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14 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'hémophilie' 
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Titre : CIRCONCISION CHEZ L'HEMOPHILE PROTOCOLE CIRMEK ETUDE PROSPECTIVE A PROPOS DE 33 CAS CENTRE DE TRAITEMENT DE L'HEMOPHILIE A L'HOPITAL D'ENFANTS CHU IBN SINA RABAT Type de document : thèse Auteurs : ROUDIES RIM, Auteur Année de publication : 2007 Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOPHILIE CIRCONCISION Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Pour les thèses) : M1242007 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL KHORASSANI MOHAMED Président de jury : KHATTAB MOHAMED Juge : NOUINI YASSINE Juge : KILI AMINA/ Juge : KILI AMINA/ CIRCONCISION CHEZ L'HEMOPHILE PROTOCOLE CIRMEK ETUDE PROSPECTIVE A PROPOS DE 33 CAS CENTRE DE TRAITEMENT DE L'HEMOPHILIE A L'HOPITAL D'ENFANTS CHU IBN SINA RABAT [thèse] / ROUDIES RIM, Auteur . - 2007.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOPHILIE CIRCONCISION Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Pour les thèses) : M1242007 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL KHORASSANI MOHAMED Président de jury : KHATTAB MOHAMED Juge : NOUINI YASSINE Juge : KILI AMINA/ Juge : KILI AMINA/ Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1242007 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2007 Disponible
Titre : Développement des inhibiteurs chez les hémophiles : étude rétrospective à propos de 22 cas. Type de document : thèse Auteurs : Meryem BOUYADMAR, Auteur Année de publication : 2017 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémophilie Inhibiteur facteur VIII Facteur IX. Résumé : L’apparition d’inhibiteurs anti facteur VIII et anti facteur IX au cours de l’hémophilie A ou B est une complication très grave émaillant l’évolution des patients hémophiles.
Le but de ce travail est d’exposer à travers une série de patients colligés dans notre centre les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et de souligner les difficultés thérapeutiques de ces patients.
Ce travail est une étude épidémiologique rétrospective menée sur une durée de 7 ans (de Février 2009 jusqu’au Février 2016) au centre de traitement de l’hémophilie de Rabat.sur les 22 patients hémophiles ayant développé un inhibiteur ; 21 sont hémophiles de type A soit 95 ,45% et un hémophile de type B soit 4,55% des cas. 54,5% des cas avaient une hémophilie modérée et 45,5% avaient une hémophilie majeure. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 12 ans +/- 6 ,6. Les circonstances de découverte étaient représentés par une inefficacité thérapeutique (63,64%), une extraction dentaire (9,09%), un bilan préopératoire (22,73%) et une arthropathie hémophilique chez un seul cas soit 4,55%.
Le titrage des inhibiteurs dans un échantillon de 12 personnes variait entre 0,6 UB et 84 UB dont 41,67% étaient des faible répondeurs et 58,33 % des cas étaient fort répondeurs. La prise en charge thérapeutique a fait appel cas au plasma frais congelé dans 54,55 % des , au Facteur VII recombinant (18,2%) , au Facteur VII recombinant et PFC (18,2%) et deux patients soit 9,1% avaient reçu une induction de tolérance immune avec une bonne évolution clinique.
Les patients hémophiles avec inhibiteurs positifs posent des difficultés thérapeutiques, mettant ainsi, en péril l’efficacité des traitements substitutifs.
Numéro (Pour les thèses) : M1852017 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL KHORASSANI.M Président de jury : ABOUQAL.R Juge : MASRAR.A Juge : MIKDAME.M Juge : DOGHMI.K Développement des inhibiteurs chez les hémophiles : étude rétrospective à propos de 22 cas. [thèse] / Meryem BOUYADMAR, Auteur . - 2017.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémophilie Inhibiteur facteur VIII Facteur IX. Résumé : L’apparition d’inhibiteurs anti facteur VIII et anti facteur IX au cours de l’hémophilie A ou B est une complication très grave émaillant l’évolution des patients hémophiles.
Le but de ce travail est d’exposer à travers une série de patients colligés dans notre centre les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et de souligner les difficultés thérapeutiques de ces patients.
Ce travail est une étude épidémiologique rétrospective menée sur une durée de 7 ans (de Février 2009 jusqu’au Février 2016) au centre de traitement de l’hémophilie de Rabat.sur les 22 patients hémophiles ayant développé un inhibiteur ; 21 sont hémophiles de type A soit 95 ,45% et un hémophile de type B soit 4,55% des cas. 54,5% des cas avaient une hémophilie modérée et 45,5% avaient une hémophilie majeure. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 12 ans +/- 6 ,6. Les circonstances de découverte étaient représentés par une inefficacité thérapeutique (63,64%), une extraction dentaire (9,09%), un bilan préopératoire (22,73%) et une arthropathie hémophilique chez un seul cas soit 4,55%.
Le titrage des inhibiteurs dans un échantillon de 12 personnes variait entre 0,6 UB et 84 UB dont 41,67% étaient des faible répondeurs et 58,33 % des cas étaient fort répondeurs. La prise en charge thérapeutique a fait appel cas au plasma frais congelé dans 54,55 % des , au Facteur VII recombinant (18,2%) , au Facteur VII recombinant et PFC (18,2%) et deux patients soit 9,1% avaient reçu une induction de tolérance immune avec une bonne évolution clinique.
Les patients hémophiles avec inhibiteurs positifs posent des difficultés thérapeutiques, mettant ainsi, en péril l’efficacité des traitements substitutifs.
Numéro (Pour les thèses) : M1852017 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL KHORASSANI.M Président de jury : ABOUQAL.R Juge : MASRAR.A Juge : MIKDAME.M Juge : DOGHMI.K Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1852017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M1852017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible
Titre : DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE DE L’HEMOPHILIE : ETUDE PROSPECTIVE ET DONNEES DE LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : BASSA M’HAMED, Auteur Année de publication : 2009 Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOPHILIE DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE FACTEURS ANTI HEMOPHILIQUES HEMORRAGIE. Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L’hémophilie est une affection hémorragique constitutionnelle transmise selon un mode récessif lié au chromosome X, due à un déficit en facteur VIII (hémophilie A) ou en facteur IX (hémophilie B) de la coagulation. Cette affection est la plus fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles graves. L’objectif de ce travail est de répertorier les cas d’hémophilie diagnostiqués au laboratoire et centre de traitement de l’hémophilie, Hôpital d'Enfants Rabat (Maroc).
A travers une étude prospective de 18 mois (Avril 2008 - Septembre 2009), nous avons colligé 124 cas. Devant toute symptomatologie hémorragique, une fiche d’exploitation, dûment remplie par le clinicien, a été complétée par les résultats du bilan d’hémostase.
Sur les 124 cas d’hémophilie, 81 patients sont âgés de moins de 15 ans avec une médiane d’âge de 13 ans (limites 9 mois - 39 ans). L’incidence annuelle de l’hémophilie est de 82 cas. Les symptômes ont été recueillis chez 62 patients et le reste des patients étaient asymptomatiques. Selon le type des symptômes, l’arthropathie (59,67%) était prédominante. Selon le type d’hémophilie : 99 cas d’hémophilie A (79,83%) et 25 cas d’hémophilie B (20,17%) sont diagnostiqués. Les formes majeures de l’hémophilie constituent 54,54% (54/99) pour l’hémophilie A et 64% (16/25) pour l’hémophilie B.
Le diagnostic et classement de l’hémophilie sont possibles en routine. A travers les données de littérature, nous proposons une stratégie diagnostique qui permet de conforter les diagnostics des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’hémostase notamment de l’hémophilie. Cette stratégie doit être confortée par l’étude antigénique. La coopération des familles des patients doit être consolidée afin de dépister les conductrices potentielles et les garçons susceptibles d’être atteints.
La prise en charge de l’hémophilie commence par cette étape. Notre espoir est de pouvoir extrapoler cette étude à l’échelon national pour mettre en place un fichier national des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’hémostase.
Numéro (Pour les thèses) : P0772009 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : AZARAB MASRAR Président de jury : MAJID BENKIRANE Juge : AMINA KILI Juge : NAZHA MESSAOUDI DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE DE L’HEMOPHILIE : ETUDE PROSPECTIVE ET DONNEES DE LITTERATURE [thèse] / BASSA M’HAMED, Auteur . - 2009.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOPHILIE DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE FACTEURS ANTI HEMOPHILIQUES HEMORRAGIE. Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L’hémophilie est une affection hémorragique constitutionnelle transmise selon un mode récessif lié au chromosome X, due à un déficit en facteur VIII (hémophilie A) ou en facteur IX (hémophilie B) de la coagulation. Cette affection est la plus fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles graves. L’objectif de ce travail est de répertorier les cas d’hémophilie diagnostiqués au laboratoire et centre de traitement de l’hémophilie, Hôpital d'Enfants Rabat (Maroc).
A travers une étude prospective de 18 mois (Avril 2008 - Septembre 2009), nous avons colligé 124 cas. Devant toute symptomatologie hémorragique, une fiche d’exploitation, dûment remplie par le clinicien, a été complétée par les résultats du bilan d’hémostase.
Sur les 124 cas d’hémophilie, 81 patients sont âgés de moins de 15 ans avec une médiane d’âge de 13 ans (limites 9 mois - 39 ans). L’incidence annuelle de l’hémophilie est de 82 cas. Les symptômes ont été recueillis chez 62 patients et le reste des patients étaient asymptomatiques. Selon le type des symptômes, l’arthropathie (59,67%) était prédominante. Selon le type d’hémophilie : 99 cas d’hémophilie A (79,83%) et 25 cas d’hémophilie B (20,17%) sont diagnostiqués. Les formes majeures de l’hémophilie constituent 54,54% (54/99) pour l’hémophilie A et 64% (16/25) pour l’hémophilie B.
Le diagnostic et classement de l’hémophilie sont possibles en routine. A travers les données de littérature, nous proposons une stratégie diagnostique qui permet de conforter les diagnostics des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’hémostase notamment de l’hémophilie. Cette stratégie doit être confortée par l’étude antigénique. La coopération des familles des patients doit être consolidée afin de dépister les conductrices potentielles et les garçons susceptibles d’être atteints.
La prise en charge de l’hémophilie commence par cette étape. Notre espoir est de pouvoir extrapoler cette étude à l’échelon national pour mettre en place un fichier national des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’hémostase.
Numéro (Pour les thèses) : P0772009 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : AZARAB MASRAR Président de jury : MAJID BENKIRANE Juge : AMINA KILI Juge : NAZHA MESSAOUDI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0772009 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2009 Disponible
Titre : Diagnostic biologique d’un syndrome hémorragique. Type de document : thèse Auteurs : Mariam WAHBI, Auteur Année de publication : 2014 Langues : Français (fre) Mots-clés : hémorragie coagulation maladie von Willebrand thrombopénie hémophilie anti-facteur VIII coagulation intravasculaire disséminée. Résumé : Un syndrome hémorragique non expliqué par une cause locale et caractérisé par la répétition de signes hémorragiques et la survenue d’hémorragies dans des territoires inhabituels, impose la recherche d’une anomalie de l’hémostase.Les circonstances de survenue du syndrome hémorragique sont importantes à connaître. En fait, il s’agit le plus souvent d’une découverte fortuite lors d’un bilan classique d’hémostase. L’interrogatoire et l’examen clinique permettent d’orienter le diagnostic.
Un trouble isolé de l’hémostase primaire se révèle le plus souvent cliniquement par des hémorragies spontanées de siège cutané (purpura, ecchymoses) et à un stade ultérieur de gravité, par des hémorragies muqueuses (gingivorragies, épistaxis, ménorragies), voire plus rarement digestives ou méningées.
Les pathologies de l’hémostase primaire relèvent de plusieurs mécanismes : altérations de la paroi vasculaire, perturbations quantitatives et/ou qualitatives des plaquettes, maladie von Willebrand constitutionnelle ou acquise. Les thrombopénies, quelle qu’en soit l’origine, sont la cause principale des troubles de l’hémostase primaire acquis.
Les examens de première intention, explorant l’hémostase primaire sont : le temps de saignement et la numération plaquettaire. Des examens spécialisés sont réalisés en seconde intention devant la mise en évidence d’une ou plusieurs anomalies.
Un trouble de la coagulation est suspecté surtout devant les hémorragies des tissus de soutien (hémarthroses, hématomes sous-cutanés, musculaires ou viscéraux) et nécessite au minimum d’effectuer, en plus de l’hémogramme, un temps de prothrombine, un temps de céphaline activé, un temps de thrombine et de doser le fibrinogène.
Les pathologies hémorragiques de la coagulation les plus fréquemment rencontrées sont : l’hémophilie, la coagulation intravasculaire disséminée, les anticorps anti-facteur VIII, les accidents des anticoagulants et l’insuffisance hépatocellulaire.
Numéro (Pour les thèses) : P0802014 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : NAZIH.M Président de jury : TELLAL.S Juge : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Juge : LEMKHENTE.Z Diagnostic biologique d’un syndrome hémorragique. [thèse] / Mariam WAHBI, Auteur . - 2014.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : hémorragie coagulation maladie von Willebrand thrombopénie hémophilie anti-facteur VIII coagulation intravasculaire disséminée. Résumé : Un syndrome hémorragique non expliqué par une cause locale et caractérisé par la répétition de signes hémorragiques et la survenue d’hémorragies dans des territoires inhabituels, impose la recherche d’une anomalie de l’hémostase.Les circonstances de survenue du syndrome hémorragique sont importantes à connaître. En fait, il s’agit le plus souvent d’une découverte fortuite lors d’un bilan classique d’hémostase. L’interrogatoire et l’examen clinique permettent d’orienter le diagnostic.
Un trouble isolé de l’hémostase primaire se révèle le plus souvent cliniquement par des hémorragies spontanées de siège cutané (purpura, ecchymoses) et à un stade ultérieur de gravité, par des hémorragies muqueuses (gingivorragies, épistaxis, ménorragies), voire plus rarement digestives ou méningées.
Les pathologies de l’hémostase primaire relèvent de plusieurs mécanismes : altérations de la paroi vasculaire, perturbations quantitatives et/ou qualitatives des plaquettes, maladie von Willebrand constitutionnelle ou acquise. Les thrombopénies, quelle qu’en soit l’origine, sont la cause principale des troubles de l’hémostase primaire acquis.
Les examens de première intention, explorant l’hémostase primaire sont : le temps de saignement et la numération plaquettaire. Des examens spécialisés sont réalisés en seconde intention devant la mise en évidence d’une ou plusieurs anomalies.
Un trouble de la coagulation est suspecté surtout devant les hémorragies des tissus de soutien (hémarthroses, hématomes sous-cutanés, musculaires ou viscéraux) et nécessite au minimum d’effectuer, en plus de l’hémogramme, un temps de prothrombine, un temps de céphaline activé, un temps de thrombine et de doser le fibrinogène.
Les pathologies hémorragiques de la coagulation les plus fréquemment rencontrées sont : l’hémophilie, la coagulation intravasculaire disséminée, les anticorps anti-facteur VIII, les accidents des anticoagulants et l’insuffisance hépatocellulaire.
Numéro (Pour les thèses) : P0802014 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : NAZIH.M Président de jury : TELLAL.S Juge : MASRAR.A Juge : BENKIRANE.S Juge : LEMKHENTE.Z Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0802014 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2014 Disponible P0802014-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2014 Disponible 
Titre : ÉTAT DES LIEUX DE L’ARTHROPATHIE CHEZ LE PATIENT HEMOPHILE ADULTE Type de document : thèse Auteurs : BELHAJ Najia, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémophilie Adulte Arthropathie Qualité de vie -HJHS Petterson Haem-A-QoL. Résumé : Introduction : Les travaux consacrés à l’évaluation de l’hémophilie et son impact sur la santé articulaire chez l’adulte restent limités.
Notre étude a pour but de décrire les caractéristiques de l’adulte hémophile suivi au service des UMHs du CHU Ibn Sina, en évaluant l’état des lieux articulaire et la QDVLS.
Méthode : L’étude était de type descriptif, avec recueil prospectif des données, réalisée à l’unité d’hémophilie Adulte au service des UMHs du CHU Ibn Sina durant l’année 2019. Les paramètres recueillis étaient les données sociodémographiques, les caractéristiques de l’hémophilie et de l’atteinte articulaire incluant la douleur et le saignement articulaire. Le HJHS 2.1 a évalué l’état articulaire clinique. Le Petterson Joint a permis l’évaluation radiologique de l’articulation invalidante. L’Haem-A-QoL a évalué la QDVLS.
Résultats : On a recruté 38 patients avec un âge moyen de 27±9. Le nombre d’années de scolarité moyen était de 9±4 et, 51% étaient sédentaires. Tous les patients étaient sous traitement à la demande et, 97.4% des patients ne bénéficiaient pas de suivi orthopédique régulier. La douleur était sévère chez 42.1% et, 52.6% étaient au stade chirurgical. Le HJHS global moyen était de 51.63 ± 15.73.Le Petterson joint moyen était de 5.51 ± 3.80. L’Haem-A-QoL global moyen était de 53.03 ± 15.35.La sévérité de la douleur était directement liée à la sévérité de l’atteinte articulaire. Et plus le niveau d’éducation augmentait, meilleure était la santé articulaire; et meilleure était la QDVLS.
Conclusion : La prise en charge multidisciplinaire basée sur la prophylaxie tertiaire ; la thérapie physique ; la gestion de la douleur et la chirurgie orthopédique, est nécessaire pour accompagner l’adulte hémophile dans une vie sociale active.
Numéro (Pour les thèses) : M3652020 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : BELAYACHI Jihane Président de jury : Redouane ABOUQUAL Juge : LAMRANI Moulay Omar Juge : LAAMRANI Fatima Zahra Juge : EL KHORASSANI Mohammed ÉTAT DES LIEUX DE L’ARTHROPATHIE CHEZ LE PATIENT HEMOPHILE ADULTE [thèse] / BELHAJ Najia, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémophilie Adulte Arthropathie Qualité de vie -HJHS Petterson Haem-A-QoL. Résumé : Introduction : Les travaux consacrés à l’évaluation de l’hémophilie et son impact sur la santé articulaire chez l’adulte restent limités.
Notre étude a pour but de décrire les caractéristiques de l’adulte hémophile suivi au service des UMHs du CHU Ibn Sina, en évaluant l’état des lieux articulaire et la QDVLS.
Méthode : L’étude était de type descriptif, avec recueil prospectif des données, réalisée à l’unité d’hémophilie Adulte au service des UMHs du CHU Ibn Sina durant l’année 2019. Les paramètres recueillis étaient les données sociodémographiques, les caractéristiques de l’hémophilie et de l’atteinte articulaire incluant la douleur et le saignement articulaire. Le HJHS 2.1 a évalué l’état articulaire clinique. Le Petterson Joint a permis l’évaluation radiologique de l’articulation invalidante. L’Haem-A-QoL a évalué la QDVLS.
Résultats : On a recruté 38 patients avec un âge moyen de 27±9. Le nombre d’années de scolarité moyen était de 9±4 et, 51% étaient sédentaires. Tous les patients étaient sous traitement à la demande et, 97.4% des patients ne bénéficiaient pas de suivi orthopédique régulier. La douleur était sévère chez 42.1% et, 52.6% étaient au stade chirurgical. Le HJHS global moyen était de 51.63 ± 15.73.Le Petterson joint moyen était de 5.51 ± 3.80. L’Haem-A-QoL global moyen était de 53.03 ± 15.35.La sévérité de la douleur était directement liée à la sévérité de l’atteinte articulaire. Et plus le niveau d’éducation augmentait, meilleure était la santé articulaire; et meilleure était la QDVLS.
Conclusion : La prise en charge multidisciplinaire basée sur la prophylaxie tertiaire ; la thérapie physique ; la gestion de la douleur et la chirurgie orthopédique, est nécessaire pour accompagner l’adulte hémophile dans une vie sociale active.
Numéro (Pour les thèses) : M3652020 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : BELAYACHI Jihane Président de jury : Redouane ABOUQUAL Juge : LAMRANI Moulay Omar Juge : LAAMRANI Fatima Zahra Juge : EL KHORASSANI Mohammed Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3652020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M3652020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
M3652020URL
Titre : Les facteurs anti-hémophiliques à demi-vie prolongée, indications, spécificités et insertion dans le contexte marocain. A propos de 52 cas. Type de document : thèse Auteurs : Samia SLIMANI, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémophilie Facteurs anti-hémophiliques à demi-vie prolongée Indications Contexte marocain Résumé : Les produits anti hémophiliques a demi vie prolongée sont la dernière génération des facteurs recombinants.
Objectifs :
Préciser les indications, évaluer l’insertion et déterminer les spécificités des facteurs anti-hémophiliques à demi-vie prolongée dans le contexte marocain.
Matériel et méthodes :
Nous rapportons dans ce travail le résultat d’une étude prospective menée au Centre de Traitement de l’Hémophilie de Rabat sur 52 cas hémophiles suivis au sein de la formation, ayant reçu des facteurs anti-hémophiliques à demi-vie prolongée pendant une période s’étalant de Janvier 2017 à Décembre 2017.
Résultats :
Sur les 52 patients de l’étude, 9 hémophiles B ,43 hémophiles A. De sévérité variable.
Leurs âges étaient compris entre 1 à 18 ans.11cas étaient porteurs d’inhibiteurs anti facteurs de coagulation au début de notre étude.
49 patients étaient traités à la demande,2 sous prophylaxie,1sous induction de la tolérance immune. Nous avons constaté que doses efficaces utilisées des facteurs anti hémophiliques a demi vie prolongée dans notre étude, étaient en général soit dans les normes des recommandations ou inferieure a l’exception des patients porteurs d’inhibiteurs chez qui des doses plus élevées étaient nécessaires.
Conclusion :
Les FAH à DVP étaient très bien tolérés et efficaces dans le contexte marocain.
Numéro (Pour les thèses) : M3052018 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL KHORASSANI.M Président de jury : DOGHMI.K Juge : MASRAR.A Juge : BELAYACHI.J Juge : KABABRI.M Les facteurs anti-hémophiliques à demi-vie prolongée, indications, spécificités et insertion dans le contexte marocain. A propos de 52 cas. [thèse] / Samia SLIMANI, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémophilie Facteurs anti-hémophiliques à demi-vie prolongée Indications Contexte marocain Résumé : Les produits anti hémophiliques a demi vie prolongée sont la dernière génération des facteurs recombinants.
Objectifs :
Préciser les indications, évaluer l’insertion et déterminer les spécificités des facteurs anti-hémophiliques à demi-vie prolongée dans le contexte marocain.
Matériel et méthodes :
Nous rapportons dans ce travail le résultat d’une étude prospective menée au Centre de Traitement de l’Hémophilie de Rabat sur 52 cas hémophiles suivis au sein de la formation, ayant reçu des facteurs anti-hémophiliques à demi-vie prolongée pendant une période s’étalant de Janvier 2017 à Décembre 2017.
Résultats :
Sur les 52 patients de l’étude, 9 hémophiles B ,43 hémophiles A. De sévérité variable.
Leurs âges étaient compris entre 1 à 18 ans.11cas étaient porteurs d’inhibiteurs anti facteurs de coagulation au début de notre étude.
49 patients étaient traités à la demande,2 sous prophylaxie,1sous induction de la tolérance immune. Nous avons constaté que doses efficaces utilisées des facteurs anti hémophiliques a demi vie prolongée dans notre étude, étaient en général soit dans les normes des recommandations ou inferieure a l’exception des patients porteurs d’inhibiteurs chez qui des doses plus élevées étaient nécessaires.
Conclusion :
Les FAH à DVP étaient très bien tolérés et efficaces dans le contexte marocain.
Numéro (Pour les thèses) : M3052018 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL KHORASSANI.M Président de jury : DOGHMI.K Juge : MASRAR.A Juge : BELAYACHI.J Juge : KABABRI.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3052018 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible M3052018-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2018 Disponible Documents numériques
M3052018URL
Titre : Les facteurs anti-hémophiliques à demi-vie prolongée : place en chirurgie. A propos de 5 cas. Type de document : thèse Auteurs : Soumaya HAMICH, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémophilie Chirurgie Facteurs anti-hémophiliques à demi-vie prolongée Résumé : Grâce à l’avènement des facteurs anti-hémophiliques, la chirurgie est devenue possible chez les patients hémophiles. Ces FAH sont en continuelle évolution, les derniers conçus et ayant obtenu l’autorisation de mise sur le marché sont les FAH à demi-vie prolongée.
Objectifs :
Démontrer et documenter l’efficacité des facteurs anti-hémophiliques à demi-vie prolongée en chirurgie.
Matériel et méthodes :
Nous rapportons dans ce travail le résultat d’une étude prospective menée au Centre de Traitement de l’Hémophilie de Rabat sur 5 cas hémophiles suivis au sein de la formation, ayant eu une chirurgie sous couverture de facteurs anti-hémophiliques à demi-vie prolongée pendant une période s’étalant de Mai 2016 à Février 2017.
Résultats :
Sur les 5 patients de l’étude, 3 avaient une hémophilie A et 2 une hémophilie B. Leur âge était compris de 04 à 26 ans. 2 parmi eux ont eu une chirurgie orthopédique, et les 3 autres une circoncision, dont une associée à une cure d’une hernie inguino-scrotale.
Pour les patients hémophiles A, la dose préopératoire moyenne de FAH à DVP était de 37 UI/Kg.
La dose totale de facteur a varié de 9000 UI (pour les circoncisions) à 36900 UI pour la prothèse de hanche.
Pour les patients hémophiles B, la dose préopératoire moyenne était de 63 UI/Kg. La dose totale de facteur a varié de 8000 UI (circoncision) à 60000 UI.
La qualité de l’hémostase a été jugée bonne à excellente, et la durée d’hospitalisation a été de 1 à 7 jours.
Conclusion :
Les FAH à DVP étaient très bien tolérés et ont montré une excellente efficacité dans la gestion péri-opératoire des patients hémophile
Numéro (Pour les thèses) : M1002018 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL KHORASSANI.M Président de jury : ABOUQAL.R Juge : ETTAYBI.F Juge : DOUGHMI.K Juge : KILI.A Les facteurs anti-hémophiliques à demi-vie prolongée : place en chirurgie. A propos de 5 cas. [thèse] / Soumaya HAMICH, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémophilie Chirurgie Facteurs anti-hémophiliques à demi-vie prolongée Résumé : Grâce à l’avènement des facteurs anti-hémophiliques, la chirurgie est devenue possible chez les patients hémophiles. Ces FAH sont en continuelle évolution, les derniers conçus et ayant obtenu l’autorisation de mise sur le marché sont les FAH à demi-vie prolongée.
Objectifs :
Démontrer et documenter l’efficacité des facteurs anti-hémophiliques à demi-vie prolongée en chirurgie.
Matériel et méthodes :
Nous rapportons dans ce travail le résultat d’une étude prospective menée au Centre de Traitement de l’Hémophilie de Rabat sur 5 cas hémophiles suivis au sein de la formation, ayant eu une chirurgie sous couverture de facteurs anti-hémophiliques à demi-vie prolongée pendant une période s’étalant de Mai 2016 à Février 2017.
Résultats :
Sur les 5 patients de l’étude, 3 avaient une hémophilie A et 2 une hémophilie B. Leur âge était compris de 04 à 26 ans. 2 parmi eux ont eu une chirurgie orthopédique, et les 3 autres une circoncision, dont une associée à une cure d’une hernie inguino-scrotale.
Pour les patients hémophiles A, la dose préopératoire moyenne de FAH à DVP était de 37 UI/Kg.
La dose totale de facteur a varié de 9000 UI (pour les circoncisions) à 36900 UI pour la prothèse de hanche.
Pour les patients hémophiles B, la dose préopératoire moyenne était de 63 UI/Kg. La dose totale de facteur a varié de 8000 UI (circoncision) à 60000 UI.
La qualité de l’hémostase a été jugée bonne à excellente, et la durée d’hospitalisation a été de 1 à 7 jours.
Conclusion :
Les FAH à DVP étaient très bien tolérés et ont montré une excellente efficacité dans la gestion péri-opératoire des patients hémophile
Numéro (Pour les thèses) : M1002018 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL KHORASSANI.M Président de jury : ABOUQAL.R Juge : ETTAYBI.F Juge : DOUGHMI.K Juge : KILI.A Réservation
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Titre : L’HEMOPHILIE AU MAROC. ETAT ACTUEL ET PERSPECTIVES. Centre de traitement de l’hémophilie SERVICE D’HEMATO-ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DU CHU RABAT-SALE (1981-2006). Type de document : thèse Auteurs : RKAIN Maria, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOPHILIE FACTEURS ANTIHEMOPHILIQUES ARTHROPATHIE HEMAPHILIQUE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : INTRODUCTION :
L’hémophilie est une affection peu étudiée au Maroc. Nous rapportons l’expérience du centre de traitement de l hémophilie de l UHOP.
MATERIEL ET METHODES
Étude rétrospective exploitant les dossiers des patients hémophiles entre janvier 1981 et décembre 2006.
RESULTATS :
L’étude a inclut 262 patients. La forme sévère de l’hémophilie représentait 26.2 %, la forme modérée était de 27.9 % et la forme mineure de 27.9 %.Le type d’hémophilie était indéterminé dans 18% des cas. L’âge des premiers signes de l’hémophilie était de 13.7 mois. La moyenne d’âge des patients lors du diagnostic était de 43.1 mois. La médiane du nombre d’hospitalisation était de 3 fois. Le délai diagnostique était plus long chez les patients provenant d’un milieu rural (p=0.01). Lors du diagnostic, les hémorragies extériorisées, les hémarthroses et les hématomes étaient les symptômes les plus fréquents (retrouvés respectivement dans 27.9%, 11.1% et 10.7 % des cas). Le plasma frais congelé était utilisé dans 62,2%, alors que seulement 25,6% des malades avaient reçu les facteurs antihémophiliques. L’utilisation des facteurs antihémophiliques était plus fréquente chez les patients urbains (p<0.001) et les sujets adhérents à un système de sécurité sociale (p<0.001).
Les complications survenues au cours de l’évolution étaient: arthropathie hémophilique(n=52) ,hépatite B (n=6), hépatite C (n=6), accidents immunoallergiques (n=4), apparition d’agglutinines irrégulières (n=4), allo immunisation (n=1), décès (n=3), épilepsie séquellaire (n=1) et amputation du membre inférieur (n=1).
CONCLUSION :
Ce travail rapporte les caractéristiques épidémiologiques et les difficultés du suivi des patients hémophiles dans un pays émergent. Il met le point sur le retard diagnostique, la gravité du handicap généré par l’arthropathie hémophilique et les failles de la prise en charge thérapeutique.
Des solutions urgentes et adéquates pour promouvoir la prise en charge de l’hémophilie au Maroc doivent être entreprise pour alléger les dégâts causés par cette hémopathie et améliorer la qualité de vie de cette tranche de patients.
Numéro (Pour les thèses) : M0602008 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : KHATTAB MOHAMED Président de jury : EL KHORASSANI MOHAMED Juge : ALLALI FADWA Juge : KILI AMINA/ Juge : KILI AMINA/ L’HEMOPHILIE AU MAROC. ETAT ACTUEL ET PERSPECTIVES. Centre de traitement de l’hémophilie SERVICE D’HEMATO-ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DU CHU RABAT-SALE (1981-2006). [thèse] / RKAIN Maria, Auteur . - 2008.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOPHILIE FACTEURS ANTIHEMOPHILIQUES ARTHROPATHIE HEMAPHILIQUE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : INTRODUCTION :
L’hémophilie est une affection peu étudiée au Maroc. Nous rapportons l’expérience du centre de traitement de l hémophilie de l UHOP.
MATERIEL ET METHODES
Étude rétrospective exploitant les dossiers des patients hémophiles entre janvier 1981 et décembre 2006.
RESULTATS :
L’étude a inclut 262 patients. La forme sévère de l’hémophilie représentait 26.2 %, la forme modérée était de 27.9 % et la forme mineure de 27.9 %.Le type d’hémophilie était indéterminé dans 18% des cas. L’âge des premiers signes de l’hémophilie était de 13.7 mois. La moyenne d’âge des patients lors du diagnostic était de 43.1 mois. La médiane du nombre d’hospitalisation était de 3 fois. Le délai diagnostique était plus long chez les patients provenant d’un milieu rural (p=0.01). Lors du diagnostic, les hémorragies extériorisées, les hémarthroses et les hématomes étaient les symptômes les plus fréquents (retrouvés respectivement dans 27.9%, 11.1% et 10.7 % des cas). Le plasma frais congelé était utilisé dans 62,2%, alors que seulement 25,6% des malades avaient reçu les facteurs antihémophiliques. L’utilisation des facteurs antihémophiliques était plus fréquente chez les patients urbains (p<0.001) et les sujets adhérents à un système de sécurité sociale (p<0.001).
Les complications survenues au cours de l’évolution étaient: arthropathie hémophilique(n=52) ,hépatite B (n=6), hépatite C (n=6), accidents immunoallergiques (n=4), apparition d’agglutinines irrégulières (n=4), allo immunisation (n=1), décès (n=3), épilepsie séquellaire (n=1) et amputation du membre inférieur (n=1).
CONCLUSION :
Ce travail rapporte les caractéristiques épidémiologiques et les difficultés du suivi des patients hémophiles dans un pays émergent. Il met le point sur le retard diagnostique, la gravité du handicap généré par l’arthropathie hémophilique et les failles de la prise en charge thérapeutique.
Des solutions urgentes et adéquates pour promouvoir la prise en charge de l’hémophilie au Maroc doivent être entreprise pour alléger les dégâts causés par cette hémopathie et améliorer la qualité de vie de cette tranche de patients.
Numéro (Pour les thèses) : M0602008 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : KHATTAB MOHAMED Président de jury : EL KHORASSANI MOHAMED Juge : ALLALI FADWA Juge : KILI AMINA/ Juge : KILI AMINA/ Réservation
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Titre : LES INHIBITEURS ANTIHEMOPHILIQUES ET IMMUNOTOLERANCE Type de document : thèse Auteurs : ASSOUFI NAOUFAL, Auteur Année de publication : 2011 Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOPHILIE INHIBITEURS ANTIHEMOPHILIQUES IMMUNOTOLERANCE Résumé : L'hémophilie est une maladie hémorragique constitutionnelle de la coagulation, elle est la conséquence d'un déficit en facteur VIII (FVIII) pour l'hémophilie A et en facteur IX (FIX) pour l'hémophilie B, touchant quasi essentiellement les garçons.
Les manifestations cliniques de ce trouble de la coagulation sont essentiellement les hémorragies et leurs conséquences. Leur gravité et leur fréquence sont totalement fonction de l'importance du déficit du facteur de coagulation concerné. La localisation de ces hémorragies est très caractéristique de l’hémophilie.
Le traitement de l'hémophilie est basé essentiellement sur l'apport de produits contenant le facteur déficient et permettant ainsi la correction de l'anomalie de coagulation. L'objectif du traitement de l'hémophilie est double, d'une part, traiter le trouble de la coagulation et d'autre part, prévenir et traiter les complications.
La survenue d'un anticorps inhibiteur par allo-immunisation reste pour les patients hémophiles la complication majeure du traitement substitutif.
Actuellement, la prise en charge du développement d’inhibiteurs se fait par Induction de Tolérance Immune (ITI), le schéma thérapeutique consistait en des perfusions programmées, régulières et systématiques de FVIII à fortes doses, en association avec des complexes prothrombiques activés .Cette procédure s’est depuis diversifiée et a évolué sous différentes formes, avec un taux global de réussite entre 30 et 96 % et une durée de 3 à 42 mois pour parvenir à la tolérance
Numéro (Pour les thèses) : M1822011 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : ABDELKADER BELMEKKI Président de jury : MAJID BENKIRANE Juge : ZHOUR OUZIF Juge : MOHAMMED CHAKOR LES INHIBITEURS ANTIHEMOPHILIQUES ET IMMUNOTOLERANCE [thèse] / ASSOUFI NAOUFAL, Auteur . - 2011.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOPHILIE INHIBITEURS ANTIHEMOPHILIQUES IMMUNOTOLERANCE Résumé : L'hémophilie est une maladie hémorragique constitutionnelle de la coagulation, elle est la conséquence d'un déficit en facteur VIII (FVIII) pour l'hémophilie A et en facteur IX (FIX) pour l'hémophilie B, touchant quasi essentiellement les garçons.
Les manifestations cliniques de ce trouble de la coagulation sont essentiellement les hémorragies et leurs conséquences. Leur gravité et leur fréquence sont totalement fonction de l'importance du déficit du facteur de coagulation concerné. La localisation de ces hémorragies est très caractéristique de l’hémophilie.
Le traitement de l'hémophilie est basé essentiellement sur l'apport de produits contenant le facteur déficient et permettant ainsi la correction de l'anomalie de coagulation. L'objectif du traitement de l'hémophilie est double, d'une part, traiter le trouble de la coagulation et d'autre part, prévenir et traiter les complications.
La survenue d'un anticorps inhibiteur par allo-immunisation reste pour les patients hémophiles la complication majeure du traitement substitutif.
Actuellement, la prise en charge du développement d’inhibiteurs se fait par Induction de Tolérance Immune (ITI), le schéma thérapeutique consistait en des perfusions programmées, régulières et systématiques de FVIII à fortes doses, en association avec des complexes prothrombiques activés .Cette procédure s’est depuis diversifiée et a évolué sous différentes formes, avec un taux global de réussite entre 30 et 96 % et une durée de 3 à 42 mois pour parvenir à la tolérance
Numéro (Pour les thèses) : M1822011 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : ABDELKADER BELMEKKI Président de jury : MAJID BENKIRANE Juge : ZHOUR OUZIF Juge : MOHAMMED CHAKOR Réservation
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Titre : Les lésions ostéo-articulaires chez les hémophiles (à propos de 2 cas). Type de document : thèse Auteurs : LAMARTI Ferdaouss., Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémophilie Arthropathie hémophilique Facteurs anti-hémophiliques. Résumé : L’hémophilie est une coagulopathie ubiquitaire, le plus souvent congénitale, mais restant peu étudiée au Maroc. Nous rapportons l’expérience du service de traumatologie de l’hôpital IBN SINA de Rabat.
Nous avons réalisé une étude rétrospective descriptive portant sur 2 patients hémophiles.
Nos 2 patients sont porteurs d’hémophilie sévère de type A. L’âge moyen des premiers signes de l’hémophilie était de 1 an et demi chez nos 2 patients, âge au cours duquel le diagnostic fut établi.
Lors du diagnostic, les hémorragies extériorisées, les hémarthroses et les hématomes étaient les symptômes les plus fréquents nécessitant des hospitalisations récurrentes chez notre premier patient pour perfusion de facteurs antihémophiliques.
Les complications survenues au cours de l’évolution étaient dominées par la survenue d’une arthropathie hémophilique avec destruction complète du cartilage du genou gauche chez notre premier patient, et ankylose avec raideur de la hanche droite chez notre 2ème patient, ayant nécessité une mise en place d’une prothèse totale du genou chez le premier, et d’une prothèse totale de la hanche chez le 2ème avec un traitement de substitution concomitant.
Ce travail rapporte les difficultés du suivi des patients hémophiles dans un pays en voie de développement. Il met le point sur la gravité du handicap généré par l’arthropathie hémophilique et les failles de la prise en charge thérapeutique. Des solutions urgentes et adéquates pour promouvoir la prise en charge de l’hémophilie au Maroc devraient être entreprises pour alléger les dégâts causés par cette hémopathie et améliorer la qualité de vie de cette tranche de patients.
Numéro (Pour les thèses) : M0522018 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL BARDOUNI.A Président de jury : MAHFOUD.M Juge : KHARMAZ.M Juge : ZOUAIDIA.F Les lésions ostéo-articulaires chez les hémophiles (à propos de 2 cas). [thèse] / LAMARTI Ferdaouss., Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémophilie Arthropathie hémophilique Facteurs anti-hémophiliques. Résumé : L’hémophilie est une coagulopathie ubiquitaire, le plus souvent congénitale, mais restant peu étudiée au Maroc. Nous rapportons l’expérience du service de traumatologie de l’hôpital IBN SINA de Rabat.
Nous avons réalisé une étude rétrospective descriptive portant sur 2 patients hémophiles.
Nos 2 patients sont porteurs d’hémophilie sévère de type A. L’âge moyen des premiers signes de l’hémophilie était de 1 an et demi chez nos 2 patients, âge au cours duquel le diagnostic fut établi.
Lors du diagnostic, les hémorragies extériorisées, les hémarthroses et les hématomes étaient les symptômes les plus fréquents nécessitant des hospitalisations récurrentes chez notre premier patient pour perfusion de facteurs antihémophiliques.
Les complications survenues au cours de l’évolution étaient dominées par la survenue d’une arthropathie hémophilique avec destruction complète du cartilage du genou gauche chez notre premier patient, et ankylose avec raideur de la hanche droite chez notre 2ème patient, ayant nécessité une mise en place d’une prothèse totale du genou chez le premier, et d’une prothèse totale de la hanche chez le 2ème avec un traitement de substitution concomitant.
Ce travail rapporte les difficultés du suivi des patients hémophiles dans un pays en voie de développement. Il met le point sur la gravité du handicap généré par l’arthropathie hémophilique et les failles de la prise en charge thérapeutique. Des solutions urgentes et adéquates pour promouvoir la prise en charge de l’hémophilie au Maroc devraient être entreprises pour alléger les dégâts causés par cette hémopathie et améliorer la qualité de vie de cette tranche de patients.
Numéro (Pour les thèses) : M0522018 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL BARDOUNI.A Président de jury : MAHFOUD.M Juge : KHARMAZ.M Juge : ZOUAIDIA.F Réservation
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Titre : LES MEDICAMENTS PLASMATIQUES ET RECOMBINANTS UTILISES DANS LE TRAITEMENT DE L'HEMOPHILE Type de document : thèse Auteurs : JAMILA BELHOUCIE, Auteur Langues : Français (fre) Mots-clés : HEMOPHILIE fractionnement plasmatique facteurs recombinants Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L’hémophilie est une maladie hémorragique liée à un déficit constitutionnel en FVIII (hémophilie A) ou en FIX (hémophilie B). Elle est transmise selon un mode récessif lié à l’X.
Le traitement de l’hémophilie est substitutif et repose sur les facteurs antihémophiliques, obtenus soit par extraction à partir de plasmas de donneurs volontaires (dérivés plasmatiques), soit par bio-ingénierie génétique (produits recombinants). Des facteurs activés sont disponibles dans certaines indications.
L’objectif de la prise en charge est le traitement des accidents hémorragiques, essentiellement hémarthroses et hématomes, et leur prophylaxie, soit lors des interventions chirurgicales, où des protocoles précis doivent être appliqués pour couvrir les périodes per- et postopératoire.
La principale complication des traitements par les facteurs antihémophiliques est le développement d’un inhibiteur, le plus souvent anti-FVIII. Le traitement des accidents hémorragiques fait appel à des facteurs de coagulation activés, de maniement délicat. L’administration de très fortes doses de FVIII vise à induire une tolérance immune.
La complexité de la prise en charge impose que les hémophiles soient suivis dans des centres de référence, par des équipes spécialisées multidisciplinaires. L’avenir voit se profiler deux types de traitements : les facteurs antihémophiliques à longue durée de vie et la thérapie génique.
Numéro (Pour les thèses) : P0322009 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : AZARAB MASRAR Président de jury : MOHAMED EL KHORASSANI Juge : AMINA KILI Juge : HAMID BENZIANE LES MEDICAMENTS PLASMATIQUES ET RECOMBINANTS UTILISES DANS LE TRAITEMENT DE L'HEMOPHILE [thèse] / JAMILA BELHOUCIE, Auteur . - [s.d.].
Langues : Français (fre)
Mots-clés : HEMOPHILIE fractionnement plasmatique facteurs recombinants Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : L’hémophilie est une maladie hémorragique liée à un déficit constitutionnel en FVIII (hémophilie A) ou en FIX (hémophilie B). Elle est transmise selon un mode récessif lié à l’X.
Le traitement de l’hémophilie est substitutif et repose sur les facteurs antihémophiliques, obtenus soit par extraction à partir de plasmas de donneurs volontaires (dérivés plasmatiques), soit par bio-ingénierie génétique (produits recombinants). Des facteurs activés sont disponibles dans certaines indications.
L’objectif de la prise en charge est le traitement des accidents hémorragiques, essentiellement hémarthroses et hématomes, et leur prophylaxie, soit lors des interventions chirurgicales, où des protocoles précis doivent être appliqués pour couvrir les périodes per- et postopératoire.
La principale complication des traitements par les facteurs antihémophiliques est le développement d’un inhibiteur, le plus souvent anti-FVIII. Le traitement des accidents hémorragiques fait appel à des facteurs de coagulation activés, de maniement délicat. L’administration de très fortes doses de FVIII vise à induire une tolérance immune.
La complexité de la prise en charge impose que les hémophiles soient suivis dans des centres de référence, par des équipes spécialisées multidisciplinaires. L’avenir voit se profiler deux types de traitements : les facteurs antihémophiliques à longue durée de vie et la thérapie génique.
Numéro (Pour les thèses) : P0322009 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : AZARAB MASRAR Président de jury : MOHAMED EL KHORASSANI Juge : AMINA KILI Juge : HAMID BENZIANE Réservation
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Titre : LA PERFUSION CONTINUE DU FACTEUR VIII RECOMBINANT CHEZ L’HÉMOPHILE Type de document : thèse Auteurs : AMMOUR ABDESSELAM, Auteur Année de publication : 2012 Langues : Français (fre) Mots-clés : PERFUSION CONTINUE HÉMOPHILIE RECOMBINANT Résumé : Le travail porte sur l'étude de l'efficacité de la perfusion continue lors de situations hémorragiques chez les patients hémophiles. Il s'agit d'une étude prospective qui s'est étalée entre 8-7-2008 et 1-12-2011.
L’étude a intéressé 08 patients, qui ont reçu un total de 11 perfusions. L’âge des patients était compris entre 5 et 16 ans. 3 patients sont des hémophiles sévères, 3de forme modérée et 2 de forme mineure. L’indication de la perfusion était retenu pour 1 cas de chirurgie , dans 5 cas pour des situations hémorragiques dont le site était variable (crâne, face, abdomen, articulation) et 2 cas d’indication double hémorragie–chirurgie.
Tenant compte de sa stabilité, le facteur VIII recombinant était le seul produit de perfusion. La seringue autopulsée classique était le dispositif de perfusion utilisé. La recherche des anticorps anti-FAH était systématique, les quelques résultats obtenus sont négatifs. L'injection d'un bolus initial était effectuée dans 3 cas.
La quantité totale des FAH consommée est : 46 000 UI, avec un coût global de 266 560 DH (23 949.68 €). La quantité totale théorique en traitement discontinu est de 176 180 UI avec un coût théorique de 1 278 040 DH (114 82.39 €), soit une réduction de 73.83 %. En rapport avec ce protocole le séjour hospitalier était réduit de 38%. Des incidents hémorragiques mineurs ont été observés dans 3 cas et aucun effet indésirable n’a été enregistré.
Ce travail rapporte les avantages de la perfusion continue comme moyen sûr, commode et efficace pour administrer les FAH. Ce protocole permet la réduction de la dose et du coût d'au moins de 30%, avec une efficacité identique.
Numéro (Pour les thèses) : M0062012 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : MOHAMED EL KHORASSANI Président de jury : MOHAMMED KHATTAB Juge : RACHIDA AMZIAN Juge : AZARAB MASRAR LA PERFUSION CONTINUE DU FACTEUR VIII RECOMBINANT CHEZ L’HÉMOPHILE [thèse] / AMMOUR ABDESSELAM, Auteur . - 2012.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : PERFUSION CONTINUE HÉMOPHILIE RECOMBINANT Résumé : Le travail porte sur l'étude de l'efficacité de la perfusion continue lors de situations hémorragiques chez les patients hémophiles. Il s'agit d'une étude prospective qui s'est étalée entre 8-7-2008 et 1-12-2011.
L’étude a intéressé 08 patients, qui ont reçu un total de 11 perfusions. L’âge des patients était compris entre 5 et 16 ans. 3 patients sont des hémophiles sévères, 3de forme modérée et 2 de forme mineure. L’indication de la perfusion était retenu pour 1 cas de chirurgie , dans 5 cas pour des situations hémorragiques dont le site était variable (crâne, face, abdomen, articulation) et 2 cas d’indication double hémorragie–chirurgie.
Tenant compte de sa stabilité, le facteur VIII recombinant était le seul produit de perfusion. La seringue autopulsée classique était le dispositif de perfusion utilisé. La recherche des anticorps anti-FAH était systématique, les quelques résultats obtenus sont négatifs. L'injection d'un bolus initial était effectuée dans 3 cas.
La quantité totale des FAH consommée est : 46 000 UI, avec un coût global de 266 560 DH (23 949.68 €). La quantité totale théorique en traitement discontinu est de 176 180 UI avec un coût théorique de 1 278 040 DH (114 82.39 €), soit une réduction de 73.83 %. En rapport avec ce protocole le séjour hospitalier était réduit de 38%. Des incidents hémorragiques mineurs ont été observés dans 3 cas et aucun effet indésirable n’a été enregistré.
Ce travail rapporte les avantages de la perfusion continue comme moyen sûr, commode et efficace pour administrer les FAH. Ce protocole permet la réduction de la dose et du coût d'au moins de 30%, avec une efficacité identique.
Numéro (Pour les thèses) : M0062012 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : MOHAMED EL KHORASSANI Président de jury : MOHAMMED KHATTAB Juge : RACHIDA AMZIAN Juge : AZARAB MASRAR Réservation
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Titre : LA QUALITÉ DE VIE CHEZ L’HÉMOPHILE ADULTE Type de document : thèse Auteurs : ZAHDI KHAOULA, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémophilie Qualité de vie Adulte Questionnaire Résumé : "Introduction :
L’étude de la qualité de vie chez l’hémophile adulte a dernièrement acquis une importance croissante.
Notre travail avait pour but de dresser le profil de ces patients au Maroc, mesurer leur qualité de vie et identifier les facteurs qui y sont associés.
Matériels et méthodes :
Il s’agissait d’une étude transversale d’observation réalisée entre décembre 2017 et mars 2019, au service des UMH du centre hospitalier Ibn Sina.
La fiche d’exploitation contenait les caractéristiques du patient et les différents questionnaires de mesure de la QDV : SF-12, EQ-5D-3L, et Haem-A-Qol. L’HADS a permis d’évaluer la santé mentale et psychologique.
Les données ont été traitées à l’aide du logiciel d’analyse statistique SPSS.
Résultats :
Nous avons évalué la QDV chez 46 patients avec un âge moyen de 28,8 ± 9,9 ans. Le score total moyen de l’Haem-A-Qol a été de 28.28 ± 14.82.
L’absence de profession 12.6 (8.1 ;17) p<0.01, la distance du milieu de soin 1.7 (0.1 ;3.2) p꞊0.03, le nombre d’hospitalisations par an 1.4 (0.4 ;2.3) p<0.01, le nombre d’injections par mois 2.1 (0.6 ;3.6) p<0.01, la présence de symptômes d’anxiété (1.02 (0.3 ;1.8) p<0.01) et de dépression (1.1 (0.2 ;2.1) p꞊0.01) ont été identifiés comme facteurs associés à une pire qualité de vie globale.
L’absence d’une articulation cible -4.6 (-8.9 ; -0.3) 0.03 a été le seul facteur d’amélioration de la QDV.
Conclusion :
La prise en charge d’un hémophile doit inclure la santé mentale avec le traitement substitutif et la gestion de la douleur.
L’hémophile adulte fait face à de nombreux défis. Il a besoin d’un accès facile et rapide au traitement, d’un accompagnement psychologique et social, et d’une profession adaptée à sa condition, pour mieux s’intégrer dans la société et avoir une bonne qualité de vie."
Numéro (Pour les thèses) : M3552020 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : ABOUQAL REDOUANE Président de jury : BELAYACHI JIHANE Juge : AIT EL CADI MINA Juge : MADANI NA LA QUALITÉ DE VIE CHEZ L’HÉMOPHILE ADULTE [thèse] / ZAHDI KHAOULA, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémophilie Qualité de vie Adulte Questionnaire Résumé : "Introduction :
L’étude de la qualité de vie chez l’hémophile adulte a dernièrement acquis une importance croissante.
Notre travail avait pour but de dresser le profil de ces patients au Maroc, mesurer leur qualité de vie et identifier les facteurs qui y sont associés.
Matériels et méthodes :
Il s’agissait d’une étude transversale d’observation réalisée entre décembre 2017 et mars 2019, au service des UMH du centre hospitalier Ibn Sina.
La fiche d’exploitation contenait les caractéristiques du patient et les différents questionnaires de mesure de la QDV : SF-12, EQ-5D-3L, et Haem-A-Qol. L’HADS a permis d’évaluer la santé mentale et psychologique.
Les données ont été traitées à l’aide du logiciel d’analyse statistique SPSS.
Résultats :
Nous avons évalué la QDV chez 46 patients avec un âge moyen de 28,8 ± 9,9 ans. Le score total moyen de l’Haem-A-Qol a été de 28.28 ± 14.82.
L’absence de profession 12.6 (8.1 ;17) p<0.01, la distance du milieu de soin 1.7 (0.1 ;3.2) p꞊0.03, le nombre d’hospitalisations par an 1.4 (0.4 ;2.3) p<0.01, le nombre d’injections par mois 2.1 (0.6 ;3.6) p<0.01, la présence de symptômes d’anxiété (1.02 (0.3 ;1.8) p<0.01) et de dépression (1.1 (0.2 ;2.1) p꞊0.01) ont été identifiés comme facteurs associés à une pire qualité de vie globale.
L’absence d’une articulation cible -4.6 (-8.9 ; -0.3) 0.03 a été le seul facteur d’amélioration de la QDV.
Conclusion :
La prise en charge d’un hémophile doit inclure la santé mentale avec le traitement substitutif et la gestion de la douleur.
L’hémophile adulte fait face à de nombreux défis. Il a besoin d’un accès facile et rapide au traitement, d’un accompagnement psychologique et social, et d’une profession adaptée à sa condition, pour mieux s’intégrer dans la société et avoir une bonne qualité de vie."
Numéro (Pour les thèses) : M3552020 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : ABOUQAL REDOUANE Président de jury : BELAYACHI JIHANE Juge : AIT EL CADI MINA Juge : MADANI NA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3552020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M3552020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible
Titre : TRANSITION ENFANT-ADULTE EN PATHOLOGIE CHRONIQUE « CAS DE L’HEMOPHILIE ». Type de document : thèse Auteurs : Imane SENHADJI, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : Transition enfant adolescent hémophilie pathologie chronique Résumé : La transition est le mouvement délibéré et planifié, des adolescents et des jeunes adultes avec des conditions chroniques, physiques ou médicales, d’un système de soins centré sur l'enfant à un système de soins destiné aux adultes, la négligence de ce processus peut causer une interruption des soins qui aura des conséquences directes sur la santé du patient.
Il n’existe pas de consensus international à suivre, chaque établissement a ses propres règles.
Matériels et méthodes : nous avons étudié comment se fait la transition dans nos locaux à travers l’expérience de 30 patients hémophiles qui ont été transféré du centre de traitement de l’hémophilie enfant de l’hôpital d’enfants Rabat, au centre de traitement de l’hémophilie adulte (service des urgences médicales hospitalières ,hôpital Ibn Sina ), sur une période d’étude de 08 mois (d’Aout à Mars 2019).
Résultats : sur une série de 30 patients, de 27 ans d’âge moyen, 20 patients ont affirmé avoir un suivi irrégulier après le transfert, 13 ont eu un problème d’adaptation dans le nouveau service dû au manque d’information et sur leur maladie et sur la nouvelle équipe de soin, 8 patients ont présenté des complications évitables tel que des saignements plus fréquents, douleur, angoisse et dépression.
28 patients pensent qu’une consultation mixte avec les deux médecins leur facilitera le processus ,15 patients réclament une chambre pour hémophiles dans le service receveur.
Conclusion : une transition mal préparée peut conduire a des complications et mettre en jeu les pronostics fonctionnel et vital des patients hémophiles d’où la nécessité de l’élaboration d’un bon programme adapté au contexte marocain.
Numéro (Pour les thèses) : M2622019 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL KHORASSANI.M Président de jury : ABOUQAL.R Juge : ZINEB.I Juge : BELAYACHI.J Juge : MAHRAOUI.C TRANSITION ENFANT-ADULTE EN PATHOLOGIE CHRONIQUE « CAS DE L’HEMOPHILIE ». [thèse] / Imane SENHADJI, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Transition enfant adolescent hémophilie pathologie chronique Résumé : La transition est le mouvement délibéré et planifié, des adolescents et des jeunes adultes avec des conditions chroniques, physiques ou médicales, d’un système de soins centré sur l'enfant à un système de soins destiné aux adultes, la négligence de ce processus peut causer une interruption des soins qui aura des conséquences directes sur la santé du patient.
Il n’existe pas de consensus international à suivre, chaque établissement a ses propres règles.
Matériels et méthodes : nous avons étudié comment se fait la transition dans nos locaux à travers l’expérience de 30 patients hémophiles qui ont été transféré du centre de traitement de l’hémophilie enfant de l’hôpital d’enfants Rabat, au centre de traitement de l’hémophilie adulte (service des urgences médicales hospitalières ,hôpital Ibn Sina ), sur une période d’étude de 08 mois (d’Aout à Mars 2019).
Résultats : sur une série de 30 patients, de 27 ans d’âge moyen, 20 patients ont affirmé avoir un suivi irrégulier après le transfert, 13 ont eu un problème d’adaptation dans le nouveau service dû au manque d’information et sur leur maladie et sur la nouvelle équipe de soin, 8 patients ont présenté des complications évitables tel que des saignements plus fréquents, douleur, angoisse et dépression.
28 patients pensent qu’une consultation mixte avec les deux médecins leur facilitera le processus ,15 patients réclament une chambre pour hémophiles dans le service receveur.
Conclusion : une transition mal préparée peut conduire a des complications et mettre en jeu les pronostics fonctionnel et vital des patients hémophiles d’où la nécessité de l’élaboration d’un bon programme adapté au contexte marocain.
Numéro (Pour les thèses) : M2622019 Directeur de Thèse (Ancien Rapporteur) : EL KHORASSANI.M Président de jury : ABOUQAL.R Juge : ZINEB.I Juge : BELAYACHI.J Juge : MAHRAOUI.C Réservation
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