Thalassemia Anemia Hemoglobin study management الثلاسیمیا فقر الدم دراسة الھیموغلوبین العلاج Résumé : Les thalassémies sont des anémies hémolytiques héréditaires, transmises en mode
autosomique récessif, qui résultent d’un défaut de synthèse de l’hémoglobine dues à des
mutations des gènes de la globine entrainant une diminution ou absence de synthèse d’une des
chaînes protéiques, soit alpha (alpha-thalassémies), soit bêta (bêta-thalassémies).
L’objectif de ce travail est de mettre au point les caractéristiques physiopathologiques,
épidémiologiques, cliniques, biologiques et thérapeutique des thalassémies.
La thalassémie présente un large spectre de gravité clinique mais reste assez homogène
et centré sur l’anémie, la classification clinique précédente de la thalassémie la classe en TM,
TI et thalassémie mineure. En 2012, une nouvelle terminologie pour la classification clinique
en TDT et NTDT a été adoptée par la Fédération internationale de la thalassémie.
Le diagnostic biologique des malades et des porteurs est réalisé par un Hémogramme et
une étude du profil électrophorétique ou chromatographique des différentes fractions de
l’hémoglobine.
La greffe de CSH chez l’enfant disposant d’un donneur HLA intrafamilial identique est
le seul traitement curatif de la thalassémie. Le pilier de la prise en charge à long terme est la
transfusion de globules rouges, mais la surcharge en fer qui en résulte entraîne de graves
complications d’où la nécessité de l’association en continu à la chélation du fer. Une autre
possibilité de traitement curatif des thalassémies est en cours d’étude est la thérapie génique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1152022 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Abdellah DAMI Juge : Anass JEAIDI LES THALASSEMIES : DE LA PHYSIOPATHOLOGIE A LA PRISE EN CHARGE [thèse] / Jihad EL AFEYA, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Thalassémie Anémie Etude de l’hémoglobine Prise en charge Thalassemia Anemia Hemoglobin study management الثلاسیمیا فقر الدم دراسة الھیموغلوبین العلاج Résumé : Les thalassémies sont des anémies hémolytiques héréditaires, transmises en mode
autosomique récessif, qui résultent d’un défaut de synthèse de l’hémoglobine dues à des
mutations des gènes de la globine entrainant une diminution ou absence de synthèse d’une des
chaînes protéiques, soit alpha (alpha-thalassémies), soit bêta (bêta-thalassémies).
L’objectif de ce travail est de mettre au point les caractéristiques physiopathologiques,
épidémiologiques, cliniques, biologiques et thérapeutique des thalassémies.
La thalassémie présente un large spectre de gravité clinique mais reste assez homogène
et centré sur l’anémie, la classification clinique précédente de la thalassémie la classe en TM,
TI et thalassémie mineure. En 2012, une nouvelle terminologie pour la classification clinique
en TDT et NTDT a été adoptée par la Fédération internationale de la thalassémie.
Le diagnostic biologique des malades et des porteurs est réalisé par un Hémogramme et
une étude du profil électrophorétique ou chromatographique des différentes fractions de
l’hémoglobine.
La greffe de CSH chez l’enfant disposant d’un donneur HLA intrafamilial identique est
le seul traitement curatif de la thalassémie. Le pilier de la prise en charge à long terme est la
transfusion de globules rouges, mais la surcharge en fer qui en résulte entraîne de graves
complications d’où la nécessité de l’association en continu à la chélation du fer. Une autre
possibilité de traitement curatif des thalassémies est en cours d’étude est la thérapie génique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1152022 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Abdellah DAMI Juge : Anass JEAIDI Réservation
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