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Titre : ALLO-IMMUNISATION ANTI-ÉRYTHROCYTAIRE DANS LES HEMOGLOBINOPATHIES Type de document : thèse Auteurs : AANNAQUE ILHAME, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Allo-immunisation thalassémie transfusion الإستجابة المناعية ضد كريات الدم الحمراء الثلاسيميا تحاقن الدمAlloimmunization thalassemia transfusion Résumé : Intoduction : Les thalassémies sont des maladies héréditaires autosomiques récessives qui présentent un problème de santé publique vu sa fréquence et son traitement lourd et onéreux. Notre étude a pour objectif d’évaluer le taux d’allo-immunisation chez les patients suivis pour β-thalassémie majeure au niveau du service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de l’Hôpital d’enfant de Rabat et d’identifier les systèmes antigéniques les plus fréquents.
Patients et méthodes : Cette étude descriptive à visée analytique s’est étalée sur une période de 32 ans et 6 mois, sur 118 patients suivis au SHOP de Rabat pour β-thalassémie majeure, 54 patients ont répondu aux critères d’inclusion. Les données ont été collectées à partir des dossiers médicaux et transfusionnels des patients.
Résultats : La prévalence de l’allo-immunisation dans notre étude est de 45,8% (54 patients) avec un sex-ratio de 0,9, l’âge médian à l’allo-immunisation est de 15 ans et 2 mois avec des extrêmes allant de 9 mois à 35 ans et 3 mois, 11 patients sont splénectomisés avant l’allo-immunisation, 16 enfants ont été transfusés ailleurs avant leur prise en charge au SHOP, les allo-anticorps identifiés sont l’Anti-E (25,7%), l’Anti-K (20%), l’Anti-C (8,6%), l’Anti-Jka (8,6%), l’Anti-Lua (8,6%), l’Anti-Jkb (5,7%), l’Anti-Fya (5,7%), l’Anti-S (5,7%), l’Anti-e (2,9%), l’Anti-Cw (2,9%), l’Anti-Kpa (2,9%) et l’Anti-s (2,9%). Plus d’un anticorps a été identifié chez 7,5% des patients.
Notre étude a démontré une relation statistiquement significative entre la splénectomie avant l’allo-immunisation, l’âge actuel des patients et la transfusion avant la prise en charge au SHOP de Rabat avec l’apparition de l’allo-immunisation.
Conclusion : L’allo-immunisation est un défi majeur dans la gestion des thalassémies transfusion-dépendante, l’étude de cette complication et de ses facteurs de risque s’impose pour réduire son incidence et améliorer la prise en charge globale des patients en assurant une sécurité transfusionnelle et une surveillance immuno-hématologique étroite et régulière.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3612024 Président : ESSAKALI Malika Directeur : EL KABABRI Maria Juge : HESSISSEN Laila Juge : KILI Amina Juge : ATOUF Ouafa ALLO-IMMUNISATION ANTI-ÉRYTHROCYTAIRE DANS LES HEMOGLOBINOPATHIES [thèse] / AANNAQUE ILHAME, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Allo-immunisation thalassémie transfusion الإستجابة المناعية ضد كريات الدم الحمراء الثلاسيميا تحاقن الدمAlloimmunization thalassemia transfusion Résumé : Intoduction : Les thalassémies sont des maladies héréditaires autosomiques récessives qui présentent un problème de santé publique vu sa fréquence et son traitement lourd et onéreux. Notre étude a pour objectif d’évaluer le taux d’allo-immunisation chez les patients suivis pour β-thalassémie majeure au niveau du service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de l’Hôpital d’enfant de Rabat et d’identifier les systèmes antigéniques les plus fréquents.
Patients et méthodes : Cette étude descriptive à visée analytique s’est étalée sur une période de 32 ans et 6 mois, sur 118 patients suivis au SHOP de Rabat pour β-thalassémie majeure, 54 patients ont répondu aux critères d’inclusion. Les données ont été collectées à partir des dossiers médicaux et transfusionnels des patients.
Résultats : La prévalence de l’allo-immunisation dans notre étude est de 45,8% (54 patients) avec un sex-ratio de 0,9, l’âge médian à l’allo-immunisation est de 15 ans et 2 mois avec des extrêmes allant de 9 mois à 35 ans et 3 mois, 11 patients sont splénectomisés avant l’allo-immunisation, 16 enfants ont été transfusés ailleurs avant leur prise en charge au SHOP, les allo-anticorps identifiés sont l’Anti-E (25,7%), l’Anti-K (20%), l’Anti-C (8,6%), l’Anti-Jka (8,6%), l’Anti-Lua (8,6%), l’Anti-Jkb (5,7%), l’Anti-Fya (5,7%), l’Anti-S (5,7%), l’Anti-e (2,9%), l’Anti-Cw (2,9%), l’Anti-Kpa (2,9%) et l’Anti-s (2,9%). Plus d’un anticorps a été identifié chez 7,5% des patients.
Notre étude a démontré une relation statistiquement significative entre la splénectomie avant l’allo-immunisation, l’âge actuel des patients et la transfusion avant la prise en charge au SHOP de Rabat avec l’apparition de l’allo-immunisation.
Conclusion : L’allo-immunisation est un défi majeur dans la gestion des thalassémies transfusion-dépendante, l’étude de cette complication et de ses facteurs de risque s’impose pour réduire son incidence et améliorer la prise en charge globale des patients en assurant une sécurité transfusionnelle et une surveillance immuno-hématologique étroite et régulière.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3612024 Président : ESSAKALI Malika Directeur : EL KABABRI Maria Juge : HESSISSEN Laila Juge : KILI Amina Juge : ATOUF Ouafa Exemplaires
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Titre : ALLO-IMMUNISATION ANTI-ÉRYTHROCYTAIRE DANS LES HEMOGLOBINOPATHIES Type de document : thèse Auteurs : AANNAQUE ILHAME, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Allo-immunisation thalassémie transfusion الإستجابة المناعية ضد كريات الدم الحمراء الثلاسيميا تحاقن الدمAlloimmunization thalassemia transfusion Résumé : Intoduction : Les thalassémies sont des maladies héréditaires autosomiques récessives qui présentent un problème de santé publique vu sa fréquence et son traitement lourd et onéreux. Notre étude a pour objectif d’évaluer le taux d’allo-immunisation chez les patients suivis pour β-thalassémie majeure au niveau du service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de l’Hôpital d’enfant de Rabat et d’identifier les systèmes antigéniques les plus fréquents.
Patients et méthodes : Cette étude descriptive à visée analytique s’est étalée sur une période de 32 ans et 6 mois, sur 118 patients suivis au SHOP de Rabat pour β-thalassémie majeure, 54 patients ont répondu aux critères d’inclusion. Les données ont été collectées à partir des dossiers médicaux et transfusionnels des patients.
Résultats : La prévalence de l’allo-immunisation dans notre étude est de 45,8% (54 patients) avec un sex-ratio de 0,9, l’âge médian à l’allo-immunisation est de 15 ans et 2 mois avec des extrêmes allant de 9 mois à 35 ans et 3 mois, 11 patients sont splénectomisés avant l’allo-immunisation, 16 enfants ont été transfusés ailleurs avant leur prise en charge au SHOP, les allo-anticorps identifiés sont l’Anti-E (25,7%), l’Anti-K (20%), l’Anti-C (8,6%), l’Anti-Jka (8,6%), l’Anti-Lua (8,6%), l’Anti-Jkb (5,7%), l’Anti-Fya (5,7%), l’Anti-S (5,7%), l’Anti-e (2,9%), l’Anti-Cw (2,9%), l’Anti-Kpa (2,9%) et l’Anti-s (2,9%). Plus d’un anticorps a été identifié chez 7,5% des patients.
Notre étude a démontré une relation statistiquement significative entre la splénectomie avant l’allo-immunisation, l’âge actuel des patients et la transfusion avant la prise en charge au SHOP de Rabat avec l’apparition de l’allo-immunisation.
Conclusion : L’allo-immunisation est un défi majeur dans la gestion des thalassémies transfusion-dépendante, l’étude de cette complication et de ses facteurs de risque s’impose pour réduire son incidence et améliorer la prise en charge globale des patients en assurant une sécurité transfusionnelle et une surveillance immuno-hématologique étroite et régulière.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3612024 Président : ESSAKALI Malika Directeur : EL KABABRI Maria Juge : HESSISSEN Laila Juge : KILI Amina Juge : ATOUF Ouafa ALLO-IMMUNISATION ANTI-ÉRYTHROCYTAIRE DANS LES HEMOGLOBINOPATHIES [thèse] / AANNAQUE ILHAME, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Allo-immunisation thalassémie transfusion الإستجابة المناعية ضد كريات الدم الحمراء الثلاسيميا تحاقن الدمAlloimmunization thalassemia transfusion Résumé : Intoduction : Les thalassémies sont des maladies héréditaires autosomiques récessives qui présentent un problème de santé publique vu sa fréquence et son traitement lourd et onéreux. Notre étude a pour objectif d’évaluer le taux d’allo-immunisation chez les patients suivis pour β-thalassémie majeure au niveau du service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de l’Hôpital d’enfant de Rabat et d’identifier les systèmes antigéniques les plus fréquents.
Patients et méthodes : Cette étude descriptive à visée analytique s’est étalée sur une période de 32 ans et 6 mois, sur 118 patients suivis au SHOP de Rabat pour β-thalassémie majeure, 54 patients ont répondu aux critères d’inclusion. Les données ont été collectées à partir des dossiers médicaux et transfusionnels des patients.
Résultats : La prévalence de l’allo-immunisation dans notre étude est de 45,8% (54 patients) avec un sex-ratio de 0,9, l’âge médian à l’allo-immunisation est de 15 ans et 2 mois avec des extrêmes allant de 9 mois à 35 ans et 3 mois, 11 patients sont splénectomisés avant l’allo-immunisation, 16 enfants ont été transfusés ailleurs avant leur prise en charge au SHOP, les allo-anticorps identifiés sont l’Anti-E (25,7%), l’Anti-K (20%), l’Anti-C (8,6%), l’Anti-Jka (8,6%), l’Anti-Lua (8,6%), l’Anti-Jkb (5,7%), l’Anti-Fya (5,7%), l’Anti-S (5,7%), l’Anti-e (2,9%), l’Anti-Cw (2,9%), l’Anti-Kpa (2,9%) et l’Anti-s (2,9%). Plus d’un anticorps a été identifié chez 7,5% des patients.
Notre étude a démontré une relation statistiquement significative entre la splénectomie avant l’allo-immunisation, l’âge actuel des patients et la transfusion avant la prise en charge au SHOP de Rabat avec l’apparition de l’allo-immunisation.
Conclusion : L’allo-immunisation est un défi majeur dans la gestion des thalassémies transfusion-dépendante, l’étude de cette complication et de ses facteurs de risque s’impose pour réduire son incidence et améliorer la prise en charge globale des patients en assurant une sécurité transfusionnelle et une surveillance immuno-hématologique étroite et régulière.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3612024 Président : ESSAKALI Malika Directeur : EL KABABRI Maria Juge : HESSISSEN Laila Juge : KILI Amina Juge : ATOUF Ouafa Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3612024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible
Titre : ETUDE DES ANEMIES HYPOCHROMES MICROCYTAIRES AU SERVICE D'HEMATOLOGIE BIOLOGIQUE DE L'HOPITAL IBN SINA Type de document : thèse Auteurs : DINDANE INOUSSA, Auteur Année de publication : 2007 Langues : Français (fre) Mots-clés : FER FERRITINE RECEPTEUR DE LA TRANSFERRINE ANEMIE FERRIPRIVE THALASSEMIE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0282007 Président : AGOUMI ABDELAZIZ Directeur : BENKIRANE NAJIA Juge : KHATTAB MOHAMED Juge : KANOUNI NAWAL/KANOUNI NAWAL Juge : KANOUNI NAWAL/KANOUNI NAWAL ETUDE DES ANEMIES HYPOCHROMES MICROCYTAIRES AU SERVICE D'HEMATOLOGIE BIOLOGIQUE DE L'HOPITAL IBN SINA [thèse] / DINDANE INOUSSA, Auteur . - 2007.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : FER FERRITINE RECEPTEUR DE LA TRANSFERRINE ANEMIE FERRIPRIVE THALASSEMIE Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0282007 Président : AGOUMI ABDELAZIZ Directeur : BENKIRANE NAJIA Juge : KHATTAB MOHAMED Juge : KANOUNI NAWAL/KANOUNI NAWAL Juge : KANOUNI NAWAL/KANOUNI NAWAL Réservation
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Titre : EXPLORATION D'UNE COHORTE DE 640 CAS D'HEMOGLOBINOPATHIES COLLIGES AU LABORATOIRE DE BIOCHIMIE-TOXICOLOGIE DE L'HMIMV DE RABAT :ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES,CLINIQUES ET BILOGIQUES Type de document : thèse Auteurs : BELLOUCH SOUMAYA, Auteur Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémoglobinopathies Drépanocytose Thalassémie Electrophorèse de l'Hb Génotypage Résumé : Introduction : Les hémoglobinopathies sont des maladies héréditaires de l’hémoglobine comprenant des anomalies qualitatives et quantitatives. Elles figurent parmi les maladies génétiques les plus répandues dans le monde.
Type et objectif de l’étude : Il s'agit d'une étude rétrospective descriptive, portant sur 640 cas d’hémoglobinopathies répertoriés au laboratoire de Biochimie-Toxicologie de l’HMIMV sur une période de 16 ans.Ce travail a pour objectif d’étudier le profil épidémiologique, clinique et biologique des cas diagnostiqués et de discuter les résultats obtenus par rapport aux données de la littérature.
Résultats :
La population étudiée comporte 325 hommes et 315 femmes. Au moment du diagnostic, l’âge varie entre 2ans et 95ans avec une moyenne de 43,53±20,37 ans. La région de Rabat-Salé-Kénitra semble la plus touchée. La drépanocytose (41,10%), l’hémoglobinose C (30,30%) et la β-thalassémie (18,30%) sont prédominantes. La forme hétérozygote est la plus rapportée.
Les anomalies biologiques et le syndrome anémique sont fréquents (80%).
L’anémie hémolytique est la plus objectivée, le frottis sanguin montre très souvent des anomalies morphologiques des hématies. Les examens biochimiques occupent une place incontournable dans la démarche diagnostique et révèlent divers groupes étiologiques.
Conclusion : Les résultats de cette étude s’accordent, dans la majorité des cas, avec les données de la littérature. Le dépistage des hétérozygotes, le conseil génétique et la mise en place d’un programme national de dépistage néonatal systématique sont vivement attendus.
"
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0492021 Président : DOGHMI KAMAL Directeur : OUZZIF EZZOHRA Juge : ENNIBI KHALID Juge : DAMI ABDELLAH EXPLORATION D'UNE COHORTE DE 640 CAS D'HEMOGLOBINOPATHIES COLLIGES AU LABORATOIRE DE BIOCHIMIE-TOXICOLOGIE DE L'HMIMV DE RABAT :ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES,CLINIQUES ET BILOGIQUES [thèse] / BELLOUCH SOUMAYA, Auteur . - [s.d.].
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémoglobinopathies Drépanocytose Thalassémie Electrophorèse de l'Hb Génotypage Résumé : Introduction : Les hémoglobinopathies sont des maladies héréditaires de l’hémoglobine comprenant des anomalies qualitatives et quantitatives. Elles figurent parmi les maladies génétiques les plus répandues dans le monde.
Type et objectif de l’étude : Il s'agit d'une étude rétrospective descriptive, portant sur 640 cas d’hémoglobinopathies répertoriés au laboratoire de Biochimie-Toxicologie de l’HMIMV sur une période de 16 ans.Ce travail a pour objectif d’étudier le profil épidémiologique, clinique et biologique des cas diagnostiqués et de discuter les résultats obtenus par rapport aux données de la littérature.
Résultats :
La population étudiée comporte 325 hommes et 315 femmes. Au moment du diagnostic, l’âge varie entre 2ans et 95ans avec une moyenne de 43,53±20,37 ans. La région de Rabat-Salé-Kénitra semble la plus touchée. La drépanocytose (41,10%), l’hémoglobinose C (30,30%) et la β-thalassémie (18,30%) sont prédominantes. La forme hétérozygote est la plus rapportée.
Les anomalies biologiques et le syndrome anémique sont fréquents (80%).
L’anémie hémolytique est la plus objectivée, le frottis sanguin montre très souvent des anomalies morphologiques des hématies. Les examens biochimiques occupent une place incontournable dans la démarche diagnostique et révèlent divers groupes étiologiques.
Conclusion : Les résultats de cette étude s’accordent, dans la majorité des cas, avec les données de la littérature. Le dépistage des hétérozygotes, le conseil génétique et la mise en place d’un programme national de dépistage néonatal systématique sont vivement attendus.
"
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0492021 Président : DOGHMI KAMAL Directeur : OUZZIF EZZOHRA Juge : ENNIBI KHALID Juge : DAMI ABDELLAH Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0492021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2021 Disponible P0492021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2021 Disponible Documents numériques
P0492021URL
Titre : INTERET DE NGS DANS LES THALASSEMIE Type de document : thèse Auteurs : HACHRI ADIB, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : NGS Thalassémie Hémoglobine Séquencage Mutation Hémolyse NGS thalassemia hemoglobin sequencing mutation hemolysis الثلاسيويا؛ انْحِلاَلُ الدَّم؛ التسلسل؛ طفرة؛ الهيووجلوبين Résumé : Ce travail explore en profondeur le séquençage de nouvelle génération (NGS) dans le domaine médical, soulignant son potentiel pour la détection précoce des anomalies génétiques et son rôle essentiel dans la compréhension et le traitement de la thalassémie, tout en notant les limitations des méthodes de diagnostic traditionnelles. L'objectif est d'analyser les différentes plateformes de séquençage, notamment Illumina et PacBio, en assurant la fiabilité et la précision des résultats, tout en respectant les considérations éthiques. Le NGS propose diverses techniques telles que le séquençage complet du génome (WGS) et l'enrichissement exomique, utilisant des méthodes chimiques spécifiques à chaque plateforme. Illumina, par exemple, recourt à des matrices clonales et à un terminateur réversible pour le séquençage à grande échelle, suivi de l'analyse des lectures par rapport à une séquence de référence à l'aide d'outils spécialisés pour identifier les variants génétiques.
D'autre part, Le séquençage de troisième génération (TGS), tel que celui de PacBio, repose sur le séquençage de molécules individuelles sans amplification clonale préalable. Cette méthode utilise une ADN polymérase continue qui incorpore des dNTP marqués par fluorescence, produisant des lectures longues et très précises (HiFi reads) via la technologie Iso-Seq.
En conclusion, Cette étude montre l'efficacité supérieure du séquençage de troisième génération (TGS) par rapport aux méthodes classiques pour détecter des variants génétiques rares liés à la thalassémie, notamment dans les gènes HBA1 et HBA2. Le séquençage de nouvelle génération (NGS) est validé comme une méthode prometteuse pour le dépistage des porteurs. Bien que NGS et TGS soient efficaces, la PCR reste nécessaire dans les cas complexes. Une approche multidisciplinaire combinant données cliniques, hématologiques et génomiques, avec une infrastructure bioinformatique solide, est essentielle pour garantir des résultats fiables.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2752024 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Azlarab MASRAR Juge : Hafid ZAHID INTERET DE NGS DANS LES THALASSEMIE [thèse] / HACHRI ADIB, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : NGS Thalassémie Hémoglobine Séquencage Mutation Hémolyse NGS thalassemia hemoglobin sequencing mutation hemolysis الثلاسيويا؛ انْحِلاَلُ الدَّم؛ التسلسل؛ طفرة؛ الهيووجلوبين Résumé : Ce travail explore en profondeur le séquençage de nouvelle génération (NGS) dans le domaine médical, soulignant son potentiel pour la détection précoce des anomalies génétiques et son rôle essentiel dans la compréhension et le traitement de la thalassémie, tout en notant les limitations des méthodes de diagnostic traditionnelles. L'objectif est d'analyser les différentes plateformes de séquençage, notamment Illumina et PacBio, en assurant la fiabilité et la précision des résultats, tout en respectant les considérations éthiques. Le NGS propose diverses techniques telles que le séquençage complet du génome (WGS) et l'enrichissement exomique, utilisant des méthodes chimiques spécifiques à chaque plateforme. Illumina, par exemple, recourt à des matrices clonales et à un terminateur réversible pour le séquençage à grande échelle, suivi de l'analyse des lectures par rapport à une séquence de référence à l'aide d'outils spécialisés pour identifier les variants génétiques.
D'autre part, Le séquençage de troisième génération (TGS), tel que celui de PacBio, repose sur le séquençage de molécules individuelles sans amplification clonale préalable. Cette méthode utilise une ADN polymérase continue qui incorpore des dNTP marqués par fluorescence, produisant des lectures longues et très précises (HiFi reads) via la technologie Iso-Seq.
En conclusion, Cette étude montre l'efficacité supérieure du séquençage de troisième génération (TGS) par rapport aux méthodes classiques pour détecter des variants génétiques rares liés à la thalassémie, notamment dans les gènes HBA1 et HBA2. Le séquençage de nouvelle génération (NGS) est validé comme une méthode prometteuse pour le dépistage des porteurs. Bien que NGS et TGS soient efficaces, la PCR reste nécessaire dans les cas complexes. Une approche multidisciplinaire combinant données cliniques, hématologiques et génomiques, avec une infrastructure bioinformatique solide, est essentielle pour garantir des résultats fiables.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2752024 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Azlarab MASRAR Juge : Hafid ZAHID Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2752024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible
Titre : LES MANIFESTATIONS OSTEOARTICULAIRES DES HEMOPATHIES BENIGNES CHEZ L’ENFANT (DREPANOCYTOSE ET THALASSEMIE). Type de document : thèse Auteurs : MOHIB LAYLA, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Thalassémie Appareil locomoteur Enfant Résumé : Les manifestations ostéoarticulaires font partie intégrante du tableau des hémopathies bénignes. Elles sont généralement de révélation précoce dans l'enfance mais elles peuvent continuer de créer de réels problèmes de prise en charge à l'âge adulte. Ces manifestations s'observent principalement dans les anémies chroniques des hémoglobinopathies, représentées par les différentes formes de drépanocytose et la thalassémie.
L’os est une des cibles majeures de drépanocytose. Les manifestations ostéoarticulaires peuvent être ischémiques (infarctus osseux, ostéonécroses aseptiques), ou septiques (ostéomyélites, arthrites septiques). L’ostéonécrose de la tête fémorale semble être la plus grave sur le plan fonctionnel. Ces manifestations intéressent presque tous les os et toutes les articulations, et surviennent de façon bilatérale et symétrique.
L'atteinte osseuse de la drépanocytose nécessite l'amélioration du diagnostic différentiel précoce entre l’infarctus et l’ostéomyélite ainsi que l'amélioration de la prise en charge de l’ostéonécrose de la tête fémorale. Cependant, la prise en charge correcte de la drépanocytose par des moyennes préventives est d’une importance primordiale pour la réduction des complications de la maladie.
Dans les thalassémies, ces manifestations sont la conséquence de l'hyperplasie médullaire due à une érythropoïèse inefficace, mais actuellement les résultats relatifs du l’appareil locomoteur sont rencontrés avec une fréquence et une gravité progressivement réduites en raison des programmes transfusionnels réguliers. L'hémosidérose qui en résulte et en particulier le traitement par chélation du fer ont été associés à des caractéristiques dysplasiques que l'on retrouve plus souvent.
L'allongement de la survie de ces patients, grâce aux traitements modernes dont la greffe de cellules souches hématopoïétiques, fait apparaître d'autres complications telles que l'ostéoporose. Les données sont encore fragmentaires concernant le réel risque fracturaire et les possibilités de traitement préventif.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2082020 Président : BELMEKKI.A Directeur : DENDANE.M.A Juge : HASSANI.A Juge : RAMI.M LES MANIFESTATIONS OSTEOARTICULAIRES DES HEMOPATHIES BENIGNES CHEZ L’ENFANT (DREPANOCYTOSE ET THALASSEMIE). [thèse] / MOHIB LAYLA, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Thalassémie Appareil locomoteur Enfant Résumé : Les manifestations ostéoarticulaires font partie intégrante du tableau des hémopathies bénignes. Elles sont généralement de révélation précoce dans l'enfance mais elles peuvent continuer de créer de réels problèmes de prise en charge à l'âge adulte. Ces manifestations s'observent principalement dans les anémies chroniques des hémoglobinopathies, représentées par les différentes formes de drépanocytose et la thalassémie.
L’os est une des cibles majeures de drépanocytose. Les manifestations ostéoarticulaires peuvent être ischémiques (infarctus osseux, ostéonécroses aseptiques), ou septiques (ostéomyélites, arthrites septiques). L’ostéonécrose de la tête fémorale semble être la plus grave sur le plan fonctionnel. Ces manifestations intéressent presque tous les os et toutes les articulations, et surviennent de façon bilatérale et symétrique.
L'atteinte osseuse de la drépanocytose nécessite l'amélioration du diagnostic différentiel précoce entre l’infarctus et l’ostéomyélite ainsi que l'amélioration de la prise en charge de l’ostéonécrose de la tête fémorale. Cependant, la prise en charge correcte de la drépanocytose par des moyennes préventives est d’une importance primordiale pour la réduction des complications de la maladie.
Dans les thalassémies, ces manifestations sont la conséquence de l'hyperplasie médullaire due à une érythropoïèse inefficace, mais actuellement les résultats relatifs du l’appareil locomoteur sont rencontrés avec une fréquence et une gravité progressivement réduites en raison des programmes transfusionnels réguliers. L'hémosidérose qui en résulte et en particulier le traitement par chélation du fer ont été associés à des caractéristiques dysplasiques que l'on retrouve plus souvent.
L'allongement de la survie de ces patients, grâce aux traitements modernes dont la greffe de cellules souches hématopoïétiques, fait apparaître d'autres complications telles que l'ostéoporose. Les données sont encore fragmentaires concernant le réel risque fracturaire et les possibilités de traitement préventif.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2082020 Président : BELMEKKI.A Directeur : DENDANE.M.A Juge : HASSANI.A Juge : RAMI.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2082020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M2082020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
M2082020URL
Titre : PROBLÉMATIQUE DE PRISE EN CHARGE DE LA THALASSÉMIE AU NIVEAU RÉGIONAL : EXPÉRIENCE DU CHP DE TÉTOUAN. POUR UNE MEILLEURE COORDINATION RÉGIONALE Type de document : thèse Auteurs : Roufaïda ACHBAL, Auteur Année de publication : 2021 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thalassémie CHP de Tétouan transfusions surcharge en fer chélation de fer. Résumé : Objectifs : Cette étude a pour objectif d’analyser les problèmes de prise en charge et de suivi
des thalassémique à l’hôpital provincial de Tétouan, fournir des recommandations pouvant
améliorer la qualité de cette prise en charge, et améliorer la coordination régionale- nationale.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude prospective, descriptive et analytique, réalisée au
CHP de Tétouan durant une période de 6 mois, de Novembre 2020 à Mai 2021. Le recueil des
données a été réalisé au moyen d’un questionnaire par entrevue directe avec les malades. Ainsi
qu’à partir des documents présentés par les patients.
Résultats : Durant cette période, on a vu 10 malades suivis pour β-thalassémie au CHP de
Tétouan. 80% des patients résident en milieu rural. Tous les patients sont RAMEDistes et sont
de niveau socio-économique bas. Consanguinité chez 80% des patients. L’âge moyen au
diagnostic est de 3ans et demi, 14,6 mois est le délai moyen du diagnostic. L’examen clinique
retrouve essentiellement une pâleur (100%), ictère (90%), Faciès thalassémique (80%),
splénomégalie (70%), douleur (70%).7,8 g/dl est la moyenne d’hémoglobine. Tous les malades
sont sous transfusions, et 80% des patients sous chélation. 40% des malades splénectomisés, et
10% sous hydroxyurée. La surveillance repose sur l’évaluation du besoin transfusionnel, et la
surveillance de la chélation, cette dernière est régulière chez 60%. 40% ont déjà fait des bilans
de dépistage des complications.
Conclusion : La prise en charge des thalassémiques au CHP de Tétouan est dotés de nombreux
problèmes, une prise en charge spécialisée et multidisciplinaire et nécessaire, avec un suivi
complet et régulier, ainsi qu’une bonne éducation thérapeutique et mesures de préventionNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2802021 Président : Amina Kili Directeur : Mohamed EL KHORASSANI Juge : Maria El kababri Juge : Laila Hessissen Juge : Azlarab Masrar PROBLÉMATIQUE DE PRISE EN CHARGE DE LA THALASSÉMIE AU NIVEAU RÉGIONAL : EXPÉRIENCE DU CHP DE TÉTOUAN. POUR UNE MEILLEURE COORDINATION RÉGIONALE [thèse] / Roufaïda ACHBAL, Auteur . - 2021.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Thalassémie CHP de Tétouan transfusions surcharge en fer chélation de fer. Résumé : Objectifs : Cette étude a pour objectif d’analyser les problèmes de prise en charge et de suivi
des thalassémique à l’hôpital provincial de Tétouan, fournir des recommandations pouvant
améliorer la qualité de cette prise en charge, et améliorer la coordination régionale- nationale.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude prospective, descriptive et analytique, réalisée au
CHP de Tétouan durant une période de 6 mois, de Novembre 2020 à Mai 2021. Le recueil des
données a été réalisé au moyen d’un questionnaire par entrevue directe avec les malades. Ainsi
qu’à partir des documents présentés par les patients.
Résultats : Durant cette période, on a vu 10 malades suivis pour β-thalassémie au CHP de
Tétouan. 80% des patients résident en milieu rural. Tous les patients sont RAMEDistes et sont
de niveau socio-économique bas. Consanguinité chez 80% des patients. L’âge moyen au
diagnostic est de 3ans et demi, 14,6 mois est le délai moyen du diagnostic. L’examen clinique
retrouve essentiellement une pâleur (100%), ictère (90%), Faciès thalassémique (80%),
splénomégalie (70%), douleur (70%).7,8 g/dl est la moyenne d’hémoglobine. Tous les malades
sont sous transfusions, et 80% des patients sous chélation. 40% des malades splénectomisés, et
10% sous hydroxyurée. La surveillance repose sur l’évaluation du besoin transfusionnel, et la
surveillance de la chélation, cette dernière est régulière chez 60%. 40% ont déjà fait des bilans
de dépistage des complications.
Conclusion : La prise en charge des thalassémiques au CHP de Tétouan est dotés de nombreux
problèmes, une prise en charge spécialisée et multidisciplinaire et nécessaire, avec un suivi
complet et régulier, ainsi qu’une bonne éducation thérapeutique et mesures de préventionNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2802021 Président : Amina Kili Directeur : Mohamed EL KHORASSANI Juge : Maria El kababri Juge : Laila Hessissen Juge : Azlarab Masrar Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2802021 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible M2802021-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2021 Disponible Documents numériques
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Titre : LES THALASSEMIES : DE LA PHYSIOPATHOLOGIE A LA PRISE EN CHARGE Type de document : thèse Auteurs : Jihad EL AFEYA, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thalassémie Anémie Etude de l’hémoglobine Prise en charge Thalassemia Anemia Hemoglobin study management الثلاسیمیا فقر الدم دراسة الھیموغلوبین العلاج Résumé : Les thalassémies sont des anémies hémolytiques héréditaires, transmises en mode
autosomique récessif, qui résultent d’un défaut de synthèse de l’hémoglobine dues à des
mutations des gènes de la globine entrainant une diminution ou absence de synthèse d’une des
chaînes protéiques, soit alpha (alpha-thalassémies), soit bêta (bêta-thalassémies).
L’objectif de ce travail est de mettre au point les caractéristiques physiopathologiques,
épidémiologiques, cliniques, biologiques et thérapeutique des thalassémies.
La thalassémie présente un large spectre de gravité clinique mais reste assez homogène
et centré sur l’anémie, la classification clinique précédente de la thalassémie la classe en TM,
TI et thalassémie mineure. En 2012, une nouvelle terminologie pour la classification clinique
en TDT et NTDT a été adoptée par la Fédération internationale de la thalassémie.
Le diagnostic biologique des malades et des porteurs est réalisé par un Hémogramme et
une étude du profil électrophorétique ou chromatographique des différentes fractions de
l’hémoglobine.
La greffe de CSH chez l’enfant disposant d’un donneur HLA intrafamilial identique est
le seul traitement curatif de la thalassémie. Le pilier de la prise en charge à long terme est la
transfusion de globules rouges, mais la surcharge en fer qui en résulte entraîne de graves
complications d’où la nécessité de l’association en continu à la chélation du fer. Une autre
possibilité de traitement curatif des thalassémies est en cours d’étude est la thérapie génique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1152022 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Abdellah DAMI Juge : Anass JEAIDI LES THALASSEMIES : DE LA PHYSIOPATHOLOGIE A LA PRISE EN CHARGE [thèse] / Jihad EL AFEYA, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Thalassémie Anémie Etude de l’hémoglobine Prise en charge Thalassemia Anemia Hemoglobin study management الثلاسیمیا فقر الدم دراسة الھیموغلوبین العلاج Résumé : Les thalassémies sont des anémies hémolytiques héréditaires, transmises en mode
autosomique récessif, qui résultent d’un défaut de synthèse de l’hémoglobine dues à des
mutations des gènes de la globine entrainant une diminution ou absence de synthèse d’une des
chaînes protéiques, soit alpha (alpha-thalassémies), soit bêta (bêta-thalassémies).
L’objectif de ce travail est de mettre au point les caractéristiques physiopathologiques,
épidémiologiques, cliniques, biologiques et thérapeutique des thalassémies.
La thalassémie présente un large spectre de gravité clinique mais reste assez homogène
et centré sur l’anémie, la classification clinique précédente de la thalassémie la classe en TM,
TI et thalassémie mineure. En 2012, une nouvelle terminologie pour la classification clinique
en TDT et NTDT a été adoptée par la Fédération internationale de la thalassémie.
Le diagnostic biologique des malades et des porteurs est réalisé par un Hémogramme et
une étude du profil électrophorétique ou chromatographique des différentes fractions de
l’hémoglobine.
La greffe de CSH chez l’enfant disposant d’un donneur HLA intrafamilial identique est
le seul traitement curatif de la thalassémie. Le pilier de la prise en charge à long terme est la
transfusion de globules rouges, mais la surcharge en fer qui en résulte entraîne de graves
complications d’où la nécessité de l’association en continu à la chélation du fer. Une autre
possibilité de traitement curatif des thalassémies est en cours d’étude est la thérapie génique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1152022 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Abdellah DAMI Juge : Anass JEAIDI Réservation
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Titre : TRANSFUSION ET THALASSEMIE Type de document : thèse Auteurs : SOULEY MOUNKAILA Hadjaratou, Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : Thalassémie transfusion chélation de fer Résumé : Maladie à répartition presque mondiale, la thalassémie est une affection fréquente et qui n’est plus négligeable.
Le terme thalassémie est un terme générique pour désigner un tableau clinique résultant d’une diminution quantitative de la synthèse d’une chaîne de globine, c’est-à-dire de la partie protéique de l’hémoglobine. En fonction de la nature de la chaîne touchée, on parlera d’alpha (α) thalassémie ou de bêta (β) thalassémie. en fonction du nombre de chaine délaissé, différentes formes cliniques se manifeste.
Ainsi on distingue pour l’alpha thalassémies, la forme majeure ou Hydropsfetalis de Bart’s, la forme intermédiaire ou hémoglobine H, letrait alpha-thalassémique et la forme silencieuse.
Pour les beta thalassémies, la forme majeure ou anémie de Cooley, la forme intermédiaire et la forme silencieuse.
Les formes majeures nécessitent des transfusions et des chélations de fer, alors que les formes intermédiaires nécessitent des traitements par des compléments tels l’acide folique et exceptionnellement des transfusions. Les formes mineures quant à elles, sont pratiquement asymptomatiques.
La transfusion sanguine, pratique indispensable dans les formes majeures et certaines intermédiaires accompagnée de la prise en charge de ses complications notamment les allo-immunisations érythrocytaires les réactions fébriles ; les réactions allergiques, les complications infectieuses ainsi que la surcharge en fer traitée par les chélateurs de fer.
D’autres thérapies sont disponible aussi tels que la splénectomie, les inducteurs de l’hémoglobine fœtale et la greffe de la moelle osseuse.
La thalassémie peut être évitée par le dépistage des conjoints avant le mariage.
Des thérapies d’avenir sont probables notamment la thérapie génique fait ses preuves dans le traitement.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0672015 Président : BELMEKKI.A Directeur : MONA .N Juge : LEMKHENTE.Z Juge : TELLAL.S TRANSFUSION ET THALASSEMIE [thèse] / SOULEY MOUNKAILA Hadjaratou, Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Thalassémie transfusion chélation de fer Résumé : Maladie à répartition presque mondiale, la thalassémie est une affection fréquente et qui n’est plus négligeable.
Le terme thalassémie est un terme générique pour désigner un tableau clinique résultant d’une diminution quantitative de la synthèse d’une chaîne de globine, c’est-à-dire de la partie protéique de l’hémoglobine. En fonction de la nature de la chaîne touchée, on parlera d’alpha (α) thalassémie ou de bêta (β) thalassémie. en fonction du nombre de chaine délaissé, différentes formes cliniques se manifeste.
Ainsi on distingue pour l’alpha thalassémies, la forme majeure ou Hydropsfetalis de Bart’s, la forme intermédiaire ou hémoglobine H, letrait alpha-thalassémique et la forme silencieuse.
Pour les beta thalassémies, la forme majeure ou anémie de Cooley, la forme intermédiaire et la forme silencieuse.
Les formes majeures nécessitent des transfusions et des chélations de fer, alors que les formes intermédiaires nécessitent des traitements par des compléments tels l’acide folique et exceptionnellement des transfusions. Les formes mineures quant à elles, sont pratiquement asymptomatiques.
La transfusion sanguine, pratique indispensable dans les formes majeures et certaines intermédiaires accompagnée de la prise en charge de ses complications notamment les allo-immunisations érythrocytaires les réactions fébriles ; les réactions allergiques, les complications infectieuses ainsi que la surcharge en fer traitée par les chélateurs de fer.
D’autres thérapies sont disponible aussi tels que la splénectomie, les inducteurs de l’hémoglobine fœtale et la greffe de la moelle osseuse.
La thalassémie peut être évitée par le dépistage des conjoints avant le mariage.
Des thérapies d’avenir sont probables notamment la thérapie génique fait ses preuves dans le traitement.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0672015 Président : BELMEKKI.A Directeur : MONA .N Juge : LEMKHENTE.Z Juge : TELLAL.S Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0672015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2015 Disponible P0672015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2015 Disponible Documents numériques
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